{"id":326414,"date":"2022-03-04T01:30:00","date_gmt":"2022-03-04T00:30:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/emergencias-cf\/"},"modified":"2023-01-12T14:02:03","modified_gmt":"2023-01-12T13:02:03","slug":"emergencias-cf","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/emergencias-cf\/","title":{"rendered":"Emerg\u00eancias CF"},"content":{"rendered":"\n

A fibrose c\u00edstica \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica autoss\u00f3mica recessiva em que um defeito no gene CFTR causa a doen\u00e7a. O canal de cloreto defeituoso faz com que a doen\u00e7a se manifeste em diferentes \u00f3rg\u00e3os. No entanto, a principal manifesta\u00e7\u00e3o limitadora da vida continua a ser os pulm\u00f5es. Consequentemente, a maioria das emerg\u00eancias ou complica\u00e7\u00f5es ocorrem aqui.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A fibrose c\u00edstica (FC) \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica autoss\u00f3mica recessiva em que um defeito no gene CFTR<\/em>causa a doen\u00e7a. O canal de cloreto defeituoso faz com que a doen\u00e7a se manifeste em diferentes \u00f3rg\u00e3os. No entanto, a principal manifesta\u00e7\u00e3o limitadora da vida continua a ser os pulm\u00f5es. Consequentemente, a maioria das emerg\u00eancias ou complica\u00e7\u00f5es ocorrem aqui. Depois dos pulm\u00f5es, \u00e9 principalmente o tracto gastrointestinal que est\u00e1 envolvido em emerg\u00eancias. As emerg\u00eancias ocorrem geralmente na idade adulta, mas tamb\u00e9m n\u00e3o s\u00e3o incomuns na inf\u00e2ncia ou adolesc\u00eancia. Quase nenhuma outra doen\u00e7a causa um n\u00famero t\u00e3o elevado de complica\u00e7\u00f5es e emerg\u00eancias como a fibrose c\u00edstica [1].<\/p>\n\n

Emerg\u00eancias ap\u00f3s manifesta\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os: pulm\u00e3o – pneumot\u00f3rax<\/h2>\n\n

Em primeiro lugar e acima de tudo na manifesta\u00e7\u00e3o pulmonar da FC \u00e9 o pneumot\u00f3rax como uma emerg\u00eancia, que ocorre especialmente em adultos (Fig. 1) <\/span>. Os sintomas nem sempre podem ser claramente separados dos sintomas de uma exacerba\u00e7\u00e3o pulmonar. Para al\u00e9m da dispneia s\u00fabita, as dores no peito e a hemoptise s\u00e3o os principais sintomas que devem ser considerados neste diagn\u00f3stico diferencial. No caso de um pneumot\u00f3rax, \u00e9 indicada uma ac\u00e7\u00e3o m\u00e9dica imediata, especialmente no caso de um pneumot\u00f3rax de tens\u00e3o com deslocamento mediastinal. A indica\u00e7\u00e3o para a inser\u00e7\u00e3o de um dreno intrapleural \u00e9 ent\u00e3o imediata.<\/p>\n\n

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Na FC, existe um risco particular de complica\u00e7\u00f5es do pneumot\u00f3rax porque as f\u00edstulas grandes est\u00e3o frequentemente presentes e existe um risco associado de empiema pleural. A raz\u00e3o para isto \u00e9 que os pacientes t\u00eam quase sempre uma coloniza\u00e7\u00e3o ou infec\u00e7\u00e3o permanente com bact\u00e9rias – n\u00e3o raro s\u00e3o germes multi-resistentes, tais como um 4 MRGN Pseudomonas aeruginosa. <\/em>Por esta raz\u00e3o, a antibioticoterapia deve tamb\u00e9m ser dada inicialmente com base nos resultados microbiol\u00f3gicos das \u00faltimas descobertas da expectora\u00e7\u00e3o [2]. A interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica raramente \u00e9 necess\u00e1ria, mas em casos de ader\u00eancias pleurais, a inser\u00e7\u00e3o de drenagem toracoscopicamente guiada sob vis\u00e3o directa pode ser uma alternativa \u00e0 inser\u00e7\u00e3o de drenagem tor\u00e1cica guiada por TC (Fig. 2) <\/span>[2]. No caso de doen\u00e7a pulmonar avan\u00e7ada, o t\u00f3pico de um transplante pulmonar tamb\u00e9m deve ser sempre levantado no caso de um pneumot\u00f3rax, pois um pneumot\u00f3rax pode afectar negativamente o curso cl\u00ednico e, assim, influenciar significativamente o progn\u00f3stico.<\/p>\n\n

