{"id":326395,"date":"2022-03-15T01:00:00","date_gmt":"2022-03-15T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/crescer-apos-o-transplante-pulmonar-2\/"},"modified":"2023-01-12T14:02:02","modified_gmt":"2023-01-12T13:02:02","slug":"crescer-apos-o-transplante-pulmonar-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/crescer-apos-o-transplante-pulmonar-2\/","title":{"rendered":"Crescer ap\u00f3s o transplante pulmonar"},"content":{"rendered":"\n

O transplante pulmonar (Lutx) \u00e9 tamb\u00e9m uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica estabelecida na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia quando, apesar do esgotamento de todas as medidas terap\u00eauticas dispon\u00edveis, uma doen\u00e7a grave progride, a qualidade de vida \u00e9 significativamente prejudicada como resultado e a fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os terminais parece prov\u00e1vel num futuro previs\u00edvel. No entanto, a lutx \u00e9 uma interven\u00e7\u00e3o significativa na integridade f\u00edsica da crian\u00e7a com muitos riscos.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

O transplante pulmonar (Lutx) \u00e9 tamb\u00e9m uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica estabelecida na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia quando, apesar do esgotamento de todas as medidas terap\u00eauticas dispon\u00edveis, uma doen\u00e7a grave progride, a qualidade de vida \u00e9 significativamente prejudicada como resultado e a fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os terminais parece prov\u00e1vel num futuro previs\u00edvel.<\/p>\n\n

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O objectivo principal de prolongar a vida das pessoas afectadas e melhorar a sua qualidade de vida \u00e9 atingido na maioria dos casos [1,2] (Fig. 1 e 2). <\/span>No entanto, lutx representa uma interven\u00e7\u00e3o significativa na integridade f\u00edsica da crian\u00e7a com muitos riscos, complica\u00e7\u00f5es potencialmente graves e a necessidade de terapia medicamentosa ao longo da vida com m\u00faltiplos efeitos secund\u00e1rios potenciais. Isto, por sua vez, tem efeitos sociais e psicol\u00f3gicos consider\u00e1veis na crian\u00e7a ou adolescente em crescimento, mas tamb\u00e9m no ambiente familiar. O tipo e extens\u00e3o s\u00e3o vari\u00e1veis e dependem de muitos factores tais como a doen\u00e7a subjacente, comorbilidades adicionais, idade, ambiente social, bem como a estabilidade psicol\u00f3gica das pessoas afectadas. Por esta raz\u00e3o, na minha opini\u00e3o, uma lutx \u00e9 uma op\u00e7\u00e3o de tratamento poss\u00edvel, mas n\u00e3o uma conclus\u00e3o terap\u00eautica obrigat\u00f3ria para crian\u00e7as com doen\u00e7as potencialmente fatais. A decis\u00e3o consciente de n\u00e3o ter um transplante n\u00e3o significa desistir da crian\u00e7a, nem \u00e9 um sinal de fraqueza ou falta de cuidado, mas pode at\u00e9 ser uma decis\u00e3o melhor para alguns e possivelmente salv\u00e1-los de sofrimentos desnecess\u00e1rios.<\/p>\n\n

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A fim de poder tomar esta decis\u00e3o s\u00e9ria, a favor ou contra um transplante, \u00e9 indispens\u00e1vel uma explica\u00e7\u00e3o detalhada e honesta do paciente, bem como dos tutores legais, tendo em conta as circunst\u00e2ncias m\u00e9dicas e sociais individuais. Em particular, \u00e9 importante n\u00e3o s\u00f3 aceitar o desejo da crian\u00e7a (que nem sempre corresponde ao dos pais), desde que a crian\u00e7a seja de idade para tomar decis\u00f5es, mas tamb\u00e9m para a apoiar activamente.<\/p>\n\n

\u00c9-me dif\u00edcil escrever sobre o meu crescimento ap\u00f3s o transplante pulmonar na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia em geral. Por esta raz\u00e3o, decidi primeiro dar uma vis\u00e3o geral de aspectos m\u00e9dicos importantes da lutx na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia, para depois abordar caracter\u00edsticas e desafios especiais seleccionados, dependendo da fase da vida.<\/p>\n\n

