{"id":324466,"date":"2022-10-22T01:00:00","date_gmt":"2022-10-21T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/publicacao-de-um-guia-actualizado-de-peritos-europeus\/"},"modified":"2022-10-22T01:00:00","modified_gmt":"2022-10-21T23:00:00","slug":"publicacao-de-um-guia-actualizado-de-peritos-europeus","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/publicacao-de-um-guia-actualizado-de-peritos-europeus\/","title":{"rendered":"Publica\u00e7\u00e3o de um guia actualizado de peritos europeus"},"content":{"rendered":"

A Task Force de Doen\u00e7as Autoimunes por Bolhas da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia <\/em>(EADV) publicou recentemente novas recomenda\u00e7\u00f5es para o tratamento do pemfigoide bolhoso. A avalia\u00e7\u00e3o de peritos de consenso baseia-se em provas cl\u00ednicas actuais relativas a m\u00e9todos de diagn\u00f3stico e estrat\u00e9gias terap\u00eauticas.<\/strong><\/p>\n

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As doen\u00e7as auto-imunes com bolhas s\u00e3o doen\u00e7as raras mas potencialmente fatais da pele e das mucosas. O pemfigoide bolhoso \u00e9 a dermatose auto-imune bolhosa mais comum. Autoanticorpos formam-se contra hemidesmosomas de queratin\u00f3citos basais com bolhas subepid\u00e9rmicas [1]. A doen\u00e7a ocorre tipicamente em doentes mais idosos. Les\u00f5es bolhosas localizadas ou generalizadas em pele inflamada avermelhada ou normal s\u00e3o caracter\u00edsticas [2]. Um subgrupo de doentes desenvolve apenas escoria\u00e7\u00f5es, les\u00f5es pruriginosas e les\u00f5es eczematosas e\/ou urtic\u00e1rias eritematosas. Quase todos os doentes sofrem de prurido pronunciado [3]. O pemfigoide bolhoso \u00e9 uma doen\u00e7a que est\u00e1 associada a uma morbilidade elevada e que afecta significativamente a qualidade de vida.<\/p>\n

Na directriz actualizada, as etapas de diagn\u00f3stico s\u00e3o descritas em pormenor com refer\u00eancia \u00e0s \u00faltimas descobertas [2]. Actualmente, est\u00e1 dispon\u00edvel um grande arsenal de tecnologias de ponta.<\/p>\n

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Microscopia de imunofluoresc\u00eancia indirecta e ELISA<\/h2>\n

Para al\u00e9m da anamnese e exame f\u00edsico – incluindo o registo do BPDAI (“Bullous Pemphigoid Disease Area Index”), qualidade de vida e quaisquer comorbilidades presentes – existe uma vasta gama de testes laboratoriais e outros procedimentos de testes imunopatol\u00f3gicos que podem ser utilizados (vis\u00e3o geral 1)<\/span> [2]. O diagn\u00f3stico do pemfigoide bolhoso baseia-se numa combina\u00e7\u00e3o de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e resultados positivos em microscopia de imunofluoresc\u00eancia directa e indirecta. Os auto-anticorpos circulantes podem ser detectados por ELISA e microscopia de imunofluoresc\u00eancia indirecta. A an\u00e1lise de dep\u00f3sitos lineares ao longo do limite dermo-epid\u00e9rmico \u00e9 uma abordagem pr\u00e1tica fi\u00e1vel para diferenciar o pemfigoide bolhoso de outras formas de pemfigoide. Ao escolher a op\u00e7\u00e3o de tratamento apropriada, doen\u00e7as concomitantes como a hipertens\u00e3o devem tamb\u00e9m ser tidas em conta. As investiga\u00e7\u00f5es preliminares recomendadas para doentes com pemfigoide bolhoso recentemente diagnosticado est\u00e3o resumidas no Quadro 1 <\/span>.<\/p>\n

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Clobetasol propionato t\u00f3pico como componente principal do tratamento<\/h2>\n

As recomenda\u00e7\u00f5es consensuais aconselham a utiliza\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides t\u00f3picos de alta pot\u00eancia sempre que poss\u00edvel [2]. O propionato de Clobetasol 0,05% de creme \u00e9 recomendado para este fim, tanto  para infesta\u00e7\u00f5es localizadas, limitadas e moderadas, cada uma numa dose de 20-30 g di\u00e1rios. Em casos graves, pode ser utilizada uma dose de 30-40 g\/d, inicialmente uma ou duas vezes por dia sobre todo o tegumento, incluindo as \u00e1reas saud\u00e1veis da pele, excluindo o rosto. Em alternativa, a prednisolona oral pode ser utilizada. Em estudos observacionais prospectivos, a prednisolona numa dose inicial de 0,5 mg\/kg\/d no 21\u00ba dia resultou no controlo da doen\u00e7a em cerca de dois ter\u00e7os dos doentes com pemfigoide bolhoso de forma ligeira a moderada, e na doen\u00e7a grave em apenas 46% dos casos [11]. O controlo de doen\u00e7as \u00e9 definido como um estado em que n\u00e3o aparecem novas les\u00f5es ou sintomas de comich\u00e3o e as les\u00f5es existentes cicatrizam. Em casos graves, a prednisolona 1 mg\/kg\/d mostrou-se eficaz, mas esta terapia de alta dose est\u00e1 associada a um maior risco de efeitos secund\u00e1rios e mortalidade em compara\u00e7\u00e3o com a terapia t\u00f3pica de grande superf\u00edcie com propionato de clobetasol 0,05%. Portanto, a prednisolona 1 mg\/kg\/d  n\u00e3o \u00e9 recomendada como tratamento inicial [2].<\/p>\n

