{"id":322831,"date":"2016-04-02T02:00:00","date_gmt":"2016-04-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/conhecer-os-diagnosticos-diferenciais-e-iniciar-a-terapia-correcta\/"},"modified":"2016-04-02T02:00:00","modified_gmt":"2016-04-02T00:00:00","slug":"conhecer-os-diagnosticos-diferenciais-e-iniciar-a-terapia-correcta","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/conhecer-os-diagnosticos-diferenciais-e-iniciar-a-terapia-correcta\/","title":{"rendered":"Conhecer os diagn\u00f3sticos diferenciais e iniciar a terapia correcta"},"content":{"rendered":"

A maioria dos hemangiomas n\u00e3o necessita de terapia devido ao seu grande potencial de regress\u00e3o. At\u00e9 uma \u00e1rea de cerca de 2\u00d7 2cm e uma \u00e1rea elevada de cerca de 4 mm, a crioterapia el\u00e9ctrica pode ser realizada a -32\u00b0C.<\/strong> Entretanto, o propranolol \u00e9 considerado nas directrizes como a terapia de primeira escolha para hemangiomas complicados com uma dada indica\u00e7\u00e3o. A taxa de resposta \u00e9 de 98%. Os efeitos secund\u00e1rios da terapia com propranolol s\u00e3o tempor\u00e1rios, dose-dependentes e, na grande maioria dos casos, inofensivos e revers\u00edveis. Conhecer os diagn\u00f3sticos diferenciais de um hemangioma e criar um conceito de terapia individual diferenciado \u00e9 o verdadeiro desafio para que um sucesso de tratamento optimizado e uma elevada satisfa\u00e7\u00e3o do paciente possa, em \u00faltima an\u00e1lise, ser alcan\u00e7ado para a crian\u00e7a afectada. O diagn\u00f3stico e a terapia das anomalias vasculares requerem uma coopera\u00e7\u00e3o interdisciplinar entre cirurgi\u00f5es especializados, pediatras ou dermatologistas, bem como radiologistas, angiologistas e, se necess\u00e1rio, outras disciplinas especializadas.<\/strong><\/p>\n

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Devido ao elevado potencial de regress\u00e3o, a maioria dos hemangiomas n\u00e3o necessita de terapia e \u00e9 suficiente para os controlar no curso. No entanto, no caso de hemangiomas em locais funcional e esteticamente cr\u00edticos e com r\u00e1pida progress\u00e3o de tamanho, a apresenta\u00e7\u00e3o precoce a uma consulta especializada e o in\u00edcio atempado do tratamento s\u00e3o cruciais. O objectivo da terapia \u00e9 parar o crescimento e, se necess\u00e1rio, iniciar uma regress\u00e3o prematura e r\u00e1pida.<\/p>\n

Crioterapia<\/h2>\n

At\u00e9 uma \u00e1rea de aproximadamente 2\u00d7 2 cm e uma \u00e1rea elevada de aproximadamente 4 mm, a crioterapia el\u00e9ctrica pode ser realizada a -32\u00b0C. A dura\u00e7\u00e3o de uma \u00fanica sess\u00e3o \u00e9 de cerca de 8-15 segundos, dependendo da localiza\u00e7\u00e3o e da idade do beb\u00e9. O procedimento n\u00e3o \u00e9 doloroso e a repeti\u00e7\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel. Quando aplicado correctamente, n\u00e3o h\u00e1 cicatrizes com que se preocupar. Por vezes s\u00e3o observadas pequenas bolhas ou crostas ap\u00f3s o tratamento, que podem ser tratadas localmente com uma pomada lubrificante para feridas. O objectivo da terapia \u00e9 a paragem do crescimento e, se necess\u00e1rio, a indu\u00e7\u00e3o da involu\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

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Terapia de propranolol<\/h2>\n

