{"id":324611,"date":"2022-09-29T01:10:00","date_gmt":"2022-09-28T23:10:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/o-conselho-ild-da-perspectiva-dos-reumatologistas\/"},"modified":"2023-01-12T14:01:48","modified_gmt":"2023-01-12T13:01:48","slug":"o-conselho-ild-da-perspectiva-dos-reumatologistas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-conselho-ild-da-perspectiva-dos-reumatologistas\/","title":{"rendered":"O Conselho ILD da perspectiva dos reumatologistas"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A presen\u00e7a de DPI em pacientes com artrite reumat\u00f3ide limita o progn\u00f3stico, a sobreviv\u00eancia e a qualidade de vida. O diagn\u00f3stico precoce \u00e9 de grande import\u00e2ncia para que o tratamento possa ser iniciado a tempo e a progress\u00e3o prognosticalmente relevante possa ser evitada. As exacerba\u00e7\u00f5es agudas do ILD podem complicar ainda mais o curso. Estes est\u00e3o ou associados \u00e0 progress\u00e3o da doen\u00e7a ou desencadeados secundariamente por infec\u00e7\u00f5es.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>A doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) \u00e9 mais comum nas colagenoses, especialmente na esclerose sist\u00e9mica (SSc), miopatias auto-imunes, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (LES), mas tamb\u00e9m na artrite reumat\u00f3ide (AR). Durante a avalia\u00e7\u00e3o reumatol\u00f3gica cl\u00ednica, a pessoa interessada deve ser sempre questionada sobre a poss\u00edvel presen\u00e7a de uma limita\u00e7\u00e3o respirat\u00f3ria. A presen\u00e7a de DPI em pacientes com artrite reumat\u00f3ide limita o progn\u00f3stico, a sobreviv\u00eancia e a qualidade de vida [1]. O diagn\u00f3stico precoce \u00e9 de grande import\u00e2ncia para que o tratamento possa ser iniciado a tempo e a progress\u00e3o prognosticalmente relevante possa ser evitada. A progress\u00e3o da DPI \u00e9 comum e \u00e9 observada de forma relevante, particularmente em doentes SSc e RA; foram recentemente publicados crit\u00e9rios para determinar a progress\u00e3o [2]. As exacerba\u00e7\u00f5es agudas do ILD podem complicar ainda mais o curso. Estes est\u00e3o ou associados \u00e0 progress\u00e3o da doen\u00e7a ou desencadeados secundariamente por infec\u00e7\u00f5es.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"583\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19810\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-800x424.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-120x64.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-90x48.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-320x170.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-560x297.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"conselho-ild\" class=\"wp-block-heading\">Conselho ILD<\/h2>\n\n<p>No \u00e2mbito do conselho do ILD, os casos s\u00e3o discutidos numa base interdisciplinar com base nos seguintes par\u00e2metros: sintomas principais, hist\u00f3ria anterior incl. Exposi\u00e7\u00f5es e noxae, serologia imunol\u00f3gica, limita\u00e7\u00e3o funcional pulmonar na pletismografia corporal (esp. FVC, TLC, FEV1) e capacidade de difus\u00e3o (DLCO), imagiologia por meio de tomografia computorizada de alta resolu\u00e7\u00e3o do t\u00f3rax (HRCT), bem como resultados de diagn\u00f3stico invasivo por meio de broncoscopia, incl. Descobertas de microbiologia, lavado broncoalveolar (BAL) e descobertas histol\u00f3gicas de bi\u00f3psias<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (Tab. 1).<\/span>  No entanto, os doentes com reumatismo podem desenvolver DPI n\u00e3o s\u00f3 como resultado da doen\u00e7a reum\u00e1tica, mas tamb\u00e9m devido a subst\u00e2ncias nocivas, medica\u00e7\u00e3o ou exposi\u00e7\u00e3o (especialmente no caso de BAL linfoc\u00edtica), etc.  <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 1).<\/span>  Note-se que a obten\u00e7\u00e3o de bi\u00f3psias raramente \u00e9 estritamente indicada em doen\u00e7as reum\u00e1ticas confirmadas, mas serve para simplificar a diferencia\u00e7\u00e3o de diagn\u00f3sticos diferenciais, especialmente em vasculites e sobretudo a coexist\u00eancia de doen\u00e7as tumorais e outras doen\u00e7as.