{"id":326210,"date":"2022-04-05T01:00:00","date_gmt":"2022-04-04T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatose-pustulosa-subcorneana\/"},"modified":"2022-04-05T01:00:00","modified_gmt":"2022-04-04T23:00:00","slug":"dermatose-pustulosa-subcorneana","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/dermatose-pustulosa-subcorneana\/","title":{"rendered":"Dermatose pustulosa subcorneana"},"content":{"rendered":"

Tamb\u00e9m conhecida como s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson, esta doen\u00e7a rara \u00e9 caracterizada por altera\u00e7\u00f5es pustulares prim\u00e1rias predominantemente no tronco e extremidades proximais. O exame histopatol\u00f3gico, para al\u00e9m da inspec\u00e7\u00e3o f\u00edsica e da anamnese, permite limitar o diagn\u00f3stico diferencial. Dapsone \u00e9 considerada uma op\u00e7\u00e3o de tratamento comprovada, mas existem v\u00e1rias outras op\u00e7\u00f5es de tratamento.<\/strong><\/p>\n

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A dermatose pustular subcorneana foi descrita pela primeira vez por Lan Sneddon e Darell Wilkinson em 1956 [1]. Trata-se de uma dermatose neutrof\u00edlica inflamat\u00f3ria cr\u00f3nica mas benigna que \u00e9 quatro vezes mais comum nas mulheres do que nos homens [2]. Afecta normalmente doentes de meia-idade, mas alguns casos foram relatados em crian\u00e7as.  Pouco se sabe sobre a etiologia e fisiopatologia [3].<\/p>\n

Hist\u00f3ria m\u00e9dica e exame cl\u00ednico<\/h2>\n

O presente relat\u00f3rio de caso trata do caso de uma rapariga de 14 anos de idade que tinha sofrido de les\u00f5es cut\u00e2neas com comich\u00e3o na zona das extremidades superior e inferior, das coxas e da zona p\u00fabica durante dois meses na primeira apresenta\u00e7\u00e3o [4]. O exame f\u00edsico revelou placas anulares bem demarcadas de cor castanha (5-7 cm de di\u00e2metro) com margens escamosas e elevadas. Foram observadas p\u00fastulas m\u00faltiplas localizadas nas extremidades superiores e inferiores, coxas e \u00e1rea p\u00fabica<\/p>\n

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Diagn\u00f3stico e terapia<\/h2>\n

Inicialmente, foi diagnosticada a tinea corporis. Para tratamento, foi prescrito terbinafina 250 mg (tbl) mais creme de miconazol, duas vezes por dia, durante uma quinzena, [4]. No entanto, as les\u00f5es nas extremidades inferiores e no interior das coxas pioraram apesar do cumprimento do tratamento. O exame histopatol\u00f3gico subsequente mostrou que p\u00fastulas subcorneanas contendo leuc\u00f3citos neutrof\u00edlicos estavam localizadas directamente sob o estrato c\u00f3rneo . Al\u00e9m disso, havia espongiose na epiderme (Fig.<\/span> 1) <\/span>[4]. A reac\u00e7\u00e3o PAS (“reac\u00e7\u00e3o peri\u00f3dica \u00e1cido-chiff”) em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 infec\u00e7\u00e3o f\u00fangica foi negativa. O hemograma, a taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o de eritr\u00f3citos (ESR), bem como a actividade glucose-6-fosfato desidrogenase e o teste de fun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica deram resultados pouco not\u00e1veis.<\/p>\n

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Tendo em conta estas descobertas histopatol\u00f3gicas em combina\u00e7\u00e3o com as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, chegou-se ao diagn\u00f3stico da s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson\/dermatose pustulosa subcorneana. Posteriormente, foi iniciado um tratamento medicamentoso com dapsona 50 mg di\u00e1rios durante quinze dias, ap\u00f3s o que a dose foi aumentada para 100 mg di\u00e1rios. O paciente mostrou uma boa resposta \u00e0 terapia.<\/p>\n

Discuss\u00e3o<\/h2>\n

Uma caracter\u00edstica caracter\u00edstica da dermatose pustular subcorneana s\u00e3o p\u00fastulas fl\u00e1cidas isoladas ou agrupadas com v\u00e1rios mil\u00edmetros de di\u00e2metro [5]. Histopatologicamente, as p\u00fastulas subcorneanas unicompartimentais contendo massas de leuc\u00f3citos neutrof\u00edlicos s\u00e3o caracter\u00edsticas. A  epiderme subjacente pode ser ligeiramente alargada acantioticamente e mostrar espongiose. A dermatose pustular subcorneana est\u00e1 associada a v\u00e1rias doen\u00e7as sist\u00e9micas tais como imunoglobinopatias e dist\u00farbios linfoproliferativos (por exemplo, mieloma m\u00faltiplo IgA) [4]. No presente caso, contudo, o doente n\u00e3o tinha nenhuma doen\u00e7a sist\u00e9mica. Actualmente n\u00e3o existem op\u00e7\u00f5es de tratamento curativo. No presente caso, foi obtida uma boa resposta com dapsona – uma subst\u00e2ncia activa do grupo das sulfonas com propriedades antimicrobianas e anti-inflamat\u00f3rias [4]. Outras op\u00e7\u00f5es de tratamento incluem acitretina, psoralen\/PUVA, terapia com luz UVB de banda estreita, colchicina, etretinato, ciclosporina, prednisona e infliximab [4]. Potentes corticoster\u00f3ides t\u00f3picos podem ser utilizados como monoterapia ou combinados  com dapsona [6].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Sneddon IB, Wilkinson DS: Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.<\/li>\n
  2. Naik HB, Cowen EW: Dermatol Clin 2013, 31: 405-425.<\/li>\n
  3. Watts PJ, Khachemoune A: Am J Clin Dermatol 2016; 17: 653-671.<\/li>\n
  4. Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN: Subcorneal Pustular Dermatosis in Paediatrics: A Case Report and Review of the Literature. Cureus 13(12): e20221. doi:10.7759\/cureus.20221, Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0<\/li>\n
  5. Reed J, Wilkinson J: Dermatose pustulosa subcorneana. Clin Dermatol 2000; 18: 301-313. 10.1016\/S0738-081X(99)00121-2<\/li>\n
  6. Walkden VM, et al: EJD Eur J Dermatol 1994; 4: 44-46.<\/li>\n
  7. Brown-Falco O, et al. (Eds.): Dermatologia e Venereologia, 5\u00aa edi\u00e7\u00e3o, Springer: 2005.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(1): 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Tamb\u00e9m conhecida como s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson, esta doen\u00e7a rara \u00e9 caracterizada por altera\u00e7\u00f5es pustulares prim\u00e1rias predominantemente no tronco e extremidades proximais. O exame histopatol\u00f3gico, para al\u00e9m da inspec\u00e7\u00e3o f\u00edsica e…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":116654,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Relat\u00f3rio de caso","footnotes":""},"category":[11344,11536,11356,11524,11551],"tags":[16413,16407,16415],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326210","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-alergologia-e-imunologia-clinica","category-casos-pt-pt","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-dapsone-pt-pt","tag-dermatose-pt-pt","tag-sneddon-wilkinson-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-29 15:46:35","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326216,"slug":"dermatosis-pustulosa-subcorneal","post_title":"Dermatosis pustulosa subcorneal","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dermatosis-pustulosa-subcorneal\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326210","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326210"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326210\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/116654"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326210"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326210"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326210"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326210"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}