Transplante pulmonar em crian\u00e7as e adolescentes<\/h2>\n\n

A n\u00edvel mundial, os transplantes pulmonares s\u00e3o realizados em 120-140 crian\u00e7as em cerca de 40 centros por ano. A maioria dos centros realiza menos de 5 transplantes por ano e menos de 5 centros reportam 10 ou mais transplantes por ano ao Registo Internacional de Transplantes de \u00d3rg\u00e3os Tor\u00e1cicos da Sociedade Internacional de Transplante de Cora\u00e7\u00e3o e Pulm\u00e3o (ISHLT) [3]. O n\u00famero de transplantes combinados cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o diminuiu constantemente ao longo dos \u00faltimos 20 anos e agora s\u00f3 \u00e9 indicado em casos excepcionais. A idade m\u00e9dia no momento do transplante \u00e9 entre 12-15 anos e a fibrose c\u00edstica (FC) \u00e9 ainda a indica\u00e7\u00e3o mais comum, com cerca de 60%, seguida da hipertens\u00e3o arterial pulmonar (HAP) [4]. Contudo, pode assumir-se que a propor\u00e7\u00e3o de doentes pedi\u00e1tricos com FC com doen\u00e7a pulmonar terminal ir\u00e1 diminuir continuamente nos pr\u00f3ximos anos devido \u00e0 detec\u00e7\u00e3o mais precoce e \u00e0 terapia espec\u00edfica atrav\u00e9s do rastreio exaustivo de rec\u00e9m-nascidos, bem como \u00e0 disponibilidade de moduladores de FC altamente eficientes. Por outro lado, o n\u00famero de crian\u00e7as mais novas com doen\u00e7as pulmonares difusas graves, tais como disfun\u00e7\u00f5es surfactantes, \u00e9 suscept\u00edvel de aumentar, especialmente devido a op\u00e7\u00f5es cada vez melhores de terapia m\u00e9dica intensiva.<\/p>\n\n

A determina\u00e7\u00e3o de quando enumerar depende em grande parte da gravidade e da progress\u00e3o da doen\u00e7a subjacente. Os crit\u00e9rios de decis\u00e3o importantes para a listagem de doentes com FC s\u00e3o o VEF1 abaixo de <30% do objectivo, decl\u00ednio r\u00e1pido e impar\u00e1vel da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, exacerba\u00e7\u00f5es repetidas de infec\u00e7\u00f5es com risco de vida, hemoptise grave recorrente ou insufici\u00eancia hiperc\u00e1pnica pulmonar cr\u00f3nica [5,6]. Para outras condi\u00e7\u00f5es, faltam crit\u00e9rios de decis\u00e3o validados para crian\u00e7as e especialmente para pacientes com hipertens\u00e3o arterial pulmonar heredit\u00e1ria ou idiop\u00e1tica (HAP), a avalia\u00e7\u00e3o do progn\u00f3stico \u00e9 muito dif\u00edcil devido a op\u00e7\u00f5es de tratamento cada vez melhores. Os pacientes s\u00e3o frequentemente apresentados demasiado tarde a um centro de transplantes, de modo que j\u00e1 n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel uma avalia\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o suficientes ou os pacientes n\u00e3o podem sequer ser listados devido \u00e0 sua condi\u00e7\u00e3o cr\u00edtica (por exemplo, ventilados e\/ou em ECMO). Portanto, todos os doentes com doen\u00e7as pulmonares graves, cr\u00f3nicas e progressivas devem ser avaliados precocemente num centro [5]. Um longo per\u00edodo de espera tamb\u00e9m deve ser considerado quando se decide fazer uma lista. O tempo m\u00e9dio de espera dos pacientes pedi\u00e1tricos em Hannover \u00e9 de cerca de 3,5 meses. Os procedimentos de transplanta\u00e7\u00e3o variam consoante o centro. Em Hannover, o transplante bilateral sequencial de pulm\u00e3o duplo usando uma t\u00e9cnica minimamente invasiva via toracotomia \u00e2ntero-lateral, se poss\u00edvel sem procedimentos de substitui\u00e7\u00e3o extracorp\u00f3rea do pulm\u00e3o, como ECMO ou m\u00e1quina cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o, \u00e9 favorecido. Os doentes com HAP s\u00e3o aqui uma excep\u00e7\u00e3o. Neste caso, o ventr\u00edculo direito \u00e9 sempre aliviado intra-operatoriamente por ECMO veno-arterial ou (por exemplo, em beb\u00e9s) com uma m\u00e1quina cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o. Uma vez que a hipotrofia muscular ventricular esquerda se desenvolve em todos os pacientes com HAP grave, a descompensa\u00e7\u00e3o ventricular esquerda devido \u00e0 carga vol\u00eamica com a correspondente contrapress\u00e3o venosa pulmonar e o edema pulmonar resultante \u00e9 muito comum ap\u00f3s o transplante. Isto, por sua vez, est\u00e1 associado a um longo tempo de ventila\u00e7\u00e3o e a muitas complica\u00e7\u00f5es como barotrauma, seda\u00e7\u00e3o prolongada, imobiliza\u00e7\u00e3o e infec\u00e7\u00f5es [7]. Por esta raz\u00e3o, alguns centros continuam a favorecer o transplante combinado cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o para pacientes com HAP grave. Em Hannover, apenas transplantes pulmonares isolados s\u00e3o realizados neste grupo de pacientes. Ap\u00f3s o transplante, contudo, a va-ECMO \u00e9 sempre deixada no lugar para descarregar o ventr\u00edculo esquerdo para evitar a carga de volume. Os pacientes podem normalmente ser extubados com este procedimento ap\u00f3s um curto per\u00edodo de tempo e o ventr\u00edculo esquerdo pode ser “treinado” nos dias seguintes, reduzindo progressivamente o fluxo ECMO sob controlo ecocardiogr\u00e1fico e medi\u00e7\u00e3o da press\u00e3o atrial esquerda at\u00e9 que o ECMO possa ent\u00e3o ser explantado ap\u00f3s uma m\u00e9dia de 7 dias. No nosso centro, este procedimento levou a uma redu\u00e7\u00e3o significativa dos tempos de ventila\u00e7\u00e3o, a uma redu\u00e7\u00e3o da disfun\u00e7\u00e3o do enxerto prim\u00e1rio e a uma redu\u00e7\u00e3o significativa da mortalidade [1,8]. Embora uma vantagem de sobreviv\u00eancia atrav\u00e9s de terapia de indu\u00e7\u00e3o, por exemplo, com globulina policlonal antithymocyte ou antagonistas monoclonais dos receptores de IL-2, ainda n\u00e3o tenha sido provada em ensaios controlados aleat\u00f3rios, isto \u00e9 agora levado a cabo na maioria dos centros [3].<\/p>\n\n