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"713\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19811 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-800x519.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-90x58.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-320x207.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-560x363.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/713;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"doencas-reumaticas-inflamatorias-com-possivel-envolvimento-de-ild\" class=\"wp-block-heading\">Doen\u00e7as reum\u00e1ticas inflamat\u00f3rias com poss\u00edvel envolvimento de ILD<\/h2>\n\n<p><strong>AR-ILD: <\/strong>A AR \u00e9 a doen\u00e7a reum\u00e1tica mais comum. A presen\u00e7a de artrite, especialmente em pequenas articula\u00e7\u00f5es, bem como de factores reumat\u00f3ides elevados e anticorpos contra pept\u00eddeos c\u00edclicos citrullinated (a chamada seropositividade) simplificam o diagn\u00f3stico e s\u00e3o, por conseguinte, indicativos [4]. A manifesta\u00e7\u00e3o extra-articular mais comum da AR \u00e9 a ILD, que \u00e9 observada em 25-60% dos doentes com AR na TCAR e \u00e9 respons\u00e1vel por 10-20% das mortes de AR. A LITERAN\u00c7A FERROVI\u00c1RIA torna-se clinicamente relevante em cerca de 10% das pessoas afectadas. Em 10% dos casos, o envolvimento pulmonar precede mesmo o desenvolvimento da artrite [5]. Os factores de risco para o desenvolvimento de DPI incluem o sexo masculino, o tabagismo e a seropositividade. As imagens mostram mais frequentemente um padr\u00e3o UIP. As muta\u00e7\u00f5es, como no promotor do gene MUC5B, s\u00e3o descritas na literatura. Fumar pode, adicionalmente, conduzir a um agravamento da situa\u00e7\u00e3o pulmonar. A presen\u00e7a de uma <em> fibrose pulmonar <\/em>combinada e <em> enfisema <\/em>(CPFE) est\u00e1 associada a um progn\u00f3stico dramaticamente pior. Diferentemente, a DPI sob imunossupress\u00e3o deve ser considerada. No entanto, o metotrexato (MTX)-associado ao ILD \u00e9 extremamente raro (estimado em 0,1%); foi mesmo descrito um efeito protector do MTX.<\/p>\n\n<p><em>O MTX n\u00e3o deve, portanto, ser descontinuado na RA-ILD.<\/em>  A LUTA FERROVI\u00c1RIA \u00e9 tratada principalmente atrav\u00e9s da optimiza\u00e7\u00e3o da imunossupress\u00e3o. Faltam ensaios controlados aleat\u00f3rios para o tratamento da LITRINA RA-ILD. As melhores provas apoiam o tratamento de pacientes de AR com DPI concomitante com abatacept e rituximab [6]. Os resultados do julgamento APRIL (abatacept in RA-ILD) est\u00e3o ainda pendentes. Al\u00e9m disso, a efic\u00e1cia dos inibidores JAK ou bloqueadores de IL-6 na RA-ILD foi recentemente relatada em s\u00e9ries de casos [7]. Em cursos progressivos <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(vis\u00e3o geral 1)<\/span>, recomenda-se o in\u00edcio da terapia antifibr\u00f3tica. Nintedanib \u00e9 aprovado para este fim na UE com base nos resultados do ensaio INBUILD [8]. O progn\u00f3stico dos pacientes com TERRA \u00e9 significativamente limitado em geral, com um tempo m\u00e9dio de sobreviv\u00eancia de cerca de tr\u00eas anos [1].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"715\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19812 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-800x520.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-320x208.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-560x364.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/715;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>SSc-ILD: <\/strong>Cerca de 50-85% dos doentes com SSc j\u00e1 t\u00eam altera\u00e7\u00f5es pulmonares intersticiais no diagn\u00f3stico inicial. Em 20-30% dos casos, isto \u00e9 progressivo no decurso da doen\u00e7a. ILD \u00e9 actualmente a causa mais comum de morte em pacientes SSc, com uma mortalidade de 10 anos de cerca de 40% [1]. O diagn\u00f3stico precoce correcto e o reconhecimento da DPI s\u00e3o prognosticalmente relevantes [9]. Foram estabelecidos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o para simplificar o diagn\u00f3stico <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Tab. 