Uma descoberta casual numa cl\u00ednica em Fran\u00e7a em 2008 iniciou uma mudan\u00e7a no tratamento dos hemangiomas. Uma crian\u00e7a recebeu terapia com corticoster\u00f3ides devido a um hemangioma na \u00e1rea facial. Um efeito secund\u00e1rio da terapia foi a cardiomiopatia hipertr\u00f3fica obstrutiva, que necessitava de terapia com um beta-bloqueador n\u00e3o-selectivo, o propranolol. Isto resultou numa redu\u00e7\u00e3o significativa do hemangioma num per\u00edodo de tempo muito curto. Como resultado, o propranolol substituiu cada vez mais os medicamentos anteriores, alguns dos quais tinham efeitos secund\u00e1rios irrevers\u00edveis e graves.<\/p>\n

Os m\u00e9todos anteriormente utilizados, tais como a terapia com cortisona, a terapia laser intersticial, os procedimentos cir\u00fargicos e o uso de agentes quimioter\u00e1picos t\u00eam vindo a perder cada vez mais import\u00e2ncia e s\u00e3o agora utilizados apenas em casos individuais.<\/p>\n

H\u00e1 j\u00e1 algum tempo que o propranolol tem sido considerado nas directrizes como a terapia de primeira escolha para hemangiomas complicados com uma dada indica\u00e7\u00e3o. No in\u00edcio de 2014, foi concedida aprova\u00e7\u00e3o pela Ag\u00eancia Americana e Europeia de Medicamentos e pouco depois tamb\u00e9m pelo Swissmedic para uma formula\u00e7\u00e3o extempor\u00e2nea e um produto de marca de uma solu\u00e7\u00e3o de propranolol para o tratamento de hemangiomas complicados em beb\u00e9s.<\/p>\n

A taxa de resposta \u00e9 de 98%. Regress\u00e3o acima de 75% ocorre em 81% dos casos no prazo de 7,9 meses (Fig. 1 e 2)<\/strong>.<\/p>\n

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Os efeitos secund\u00e1rios incluem m\u00e3os e p\u00e9s frios, dist\u00farbios do sono, agita\u00e7\u00e3o nocturna, diarreia e sintomas pulmonares. Bradicardia, hipoglic\u00e9mia ou hipotens\u00e3o s\u00e3o observadas em menos de 1% dos casos. Os dist\u00farbios de desenvolvimento psicomotor n\u00e3o puderam ser comprovados em estudos. Os efeitos secund\u00e1rios da terapia com propranolol s\u00e3o tempor\u00e1rios, dose-dependentes e, na grande maioria dos casos, inofensivos e revers\u00edveis.<\/p>\n

\u00c9 necess\u00e1rio um historial completo e hist\u00f3rico familiar de doen\u00e7as cardiovasculares cong\u00e9nitas antes de se iniciar a terapia. Al\u00e9m do exame cl\u00ednico com especial enfoque na ausculta\u00e7\u00e3o card\u00edaca, \u00e9 realizado um ECG. Em caso de historial m\u00e9dico ou exame cl\u00ednico anormal, poder\u00e3o ser necess\u00e1rios exames adicionais com anteced\u00eancia. O propranolol \u00e9 gradualmente introduzido gradualmente at\u00e9 2 mg\/kgKG\/dia dividido em duas a tr\u00eas doses \u00fanicas. A monitoriza\u00e7\u00e3o do pulso, a tens\u00e3o arterial e a verifica\u00e7\u00e3o da glicemia devem ser feitas durante o aumento da dose. Durante as visitas de acompanhamento subsequentes, \u00e9 necess\u00e1rio perguntar sobre poss\u00edveis efeitos secund\u00e1rios, verificar a press\u00e3o arterial e o pulso e ajustar a dose em fun\u00e7\u00e3o do peso actual.<\/p>\n

A dura\u00e7\u00e3o da terapia \u00e9 geralmente de cerca de seis a nove meses. Se, em casos raros, o hemangioma crescer novamente ap\u00f3s o fim da terapia, o propranolol pode ser administrado novamente sem problemas, geralmente por um per\u00edodo de dois a tr\u00eas meses. N\u00e3o \u00e9 necess\u00e1rio eliminar progressivamente a terapia.<\/p>\n

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Terapia t\u00f3pica com beta-bloqueador<\/h2>\n

