{"id":324625,"date":"2022-09-10T01:00:00","date_gmt":"2022-09-09T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/manifestacoes-da-pele-na-mao-e-no-pe\/"},"modified":"2023-01-12T14:01:50","modified_gmt":"2023-01-12T13:01:50","slug":"manifestacoes-da-pele-na-mao-e-no-pe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/manifestacoes-da-pele-na-mao-e-no-pe\/","title":{"rendered":"Manifesta\u00e7\u00f5es da pele na m\u00e3o e no p\u00e9"},"content":{"rendered":"\n

Um artigo de revis\u00e3o com especial destaque para as poss\u00edveis manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas nas m\u00e3os e p\u00e9s em colagenoses cl\u00e1ssicas, tais como l\u00fapus eritematoso, esclerodermia sist\u00e9mica, dermatomiosite e s\u00edndrome de Sharp.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\u00c9 bem conhecido que a cl\u00e1ssica colagenoses l\u00fapus eritematoso, escleroderma sist\u00e9mico, dermatomiosite e s\u00edndrome de Sharp (sin\u00f3nimo: colagenose mista) pode causar v\u00e1rios sintomas cut\u00e2neos e les\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os. Este artigo de revis\u00e3o centra-se exclusiva e especificamente na \u00e1rea das m\u00e3os e p\u00e9s, respectivamente nos poss\u00edveis sintomas de pele nas m\u00e3os e p\u00e9s em colagenose.<\/p>\n\n

O fen\u00f3meno de Raynaud<\/h2>\n\n

O fen\u00f3meno de Raynaud (sin\u00f3nimo de doen\u00e7a de Raynaud, s\u00edndrome de Raynaud) \u00e9 comum a quase todas as colagenoses, raz\u00e3o pela qual deve ser colocado antes das outras descri\u00e7\u00f5es como um fen\u00f3meno cut\u00e2neo superordenado nas m\u00e3os e nos p\u00e9s. Isto \u00e9 tipicamente entendido como um jogo caracter\u00edstico de tr\u00eas cores das m\u00e3os desencadeado pelo frio ou stress emocional: branco, azul, vermelho, raz\u00e3o pela qual se fala tamb\u00e9m do chamado fen\u00f3meno tricolor <\/em>. Baseia-se numa desregula\u00e7\u00e3o simp\u00e1tica do sistema nervoso auton\u00f3mico, que causa vasoconstri\u00e7\u00e3o excessiva das arter\u00edolas atrav\u00e9s dos receptores, o que leva primeiro \u00e0 isquemia com dorm\u00eancia e dor nas \u00e1reas afectadas (branco) e depois \u00e0 cianose devido \u00e0 hipoxia (azul). Normalmente estes espasmos resolvem-se novamente, resultando na hiperaemia reactiva final com vermelhid\u00e3o e formigueiro (vermelho). Apenas esta sequ\u00eancia caracter\u00edstica de cores \u00e9 definida como fen\u00f3meno de Raynaud e deve ser descrita na documenta\u00e7\u00e3o do historial m\u00e9dico. A s\u00edndrome de Raynaud prim\u00e1ria<\/em> deve ser distinguida da s\u00edndrome de Raynaud secund\u00e1ria<\/em>. Na s\u00edndrome de Raynaud prim\u00e1ria, que ocorre muito mais frequentemente, n\u00e3o existe doen\u00e7a subjacente causal ou concomitante, ao contr\u00e1rio da s\u00edndrome de Raynaud secund\u00e1ria, que j\u00e1 se pode distinguir pelo aspecto cl\u00ednico com envolvimento assim\u00e9trico de dedos individuais e pela detec\u00e7\u00e3o de anticorpos antinucleares. O fen\u00f3meno de Raynaud nas colagenoses \u00e9 portanto, por defini\u00e7\u00e3o, uma forma secund\u00e1ria.<\/p>\n\n

Esclerodermia sist\u00e9mica<\/h2>\n\n

Na esclerodermia sist\u00e9mica (esclerodermia), as altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas caracter\u00edsticas aparecem nas m\u00e3os e nos p\u00e9s numa fase relativamente precoce, raz\u00e3o pela qual uma suspeita de diagn\u00f3stico de esclerodermia sist\u00e9mica pode muitas vezes ser feita apenas nesta base.<\/p>\n\n