2)<\/span> [10]. Esclerodactilia, ulcera\u00e7\u00e3o digital, sintomas de Raynaud e microstomia s\u00e3o sinais cl\u00ednicos que devem sugerir imediatamente SSc <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 2)<\/span>. O desenvolvimento e especialmente a progress\u00e3o da doen\u00e7a ocorrem predominantemente durante os primeiros tr\u00eas anos da doen\u00e7a. Muitas vezes a DPI \u00e9 assintom\u00e1tica na SSc. Recomenda-se que o rastreio por HRCT seja iniciado no diagn\u00f3stico inicial de SSc. S\u00e3o necess\u00e1rios testes de fun\u00e7\u00e3o pulmonar (pletismografia do corpo e medi\u00e7\u00f5es da capacidade de difus\u00e3o) a cada trimestre a meio ano. Os factores de risco para o desenvolvimento da DPI s\u00e3o o sexo masculino, a presen\u00e7a de esclerose cut\u00e2nea sist\u00e9mica difusa, a detec\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos contra a Scl-70 e de origem afro-americana [11]. O refluxo, o envolvimento difuso da pele (e portanto uma pontua\u00e7\u00e3o de pele de Rodnan modificada mais elevada) e o sexo masculino s\u00e3o factores de risco para uma r\u00e1pida progress\u00e3o da DPI. No CT, um padr\u00e3o NSIP est\u00e1 mais frequentemente presente, um padr\u00e3o UIP \u00e9 encontrado com menos frequ\u00eancia.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"925\" height=\"1360\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19813 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg 925w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-800x1176.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-120x176.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-90x132.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-320x470.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-560x823.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 925px) 100vw, 925px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 925px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 925\/1360;\" \/><\/figure>\n\n<p>O tratamento \u00e9 principalmente imunomodulador com antifibr\u00f3tico complementar [1]. Com base nos resultados dos estudos SLS-I e -II, a terapia com <em>ciclofosfamida<\/em> ou <em>micofenolato mofetil<\/em> pode ser iniciada em SSc-ILD [12,13]. No estudo FocuSSed, o FVC melhorou no fen\u00f3tipo inflamat\u00f3rio SSc com <em>tocilizumabe<\/em> (anticorpo contra o receptor IL-6). Tocilizumab recebeu portanto a aprova\u00e7\u00e3o da FDA para a indica\u00e7\u00e3o SSc-ILD, mas ainda \u00e9 utilizada fora do r\u00f3tulo na Europa [14]. Para <em>rituximab<\/em> (tamb\u00e9m ainda fora do r\u00f3tulo), est\u00e3o actualmente dispon\u00edveis bons dados para o tratamento de SSc-ILD a partir do estudo DESIRES [15]; os resultados finais do estudo RECITAL est\u00e3o ainda pendentes. O estudo SCENCIS \u00e9 o primeiro, maior, randomizado, duplo-cego, ensaio controlado para avaliar a efic\u00e1cia da terapia antifibr\u00f3tica com nintedanibe em doentes com SSc-ILD [16]. Nintedanib \u00e9 aprovado pela FDA para o tratamento de SSc-ILD, mas funciona apenas para evitar a progress\u00e3o do envolvimento pulmonar e n\u00e3o \u00e9 adequado para o tratamento de outras manifesta\u00e7\u00f5es SSc.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"814\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-19814 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-800x592.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-120x90.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-90x68.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-320x237.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-560x414.