A terapia imunossupressora a longo prazo consiste num inibidor de calcineurina, um inibidor do ciclo celular e um glucocortic\u00f3ide, geralmente sob a forma de tacrolimus, micofenolato mofetil e prednisolona [3,4,9]. Al\u00e9m disso, todos os doentes (em Hannover) recebem ganciclovir ou valganciclovir para prevenir a infec\u00e7\u00e3o por CMV, itraconazol ou voriconazol para prevenir a infec\u00e7\u00e3o f\u00fangica e cotrimoxazol para prevenir a infec\u00e7\u00e3o por Pneumocystis jiroveccii, pelo menos nos primeiros meses ap\u00f3s o transplante. Al\u00e9m disso, os efeitos secund\u00e1rios devidos \u00e0 terapia imunossupressora, tais como hipertens\u00e3o arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus (especialmente em doentes com FC) e insufici\u00eancia renal, ocorrem frequentemente muito cedo e t\u00eam de ser tratados com medicamentos [4]. Devido \u00e0 imunossupress\u00e3o intensiva necess\u00e1ria nos primeiros 12 meses ap\u00f3s o transplante, as infec\u00e7\u00f5es s\u00e3o a causa mais comum de morte no primeiro ano p\u00f3s-operat\u00f3rio [9]. As graves consequ\u00eancias a longo prazo (nos primeiros 5 anos ap\u00f3s Lutx) da terapia imunossupressora incluem, em particular, insufici\u00eancia renal grave (em cerca de 6%), diabetes mellitus (em cerca de 30%) e doen\u00e7as malignas (em cerca de 10%) [3,4,9]. Enquanto os tumores de pele s\u00e3o a entidade maligna mais comum em adultos, os pacientes pedi\u00e1tricos desenvolvem predominantemente linfomas associados ao EBV. A causa de morte mais comum para al\u00e9m do primeiro ano ap\u00f3s o transplante, mesmo em crian\u00e7as, \u00e9 a disfun\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica do aloenxerto, geralmente sob a forma de s\u00edndrome de bronquiolite obliterante (BOS) [10]. 5 anos ap\u00f3s o transplante, cerca de 50% dos doentes s\u00e3o afectados [4]. Em compara\u00e7\u00e3o com outros transplantes de \u00f3rg\u00e3os s\u00f3lidos, os pacientes ap\u00f3s Lutx continuam a ter o pior progn\u00f3stico. A mediana de sobrevida ap\u00f3s Lutx de todos os pacientes pedi\u00e1tricos registados no registo ISHLT de 1992-2017 foi de 5,7 anos e aumentou para 6,4 anos em anos mais recentes (2002-2009) [4]. Isto deve-se principalmente a melhores op\u00e7\u00f5es de tratamento perioperat\u00f3rio com uma redu\u00e7\u00e3o na mortalidade precoce. No entanto, o progn\u00f3stico varia consideravelmente entre os diferentes centros e parece depender em particular da dimens\u00e3o e, portanto, da experi\u00eancia de um programa de transplante [11]. Com 8-14 transplantes por ano, o Hospital Infantil da Faculdade de Medicina de Hannover \u00e9 um dos maiores centros de transplante pulmonar pedi\u00e1trico do mundo (Fig. 3) <\/span>. Aqui, a sobreviv\u00eancia em 5 anos tem aumentado nos \u00faltimos anos, com um n\u00famero anual crescente de doentes, de 41% (per\u00edodo de transplante 1987-2008) para mais de 80% (per\u00edodo de transplante 2014-2018) [1,12].<\/p>\n\n

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Uma das principais raz\u00f5es para o mau progn\u00f3stico em compara\u00e7\u00e3o com outros transplantes de \u00f3rg\u00e3os s\u00f3lidos \u00e9 provavelmente a exposi\u00e7\u00e3o significativamente mais elevada do pulm\u00e3o ao ambiente com uma estimula\u00e7\u00e3o constante do sistema imunit\u00e1rio resultante. Por exemplo, as infec\u00e7\u00f5es agudas ou cr\u00f3nicas do tracto respirat\u00f3rio inferior s\u00e3o um factor de risco de rejei\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica do enxerto ap\u00f3s o transplante pulmonar.<\/p>\n\n