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Clinicamente, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre uma fase edematosa com os dedos inchados e pastosos. (Fig. 1A e 1B)<\/span> A partir da fase de desenvolvimento posterior do escler\u00f3cio com pele dos dedos cerosa endurecida e antiderrapante (esclerodactilia). (Fig. 1C). <\/span>Na fase final, ocorre finalmente uma fixa\u00e7\u00e3o em forma de garra e postura dos dedos (“contracturas dermatog\u00e9nicas de flex\u00e3o”). (Fig. 1D). <\/span>Os dedos tamb\u00e9m se tornam visivelmente mais finos em direc\u00e7\u00e3o \u00e0 ponta dos dedos, o que \u00e9 adequadamente descrito com o termo “dedos da Madonna (Fig. 1E).<\/span> Podem ocorrer dist\u00farbios tr\u00f3ficos e necrose (“necrose da mordida de rato”) na extremidade distal (Fig. 1F). <\/span>Os pregos tamb\u00e9m podem apresentar altera\u00e7\u00f5es tr\u00f3ficas em conformidade.<\/p>\n\n

Em pacientes com esclerodermia, todas as patologias podem ser observadas sob o microsc\u00f3pio capilar, por vezes at\u00e9 simultaneamente. Tipicamente, no entanto, podem distinguir-se fases diferentes umas das outras (vis\u00e3o geral 1)<\/span>.<\/p>\n\n

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As altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas nas m\u00e3os e nos p\u00e9s, t\u00e3o t\u00edpicas da esclerodermia sist\u00e9mica, reflectem-se tamb\u00e9m em conformidade nas “pontua\u00e7\u00f5es” e classifica\u00e7\u00f5es para o diagn\u00f3stico e severidade. Com base nos crit\u00e9rios do American College of Rheumatology <\/em>(ACR)\/Liga Europeia Contra o Rheumatismo <\/em>(EULAR), esclerodermia sist\u00e9mica pode ser diagnosticada quase exclusivamente com base nas altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas das m\u00e3os. (Tab. 1). <\/span>O “Rodnan Skin Score” (mRSS) modificado de 1995 \u00e9 ainda considerado o par\u00e2metro de correla\u00e7\u00e3o mais bem validado para estimar o envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os, especialmente dos pulm\u00f5es. Em 17 regi\u00f5es, com m\u00e3os e p\u00e9s representados um total de seis vezes, a esclerose cut\u00e2nea \u00e9 avaliada com uma pontua\u00e7\u00e3o de 0-3 (Fig. 2)<\/span>.<\/p>\n\n

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L\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (LES)<\/h2>\n\n

As altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas nas m\u00e3os e p\u00e9s s\u00e3o menos espec\u00edficas no l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico do que na esclerodermia sist\u00e9mica. H\u00e1 livedo racemosa, vermelho desigual, placas querat\u00f3ticas em parte nos lados dorsais dos dedos ou nas plantas (Fig. 3A),<\/span> eritema difuso l\u00edvido na p\u00e1lmae e nas plantas (Fig. 3B)<\/span>, bem como nas extremidades dos dedos e dos p\u00e9s, telangiectasia periungual e na ponta dos dedos, e pequenas hemorragias na prega das unhas (Fig. 3C)<\/span>.<\/p>\n\n

Na microscopia capilar, os doentes com LES apresentam geralmente uma imagem colorida com uma acumula\u00e7\u00e3o de v\u00e1rias altera\u00e7\u00f5es patol\u00f3gicas. Assim, as varia\u00e7\u00f5es de calibre, “lama”, ramifica\u00e7\u00e3o e alongamento s\u00e3o predominantes.<\/p>\n\n

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Chilblain lupus<\/h2>\n\n

O l\u00fapus de Chilblain \u00e9 a rara variante adquirida do l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo com placas tipo perni\u00e3o, acral, induzidas a frio e dilu\u00eddas por press\u00e3o, raz\u00e3o pela qual \u00e9 tamb\u00e9m frequentemente negligenciada e n\u00e3o diagnosticada. Ocorre quase exclusivamente nas mulheres, especialmente na esta\u00e7\u00e3o fria e em latitudes mais frescas – antes, com ou depois de outras manifesta\u00e7\u00f5es de l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo ou sist\u00e9mico.<\/p>\n\n

Nas fases iniciais, existem extensos incha\u00e7os vermelhos profundos, placas e n\u00f3dulos que lembram as queimaduras do gelo (frieiras).<\/p>\n\n

Ao longo dos anos, desenvolvem-se placas hiperquerat\u00f3ticas avermelhadas-l\u00edvidas, borradas e claramente induzidas, quer lisas na superf\u00edcie ou com escama\u00e7\u00e3o lamelar grosseira. Hiperaestesia, atrofia central, eros\u00f5es ou rhagades sobre as partes dorsais das articula\u00e7\u00f5es dos dedos ou ulcera\u00e7\u00f5es extensas podem ocorrer (Fig. 4)<\/span>. Um curso sazonal \u00e9 t\u00edpico com uma acentua\u00e7\u00e3o clara dos sintomas cut\u00e2neos na esta\u00e7\u00e3o fria e igualmente claro, mas normalmente n\u00e3o completo nos meses de Ver\u00e3o.<\/p>\n\n

