{"id":322030,"date":"2020-08-18T10:00:00","date_gmt":"2020-08-18T08:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-de-von-willebrand-com-uma-impressionante-historia-de-hemorragia\/"},"modified":"2020-08-18T10:00:00","modified_gmt":"2020-08-18T08:00:00","slug":"sindrome-de-von-willebrand-com-uma-impressionante-historia-de-hemorragia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-von-willebrand-com-uma-impressionante-historia-de-hemorragia\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Von Willebrand com uma impressionante hist\u00f3ria de hemorragia"},"content":{"rendered":"

Um paciente que j\u00e1 tinha sofrido quatro abortos relacionados com complica\u00e7\u00f5es hemorr\u00e1gicas apresenta-se para rastreio de trombofilia na 6\u00aa semana de gesta\u00e7\u00e3o. Durante o diagn\u00f3stico, \u00e9 detectada a s\u00edndrome de Von Willebrand, que deve ser tomada em considera\u00e7\u00e3o no decurso da gravidez, durante o parto e no puerp\u00e9rio.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

\"\"<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
\n
Valores laboratoriais<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
Linha de base<\/strong><\/div>\n
(10.12.2018)<\/div>\n<\/td>\n
\n
23. SSW<\/strong><\/div>\n
(20.03.2019)<\/div>\n<\/td>\n
\n
29TH SSW<\/strong><\/div>\n
(06.05.2019)<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
aPTT<\/div>\n<\/td>\n
\n
26s<\/div>\n<\/td>\n
\n
25s<\/div>\n<\/td>\n
\n
24s<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
FVIII:C<\/div>\n<\/td>\n
\n
123%<\/div>\n<\/td>\n
\n
231%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
238%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:Ag<\/div>\n<\/td>\n
\n
106.0%<\/div>\n<\/td>\n
\n
185.5%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
196.8%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:RCo<\/div>\n<\/td>\n
\n
49.1%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
52.8%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
60.9%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:CBA<\/div>\n<\/td>\n
\n
46.0%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
53.2%<\/div>\n<\/td>\n
\n
63.7%<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:RCo\/VWF:Ag Ratio<\/div>\n<\/td>\n
\n
0.5<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
0.3<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
0.3<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
Actividade Prote\u00edna S<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
45.3%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
Prote\u00edna S livre<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
51.9%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
D-dimers<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
2,27 mg\/L<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
2,67 mg\/L<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
PFA-100<\/div>\n<\/td>\n
\n
231s\/147s<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
167s\/110s<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/div>\n
Uma vis\u00e3o geral com intervalos de refer\u00eancia espec\u00edficos para a idade gestacional pode ser encontrada em<\/span><\/div>\n
Szecsi PB et al: Intervalos de refer\u00eancia hemost\u00e1ticos na gravidez. Thromb Haemost. 2010;103(4):718-727.<\/span><\/div>\n\n\n\n
Coment\u00e1rio de Rosa Sonja Alesci, MD<\/strong><\/p>\n

\"\"A s\u00edndrome de Von Willebrand \u00e9 significativamente subdiagnosticada em geral, como este caso de uma paciente do sexo feminino de 33 anos tamb\u00e9m demonstra. Muitos doentes acostumaram-se aos sintomas e n\u00e3o consultam um m\u00e9dico. N\u00e3o \u00e9 raro, por exemplo, que a s\u00edndrome de Von Willebrand seja diagnosticada como um achado incidental durante o rastreio trombofilia no contexto de abortos habituais. No presente caso, especialmente tendo em conta os quatro abortos anteriores com hemorragias e o historial de hemorragias muito impressionante, a substitui\u00e7\u00e3o do factor Von Willebrand durante a gravidez foi indispens\u00e1vel. Al\u00e9m disso, a paciente teve de ser acompanhada de perto, especialmente no in\u00edcio, porque era tamb\u00e9m conhecida por ter trombofilia. Isto tornou poss\u00edvel responder a circunst\u00e2ncias individuais e reagir rapidamente a complica\u00e7\u00f5es consp\u00edcuas. Globalmente, o presente caso mostra que o factor Von Willebrand recombinante (Veyvondi\u00ae) tamb\u00e9m pode ser utilizado com sucesso num tipo raro de s\u00edndrome de Von Willebrand. Ap\u00f3s quatro abortos anteriores, a hemorragia vaginal durante a gravidez p\u00f4de ser tratada de forma \u00f3ptima e o parto foi tamb\u00e9m sem complica\u00e7\u00f5es. N\u00e3o ocorreram efeitos secund\u00e1rios tromb\u00f3ticos e o Veyvondi\u00ae tamb\u00e9m poderia ser administrado no puerp\u00e9rio sem qualquer problema.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

