{"id":325164,"date":"2022-07-24T01:00:00","date_gmt":"2022-07-23T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/actualizacao-dos-resultados-relevantes-para-a-pratica\/"},"modified":"2022-07-24T01:00:00","modified_gmt":"2022-07-23T23:00:00","slug":"actualizacao-dos-resultados-relevantes-para-a-pratica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/actualizacao-dos-resultados-relevantes-para-a-pratica\/","title":{"rendered":"Actualiza\u00e7\u00e3o dos resultados relevantes para a pr\u00e1tica"},"content":{"rendered":"<p><strong>A enzima tryptase, que \u00e9 produzida quase exclusivamente por mast\u00f3citos, \u00e9 considerada um par\u00e2metro significativo no MCAS suspeito. Se o aumento relacionado com o evento na triptase em compara\u00e7\u00e3o com intervalos sem sintomas exceder um certo limiar, isto indica o envolvimento de mast\u00f3citos. Outro crit\u00e9rio importante \u00e9 a resposta \u00e0 terapia com medicamentos espec\u00edficos para mast\u00f3citos, tais como anti-histam\u00ednicos ou estabilizadores de mast\u00f3citos. Com uma estrat\u00e9gia de tratamento adaptada individualmente, a s\u00edndrome dos mast\u00f3citos pode geralmente ser bem gerida.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>As doen\u00e7as dos mast\u00f3citos caracterizam-se por acumula\u00e7\u00f5es excessivas de mast\u00f3citos nos tecidos do corpo. Fala-se de activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos (MCA) quando desencadeada por certos factores desencadeantes h\u00e1 um aumento n\u00e3o regulamentado da liberta\u00e7\u00e3o de mediadores vasoactivos e pr\u00f3-inflamat\u00f3rios, tais como histamina, triptase, prostaglandinas ou leucotrienos <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(tab.&nbsp;1)<\/span>. Em pacientes com sintomas recorrentes de activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos, esclarecer se pode ser uma s\u00edndrome de activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos (MCAS). A gravidade dos sintomas no MCAS est\u00e1 associada \u00e0 extens\u00e3o da liberta\u00e7\u00e3o do mediador. Em casos graves de activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos, os sintomas s\u00e3o compar\u00e1veis \u00e0 anafilaxia. A probabilidade do MCAS \u00e9 aumentada se pelo menos dois dos seguintes sistemas de \u00f3rg\u00e3os estiverem envolvidos: cut\u00e2neo, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-19246\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36.png\" style=\"height:562px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1031\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36-800x750.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36-120x112.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36-90x84.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36-320x300.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_dp3_s36-560x525.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>No caso de sintomas agudos, a condi\u00e7\u00e3o deve primeiro ser estabilizada. Subsequentemente, devem ser documentados [1]: (i) Severidade da reac\u00e7\u00e3o, (ii) Reac\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica e sistemas de \u00f3rg\u00e3os envolvidos (iii) Curso: recorrente vs. n\u00e3o recorrente, (iiii) Activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos (provas qu\u00edmicas laboratoriais).<\/p>\n<h2 id=\"aumento-transitorio-dos-niveis-de-triptase-como-um-marcador-importante\">Aumento transit\u00f3rio dos n\u00edveis de triptase como um marcador importante<\/h2>\n<p>A Dra. Claudia Lang, MD, da Cl\u00ednica de Dermatologia do Hospital Universit\u00e1rio de Zurique, relata que a experi\u00eancia demonstrou que os pacientes que se apresentam a um m\u00e9dico\/dermatologista sofrem muitas vezes consideravelmente [2]. Devido \u00e0 vasta gama de sintomas, passam frequentemente por uma odisseia de anos de esclarecimentos m\u00e9dicos at\u00e9 que seja feito o diagn\u00f3stico correcto [3]. O diagn\u00f3stico suspeito de MCAS \u00e9 confirmado quando \u00e9 detectado um aumento transit\u00f3rio relacionado com um evento nos n\u00edveis de triptase s\u00e9rica, explica o orador [2]. Uma vez que a triptase \u00e9 espec\u00edfica para mast\u00f3citos e significativamente mais est\u00e1vel do que a histamina, \u00e9 um par\u00e2metro bem adequado para detectar a activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos [4]. O Tryptase tamb\u00e9m se encontra em bas\u00f3filos, mas em quantidades muito menores. O tempo mais favor\u00e1vel para detectar um aumento da triptase \u00e9 de 1-4 h ap\u00f3s um evento anafil\u00e1ctico [1,5]. Os valores medidos devem ser comparados com os n\u00edveis individuais da triptase de base. Se n\u00e3o estiverem dispon\u00edveis valores de base, podem ser recolhidos no m\u00ednimo 24-48 h ap\u00f3s o desaparecimento de todos os sintomas [1]. Relativamente ao valor limiar, estudos sobre a cin\u00e9tica da triptase mostraram que um valor agudo da triptase de \u226520% acima do valor basal individual mais 20&nbsp;ng\/ml torna prov\u00e1vel a activa\u00e7\u00e3o de mast\u00f3citos como a causa da reac\u00e7\u00e3o [1]. Um aumento da tryptase relacionada com o evento \u00e9 um dos tr\u00eas crit\u00e9rios do MCAS baseados no consenso [1,6]:<\/p>\n<ol>\n<li>Sinais cl\u00ednicos t\u00edpicos de MCA aguda aguda sist\u00e9mica grave recorrente (em particular caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de anafilaxia).