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Pulm\u00e3o – hemoptise\/haemoptise aguda<\/h2>\n\n

Outra emerg\u00eancia – devido \u00e0 bronquiectasia quase sempre presente nas pessoas com FC – pode ser a hemoptise ou hemoptise. Nesta situa\u00e7\u00e3o, distinguem-se os graus de severidade com base na quantidade que \u00e9 tosquiada. A hemoptise grave, em que o paciente tosse at\u00e9 >250 ml de secre\u00e7\u00f5es rec\u00e9m sangradas, \u00e9 uma emerg\u00eancia e poder\u00e1 ser necess\u00e1ria uma interven\u00e7\u00e3o r\u00e1pida. Estabeleceu-se uma estreita coopera\u00e7\u00e3o com radiologistas intervencionistas, que s\u00e3o ent\u00e3o chamados a realizar a emboliza\u00e7\u00e3o da art\u00e9ria pulmonar hemorr\u00e1gica. Se a quantidade de sangue for menor, uma hemostasia medicinal (por exemplo com \u00e1cido tranex\u00e2mico) pode ser tentada primeiro. Uma vez que a exacerba\u00e7\u00e3o de uma infec\u00e7\u00e3o broncopulmonar \u00e9 geralmente a causa da hemorragia, a antibioticoterapia deve ser iniciada imediatamente e levada a cabo concomitantemente. Al\u00e9m disso, o sangue coagulado \u00e9 outro factor de risco de infec\u00e7\u00e3o broncopulmonar, mais uma vez apoiando o argumento da administra\u00e7\u00e3o de antibi\u00f3ticos [2].<\/p>\n\n

Pulm\u00e3o – embolia aguda da art\u00e9ria pulmonar<\/h2>\n\n

Outra emerg\u00eancia pulmonar \u00e9 a embolia da art\u00e9ria pulmonar, que tamb\u00e9m pode ocorrer frequentemente em doentes com FC. As causas s\u00e3o, como em outros pacientes, trombose venosa profunda, mas tamb\u00e9m sistemas de cateteres a bombordo implantados para administra\u00e7\u00e3o de antibi\u00f3ticos [2]. O tratamento da embolia da art\u00e9ria pulmonar segue as directrizes actuais, mesmo em doentes com FC [3]. Em casos individuais, contudo, \u00e9 de esperar um aumento da hemoptise devido ao dilui\u00e7\u00e3o do sangue, raz\u00e3o pela qual a terapia deve ent\u00e3o ser ajustada.<\/p>\n\n

Pulm\u00e3o – insufici\u00eancia respirat\u00f3ria aguda<\/h2>\n\n

Al\u00e9m disso, a insufici\u00eancia respirat\u00f3ria \u00e9 comum na FC e na doen\u00e7a pulmonar avan\u00e7ada. Isto representa um desafio particular para os profissionais, uma vez que a intuba\u00e7\u00e3o em conjunto com a ventila\u00e7\u00e3o invasiva e a imobiliza\u00e7\u00e3o associada \u00e9 um grande risco nos doentes com fibrose c\u00edstica. Por esta raz\u00e3o, s\u00e3o sempre feitas tentativas para evitar a entuba\u00e7\u00e3o. Uma vez que isto \u00e9 feito em coopera\u00e7\u00e3o com os m\u00e9dicos de cuidados intensivos, \u00e9 essencial que os centros CF que tratam doentes cr\u00edticos cooperem com uma unidade de cuidados intensivos experiente, a fim de deixar o doente continuar a respirar e a tossir sozinho sem intuba\u00e7\u00e3o traqueal, se poss\u00edvel. A fim de implementar isto medicamente, em tais emerg\u00eancias os pacientes com fibrose c\u00edstica podem ser ligados a um procedimento de oxigena\u00e7\u00e3o extracorporal de membrana (ECMO). Aqui, o ECMO acordado \u00e9 propagado principalmente para manter o paciente m\u00f3vel e para permitir ainda mais a expectora\u00e7\u00e3o independente das secre\u00e7\u00f5es. Isto \u00e9 geralmente mais eficaz do que a broncoscopia flex\u00edvel.<\/p>\n\n

