{"id":323048,"date":"2020-06-02T16:00:00","date_gmt":"2020-06-02T14:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-de-von-willebrand-e-sindrome-antifosfolipidica\/"},"modified":"2020-06-02T16:00:00","modified_gmt":"2020-06-02T14:00:00","slug":"sindrome-de-von-willebrand-e-sindrome-antifosfolipidica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-von-willebrand-e-sindrome-antifosfolipidica\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Von Willebrand e s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica"},"content":{"rendered":"

Uma paciente com s\u00edndrome antifosfol\u00edpida est\u00e1 a ser submetida a tratamento de fertilidade porque j\u00e1 tinha sofrido dois abortos espont\u00e2neos. Durante um exame laboratorial no in\u00edcio da gravidez, \u00e9 tamb\u00e9m diagnosticada a s\u00edndrome de Von Willebrand. No entanto, tratar ambas as doen\u00e7as ao mesmo tempo \u00e9 um desafio.<\/strong><\/p>\n

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\"\"<\/p>\n

* VEYVONDI\u00ae s\u00f3 pode ser utilizado se a terapia com desmopressina (DDAVP) por si s\u00f3 for ineficaz ou contra-indicada. A dosagem e frequ\u00eancia devem ser determinadas individualmente em fun\u00e7\u00e3o da avalia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e com base no peso do doente, tipo e gravidade dos epis\u00f3dios de hemorragia\/interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica e com base na monitoriza\u00e7\u00e3o de medi\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e laboratoriais adequadas. Ver tamb\u00e9m informa\u00e7\u00e3o t\u00e9cnica actual VEYVONDI\u00ae <\/sup> <\/a><\/span><\/p>\n

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Coment\u00e1rio de Rosa Sonja Alesci, MD<\/strong><\/p>\n

\"\"A s\u00edndrome de Von Willebrand e a s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica ocorrem frequentemente em conjunto. Isto \u00e9 dif\u00edcil na medida em que ambas as doen\u00e7as requerem tratamentos contrastantes. Por exemplo, a s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica \u00e9 tratada com heparina e ASA. No entanto, a ASA deve ser evitada no caso da s\u00edndrome de Von Willebrand. A situa\u00e7\u00e3o \u00e9 particularmente dif\u00edcil em mulheres gr\u00e1vidas, pois a s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica pode levar a abortos se n\u00e3o for tratada, e a s\u00edndrome de Von Willebrand pode levar a hemorragias. No presente caso, portanto, a s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica foi inicialmente tratada apenas com heparina e o factor Von Willebrand recombinante (Veyvondi\u00ae) foi administrado ao mesmo tempo para minimizar a hemorragia do doente. Devido \u00e0 situa\u00e7\u00e3o dif\u00edcil, foi necess\u00e1rio monitorizar o paciente com muita frequ\u00eancia durante este tempo, a fim de poder reagir rapidamente e ajustar o tratamento se necess\u00e1rio. Ap\u00f3s seis tratamentos com Veyvondi\u00ae , os valores laboratoriais tinham estabilizado a tal ponto que a terapia para a s\u00edndrome de Von Willebrand p\u00f4de ser interrompida. O tratamento com Heparina \u00e9 actualmente continuado e complementado com ASA para um maior controlo da s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Abreviaturas<\/span><\/strong><\/p>\n

AK = anticorpo; aPTT = tempo de tromboplastina parcial activada; FVIII:C = actividade do factor VIII; Ig = imunoglobulina; PFA-100 = Analisador de fun\u00e7\u00e3o plaquet\u00e1ria 100; VWF:Ag = antig\u00e9nio do factor von Willebrand; VWF:CBA = actividade de liga\u00e7\u00e3o ao colag\u00e9nio do factor von Willebrand; VWF:RCo = actividade do co-factor ristocetina do factor von Willebrand.<\/span><\/p>\n

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C-APROM\/CH\/\/0761   05\/2020<\/span><\/span><\/p>\n

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VEYVONDI \u00ae Breve informa\u00e7\u00e3o t\u00e9cnica<\/p>\n


\n Z: <\/span>
\n<\/strong>Subst\u00e2ncia activa: Vonicogum alfa. <\/span>
\n I: <\/span>
\n<\/strong>Tratamento da hemorragia ou hemorragia devida a cirurgia em caso de<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>doen\u00e7a quando a terapia com desmopressina (DDAVP) por si s\u00f3 \u00e9 ineficaz ou contra-indicada. <\/span>
\n D: <\/span>
\n<\/strong>A dosagem e frequ\u00eancia devem ser determinadas individualmente em fun\u00e7\u00e3o da avalia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e com base no peso do paciente, tipo e gravidade dos epis\u00f3dios de hemorragia\/interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica e com base na monitoriza\u00e7\u00e3o de medi\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e laboratoriais adequadas; administra\u00e7\u00e3o intravenosa. <\/span>IA: <\/span><\/strong>Hipersensibilidade \u00e0 subst\u00e2ncia activa ou a um dos excipientes. Reac\u00e7\u00e3o al\u00e9rgica conhecida ao rato<\/span>– <\/span>ou prote\u00ednas de hamster. <\/span>
\n VM: <\/span>
\n<\/strong>H\u00e1 hipersensibilidade<\/span>– <\/span>ou reac\u00e7\u00f5es al\u00e9rgicas que podem progredir para anafilaxia grave. Monitorizar de perto os pacientes durante a infus\u00e3o. Os anticorpos neutralizantes podem ser formados contra o Von<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Factor de desenvolvimento. H\u00e1 um risco de eventos tromb\u00f3ticos. <\/span>
\n SS: <\/span>
\n<\/strong>Utilizar apenas com indica\u00e7\u00e3o clara. <\/span>
\n UW: <\/span>
\n<\/strong>A partir de<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Inibidores de Factores, Hipersensibilidade<\/span>– <\/span>ou reac\u00e7\u00f5es al\u00e9rgicas, tremores, hipertens\u00e3o, vertigens, trombose venosa profunda, altera\u00e7\u00f5es do ECG. <\/span>
\n AI: <\/span>
\n<\/strong>N\u00e3o s\u00e3o conhecidas interac\u00e7\u00f5es. <\/span>P: <\/span><\/strong>Liofilizado com 650 U.I. ou 1,300 U.I. com 5 ml (resp. 10 ml para 1,300 U.I.) de \u00e1gua para injec\u00e7\u00e3o. Levy categoria B. <\/span>Z: <\/span><\/strong>Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pode encontrar informa\u00e7\u00e3o detalhada em <\/span>www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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