\"\"<\/p>\n

Ver tamb\u00e9m informa\u00e7\u00e3o t\u00e9cnica actual VEYVONDI<\/span>\u00ae<\/sup> <\/span>www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/p>\n

Abreviaturas<\/span><\/strong><\/p>\n

aPTT = tempo de tromboplastina parcial activada; FVIII:C = actividade de factor VIII; GI = gastrointestinal; IU = unidade internacional; PFA-100 = Analisador de fun\u00e7\u00e3o plaquet\u00e1ria 100; VWF:Ag = antig\u00e9nio de factor von Willebrand; VWF:CBA = actividade de liga\u00e7\u00e3o de colag\u00e9nio de factor von Willebrand; VWF:RCo = actividade de co-factor de factor ristocetina de von Willebrand; CNS = sistema nervoso central.<\/span><\/p>\n

\"\"<\/p>\n

C-APROM\/CH\/\/0782  07\/2020 <\/span><\/p>\n


\n VEYVONDI<\/span>
\n<\/strong>
\n \u00ae<\/sup> <\/span>
\n<\/strong>
\n Breve informa\u00e7\u00e3o t\u00e9cnica<\/span>
\n<\/strong><\/p>\n

Z: <\/span><\/strong>Subst\u00e2ncia activa: Vonicogum alfa. <\/span>I: <\/span><\/strong>Tratamento da hemorragia ou hemorragia devida a cirurgia no<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>doen\u00e7a quando a terapia com desmopressina (DDAVP) por si s\u00f3 \u00e9 ineficaz ou contra-indicada. <\/span>D: <\/span><\/strong>A dosagem e frequ\u00eancia devem ser determinadas individualmente em fun\u00e7\u00e3o da avalia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e com base no peso do paciente, tipo e gravidade dos epis\u00f3dios de hemorragia\/interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica e com base na monitoriza\u00e7\u00e3o de medi\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e laboratoriais adequadas; administra\u00e7\u00e3o intravenosa. <\/span>IA: <\/span><\/strong>Hipersensibilidade \u00e0 subst\u00e2ncia activa ou a um dos excipientes. Reac\u00e7\u00e3o al\u00e9rgica conhecida ao rato<\/span>– <\/span>ou prote\u00ednas de hamster. <\/span>
\n VM: <\/span>
\n<\/strong>H\u00e1 hipersensibilidade<\/span>– <\/span> ou reac\u00e7\u00f5es al\u00e9rgicas que podem progredir para anafilaxia grave. Monitorizar de perto os pacientes durante a infus\u00e3o. Os anticorpos neutralizantes podem ser formados contra o Von<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Factor de desenvolvimento. H\u00e1 um risco de eventos tromb\u00f3ticos. <\/span>SS: <\/span><\/strong>Utilizar apenas com indica\u00e7\u00e3o clara. <\/span>UW: <\/span><\/strong>A partir de<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Inibidores de factores, hipersensibilidade<\/span>– <\/span>ou reac\u00e7\u00f5es al\u00e9rgicas, tremores, hipertens\u00e3o, vertigens, trombose venosa profunda, altera\u00e7\u00f5es do ECG. <\/span>AI: <\/span><\/strong>N\u00e3o h\u00e1 interac\u00e7\u00f5es conhecidas. <\/span>P: <\/span><\/strong>Liofilizado com 650 U.I. ou 1,300 U.I. com 5 ml (resp. 10 ml para 1,300 U.I.) de \u00e1gua para injec\u00e7\u00e3o. Levy categoria B. <\/span>Z: <\/span><\/strong>Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pode encontrar informa\u00e7\u00e3o detalhada em <\/span>www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Um paciente que j\u00e1 tinha sofrido quatro abortos relacionados com complica\u00e7\u00f5es hemorr\u00e1gicas apresenta-se para rastreio de trombofilia na 6\u00aa semana de gesta\u00e7\u00e3o. Durante o diagn\u00f3stico, \u00e9 detectada a s\u00edndrome de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":96999,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Relato de caso: Gravidez e nascimento","footnotes":""},"category":[11536,11524,11419,11365,11551],"tags":[11739,11740],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-322030","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos-pt-pt","category-formacao-continua","category-ginecologia-pt-pt","category-hematologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-sindrome-de-willebrand-pt-pt","tag-veyvondi-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-03 07:32:39","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":322028,"slug":"sindrome-de-von-willebrand-con-antecedentes-hemorragicos-impresionantes","post_title":"S\u00edndrome de von Willebrand con antecedentes hemorr\u00e1gicos impresionantes","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sindrome-de-von-willebrand-con-antecedentes-hemorragicos-impresionantes\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/322030","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=322030"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/322030\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":323259,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/322030\/revisions\/323259"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/96999"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=322030"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=322030"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=322030"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=322030"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}