H\u00e1 j\u00e1 alguns anos, para al\u00e9m da terapia sist\u00e9mica com beta-bloqueadores, existe tamb\u00e9m a possibilidade de aplica\u00e7\u00e3o t\u00f3pica. Nas directrizes para a terapia do hemangioma, a recomenda\u00e7\u00e3o a este respeito \u00e9 ainda muito cautelosa. Isto deve-se ao facto de ter havido apenas um estudo controlado sobre a aplica\u00e7\u00e3o t\u00f3pica de beta-bloqueadores em hemangiomas infantis.<\/p>\n

No estudo, o gel de timolol 0,5% mostrou uma diminui\u00e7\u00e3o significativa no tamanho a partir da semana 20 e uma diferen\u00e7a significativa na cor a partir da semana 24 em compara\u00e7\u00e3o com o placebo. N\u00e3o foi observada diferen\u00e7a no ritmo card\u00edaco e na press\u00e3o sangu\u00ednea. O efeito em termos de volume, crescimento e apar\u00eancia ocorreu significativamente mais tarde e mais lentamente do que com a terapia oral com propranolol.<\/p>\n

Al\u00e9m disso, n\u00e3o existem dados farmacol\u00f3gicos suficientes sobre a profundidade de penetra\u00e7\u00e3o, absor\u00e7\u00e3o e efeito sist\u00e9mico. A biodisponibilidade do timolol quando absorvido atrav\u00e9s de pele intacta n\u00e3o \u00e9 conhecida. Especialmente no caso de ulcera\u00e7\u00f5es e hemangiomas nas proximidades da mucosa, \u00e9 de presumir uma maior absor\u00e7\u00e3o. No entanto, apenas um paciente foi descrito na literatura at\u00e9 agora na utiliza\u00e7\u00e3o de um beta-bloqueador t\u00f3pico para um hemangioma com um efeito secund\u00e1rio no sentido de perturba\u00e7\u00e3o do sono.<\/p>\n

Residuais<\/h2>\n

Ap\u00f3s a fase de regress\u00e3o, podem ser observados res\u00edduos perturbadores em alguns casos individuais. Nestes casos, existe a op\u00e7\u00e3o de ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica ou terapia laser pulsada por corantes. Recomenda-se a remo\u00e7\u00e3o dos res\u00edduos antes de a crian\u00e7a entrar na escola ou na adolesc\u00eancia, uma vez que, por um lado, grande parte da regress\u00e3o j\u00e1 teve lugar e, por outro, as crian\u00e7as podem partilhar e apoiar a decis\u00e3o sobre a interven\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico diferencial \u00e9 um desafio<\/h2>\n

Os hemangiomas pertencem ao complexo de anomalias vasculares juntamente com outros quadros cl\u00ednicos (Fig. 3) <\/strong>. <\/p>\n

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Nem sempre \u00e9 f\u00e1cil diferenci\u00e1-los de outros tumores vasculares e malforma\u00e7\u00f5es vasculares. No entanto, a confus\u00e3o ou falta de conhecimento pode ter consequ\u00eancias fatais para as crian\u00e7as em causa. Mesmo uma anamnese direccionada, o curso e a cl\u00ednica podem ser \u00fateis e direccionados para os objectivos (Tab. 1)<\/strong>. Outro desafio \u00e9 a diferencia\u00e7\u00e3o das malforma\u00e7\u00f5es vasculares umas das outras. Tamb\u00e9m aqui, uma anamnese detalhada \u00e9 absolutamente necess\u00e1ria. Com diagn\u00f3sticos adicionais tais como a sonografia Doppler e\/ou a angiografia por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com resolu\u00e7\u00e3o temporal, um diagn\u00f3stico claro \u00e9 geralmente poss\u00edvel.<\/p>\n

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Tumores vasculares<\/h2>\n

Hemangioendotelioma kaposiforme:<\/strong> O hemangioendotelioma \u00e9 um tumor vascular que ocorre normalmente no primeiro ano de vida. Cresce lenta e infiltrativamente e tem uma palpa\u00e7\u00e3o grosseira. Uma complica\u00e7\u00e3o pode ser a s\u00edndrome de Kasabach-Merritt (coagulopatia de consumo intravascular disseminada e trombocitopenia). As op\u00e7\u00f5es de tratamento diferem em fun\u00e7\u00e3o da localiza\u00e7\u00e3o e da dimens\u00e3o. Realiza-se principalmente a ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica ou terapia com agentes quimioter\u00e1picos. A terapia com propranolol pode ser experimentada.<\/p>\n