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/814;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>Miosite Inflamat\u00f3ria (MI): <\/strong>MI inclui s\u00edndrome antissintetase (ASD), dermato- e polimiosite, miosite corporal de inclus\u00e3o e s\u00edndromes de sobreposi\u00e7\u00e3o com outras colagenoses. Estes manifestam-se com e sem envolvimento muscular (miosite). Os pacientes com envolvimento muscular t\u00eam valores musculares excepcionalmente elevados no sangue (CK, creatina cinase) e mostram sinais patol\u00f3gicos na resson\u00e2ncia magn\u00e9tica do m\u00fasculo e no exame neurofisiol\u00f3gico. Outras manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas sugestivas de IM incluem as m\u00e3os do mec\u00e2nico <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 3)<\/span> especialmente na s\u00edndrome anti-sintetase, artrites, exantema heliotr\u00f3pico na dermatomiosite e o fen\u00f3meno de Raynaud. At\u00e9 70% dos doentes com ASA desenvolvem DPI. Al\u00e9m disso, ILD \u00e9 a primeira manifesta\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a em um ter\u00e7o das pessoas com IM [7]. Os auto-anticorpos mais comuns na ASA s\u00e3o os anticorpos contra Jo-1, mas outros anticorpos, por exemplo contra PL12, PL7, Mi2, etc., s\u00e3o conhecidos e devem ser determinados se os sintomas s\u00e3o t\u00edpicos. A detec\u00e7\u00e3o de <em> anticorpos<\/em>MDA5 <em>(melanoma differentiation accociated protein 5)<\/em>no caso de envolvimento pulmonar pouco claro indica um curso rapidamente progressivo, terap\u00eautico-refract\u00e1rio associado a uma mortalidade mais elevada, muitas vezes tamb\u00e9m sem miosite. Note-se a associa\u00e7\u00e3o entre a malignidade e o IM. Isto \u00e9 particularmente elevado para a detec\u00e7\u00e3o de TIF\u03b3 e anticorpos NXP2. Aqui, uma malignidade est\u00e1 presente em 30% dos casos, raz\u00e3o pela qual \u00e9 indispens\u00e1vel um rastreio completo dos tumores<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (Fig. 4)<\/span> [17].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"968\" height=\"770\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19815 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg 968w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-800x636.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-120x95.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-90x72.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-320x255.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-560x445.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 968px) 100vw, 968px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 968px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 968\/770;\" \/><\/figure>\n\n<p>O tratamento \u00e9 principalmente com ester\u00f3ides de alta dose com boa resposta, especialmente em pacientes mais jovens, aqueles com cirurgia, n\u00edveis elevados de CK e infiltra\u00e7\u00f5es de vidro de leite na TCAR. Em casos graves, deve ser considerado o in\u00edcio da terapia de pulso com ciclofosfamida. O tratamento com micofenolato, rituximab, tacrolimus, abatacept e inibidores JAK permanece fora do r\u00f3tulo, embora estes sejam apoiados por bons resultados de estudos retrospectivos [18]. \u00c9 tamb\u00e9m de notar que existe uma autoriza\u00e7\u00e3o de comercializa\u00e7\u00e3o para a administra\u00e7\u00e3o de imunoglobulinas intravenosas na miosite na UE [19]. Os doentes com anticorpos Jo-1 e provas de anticorpos anti-Ro-52 mostraram recentemente uma boa resposta ao rituximab no que diz respeito ao envolvimento de DPI, raz\u00e3o pela qual este deve ser considerado como uma op\u00e7\u00e3o de tratamento [20].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"660\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-19816 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-800x480.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-120x72.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-320x192.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-560x336.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/660;\" \/><\/figure>\n\n<p><strong>LES:<\/strong> As manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares multifacetadas do LES levam frequentemente a um diagn\u00f3stico tardio. At\u00e9 12% das pessoas afectadas poderiam desenvolver DPI no decurso da doen\u00e7a. Uma manifesta\u00e7\u00e3o particularmente perigosa do LES \u00e9 a s\u00edndrome hemorr\u00e1gica pulmonar com hemoptise grave e deteriora\u00e7\u00e3o respirat\u00f3ria r\u00e1pida. Por outro lado, a dispneia grave, um dist\u00farbio de ventila\u00e7\u00e3o restritiva com apraxia diafragm\u00e1tica sem a presen\u00e7a de DPI levanta a suspeita da presen\u00e7a de uma <em>s\u00edndrome do pulm\u00e3o encolhido<\/em> que \u00e9 dif\u00edcil de tratar. Uma ecografia do t\u00f3rax, medi\u00e7\u00e3o da for\u00e7a muscular respirat\u00f3ria e espiroergometria podem ser \u00fateis. O tratamento da DPI no LES \u00e9 principalmente atrav\u00e9s da intensifica\u00e7\u00e3o da imunossupress\u00e3o. Os medicamentos antifibr\u00f3ticos podem ser utilizados em caso de progress\u00e3o &#8211; em casos raros; uma autoriza\u00e7\u00e3o<span style=\"color: #ff0000;\"> <\/span>pois este est\u00e1 dispon\u00edvel para o nintedanib na UE [21].