Em princ\u00edpio, contudo, o objectivo \u00e9 que os pacientes com FC n\u00e3o precisem de estar ligados ao ECMO, mas sim de os avaliar para transplante pulmonar numa fase precoce e de os colocar na lista de espera activa para transplante pulmonar duplo sem ECMO [2].<\/p>\n\n

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Tracto gastrointestinal – s\u00edndrome de obstru\u00e7\u00e3o intestinal distal aguda<\/h2>\n\n

Para al\u00e9m dos pulm\u00f5es, as complica\u00e7\u00f5es na FC ocorrem principalmente no f\u00edgado e no tracto gastrointestinal. A situa\u00e7\u00e3o de emerg\u00eancia abdominal mais frequente \u00e9 a chamada DIOS (s\u00edndrome de obstru\u00e7\u00e3o intestinal distal) (Fig. 3)<\/span>. Em particular, \u00e0 insufici\u00eancia pancre\u00e1tica e \u00e0 esteatorreia descontrolada, bem como \u00e0 desidrata\u00e7\u00e3o, \u00e9 atribu\u00edda uma import\u00e2ncia etiol\u00f3gica. Na maioria dos casos, o primeiro evento ocorre ap\u00f3s os 18 anos de idade e apenas raramente antes dos 5 [4] anos de idade. Al\u00e9m disso, pode observar-se uma acumula\u00e7\u00e3o com o aumento da idade do paciente, bem como com classes de muta\u00e7\u00e3o grave e uma situa\u00e7\u00e3o pulmonar deficiente. Depois do DIOS, at\u00e9 50% dos doentes experimentam ent\u00e3o doen\u00e7as recorrentes [4]. \u00c9 importante notar que as condi\u00e7\u00f5es abdominais cir\u00fargicas podem ser precipitantes ou ocorrer subsequentemente, por exemplo, apendicite, ader\u00eancias intestinais ap\u00f3s a cirurgia, intussuscep\u00e7\u00e3o ileoc\u00f3lica e v\u00f3lvulo. Estas doen\u00e7as devem ser activamente rastreadas quando existem provas cl\u00ednicas. No DIOS, uma obstru\u00e7\u00e3o do intestino delgado ocorre classicamente directamente em frente da v\u00e1lvula de Bauhin. Clinicamente, esta emerg\u00eancia apresenta-se como um \u00edleo (Fig. 4) <\/span>. Contudo, n\u00e3o precisa de ser tratada cirurgicamente se a terapia conservadora for iniciada a tempo. A combina\u00e7\u00e3o de medidas laxativas orais e colorrectais em combina\u00e7\u00e3o com estimulantes intestinais peri-stal-activadores tem provado ser bem sucedida a este respeito. Al\u00e9m disso, a substitui\u00e7\u00e3o de fluidos \u00e9 um componente importante da terapia DIOS [5].<\/p>\n\n

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Tracto gastrointestinal – hemorragia varicosa aguda do es\u00f3fago<\/h2>\n\n

Outra temida emerg\u00eancia \u00e9 a hemorragia varicosa do es\u00f3fago. Ocorre normalmente em associa\u00e7\u00e3o com as frequentes manifesta\u00e7\u00f5es hep\u00e1ticas de mucoviscidose (ca. 35,3%, Separador. 1), <\/span>como resultado da cirrose hep\u00e1tica e, portanto, tamb\u00e9m da forma\u00e7\u00e3o de varizes esof\u00e1gicas. Por esta raz\u00e3o, a estreita coopera\u00e7\u00e3o com gastroenterologistas e especialmente com hepatologistas desempenha um papel importante no tratamento de pacientes com FC. A esofagogastroduodenoscopia regular \u00e9 o padr\u00e3o de cuidados em doentes com cirrose e FC para avaliar as varizes esof\u00e1gicas e a sua extens\u00e3o (Fig. 5) <\/span>. Isto pode identificar indica\u00e7\u00f5es precoces para a liga\u00e7\u00e3o das varizes e possivelmente prevenir a hemorragia. A mortalidade por todas as causas n\u00e3o parece ser significativamente influenciada pela hemorragia do es\u00f3fago [6].<\/p>\n\n

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Tracto gastrointestinal – insufici\u00eancia hep\u00e1tica aguda, pancreatite e colecistite<\/h2>\n\n