Angioma eruptivo:<\/strong> Angiomas eruptivos (tamb\u00e9m chamados granuloma pyogenicum) desenvolvem-se por vezes em crian\u00e7as pequenas ap\u00f3s um trauma menor. Aparecem como uma massa pedunculada, esf\u00e9rica e angiomatosa (Fig. 4) <\/strong>. Ocorrem hemorragias recorrentes e progress\u00e3o do tamanho, raz\u00e3o pela qual o tratamento de escolha \u00e9 a remo\u00e7\u00e3o do angioma sob uma anestesia curta.<\/p>\n

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Malforma\u00e7\u00f5es vasculares<\/h2>\n

As malforma\u00e7\u00f5es vasculares s\u00e3o malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas que por vezes s\u00f3 se tornam aparentes durante a vida, por exemplo no caso de crescimento aumentado durante as fases de estimula\u00e7\u00e3o hormonal como a puberdade, gravidez e como resultado de infec\u00e7\u00f5es, traumas ou opera\u00e7\u00f5es. Caso contr\u00e1rio, crescem proporcionalmente ao crescimento do corpo. Clinicamente\/diagnosticamente, diferenciam-se pela velocidade do fluxo sangu\u00edneo nos achados em “baixo fluxo” (venoso, capilar e linf\u00e1tico) e malforma\u00e7\u00f5es de “alto fluxo” (arterial, arterio-venoso). Ocorrem normalmente de forma espor\u00e1dica e unifocalizada, em menos de 1% dos casos s\u00e3o localizados de forma multifocalizada.<\/p>\n

Malforma\u00e7\u00e3o capilar:<\/strong> Uma descolora\u00e7\u00e3o avermelhada do pesco\u00e7o ou p\u00e1lpebras superiores e testa \u00e9 frequentemente observada em beb\u00e9s (Fig. 5) <\/strong>. Tamb\u00e9m conhecido como “mordida de cegonha” ou “beijo de anjo” entre a popula\u00e7\u00e3o, este \u00e9 um nevus flammeus neonatorum que regride completamente nos primeiros anos de vida. Al\u00e9m disso, existe a cl\u00e1ssica “mancha de vinho do porto”, o nevus flammeus, que se torna mais escuro no decurso da vida devido \u00e0 dilata\u00e7\u00e3o capilar. Pode estar associado \u00e0 doen\u00e7a sindromal e co-ocorrer com outras anomalias vasculares. Por exemplo, na s\u00edndrome de Sturge-Weber com malforma\u00e7\u00e3o capilar na \u00e1rea do primeiro ramo do trig\u00e9meo ou na s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay, onde uma malforma\u00e7\u00e3o capilar, linf\u00e1tica e venosa ocorre num membro juntamente com a hipo ou hipertrofia do membro afectado. Se uma malforma\u00e7\u00e3o arteriovenosa estiver presente, \u00e9 chamada s\u00edndrome de Parks-Weber.<\/p>\n

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No caso de um nevus flammeus singularmente ocorrido, a terapia laser pulsada pode ser executada por raz\u00f5es est\u00e9ticas.<\/p>\n

Malforma\u00e7\u00e3o linf\u00e1tica:<\/strong> Malforma\u00e7\u00f5es linf\u00e1ticas presentes como um incha\u00e7o suave. A ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 o tratamento de escolha. Se isto n\u00e3o for poss\u00edvel devido ao tamanho ou \u00e0 est\u00e9tica, pode ser realizada escleroterapia com OK432, um agente patog\u00e9nico atenuado do tipo Streptococcus pyogenes. Infelizmente, as recidivas s\u00e3o frequentes. Uma nova abordagem terap\u00eautica \u00e9 a administra\u00e7\u00e3o de sildenafil. Infelizmente, o sucesso n\u00e3o \u00e9 t\u00e3o completo como no propranolol para hemangiomas.<\/p>\n