<\/p>\n\n<p><strong>S\u00edndrome de Sj\u00f6gren: <\/strong>Embora a maioria dos pacientes de Sj\u00f6gren quase n\u00e3o exprima quaisquer sintomas pulmonares, em alguns casos, encontra-se um dist\u00farbio de ventila\u00e7\u00e3o restritiva no diagn\u00f3stico da fun\u00e7\u00e3o pulmonar. A presen\u00e7a de sintomas objet\u00e1veis de doen\u00e7a com anticorpos SSA positivos \u00e9 decisiva para o diagn\u00f3stico da doen\u00e7a subjacente [22]. Em 15% dos casos, a TCAR mostra um padr\u00e3o LIP com altera\u00e7\u00f5es c\u00edsticas difusas e bipulmonares com vidro de leite. A biopsia mostra um infiltrado linfocit\u00e1rio. No caso de massas intrator\u00e1cicas pouco claras na s\u00edndrome de Sj\u00f6gren prim\u00e1ria, o linfoma deve ser considerado como um diagn\u00f3stico diferencial. O diagn\u00f3stico precoce da DPI associada a Sj\u00f6gren \u00e9 prognosticalmente relevante com uma sobreviv\u00eancia de 5 anos de 88,5% [23].<\/p>\n\n<p><strong>Pneumonia Intersticial com Caracter\u00edsticas Autoimunes (IPAF):<\/strong> Pacientes ILD com anticorpos antinucleares anormais (ANA) frequentemente presentes aos reumatologistas. Em 10-20% dos casos, estas s\u00e3o descobertas incidentais no decurso do diagn\u00f3stico de rastreio ILD. Na TCAR, um padr\u00e3o NSIP \u00e9 mais comum e as pessoas afectadas beneficiam significativamente dos ester\u00f3ides. No entanto, outros sintomas indicativos de uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria e reum\u00e1tica raramente est\u00e3o presentes. Neste caso, \u00e9 necess\u00e1rio um cuidado combinado com um pneumologista e um reumatologista para identificar uma manifesta\u00e7\u00e3o tardia de uma doen\u00e7a reum\u00e1tica inflamat\u00f3ria no tempo [7].<\/p>\n\n<h2 id=\"outras-doencas\" class=\"wp-block-heading\">Outras doen\u00e7as<\/h2>\n\n<p><strong>Vascul\u00edpedes:<\/strong> Em doentes com granulomatose com poliangite (GPA), os granumolomas intrapulmonares podem muitas vezes ser detectados. A ILD pode desenvolver-se em casos raros. Em contraste, quando s\u00e3o detectados anticorpos contra a mieloperoxidase (MPO-ANCA), o ILD com um padr\u00e3o predominantemente UIP \u00e9 frequentemente descrito. Neste caso, deve ser feito um diagn\u00f3stico complementar em rela\u00e7\u00e3o a outras manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n\n<p><strong>Colagenose mista:<\/strong> Estima-se que a incid\u00eancia de DPI seja muito vari\u00e1vel em 47-78%. Os indiv\u00edduos afectados t\u00eam anticorpos positivos de ANA e U1 RNP. No HRCT, pode estar presente um padr\u00e3o NSIP, um padr\u00e3o UIP ou infiltra-se no sentido de uma OP. O tratamento \u00e9 principalmente com subst\u00e2ncias imunomoduladoras [7].<\/p>\n\n<h2 id=\"outros-tratamentos-nao-medicinais-e-profilacticos\" class=\"wp-block-heading\">Outros tratamentos n\u00e3o medicinais e profil\u00e1cticos<\/h2>\n\n<p>Todos os doentes com doen\u00e7as reum\u00e1ticas devem receber as vacinas recomendadas, especialmente contra COVID-19, gripe e pneumococos, e actualiz\u00e1-las regularmente. Em fases avan\u00e7adas da DPI, pode ocorrer insufici\u00eancia respirat\u00f3ria. A substitui\u00e7\u00e3o do oxig\u00e9nio \u00e9 muitas vezes necess\u00e1ria durante o curso, come\u00e7ando com o exerc\u00edcio e possivelmente mais tarde em repouso. Para este fim, \u00e9 normalmente realizada uma titula\u00e7\u00e3o para determinar a dose. Medidas de reabilita\u00e7\u00e3o, tais como desportos pulmonares e reum\u00e1ticos, bem como medidas de reabilita\u00e7\u00e3o hospitalares ou ambulat\u00f3rias, melhoram a