Os factos acima referidos tornam clara a complexidade, dificuldades e tens\u00f5es extraordin\u00e1rias de uma lutx para crian\u00e7as, adolescentes e seus familiares e sugerem o impacto que tem na vida de uma crian\u00e7a em crescimento.<\/p>\n\n

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Aspectos espec\u00edficos para beb\u00e9s e crian\u00e7as pequenas<\/h2>\n\n

As principais indica\u00e7\u00f5es para o transplante pulmonar neste grupo et\u00e1rio s\u00e3o a doen\u00e7a pulmonar parenquimatosa difusa e a HAP. Os pais e o pessoal m\u00e9dico s\u00e3o confrontados com grandes desafios mesmo antes do transplante. Na maioria dos casos, as crian\u00e7as encontram-se numa situa\u00e7\u00e3o de risco de vida aguda, muitas vezes t\u00eam de ser ventiladas, n\u00e3o raramente s\u00e3o completamente imobilizadas e t\u00eam de esperar longos per\u00edodos de espera (internamento) devido \u00e0 escassez de \u00f3rg\u00e3os dispon\u00edveis. Para al\u00e9m da tens\u00e3o psicol\u00f3gica sobre os pais, o longo tempo de espera est\u00e1 tamb\u00e9m associado a problemas organizacionais gritantes e \u00e9 muito stressante para quaisquer irm\u00e3os saud\u00e1veis que possam estar presentes. Muitas vezes um dos pais, na maioria dos casos a m\u00e3e, n\u00e3o pode estar em casa durante semanas ou meses, porque uma pessoa tem de tomar conta da crian\u00e7a doente na cl\u00ednica, que quase nunca est\u00e1 localizada na cidade de origem da fam\u00edlia. Na Alemanha, por exemplo, quase todas as crian\u00e7as com menos de 16 anos de idade foram transplantadas na Escola M\u00e9dica de Hannover nos \u00faltimos anos e apenas algumas delas vivem na Baixa Sax\u00f3nia ou mesmo em Hannover (Fig. 4) <\/span>. As consequ\u00eancias resultantes s\u00e3o provavelmente dificilmente imagin\u00e1veis para n\u00f3s enquanto pessoal m\u00e9dico. Devido ao mau estado antes do transplante, falta de reservas f\u00edsicas, idade jovem e procedimentos cir\u00fargicos dif\u00edceis associados (Fig. 5) <\/span>e de cuidados intensivos, o risco de complica\u00e7\u00f5es pr\u00e9 e p\u00f3s-operat\u00f3rias \u00e9 elevado. Devido \u00e0 sua idade, as crian\u00e7as s\u00e3o muitas vezes incapazes de articular os seus desejos e medos, mesmo quando est\u00e3o conscientes. Os pais est\u00e3o divididos entre o medo pela vida do seu filho e a preocupa\u00e7\u00e3o de que o transplante n\u00e3o ser\u00e1 sequer realizado ou que a crian\u00e7a morrer\u00e1 ap\u00f3s o transplante e ter\u00e1 de suportar uma dura prova\u00e7\u00e3o at\u00e9 l\u00e1. Devido ao pequeno n\u00famero total de pacientes transplantados nesta idade, n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel obter informa\u00e7\u00f5es concretas e fi\u00e1veis sobre o progn\u00f3stico. Lidar com as crian\u00e7as e os seus pais, bem como conduzir conversas, requer portanto um elevado grau de empatia, honestidade, conhecimento da natureza humana e especialmente tempo.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