A insufici\u00eancia hep\u00e1tica aguda n\u00e3o \u00e9 uma prioridade na idade adulta, mas pode ser uma indica\u00e7\u00e3o de emerg\u00eancia muito rara na inf\u00e2ncia com uma indica\u00e7\u00e3o de transplante r\u00e1pido do f\u00edgado.<\/p>\n\n

Muitos pacientes com FC s\u00e3o afectados por insufici\u00eancia pancre\u00e1tica ex\u00f3crina, ou seja, uma disfun\u00e7\u00e3o na produ\u00e7\u00e3o e secre\u00e7\u00e3o de enzimas digestivas pancre\u00e1ticas. A pancreatite \u00e9 menos comum e afecta apenas pacientes com FC que n\u00e3o t\u00eam insufici\u00eancia pancre\u00e1tica. A maioria dos pacientes s\u00e3o inicialmente tratados como pacientes internados no centro CF, mas no caso de pancreatite recorrente e formas leves, estes podem por vezes ser tamb\u00e9m tratados como pacientes externos [5].<\/p>\n\n

Devido ao canal CFTR defeituoso no epit\u00e9lio do canal biliar, tamb\u00e9m ocorrem altera\u00e7\u00f5es patol\u00f3gicas nos canais biliares. O foco principal aqui \u00e9 a redu\u00e7\u00e3o da produ\u00e7\u00e3o de bicarbonato biliar. Para al\u00e9m da chamada microbolha, a colecistolit\u00edase e a colecistite s\u00e3o cada vez mais descritas na CF [7]. A c\u00f3lica biliar associada, que geralmente ocorre de forma aguda, n\u00e3o \u00e9 normalmente uma emerg\u00eancia com risco de vida, mas requer normalmente um tratamento hospitalar. Em casos raros, muitas vezes recorrentes, a colecistectomia deve ser realizada.<\/p>\n\n

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Rim – nefrolit\u00edase aguda<\/h2>\n\n

O aumento da excre\u00e7\u00e3o de \u00e1cido ox\u00e1lico atrav\u00e9s do intestino, que \u00e9 uma consequ\u00eancia da fun\u00e7\u00e3o digestiva deficiente do intestino na fibrose c\u00edstica devido ao canal clor\u00eddrico defeituoso, pode levar a nefrolitos (pedras oxalatadas) [8]. Sem interven\u00e7\u00e3o, os c\u00e1lculos s\u00e3o frequentemente tamb\u00e9m excretados com a urina sem complica\u00e7\u00f5es; no entanto, podem tamb\u00e9m ficar alojados no tracto urin\u00e1rio drenante e levar a c\u00f3licas renais. Na nefrolit\u00edase, no entanto, as membranas mucosas do tracto urin\u00e1rio tamb\u00e9m podem ser lesadas e pode ocorrer hemorragia em conformidade. Numa discuss\u00e3o consultiva com os urologistas, s\u00e3o tomadas decis\u00f5es sobre poss\u00edveis interven\u00e7\u00f5es (talha do ur\u00e9ter utilizando um cateter, remo\u00e7\u00e3o endosc\u00f3pica da pedra, litotripsia, etc.).<\/p>\n\n

Rim – insufici\u00eancia renal aguda<\/h2>\n\n

Em doentes com FC, a insufici\u00eancia renal pode ocorrer principalmente devido ao uso de medicamentos como os AINEs ou antibi\u00f3ticos intravenosos, especialmente os aminoglicos\u00eddeos frequentemente utilizados na FC. A insufici\u00eancia renal cr\u00f3nica tende a progredir lentamente e permanece assintom\u00e1tica durante muito tempo. Em contraste, sintomas graves e uma situa\u00e7\u00e3o de risco de vida desenvolvem-se muito rapidamente na insufici\u00eancia renal aguda. A insufici\u00eancia renal aguda \u00e9 uma emerg\u00eancia absoluta.<\/p>\n\n