situa\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e a absor\u00e7\u00e3o de oxig\u00e9nio das pessoas afectadas por doen\u00e7as reum\u00e1ticas inflamat\u00f3rias e ainda s\u00e3o recomendadas. Se as op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas se esgotarem, a listagem para transplante pulmonar deve ser considerada. N\u00e3o existem directrizes claras sobre o momento exacto da apresenta\u00e7\u00e3o para a listagem. No SSc, o transplante de c\u00e9lulas estaminais aut\u00f3logas est\u00e1 a tornar-se cada vez mais importante, especialmente em cursos cl\u00ednicos severos [24]. Se o transplante n\u00e3o for uma op\u00e7\u00e3o, o in\u00edcio de medidas paliativas e de al\u00edvio de sintomas deve ser considerado [25].<\/p>\n\n<h2 id=\"resumo\" class=\"wp-block-heading\">Resumo<\/h2>\n\n<p>As doen\u00e7as reum\u00e1ticas podem manifestar-se no par\u00eanquima pulmonar e levar ao desenvolvimento de doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI), entre outras coisas. As manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares podem preceder a doen\u00e7a reum\u00e1tica subjacente em cerca de 10% dos casos. Portanto, os reumatologistas est\u00e3o envolvidos no conselho interdisciplinar do ILD para contribuir para o diagn\u00f3stico diferencial e determina\u00e7\u00e3o do algoritmo de tratamento. O progn\u00f3stico do OIDP reumat\u00f3ide \u00e9 limitado, mas a coopera\u00e7\u00e3o entre reumatologistas e pneumologistas pode melhorar significativamente a qualidade dos cuidados de sa\u00fade. Embora a patog\u00e9nese do desenvolvimento de DPI permane\u00e7a pouco clara, o desenvolvimento de terapias medicamentosas para DPI reumat\u00f3ides est\u00e1 a progredir. Tanto o reumatologista como o pneumologista devem ter s\u00f3lidos conhecimentos e confian\u00e7a na utiliza\u00e7\u00e3o de subst\u00e2ncias imunomoduladoras e antifibr\u00f3ticas.<\/p>\n\n<h2 id=\"mensagens-take-home\" class=\"wp-block-heading\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>As doen\u00e7as reum\u00e1ticas inflamat\u00f3rias podem manifestar-se no par\u00eanquima pulmonar.<\/li>\n\n\n\n<li>H\u00e1 necessidade de uma estreita coopera\u00e7\u00e3o entre pneumologistas e reumatologistas para o diagn\u00f3stico e tratamento.<\/li>\n\n\n\n<li>O tratamento \u00e9 principalmente imunossupressor.<\/li>\n\n\n\n<li>Desde 2020, a subst\u00e2ncia antifibr\u00f3tica nintedanib foi aprovada para o tratamento da SSc-ILD com base nos resultados do ensaio do SENSCIS. O medicamento \u00e9 tamb\u00e9m utilizado para o tratamento de ILD progressivo (estudo INBUILD).<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V: Espectro de Doen\u00e7as Pulmonares Fibr\u00f3ticas. N Engl J Med 2020; 383: 958-968; doi: 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et al: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS\/ERS\/JRS\/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205: e18-e47; doi: 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n\n\n\n<li>Kreuter M, Ladner UM, Costabel U, et al: The Diagnosis and Treatment of Pulmonary Fibrosis. Dtsch Arztebl Int 2021; 118; doi: 10.3238\/arztebl.m2021.0018.<\/li>\n\n\n\n<li>Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al: 2010 crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o da artrite reumat\u00f3ide: uma iniciativa colaborativa do Col\u00e9gio Americano de Reumatologia\/Liga Europeia Contra o Reumatismo. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1580-1588; doi: 10.1136\/ard.2010.138461.<\/li>\n\n\n\n<li>Duarte AC, Porter JC, Leandro MJ: O pulm\u00e3o numa coorte de pacientes com artrite reumat\u00f3ide &#8211; uma vis\u00e3o geral dos diferentes tipos de envolvimento e tratamento. Rheumatology (Oxford) 2019; 58: 2031-2038; doi: 10.1093\/rheumatology\/kez177.<\/li>\n\n\n\n<li>Mena-V\u00e1zquez N, Rojas-Gimenez M, Romero-Barco CM, et al: Predictors of Progression and Mortality in Patients with Prevalent Rheumatoid Arthritis and Interstitial Lung Disease: A Prospective Cohort Study. J Clin Med 2021; 10(4): 874.<\/li>\n\n\n\n<li>Bastian HKA: Doen\u00e7as pulmonares &#8211; Doen\u00e7as pulmonares intersticiais. 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