Malforma\u00e7\u00e3o arterial e arteriovenosa: <\/strong>Este tipo de malforma\u00e7\u00e3o vascular \u00e9 principalmente encontrada intracerebral. Se ocorrerem no exterior, a pulsa\u00e7\u00e3o pode por vezes ser sentida. As complica\u00e7\u00f5es s\u00e3o frequentes e graves. H\u00e1 dor (tamb\u00e9m \u00e0 noite), isquemia local, hemorragia espont\u00e2nea e, no caso de grandes volumes de shunt, insufici\u00eancia card\u00edaca. Ao contr\u00e1rio dos hemangiomas, apresentam um crescimento infiltrativo semelhante ao de um tumor maligno. Terap\u00eauticamente, a ressec\u00e7\u00e3o e\/ou emboliza\u00e7\u00e3o atrav\u00e9s da art\u00e9ria inguinal pode ser realizada.<\/p>\n

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Malforma\u00e7\u00e3o venosa:<\/strong> Clinicamente, um incha\u00e7o suave, azulado e compressivo \u00e9 encontrado em malforma\u00e7\u00f5es venosas. Caracteristicamente, os resultados aumentam com esfor\u00e7o, suspens\u00e3o da parte afectada do corpo e chuveiros\/banhos quentes. A dor aumenta durante o dia e diminui durante a noite. A tromboflebite dolorosa pode ocorrer como uma complica\u00e7\u00e3o. As malforma\u00e7\u00f5es venosas constituem o tipo de malforma\u00e7\u00e3o mais comum, sendo respons\u00e1veis por cerca de dois ter\u00e7os. A terapia sintom\u00e1tica pode ser realizada com AINE e meias de compress\u00e3o (meias de compress\u00e3o classe II). Se ocorrer trombose ou tromboflebite, a s.c. terapia por injec\u00e7\u00e3o com heparina de baixo peso molecular (100 UI\/kgKG\/d anti-Xa) pode ajudar. A terapia por injec\u00e7\u00e3o com uma heparina de baixo peso molecular (100 anti-Xa IU\/kgKG\/d) durante aproximadamente 20 dias pode ajudar. A ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica completa pode ser considerada como uma terapia causal. Se a ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica completa n\u00e3o puder ser realizada, deve ser realizada escleroterapia percut\u00e2nea com espuma de etoxisclerol ou esclerogel. Isto pode requerer v\u00e1rias sess\u00f5es (Fig. 6)<\/strong>.<\/p>\n

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Leitura adicional:<\/em><\/p>\n

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  • Hemangiomas em beb\u00e9s e crian\u00e7as pequenas. Orienta\u00e7\u00e3o da Sociedade Alem\u00e3 de Cirurgia Pedi\u00e1trica, da Sociedade Alem\u00e3 de Medicina Pedi\u00e1trica e Adolescente, da Sociedade Alem\u00e3 de Dermatologia, do Grupo de Trabalho de Dermatologia Pedi\u00e1trica e da Sociedade Alem\u00e3 de Cirurgia Oral e Maxilo-facial. AWMF Guia de Registo N\u00ba 006\/100, a partir de 02\/2015.<\/li>\n
  • Schupp CJ, et al.: terapia com propranolol em 55 beb\u00e9s com hemangioma infantil: dosagem, dura\u00e7\u00e3o, efeitos adversos, e resultado. Pediatr Dermatol 2011; 28(6): 640-644.<\/li>\n
  • L\u00e9aut\u00e9-Labr\u00e8ze C, et al: Propranolol para hemangiomas graves da inf\u00e2ncia. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649-2651.<\/li>\n
  • Marqueling AL, et al: Propranolol e hemangiomas infantis quatro anos mais tarde: uma revis\u00e3o sistem\u00e1tica. Pediatr Dermatol 2013; 30(2): 182-191.<\/li>\n
  • Hogeling M, et al: Um ensaio aleat\u00f3rio controlado de propranolol para hemangiomas infantis. Pediatria 2011; 128(2): 259-266.<\/li>\n
  • Leaure-Labreze C, et al: Infantile hemangiomas: a revolu\u00e7\u00e3o dos beta-bloqueadores. Rev Prat 2014; 64(10): 1421-1428.<\/li>\n
  • Chan H, et al: RCT de gel de maleato de timolol para hemangiomas infantis superficiais em crian\u00e7as de 5 a 24 semanas de idade. Pediatria 2013; 131(6): 1739-1747.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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