Esqueleto – Fracturas \u00f3sseas na osteoporose<\/h2>\n\n

A osteoporose est\u00e1 presente em cerca de 7% dos doentes adultos com FC (Quadro 1)<\/span>. Podem ocorrer fracturas das costelas devido a tosse grave e press\u00e3o sobre o peito. Normalmente, nenhuma terapia especial precisa de ser executada. No entanto, se ocorrer uma fractura da costela, que – em casos muito raros – fere o pulm\u00e3o, deve ser realizado o tratamento cir\u00fargico do trauma pulmonar e possivelmente a fractura da costela. Al\u00e9m disso, devido \u00e0 dor causada pela fractura da costela, h\u00e1 frequentemente uma acumula\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es nos pulm\u00f5es porque n\u00e3o podem ser adequadamente esperadas. \u00c9 ent\u00e3o essencial proporcionar uma gest\u00e3o adequada da dor e mesmo considerar a terap\u00eautica antibi\u00f3tica para prevenir a exacerba\u00e7\u00e3o broncopulmonar.<\/p>\n\n

Emerg\u00eancias devido a medicamentos<\/h2>\n\n

Independentemente das manifesta\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas, as emerg\u00eancias em doentes com FC tamb\u00e9m ocorrem em liga\u00e7\u00e3o com a terapia, como j\u00e1 foi mencionado com a insufici\u00eancia renal. Devido \u00e0s frequentes infec\u00e7\u00f5es pulmonares, causadas principalmente por Pseudomonas aeruginosa <\/em>, mas tamb\u00e9m por outros germes multi-resistentes, estas complica\u00e7\u00f5es est\u00e3o relacionadas com as terapias antibi\u00f3ticas. Para al\u00e9m das intoler\u00e2ncias antibi\u00f3ticas muito frequentes, que podem ir at\u00e9 ao choque anafil\u00e1ctico e hem\u00f3lise aguda, tamb\u00e9m podem ocorrer insufici\u00eancia renal aguda e colite pseudomembranosa associada a antibi\u00f3ticos, que depois requerem tratamento hospitalar r\u00e1pido [1].<\/p>\n\n

S\u00edndrome de desidrata\u00e7\u00e3o hipot\u00f3nica\/da perda de sal<\/h2>\n\n

Devido ao canal de cloreto defeituoso, a desidrata\u00e7\u00e3o ocorre mais rapidamente em doentes com FC. O corpo excreta portanto demasiado sal, especialmente durante o esfor\u00e7o e a altas temperaturas ambientes ou febre, mas tamb\u00e9m durante a diarreia e v\u00f3mitos (s\u00edndrome de pseudo-Bartter). A perda de sal \u00e9 particularmente problem\u00e1tica em beb\u00e9s e crian\u00e7as pequenas e pode levar a situa\u00e7\u00f5es de risco de vida, mas crian\u00e7as mais velhas e adultos podem tamb\u00e9m entrar em desidrata\u00e7\u00e3o hipot\u00f3nica medicamente relevante se o seu fluido e a substitui\u00e7\u00e3o de NaCl forem demasiado baixos. Este \u00e9 um importante diagn\u00f3stico diferencial, especialmente nos meses quentes de Ver\u00e3o, quando a condi\u00e7\u00e3o cl\u00ednica de um paciente com FC se deteriora.<\/p>\n\n

Hiper- e hipoglic\u00e9mia<\/h2>\n\n

O chamado CFRD ou tamb\u00e9m diabetes mellitus tipo 3 no CF deve ser distinguido dos outros tipos. Aproximadamente um ter\u00e7o dos doentes adultos com FC desenvolvem FCRD [1,9] (Quadro 1)<\/span>. O p\u00e2ncreas ainda tem normalmente uma fun\u00e7\u00e3o end\u00f3crina residual, pelo que podem ocorrer flutua\u00e7\u00f5es de a\u00e7\u00facar no sangue significativamente maiores do que em outros diab\u00e9ticos. Os pacientes com diabetes mellitus na FC (CFRD: Diabetes relacionada com a FC) podem sofrer de hipo ou hiperglicemia. A hipoglicemia grave pode tamb\u00e9m ocorrer espontaneamente na FC sem administra\u00e7\u00e3o ex\u00f3gena de insulina, raramente tamb\u00e9m em doentes sem diabetes manifesta. No entanto, a cetoacidose quase nunca ocorre em doentes com FC, raz\u00e3o pela qual os eventos hiperglic\u00e9micos agudos que requerem interven\u00e7\u00e3o quase nunca ocorrem [9].<\/p>\n\n