N\u00f3s, m\u00e9dicos, n\u00e3o estamos preparados para tais cen\u00e1rios durante os nossos estudos e estamos, portanto, imperativamente dependentes do apoio de psic\u00f3logos, psicoterapeutas e pessoal de enfermagem, entre outros. Outro problema \u00e9 a constante diminui\u00e7\u00e3o dos recursos de tempo devido \u00e0 crescente press\u00e3o pecuni\u00e1ria para o seu desempenho, a gritante falta de pessoal e o cont\u00ednuo aumento das tarefas burocr\u00e1ticas do pessoal m\u00e9dico. Al\u00e9m disso, pelo menos na Alemanha, cada vez mais posi\u00e7\u00f5es n\u00e3o m\u00e9dicas est\u00e3o a ser cortadas. Ao mesmo tempo, profiss\u00f5es que simplesmente n\u00e3o “compensam” na sociedade hospitalar orientada para o desempenho, tais como terapeutas de arte, music\u00f3logos, psicoterapeutas, fisioterapeutas ou palha\u00e7os de cl\u00ednicas, s\u00e3o em muitos aspectos muito mais importantes para as crian\u00e7as e os seus pais do que os m\u00e9dicos e contribuem significativamente para o bem-estar dos pacientes e, assim, para o sucesso de um transplante. Aqui, um repensar por parte das institui\u00e7\u00f5es seria n\u00e3o s\u00f3 desej\u00e1vel, mas, na minha opini\u00e3o, tamb\u00e9m imperativo. Infelizmente, a efici\u00eancia do trabalho dos grupos profissionais acima mencionados dificilmente pode ser provada com base em estudos controlados. O c\u00e1lculo das necessidades de pessoal com base em dados s\u00f3lidos \u00e9 assim um grande problema de “medicina baseada em provas” e n\u00e3o faz sentido em \u00e1reas t\u00e3o marginais como a medicina de transplante pedi\u00e1trico. Os pais encontram frequentemente conversas com outras fam\u00edlias cujo filho foi transplantado numa idade semelhante com a mesma indica\u00e7\u00e3o ou indica\u00e7\u00e3o semelhante muito \u00fatil. Por conseguinte, oferecemos sempre refer\u00eancias a essas fam\u00edlias no processo de tomada de decis\u00e3o. Mas o tempo ap\u00f3s o transplante \u00e9 tamb\u00e9m um desafio especial neste grupo et\u00e1rio. Por um lado, devido \u00e0 estreita gama terap\u00eautica e aos muitos efeitos secund\u00e1rios dos imunossupressores, s\u00e3o necess\u00e1rios testes de sangue de malha apertada, que s\u00e3o stressantes para a crian\u00e7a. Inicialmente diariamente, depois semanalmente e mais tarde a intervalos de 4 semanas. O exame mais importante para a detec\u00e7\u00e3o precoce de disfun\u00e7\u00e3o org\u00e2nica \u00e9 a fun\u00e7\u00e3o pulmonar medida diariamente (em casa). No entanto, isto ainda n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel com beb\u00e9s e crian\u00e7as de tenra idade. Outros testes de controlo como a frequ\u00eancia respirat\u00f3ria e a satura\u00e7\u00e3o de oxig\u00e9nio s\u00e3o as \u00fanicas (pobres) alternativas aqui. Devido ao elevado risco de infec\u00e7\u00e3o, as crian\u00e7as n\u00e3o est\u00e3o autorizadas a frequentar o jardim-de-inf\u00e2ncia. Isto, por sua vez, tem consequ\u00eancias psicossociais significativas para a crian\u00e7a e coloca um fardo sobre a fam\u00edlia, especialmente se a crian\u00e7a estiver a ser criada por um \u00fanico progenitor.<\/p>\n\n

Muitas vezes n\u00e3o existe uma protec\u00e7\u00e3o vacinal completa no momento do transplante e a resposta vacinal sob imunossupress\u00e3o \u00e9 significativamente limitada. Al\u00e9m disso, as vacinas vivas s\u00e3o contra-indicadas em crian\u00e7as ap\u00f3s Lutx. Isto, por sua vez, aumenta o risco de infec\u00e7\u00e3o e requer medidas especiais de preven\u00e7\u00e3o. O que temos de sofrer em termos de restri\u00e7\u00f5es no contexto da pandemia da SRA-CoV-2 sempre foi e continua a ser a normalidade vivida, especialmente para crian\u00e7as pequenas depois de Lutx. Muitas vezes, devido \u00e0s circunst\u00e2ncias acima mencionadas, as fam\u00edlias encontram-se em dificuldades financeiras e necessitam, portanto, de apoio adicional. Felizmente, conseguimos mostrar que a sobreviv\u00eancia dos beb\u00e9s transplantados no nosso centro n\u00e3o \u00e9 no entanto pior em compara\u00e7\u00e3o com os adolescentes, mas tende a ser ainda melhor [1]. Para al\u00e9m de uma poss\u00edvel maior plasticidade do sistema imunit\u00e1rio com uma menor taxa associada de rejei\u00e7\u00f5es agudas e cr\u00f3nicas (apesar de uma menor imunossupress\u00e3o), isto explica-se, na minha opini\u00e3o, principalmente por uma ades\u00e3o significativamente melhor \u00e0 terapia (os pr\u00f3prios pais ainda administram o medicamento nesta idade) em compara\u00e7\u00e3o com os adolescentes. No entanto, o progn\u00f3stico gratificantemente bom, com uma percentagem de sobreviv\u00eancia de 5 anos superior a 80% [1], traz tamb\u00e9m consigo novos desafios e obriga\u00e7\u00f5es, nomeadamente a de prevenir danos iatrog\u00e9nicos a longo prazo sempre que poss\u00edvel. Por conseguinte, a necessidade de cada medicamento, cada exame invasivo e cada diagn\u00f3stico por imagem com exposi\u00e7\u00e3o \u00e0 radia\u00e7\u00e3o ou seda\u00e7\u00e3o\/anestesia necess\u00e1ria deve ser sempre questionada criticamente. Al\u00e9m disso, estudos controlados sobre a efic\u00e1cia e seguran\u00e7a dos medicamentos utilizados em crian\u00e7as transplantadas pulmonares seriam extremamente importantes, mas infelizmente n\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis devido ao pequeno n\u00famero de pacientes, bem como \u00e0 falta de interesse da ind\u00fastria farmac\u00eautica e \u00e0 falta de financiamento p\u00fablico.<\/p>\n\n

Aspectos espec\u00edficos para crian\u00e7as em idade pr\u00e9-escolar e escolar<\/h2>\n\n