Em caso de contra-indica\u00e7\u00f5es ou resposta insuficiente aos corticoster\u00f3ides, podem ser utilizados imunossupressores como o metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil ou \u00e1cido micofenolato. O uso de doxiciclina e dapsona \u00e9 controverso, e limita-se principalmente ao uso adjuvante em combina\u00e7\u00e3o com corticoster\u00f3ides t\u00f3picos.<\/p>\n

A utiliza\u00e7\u00e3o de aditivos anti-s\u00e9pticos para banhos \u00e9 recomendada como medida de acompanhamento da terapia medicamentosa. Se estiverem presentes les\u00f5es erosivas extensas, podem ser cobertas com pensos – de prefer\u00eancia n\u00e3o aderentes para reduzir a superinfec\u00e7\u00e3o bacteriana e a dor e promover a cura.<\/p>\n

Biol\u00f3gicos como complemento ou monoterapia<\/h2>\n

Em casos dif\u00edceis de tratar de pemfigoide bolhoso, a utiliza\u00e7\u00e3o de produtos biol\u00f3gicos pode ser considerada como uma op\u00e7\u00e3o de tratamento \u00fanico ou adicional, de acordo com as directrizes. Os factores a ter em conta incluem caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, curso anterior, resposta ao tratamento e contra-indica\u00e7\u00f5es ao tratamento padr\u00e3o. A biologia visa as citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias e outros alvos celulares que contribuem para os danos dos tecidos no pemfigoide bolhoso.<\/p>\n

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Os anticorpos monoclonais potencialmente eficazes incluem rituximab (anti-CD20), omalizumab (anti-IgE) e dupilumab (anti-IL-4\/-13). As recomenda\u00e7\u00f5es dos peritos a este respeito est\u00e3o resumidas na caixa<\/span> [2]. V\u00e1rias outras abordagens terap\u00eauticas est\u00e3o tamb\u00e9m a ser investigadas, incluindo o bloqueio de IL-17, IL-12\/-23, IL-5Ra [4]. Al\u00e9m disso, existem provas emp\u00edricas de que a utiliza\u00e7\u00e3o de imunoglobulina intravenosa (2 g\/kg\/d) como suplemento \u00e9 eficaz em casos refract\u00e1rios, com efeitos secund\u00e1rios potencialmente graves em doentes idosos.<\/p>\n

Monitoriza\u00e7\u00e3o do curso da terapia<\/h2>\n

O pemfigoide bolhoso acarreta riscos de complica\u00e7\u00f5es relacionadas com a pr\u00f3pria doen\u00e7a, mas tamb\u00e9m em rela\u00e7\u00e3o aos efeitos secund\u00e1rios relacionados com a terapia. A fim de avaliar a efic\u00e1cia e seguran\u00e7a de uma terapia, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de exames regulares de seguimento [2]. A frequ\u00eancia das consultas de acompanhamento depende de v\u00e1rios factores. At\u00e9 ser alcan\u00e7ado o controlo da doen\u00e7a, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de controlos a intervalos de 1-2 semanas, depois a intervalos de quatro semanas durante tr\u00eas meses, depois a cada 2-4 meses no final do tratamento.<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Joura MI, et al: Geriatric dermatology. Z Gerontol Geriat 2022,  , (\u00faltimo acesso 19.08.2022).<\/li>\n
  2. Borradori L, et al: Directrizes S2 K actualizadas para a gest\u00e3o do pemfigoide bolhoso iniciado pela Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun 29. doi: 10.1111\/jdv.18220. Epub antes da impress\u00e3o.<\/li>\n
  3. UKSH: Dermatoses auto-imunes, www.uksh.de\/dermatologie-luebeck<\/li>\n
  4. Clinicaltrials.gov: https:\/\/clinicaltrials.gov\/ct2, (\u00faltimo acesso 19.08.2022)<\/li>\n
  5. Schmidt E, et al: Rituximab em doen\u00e7as auto-imunes bolhosas: respostas mistas e efeitos adversos. Br JDermatol 2007; 156: 352-356.<\/li>\n
  6. Hall RP 3rd, et al: Associa\u00e7\u00e3o de n\u00edvel de factor activador s\u00e9rico de c\u00e9lulas B e propor\u00e7\u00e3o de mem\u00f3ria e c\u00e9lulas B de transi\u00e7\u00e3o com resposta cl\u00ednica ap\u00f3s tratamento rituximab de doentes com pemfigoide bolhoso.<\/li>\n
  7. J Invest Dermatol 2013; 133: 2786-2788.<\/li>\n
  8. Joly P: grupo de estudo franc\u00eas sobre a pele bolhosa autoimune d, a rede francesa de doen\u00e7as raras na incid\u00eancia e gravidade da COVID-19 em doentes com doen\u00e7as de pele autoimunes: um estudo de \u00e2mbito nacional. J Am Acad Dermatol 2021; 86: 494-497.<\/li>\n
  9. Abdat R, et al: Dupilumab como uma nova terapia para o pemfig\u00f3ide bolhoso: uma s\u00e9rie de casos multic\u00eantricos. J Am Acad Dermatol 2020; 83: 46-52.<\/li>\n
  10. Seyed Jafari SM, et al: Relat\u00f3rio de caso: combina\u00e7\u00e3o de Omalizumab e Dupilumab para pemfigoide bolhoso recalcitrante. Immunol frontal 2020; 11: 611549.<\/li>\n
  11. Fairley JA, et al: Patogenicidade da IgE em auto-imunidade: tratamento bem sucedido do pemfigoide bolhoso com omalizumab. J Allergy Clin Immunol 2009; 123: 704-705.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(4): 31-32<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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