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Em 2006, uma forma familiar de Chilblain lupus foi descrita pela primeira vez, que se baseia numa muta\u00e7\u00e3o do gene TREX1.<\/p>\n\n

O laborat\u00f3rio mostra geralmente hipergammaglobulinemia. ANA: frequentemente positivo; antiphospholipid-Ak, anti SSA\/Ro variavelmente positivo; ds-DNA: negativo; BSR acelerado. Vari\u00e1vel: Diminuir C3 e C4. O diagn\u00f3stico \u00e9 considerado confirmado se dois crit\u00e9rios principais e um crit\u00e9rio secund\u00e1rio da s\u00edntese 2 <\/span>forem preenchidos. O diagn\u00f3stico diferencial deve incluir frieiras verdadeiras (perni\u00f5es), sarcoidose (lupus pernio), trombose e, menos frequentemente, crioglobulinemia, macroglobulinemia ou vasculite.<\/p>\n\n

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Dermatomiosite<\/h2>\n\n

Os pacientes com dermatomiosite podem desenvolver sintomas cut\u00e2neos caracter\u00edsticos nas m\u00e3os e p\u00e9s. Os lados dorsais dos dedos mostram frequentemente p\u00e1pulas brancas avermelhadas e porcelanas (“Gottron papules”) (Fig. 5)<\/span>. eritema periungual com telangiectasias e hemorragias de farpas, bem como hiperqueratose do epon\u00edquio, cuja retrac\u00e7\u00e3o \u00e9 sentida como dolorosa e \u00e9 chamada “sinal de Keining” (Fig. 6) <\/span>. Al\u00e9m disso, os pregos podem apresentar-se como desbotados e sem brilho. A microscopia capilar mostra predominantemente ectasia capilar e hemorragia, sem rarefac\u00e7\u00e3o dos vasos. A relativa hiperaemia e o lento fluxo de sangue proporcionam a correla\u00e7\u00e3o microsc\u00f3pica com a vis\u00edvel descolora\u00e7\u00e3o l\u00edvida da pele.<\/p>\n\n

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Doen\u00e7a mista do tecido conjuntivo (s\u00edndrome de Sharp)<\/h2>\n\n

Dependendo da gravidade e dos principais sintomas, a s\u00edndrome de Sharp mostra mudan\u00e7as de pele em parte espec\u00edficas e em parte n\u00e3o espec\u00edficas nas m\u00e3os e p\u00e9s. A esclerodactilia \u00e9 predominantemente encontrada em pacientes mais inclinados para a esclerodactilia sist\u00e9mica. O eritema periungual com telangiectasia e eritema l\u00edvido (Fig. 7) <\/span>s\u00e3o mais caracter\u00edsticos da sobreposi\u00e7\u00e3o de l\u00fapus ou dermatomiosite.<\/p>\n\n

Leitura adicional:<\/p>\n\n

    \n
  • Krieg T: Scleroderma. Dermatologia e Venereologia, 5\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 676-689. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Meurer M: L\u00fapus eritematoso. Dermatologia e Venereologia, 5\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 690-705. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Messer G: Dermatomiosite e outras doen\u00e7as auto-imunes. Dermatologia e Venereologia, 5\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 706-715. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N, Krieg T: Scleroderma: Dermatologia, Venereologia e Alergologia, 6\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 849-865. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Sticherling M, Kuhn A: Lupus erythematosus Dermatology, Venereology and Allergology, 6\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 866-882. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Eming R: Dermatomiosite e outras doen\u00e7as auto-imunes. Dermatologia, Venereologia e Alergologia, 6\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 883-896. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N: Esclerodermia sist\u00e9mica. Der Hautarzt 2013; 64: 299-312.<\/li>\n\n\n\n
  • Persa OD, et al: Esclerodermia sist\u00e9mica. Der Hautarzt 2015; 66: 599-603.<\/li>\n\n\n\n
  • Volc-Platzer B: Dermatomiosite – actualiza\u00e7\u00e3o. Der Hautarzt 2015; 66: 604-610.<\/li>\n\n\n\n
  • G\u00fcnther C, Beisserter S: L\u00fapus eritematoso. Der Hautarzt 2015; 66: 611-616.<\/li>\n\n\n\n
  • Altmeyer’s Online Encyclopaedia. (www.enzyklopaedie-dermatologie.de)<\/li>\n\n\n\n
  • Sander S, et al: Taschenatlas der Kapillarmikrokopie, 3\u00aa edi\u00e7\u00e3o, 2008.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(4): 10-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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