Muito do que foi mencionado anteriormente sobre beb\u00e9s e crian\u00e7as pequenas aplica-se tamb\u00e9m a crian\u00e7as em idade pr\u00e9-escolar e escolar e, portanto, n\u00e3o \u00e9 explicado novamente. Contudo, a CF \u00e9 a indica\u00e7\u00e3o mais comum neste grupo et\u00e1rio. Ao contr\u00e1rio dos beb\u00e9s e crian\u00e7as de tenra idade, as crian\u00e7as mais velhas raramente se encontram numa situa\u00e7\u00e3o de risco de vida aguda no momento da listagem, o que permite mais tempo para discuss\u00e3o e avalia\u00e7\u00e3o adequada. Al\u00e9m disso, as crian\u00e7as podem quase sempre esperar por um \u00f3rg\u00e3o doador em casa, se estiverem listadas. Contudo, nesta idade \u00e9 importante envolver activamente as crian\u00e7as nas discuss\u00f5es educativas, responder \u00e0s suas perguntas de forma suficiente e compreens\u00edvel e, em particular, levar muito a s\u00e9rio os seus desejos e receios. Pela minha pr\u00f3pria experi\u00eancia sei que mesmo crian\u00e7as mais novas podem lidar muito melhor com complica\u00e7\u00f5es e exames ou tratamentos desagrad\u00e1veis ap\u00f3s o transplante pulmonar, se tiverem sido adequadamente preparadas para eles antes do transplante. Muitas vezes tenho a sensa\u00e7\u00e3o, durante as conversas educativas, que as crian\u00e7as n\u00e3o podem ou n\u00e3o querem verbalizar os seus medos e preocupa\u00e7\u00f5es e que elas, tal como os adolescentes, querem ser “fortes” para os seus pais. Isto torna ainda mais importante para estas crian\u00e7as o apoio psicol\u00f3gico e a terapia art\u00edstica de acompanhamento, para al\u00e9m das conversas educativas. Com cores, formas e imagens, exprimem frequentemente pensamentos, medos, expectativas e esperan\u00e7as muito melhor do que poderiam em palavras (Fig. 6) <\/span>. Al\u00e9m disso, a terapia de pintura tem claramente um efeito terap\u00eautico relevante. Como regra, as crian\u00e7as podem frequentar a escola 6 meses ap\u00f3s o transplante, e para al\u00e9m da medica\u00e7\u00e3o regular e dos controlos de acompanhamento, quase n\u00e3o existem outras restri\u00e7\u00f5es na sua vida quotidiana.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Aspectos espec\u00edficos com adolescentes<\/h2>\n\n

Os pacientes adolescentes j\u00e1 est\u00e3o bem colocados para compreender a import\u00e2ncia do transplante pulmonar, com todas as vantagens e desvantagens potenciais, e devem, por isso, ser os principais interlocutores nas discuss\u00f5es educacionais. A sua decis\u00e3o, quer seja a favor ou contra um transplante, \u00e9 principalmente autorit\u00e1ria e deve, portanto, ser aceite. Muitas vezes, os adolescentes j\u00e1 t\u00eam um longo caminho de sofrimento atr\u00e1s de si e n\u00e3o foram capazes de experimentar a inf\u00e2ncia despreocupada como os seus pares saud\u00e1veis. Por esta raz\u00e3o, as suas expectativas de um transplante pulmonar s\u00e3o muito elevadas. No entanto, estas n\u00e3o podem muitas vezes ser cumpridas na sua totalidade. Aqui \u00e9, portanto, importante transmitir que embora o transplante seja uma verdadeira oportunidade para uma vida mais longa e melhor, n\u00e3o \u00e9 saud\u00e1vel depois e que tomar medica\u00e7\u00e3o regularmente, fazer check-ups di\u00e1rios e evitar comportamentos potencialmente nocivos, tais como o consumo excessivo de \u00e1lcool ou o tabagismo, s\u00e3o extremamente importantes e, portanto, um requisito b\u00e1sico para a inclus\u00e3o na lista de espera. As raparigas devem ser informadas de que n\u00e3o devem ter filhos mais tarde devido aos efeitos secund\u00e1rios teratog\u00e9nicos potencialmente graves dos imunossupressores, e deve ser assegurado um aconselhamento ginecol\u00f3gico detalhado sobre contracep\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n

