{"id":323982,"date":"2022-12-06T01:00:00","date_gmt":"2022-12-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fibroxantomas-atipicos-e-sarcoma-pleomorfico-dermico\/"},"modified":"2022-12-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-12-06T00:00:00","slug":"fibroxantomas-atipicos-e-sarcoma-pleomorfico-dermico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/fibroxantomas-atipicos-e-sarcoma-pleomorfico-dermico\/","title":{"rendered":"Fibroxantomas at\u00edpicos e sarcoma pleom\u00f3rfico d\u00e9rmico"},"content":{"rendered":"

O diagn\u00f3stico de fibroxantomas at\u00edpicos e sarcoma pleom\u00f3rfico d\u00e9rmico \u00e9 feito como um diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de exclus\u00e3o. A nova directriz publicada este ano resume os aspectos mais importantes do diagn\u00f3stico e da terapia destas neoplasias raras da pele.<\/strong><\/p>\n

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Fibroxantomas at\u00edpicos (AFX) e sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (PDS) ocorrem tipicamente em locais cronicamente expostos \u00e0 luz, mais frequentemente o capil\u00edcio, raramente outros locais como os antebra\u00e7os ou o dorso das m\u00e3os [1]. Aparecem como n\u00f3dulos da cor da pele \u00e0 carne, parcialmente endurecidos, e frequentemente ulcerados, que podem ter at\u00e9 v\u00e1rios cent\u00edmetros de tamanho. A pele circundante mostra geralmente sinais de danos cr\u00f3nicos de luz. O AFX \u00e9 normalmente um tumor bem circunscrito, enquanto que o PDS pode ser desfocado e tem frequentemente um crescimento infiltrativo mais agressivo. A maioria dos doentes tem tumores cut\u00e2neos adicionais nas \u00e1reas de pele cronicamente expostas \u00e0 luz, tais como queratoses act\u00ednicas, carcinomas basocelulares e carcinomas espinocelulares (PEK), frequentemente na vizinhan\u00e7a imediata do AFX\/PDS (carciniza\u00e7\u00e3o de campo) [2,3].<\/p>\n

Morfologia: c\u00e9lulas at\u00edpicas em forma de fuso e epit\u00e9lioides<\/h2>\n

A morfologia das c\u00e9lulas tumorais inclui um espectro vari\u00e1vel de c\u00e9lulas at\u00edpicas em forma de fuso e epit\u00e9lioides com n\u00facleos pleom\u00f3rficos, vesiculares ou hipercrom\u00e1ticos, bem como c\u00e9lulas gigantes at\u00edpicas multinucleadas e frequentemente mitoses at\u00edpicas, que no caso do AFX permanecem confinadas \u00e0 derme, mas no caso do PDS cobrem por\u00e7\u00f5es significativas do tecido adiposo subcut\u00e2neo ou outras estruturas mais profundas [1]. Por conseguinte, a diferencia\u00e7\u00e3o entre AFX e PDS n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel com base numa bi\u00f3psia superficial. Deve ser realizada uma bi\u00f3psia do fuso profundo para se fazer um diagn\u00f3stico definitivo. Ao contr\u00e1rio do AFX, os PDS s\u00e3o neoplasias infiltrantes mais desfocadas e agressivas com invas\u00e3o das subcutis, m\u00fasculo esquel\u00e9tico e\/ou estruturas fasciais. Al\u00e9m disso, pode estar presente necrose tumoral, infiltra\u00e7\u00e3o linfovascular e\/ou infiltra\u00e7\u00e3o perineural, o que n\u00e3o \u00e9 o caso da AFX. O estroma tumoral pode mostrar altera\u00e7\u00f5es mix\u00f3ides, desmopl\u00e1sticas ou queloidais. Para al\u00e9m da infiltra\u00e7\u00e3o de estruturas mais profundas, a invas\u00e3o linfovascular ou perineural e a presen\u00e7a de zonas de necrose t\u00eam sido associadas a um curso cl\u00ednico mais agressivo [4\u20137].<\/p>\n

