{"id":325273,"date":"2022-07-13T01:00:00","date_gmt":"2022-07-12T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/identificar-perturbacoes-raras-do-movimento-usando-bandeiras-vermelhas\/"},"modified":"2022-07-13T01:00:00","modified_gmt":"2022-07-12T23:00:00","slug":"identificar-perturbacoes-raras-do-movimento-usando-bandeiras-vermelhas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/identificar-perturbacoes-raras-do-movimento-usando-bandeiras-vermelhas\/","title":{"rendered":"Identificar perturba\u00e7\u00f5es raras do movimento usando bandeiras vermelhas"},"content":{"rendered":"<p><strong>As perturba\u00e7\u00f5es do movimento auto-imune ocorrem muito raramente e podem parecer-se com doen\u00e7as neurodegenerativas. Isto \u00e9 o que torna t\u00e3o dif\u00edcil fazer o diagn\u00f3stico correcto. Mas os fen\u00f3tipos caracter\u00edsticos e as bandeiras vermelhas podem fornecer pistas iniciais para os anticorpos subjacentes.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Os movimentos involunt\u00e1rios podem ter muitas causas &#8211; e por esta raz\u00e3o nem sempre podem ser tratados de forma causal. Certos sinais de aviso podem ser \u00fateis para o diagn\u00f3stico. Estas incluem hemicorreia, onde n\u00e3o foram observadas altera\u00e7\u00f5es estruturais na resson\u00e2ncia magn\u00e9tica. A hiponatremia \u00e9 tamb\u00e9m uma das bandeiras vermelhas onde os anticorpos devem ser considerados, sublinhou a Prof. Bettina Ballint, Zurique. Os anticorpos LGI1 podem manifestar-se com hiponatremia e bradicardia prodromal. Antes destes doentes desenvolverem graves d\u00e9fices cognitivos, podem ser tratados eficazmente. Os anticorpos LGI1 tamb\u00e9m devem ser procurados em convuls\u00f5es dist\u00f4nicas faciobraquiais. Se tamb\u00e9m ocorrerem perturba\u00e7\u00f5es do movimento durante o sono, os anticorpos IgLON5 podem ser a causa. Al\u00e9m disso, um forte estridor \u00e9 percept\u00edvel nestes pacientes. Os anticorpos IgLON5 movem-se na zona cinzenta entre a auto-imunidade e a neurodegenera\u00e7\u00e3o. Os pacientes mostram tanto susceptibilidade auto-imune como, por exemplo, hiperfosf\u00f3ricas 3R e 4R tau no hipot\u00e1lamo e tegmento, sem infiltrados inflamat\u00f3rios. A resposta destes pacientes \u00e0 imunoterapia \u00e9 muito mista.<\/p>\n<h2 id=\"iglon5-tauopatia-nas-doencas-neurodegenerativas-em-foco\">IgLON5 tauopatia nas doen\u00e7as neurodegenerativas em foco<\/h2>\n<p>IgLON5 \u00e9 uma mol\u00e9cula de ader\u00eancia celular na superf\u00edcie dos neur\u00f3nios e \u00e9 relevante para a descoberta de caminhos neuronais e forma\u00e7\u00e3o de sinapses, bem como para a estabiliza\u00e7\u00e3o de membranas. Os anticorpos IgLON5-IgG1 levam \u00e0 internaliza\u00e7\u00e3o e \u00e0 desregulamenta\u00e7\u00e3o irrevers\u00edvel de IgLON5. Os investigadores investigaram portanto a quest\u00e3o de saber se o mecanismo de ac\u00e7\u00e3o dos anticorpos, ao desregular o IgLON5, perturbava a interac\u00e7\u00e3o no citoesqueleto interno e assim induzia a acumula\u00e7\u00e3o de tau. Esta hip\u00f3tese foi confirmada por um grupo de investiga\u00e7\u00e3o de Barcelona no ano passado, de acordo com o perito. Altera\u00e7\u00f5es neurodegenerativas com estruturas em anel, termina\u00e7\u00f5es precoces de dendritos, bem como feixes podem ser detectadas. Al\u00e9m disso, a indu\u00e7\u00e3o de uma acumula\u00e7\u00e3o de orvalho poderia ser provada. Estes efeitos foram observados ap\u00f3s tr\u00eas semanas, o que, em conclus\u00e3o, significa que a tauopatia anti-corpo IgLON5 \u00e9 uma doen\u00e7a lenta e cronicamente progressiva. \u00c9 um importante diagn\u00f3stico diferencial a doen\u00e7as neurodegenerativas prim\u00e1rias. O espectro fenot\u00edpico da tauopatia IgLON5 \u00e9 amplo <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(tab.&nbsp;1) <\/span>.  <\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-19167\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0.png\" style=\"height:577px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1057\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0-800x769.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0-120x115.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0-90x86.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0-320x307.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/tab1_np3_s38_0-560x538.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Outro aspecto importante \u00e9 o dos anticorpos CASPR2. Por exemplo, podem estar associados a ataxia tardia na idade adulta. Especialmente se estiver associado a dores e convuls\u00f5es epil\u00e9pticas. Um fen\u00f3tipo caracter\u00edstico \u00e9 tamb\u00e9m a presen\u00e7a de anticorpos CASPR2 no mioclonus da perna. Isto afecta principalmente homens com dores neurop\u00e1ticas, fasc\u00ednios, defici\u00eancias cognitivas ou convuls\u00f5es epil\u00e9pticas na vida m\u00e9dia ou tardia.<\/p>\n<p>O orador resumiu que na idade adulta, os anticorpos LGI1, IgLON5 e CASPR2 desempenham um papel importante. Os fen\u00f3tipos caracter\u00edsticos incluem FBDS, NREM parasomnia e mioclonus de perna. Assim, a hiponatremia deve ser pensada como LGI1, dist\u00farbios do movimento associado ao sono e disfun\u00e7\u00e3o de engolir\/respira\u00e7\u00e3o\/oculomotora como IgLON5, e dor neurop\u00e1tica e mioc\u00edmia como CASPR2.<\/p>\n<p>\n<em>Fonte: &#8220;Perturba\u00e7\u00f5es raras mas trat\u00e1veis do movimento&#8221;, 07.05.2022, Prof. Dr. med. Bettina Ballint, Zurique, FomF Neurology Update Refresher, 06.-07.05.2022, Zurique e online.<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo NEUROLOGIA &amp; PSYCHIATry 2022; 20(3): 38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As perturba\u00e7\u00f5es do movimento auto-imune ocorrem muito raramente e podem parecer-se com doen\u00e7as neurodegenerativas. Isto \u00e9 o que torna t\u00e3o dif\u00edcil fazer o diagn\u00f3stico correcto. 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