Na minha opini\u00e3o, o cuidado dos adolescentes ap\u00f3s o transplante pulmonar \u00e9 muitas vezes muito mais dif\u00edcil do que com as crian\u00e7as mais novas. O principal problema, e na minha opini\u00e3o a causa mais comum de morte neste grupo et\u00e1rio, \u00e9 a falta de ader\u00eancia ao tratamento. Por vezes, os adolescentes investem mais tempo em medidas terap\u00eauticas de “encobrimento” e\/ou check-ups que n\u00e3o foram realizados do que na sua execu\u00e7\u00e3o consistente. Intuitivamente, isto provoca em mim regularmente raiva e frustra\u00e7\u00e3o (Fig. 7) <\/span>. Mas estas reac\u00e7\u00f5es n\u00e3o ajudam as pessoas envolvidas e facilitam inadequadamente as coisas para si pr\u00f3prias atrav\u00e9s da transfer\u00eancia de responsabilidades. Todos n\u00f3s que temos filhos desta idade sabemos como \u00e9 dif\u00edcil, mas tamb\u00e9m importante, a fase da adolesc\u00eancia. Caracteriza-se por conflitos de identifica\u00e7\u00e3o, o desejo de autonomia e autodetermina\u00e7\u00e3o e a rejei\u00e7\u00e3o interior de conselhos ou ordens de adultos. As proibi\u00e7\u00f5es, amea\u00e7as e mandamentos tendem a incitar as pessoas a fazer o contr\u00e1rio. Pelo menos foi esse o meu caso durante este tempo. Al\u00e9m disso, existe tamb\u00e9m a press\u00e3o social do grupo de pares e o desejo de “pertencer”, mesmo quando se trata de testar limites e coisas proibidas. A forma como os jovens lidam com isto, evidentemente, depende tamb\u00e9m em grande medida do apoio e da integridade do ambiente social. Por conseguinte, \u00e9 nossa tarefa comunicar bem estes temas no contexto da educa\u00e7\u00e3o, construir uma rela\u00e7\u00e3o de confian\u00e7a e, com a ajuda dos pais, psic\u00f3logos e assistentes sociais, identificar os pontos de conflito o mais cedo poss\u00edvel e encontrar solu\u00e7\u00f5es individualizadas a n\u00edvel ocular com os pacientes adolescentes.<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Finalmente, gostaria de abordar a importante quest\u00e3o da transi\u00e7\u00e3o. Os jovens devem estar intensivamente preparados para o tempo como pacientes “adultos” a partir dos 16 anos de idade, o mais tardar. Na minha opini\u00e3o, os cuidados de orienta\u00e7\u00e3o bem intencionados e a redu\u00e7\u00e3o de tarefas e responsabilidades s\u00e3o erros que n\u00f3s pediatras ainda cometemos com demasiada frequ\u00eancia, especialmente com doentes cr\u00f3nicos. Temos de estar conscientes de que n\u00e3o estamos a promover a independ\u00eancia dos pacientes. Por esta raz\u00e3o, um programa de transi\u00e7\u00e3o estruturado \u00e9 importante para o curso a longo prazo para al\u00e9m dos 18 anos de idade.<\/p>\n\n

Resumo<\/h2>\n\n

O transplante pulmonar oferece a crian\u00e7as e jovens, independentemente da idade, a oportunidade de uma vida mais longa e melhor. No entanto, est\u00e1 tamb\u00e9m associada a complica\u00e7\u00f5es e compromissos ao longo da vida que s\u00e3o muito diferentes de uma vida normal e exigem muito dos pacientes e das suas fam\u00edlias. Por conseguinte, uma avalia\u00e7\u00e3o detalhada, uma educa\u00e7\u00e3o completa, uma identifica\u00e7\u00e3o selectiva dos candidatos adequados e um cuidado multidisciplinar antes e depois do transplante s\u00e3o sempre indispens\u00e1veis. Os cuidados individualizados ao paciente necess\u00e1rios para tal s\u00e3o demorados e intensivos em termos de pessoal. Isto n\u00e3o \u00e9 suficientemente tido em conta no actual sistema de sa\u00fade. A fim de melhorar a sobreviv\u00eancia a longo prazo, bem como a qualidade de vida das crian\u00e7as que nos s\u00e3o confiadas, n\u00e3o nos devemos cansar de lutar contra isto.<\/p>\n\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n\n
    \n
  • A idade m\u00e9dia no momento do transplante \u00e9 entre 12-15 anos, a fibrose c\u00edstica (FC) \u00e9 a indica\u00e7\u00e3o mais comum com cerca de 60%, seguida da hipertens\u00e3o arterial pulmonar (HAP).<\/li>\n\n\n\n
  • Cada fase da vida antes e depois do transplante pulmonar traz consigo desafios m\u00e9dicos e psicossociais particulares que podem diferir entre indiv\u00edduos, mas que s\u00e3o essenciais a considerar.<\/li>\n\n\n\n
  • O cuidado psicossocial pr\u00f3ximo e individualizado das crian\u00e7as transplantadas e dos seus familiares \u00e9 extremamente importante.<\/li>\n\n\n\n
  • A falta de ades\u00e3o ao tratamento em adolescentes ap\u00f3s o transplante pulmonar \u00e9 um factor de risco importante para a rejei\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica de \u00f3rg\u00e3os.<\/li>\n\n\n\n
  • As graves consequ\u00eancias a longo prazo da terapia imunossupressora incluem insufici\u00eancia renal grave (aprox. 6%), diabetes mellitus (aprox. 30%) e doen\u00e7as malignas (aprox. 10%). Os doentes pedi\u00e1tricos contraem predominantemente linfomas associados ao EBV.<\/li>\n\n\n\n
  • Uma das principais raz\u00f5es para o mau progn\u00f3stico em compara\u00e7\u00e3o com outros transplantes de \u00f3rg\u00e3os s\u00f3lidos \u00e9 provavelmente a exposi\u00e7\u00e3o significativamente mais elevada do pulm\u00e3o ao ambiente com uma estimula\u00e7\u00e3o constante do sistema imunit\u00e1rio resultante.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Literatura:<\/p>\n\n