<\/li>\n<li>Envolvimento demonstr\u00e1vel dos mast\u00f3citos com um aumento relacionado com o evento na triptase em compara\u00e7\u00e3o com intervalos sem sintomas: 20% da linha de base mais 20&nbsp;ng\/ml<\/li>\n<li>Resposta \u00e0 terapia com medicamentos espec\u00edficos para mast\u00f3citos<\/li>\n<\/ol>\n<p>Os tr\u00eas crit\u00e9rios devem ser cumpridos para o diagn\u00f3stico do MCAS [1]. As causas secund\u00e1rias devem ser exclu\u00eddas (por exemplo, mastocitose, alergia dependente de IgE, doen\u00e7as inflamat\u00f3rias) [7,8]. Se os n\u00edveis de triptase de base permanecerem elevados ap\u00f3s um evento (&gt;20&nbsp;ng\/ml) isto pode indicar doen\u00e7as subjacentes tais como a hereditariedade \u03b1-triptasemia ou mastocitose sist\u00e9mica.<\/p>\n<p>Terap\u00eauticamente, as medidas mais importantes incluem evitar factores desencadeantes e utilizar anti-histam\u00ednicos H1 ou estabilizadores de mast\u00f3citos. \u00c9 tomado como um medicamento permanente ou conforme a necessidade. Outros agentes a considerar incluem antagonistas do leucotrieno ou inibidores da s\u00edntese da prostaglandina. Uma dieta reduzida em histamina pode ser \u00fatil, mas uma recomenda\u00e7\u00e3o geral para uma dieta sem histamina n\u00e3o \u00e9 necessariamente \u00fatil [2].<\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"-2\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19247 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/kasten_dp3_s37.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 749px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 749\/596;height:318px; width:400px\" width=\"749\" height=\"596\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/h2>\n<h2 id=\"-3\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"quando-os-doentes-com-mcas-estao-a-enfrentar-uma-cirurgia-o-que-fazer\">Quando os doentes com MCAS est\u00e3o a enfrentar uma cirurgia&nbsp;: O que fazer?<\/h2>\n<p>As t\u00e9cnicas anestesiol\u00f3gicas t\u00eam melhorado nos \u00faltimos anos. Complica\u00e7\u00f5es podem ser evitadas ajustando a gest\u00e3o pr\u00e9, intra e p\u00f3s-operat\u00f3ria, explica o Dr. Lang [2]. Para o efeito, devem ser considerados os seguintes pontos:<\/p>\n<ul>\n<li>Preven\u00e7\u00e3o de certos anest\u00e9sicos, analg\u00e9sicos, antibi\u00f3ticos e relaxantes musculares, se conhecida intoler\u00e2ncia.<\/li>\n<li>Em doentes com anafilaxia pr\u00e9via documentada: pr\u00e9-medica\u00e7\u00e3o com prednisolona e anti-histam\u00ednicos H1 e H2 aproximadamente 30&nbsp;min antes do procedimento.<\/li>\n<li>A pr\u00e9-medica\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m deve ser considerada em situa\u00e7\u00f5es dif\u00edceis de avaliar<\/li>\n<li>em casos graves, o omalizumabe pode ser considerado como um tratamento profil\u00e1ctico (o omalizumabe liga-se ao IgE e impede assim que o IgE se ligue ao receptor Fc\u03b5RI de alta afinidade. Ao mesmo tempo, o limiar de activa\u00e7\u00e3o dos mast\u00f3citos aumenta [12])<\/li>\n<\/ul>\n<p>\n<em>Congresso: Sociedade Su\u00ed\u00e7a de Alergologia e Imunologia<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Valent P, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7(4): 1125-1133.<\/li>\n<li>Lang C: Mast Cell Activation Syndrome (MAS) \/ Unspecific Histamine Liberation: Myths and Facts. Claudia Lang, MD. AIU de Actualiza\u00e7\u00e3o em Alergologia e Imunologia. 28.-30.01.2022.<\/li>\n<li>&#8220;The Causes of Post-Covid Syndrome &#8211; Treating Corona Long-Term Consequences Causally\/How Persistent Viruses, Autoimmune Inflammation and Mast Cell Activation Lead to Long Covid&#8221;, https:\/\/drjacobsinstitut.de (\u00faltimo acesso 05.04.2022).<\/li>\n<li>Pejler G, et al: Proteases de mast\u00f3citos. Adv Immunol 2007; 95: 167-255.<\/li>\n<li>Kristensen T, et al: Alergia 2017; 72: 1737-1743.<\/li>\n<li>Valent P, et al: Int Arch Allergy Immunol 2012; 157: 215-225.<\/li>\n<li>Vitte J, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 2994-3005.<\/li>\n<li>Ebo DG, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 3051-3059.<\/li>\n<li>Thermo Fisher Scientific Inc (SE): ImmunoCAP tryptase. Instru\u00e7\u00f5es de utiliza\u00e7\u00e3o, www.phadia.com (\u00faltimo acesso 05.04.2022)<\/li>\n<li>Sociedade Su\u00ed\u00e7a de Intoler\u00e2ncia por Histamina (SIGHI), www.mastzellaktivierung.info, (acessado pela \u00faltima vez em 05.04.2022)<\/li>\n<li>Afrin LB, et al: The Amercian Journal of the Medical Sciences 2017; 353(3): 207-215.<\/li>\n<li>Lemal R, et al: The journal of allergy and clinical immunology Na pr\u00e1tica 2019; 7(7): 2387-95.e3<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2022; 32(3): 36-37 (publicado 14.6.22, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A enzima tryptase, que \u00e9 produzida quase exclusivamente por mast\u00f3citos, \u00e9 considerada um par\u00e2metro significativo no MCAS suspeito. 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