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Imuno-histol\u00f3gico Diagn\u00f3stico de exclus\u00e3o<\/h2>\n

Devido \u00e0 histologia n\u00e3o espec\u00edfica, o diagn\u00f3stico requer a exclus\u00e3o imuno-histoqu\u00edmica de outros tumores tais como PEK cut\u00e2neo desdiferenciado, melanomas, tumores vasculares e outros sarcomas, mas tamb\u00e9m reticulohistiocitomas e histiocitomas fibrosos at\u00edpicos [2]. Para excluir estes diagn\u00f3sticos diferenciais, recomenda-se um painel imunohistoqu\u00edmico de pelo menos dois marcadores melanoc\u00edticos (tais como S100, Sox10), dois marcadores citoqueratinosos (tais como AE1\/3, MNF116, KL1, ou CAM5.2), e um marcador muscular (desmin), complementado se necess\u00e1rio por outros marcadores tais como CD10, um marcador vascular (CD34, ERG) ou outros marcadores mioc\u00edticos (actina muscular alfa lisa, \u03b1-SMA). [4,8,9]. O tratamento de escolha \u00e9 a cirurgia controlada microscopicamente [1]. No AFX, a cura pode ser assumida ap\u00f3s a excis\u00e3o completa. No que diz respeito ao PDS, que foi operado com uma dist\u00e2ncia de seguran\u00e7a de 2 cm, a taxa de recorr\u00eancia local tamb\u00e9m \u00e9 baixa. As met\u00e1stases locorregionais podem ocorrer em tumores muito espessos ou incompletamente excisados; as met\u00e1stases distantes raramente ocorrem. Uma terapia medicamentosa eficaz aprovada ainda n\u00e3o \u00e9 conhecida [1].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Helbig D, et al: S1 guideline Atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). JDDG 2022; 20(2): 235-245.<\/li>\n
  2. Calonje E, et al: Fibroxantoma at\u00edpico n\u00e3o-pleom\u00f3rfico de c\u00e9lulas fusiformes: an\u00e1lise de uma s\u00e9rie e delineamento de uma variante distinta. Histopatologia 1993; 22: 247-254.<\/li>\n
  3. Li YY, et al: An\u00e1lise gen\u00f3mica do carcinoma espinocelular metast\u00e1tico cut\u00e2neo. Clin Cancer Res 2015; 21: 1447-1456.<\/li>\n
  4. Luzar B, Calonje E: Caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas e imunohistoqu\u00edmicas do fibroxantoma at\u00edpico com especial \u00eanfase em potenciais armadilhas diagn\u00f3sticas: uma revis\u00e3o. J Cutan Pathol 2010; 37: 301-309.<\/li>\n
  5. McCalmont TH: Correc\u00e7\u00e3o e esclarecimento sobre AFX e sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico. J Cutan Pathol 2012; 39: 8.<\/li>\n
  6. Miller K, Goodlad JR, Brenn T: sarcoma pleom\u00f3rfico d\u00e9rmico: caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas adversas prev\u00eaem comportamento agressivo e permitem distinguir o fibroxantoma at\u00edpico. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1317-1326.<\/li>\n
  7. Henderson MT, Hollmig ST: histiocitoma fibroso maligno: mudan\u00e7a de percep\u00e7\u00f5es e desafios de gest\u00e3o. JAAD 2012; 67: 1335-1341.<\/li>\n
  8. Hall JM, Saenger JS, Fadare O: Utilidade diagn\u00f3stica do P63 e CD10 em distinguir carcinomas de c\u00e9lulas escamosas de fuso cut\u00e2neo\/sarcomat\u00f3ides e fibroxantomas at\u00edpicos. Int J Clin Exp Pathol 2008; 1: 524-530.<\/li>\n
  9. Tardio JC, et al: Pleomorphic dermal sarcoma: um neoplasma mais agressivo do que o anteriormente estimado. J Cutan Pathol 2016; 43(2): 101-112.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(5): 55<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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