      \n
    1. Iablonskii P, Carlens J, Mueller C, et al: Indica\u00e7\u00f5es e resultados ap\u00f3s transplante pulmonar em crian\u00e7as menores de 12 anos: Uma experi\u00eancia de 16 anos num \u00fanico centro. J Transplante de Pulm\u00e3o de Cora\u00e7\u00e3o 2021 Oct 28.<\/li>\n\n\n\n
    2. Schmid FA, Inci I, Burgi U, et al: Resultado favor\u00e1vel de crian\u00e7as e adolescentes submetidos a transplante pulmonar num centro europeu para adultos na nova era. Pediatr Pulmonol 2016; 5(11): 1222-1228.<\/li>\n\n\n\n
    3. Khush KK, Cherikh WS, Chambers DC, et al: The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-sixth adult heart transplantation report – 2019; tema central: Door and recipient size match. J Heart Lung Transplant 2019; 38(10): 1056-1066.<\/li>\n\n\n\n
    4. Hayes D Jr AD, The International Society for Heart and Lung Transplantation – International Thoracic Organ Transplant Registry, Dallas,Texas, Harhay MO, et al: The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-fourth pediatric lung transplantation report – 2021; Focus on recipient characteristics. J Heart Lung Transplant 2021; 40(10): 1023-1034.<\/li>\n\n\n\n
    5. Leard LE, Holm AM, Valapour M, et al: Documento de consenso para a selec\u00e7\u00e3o de candidatos a transplante pulmonar: Uma actualiza\u00e7\u00e3o da Sociedade Internacional para o Transplante de Cora\u00e7\u00e3o e Pulm\u00e3o. J Transplante de pulm\u00e3o de cora\u00e7\u00e3o 2021; 40(11): 1349-1379.<\/li>\n\n\n\n
    6. Solomon M, Mallory GB..: Refer\u00eancias de transplante pulmonar para indiv\u00edduos com fibrose c\u00edstica: Uma perspectiva pedi\u00e1trica sobre as directrizes de consenso das funda\u00e7\u00f5es da fibrose c\u00edstica. Pediatr Pulmonol 2021; 56(2): 465-471.<\/li>\n\n\n\n
    7. Huddleston CB: Transplante pulmonar para hipertens\u00e3o pulmonar em crian\u00e7as. Pediatr Criteria Care Med 2010; 11(2 Suppl): S53-S56.<\/li>\n\n\n\n
    8. Tudorache I, Sommer W, Kuhn C, et al: Transplante pulmonar para hipertens\u00e3o pulmonar grave – oxigena\u00e7\u00e3o extracorporal da membrana acordada para remodela\u00e7\u00e3o ventricular esquerda p\u00f3s-operat\u00f3ria. Transplanta\u00e7\u00e3o 2015; 99(2): 451-458.<\/li>\n\n\n\n
    9. Goldfarb SB, Hayes DJ, Levvey BJ, et al: The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-first Pediatric Lung and HeartLung Transplantation Report-2018; Focus Theme: Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant 2018; 37(10): 1196-1206.<\/li>\n\n\n\n
    10. Verleden GM, Raghu G, Meyer KC, et al: Um novo sistema de classifica\u00e7\u00e3o para a disfun\u00e7\u00e3o pulmonar cr\u00f3nica dos aloenxertos. J Transplante de pulm\u00e3o de cora\u00e7\u00e3o 2014; 33(2): 127-133.<\/li>\n\n\n\n
    11. Khan MS, Zhang W, Taylor RA, et al: Survival in pediatric lung transplantation: The effect of centre volume and expertise. J Heart Lung Transplant 2015; 34(8): 1073-1081.<\/li>\n\n\n\n
    12. Gorler H, Struber M, Ballmann M, et al: Transplante de pulm\u00e3o e cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o em crian\u00e7as e adolescentes: uma experi\u00eancia de longo prazo num \u00fanico centro. J Transplante de pulm\u00e3o de cora\u00e7\u00e3o 2009; 28(3): 243-248.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2022; 4(1): 12-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      O transplante pulmonar (Lutx) \u00e9 tamb\u00e9m uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica estabelecida na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia quando, apesar do esgotamento de todas as medidas terap\u00eauticas dispon\u00edveis, uma doen\u00e7a grave progride, a qualidade…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":117472,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Pneumologia pedi\u00e1trica","footnotes":""},"category":[11390,11521,22618,11524,11450,11547,11551],"tags":[15514,15517,11754,15833,15836],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326395","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cirurgia","category-estudos","category-formacao-cme","category-formacao-continua","category-pediatria-pt-pt","category-pneumologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-cf-pt-pt","tag-fibrose-cistica-pt-pt","tag-formacao-cme","tag-pediatria-pt-pt","tag-transplante-pulmonar","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-09 02:22:59","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326398,"slug":"crecer-tras-un-trasplante-de-pulmon-2","post_title":"Crecer tras un trasplante de pulm\u00f3n","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/crecer-tras-un-trasplante-de-pulmon-2\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326395","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326395"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326395\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":326396,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326395\/revisions\/326396"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/117472"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326395"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326395"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326395"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326395"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}