Resumo<\/h2>\n\n

Devido \u00e0 melhoria significativa do progn\u00f3stico da fibrose c\u00edstica, os pacientes vivem agora muito mais tempo, mas as complica\u00e7\u00f5es e emerg\u00eancias tamb\u00e9m aumentam de acordo com a idade. Os desafios da medicina interna est\u00e3o assim a tornar-se mais frequentes e mais complexos. Para al\u00e9m de uma grande experi\u00eancia, isto requer acima de tudo uma boa coopera\u00e7\u00e3o com outras disciplinas para al\u00e9m da pneumologia. As complica\u00e7\u00f5es e emerg\u00eancias pulmonares s\u00e3o de particular import\u00e2ncia entre todas as complica\u00e7\u00f5es e emerg\u00eancias em pacientes com FC. Podem assinalar que uma indica\u00e7\u00e3o para transplante pulmonar precisa de ser revista ou feita em pacientes com fun\u00e7\u00e3o pulmonar significativamente prejudicada. Isto deve ser sempre discutido com um centro de transplante numa fase inicial, a fim de determinar poss\u00edveis processos em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 transfer\u00eancia ou, no entanto, diagn\u00f3sticos necess\u00e1rios para uma poss\u00edvel listagem para transplante. Uma vez que, para al\u00e9m das emerg\u00eancias pulmonares, as complica\u00e7\u00f5es gastroenterol\u00f3gicas s\u00e3o particularmente frequentes e importantes, deveria haver uma estreita coopera\u00e7\u00e3o cl\u00ednica com a gastroenterologia e o centro CF. Para al\u00e9m dos conhecimentos m\u00e9dicos, a educa\u00e7\u00e3o do paciente no que diz respeito a poss\u00edveis emerg\u00eancias e complica\u00e7\u00f5es \u00e9 extremamente importante para o seu diagn\u00f3stico e tratamento bem sucedidos.<\/p>\n\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n\n
    \n
  • As emerg\u00eancias de FC s\u00e3o comuns em doentes adultos.<\/li>\n\n\n\n
  • As emerg\u00eancias devem ser tratadas num centro especializado em FC.<\/li>\n\n\n\n
  • Devem ser estabelecidos SOPs para as emerg\u00eancias mais importantes e frequentes em todos os centros CF.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Nota: Passaporte de emerg\u00eancia e brochura de emerg\u00eancia na Associa\u00e7\u00e3o Alem\u00e3 de Fibrose C\u00edstica.<\/em><\/strong>www.muko.info<\/p>\n\n

    Apoio na Su\u00ed\u00e7a:<\/strong><\/em>https:\/\/cystischefibroseschweiz.ch<\/p>\n\n

    Literatura:<\/p>\n\n

      \n
    1. Schwarz C, Staab D: Fibrose c\u00edstica e complica\u00e7\u00f5es associadas. Internista 2015 Mar; 56(3): 263-274; doi: 10.1007\/s00108-014-3646-z.<\/li>\n\n\n\n
    2. Garcia B, Flume PA: Complica\u00e7\u00f5es Pulmonares de Fibrose C\u00edstica. Semin Respir Criteria Care Med 2019 Dez; 40(6): 804-809; doi: 10.1055\/s-0039-1697639. Epub 2019 Oct 28.<\/li>\n\n\n\n
    3. Rali PM, Criner GJ: Embolia pulmonar submassiva. Am J Respir Crit Care Med 2018 Set 1; 198(5): 588-598; doi: 10.1164\/rccm.201711-2302CI.<\/li>\n\n\n\n
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    10. N\u00e4hrlich L (ed.), Burkhart M, Wosniok J et al: German Cystic Fibrosis Registry – Report Volume 2019; https:\/\/www.muko.info\/fileadmin\/user_upload\/angebote\/qualitaetsmanagement\/register\/berichtsbaende\/berichtsband_2019.pdf (recuperado: 12.11.2021).<\/li>\n<\/ol>\n\n

      InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2022; 4(1): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      A fibrose c\u00edstica \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica autoss\u00f3mica recessiva em que um defeito no gene CFTR causa a doen\u00e7a. O canal de cloreto defeituoso faz com que a doen\u00e7a se…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":117395,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Fibrose c\u00edstica","footnotes":""},"category":[22618,11524,11407,11305,11426,11439,11445,11547,11496,11551],"tags":[12202,15517,11754,16884],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326414","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-cme","category-formacao-continua","category-gastroenterologia-e-hepatologia","category-medicina-interna-geral","category-nefrologia-pt-pt","category-orl-pt-pt","category-ortopedia-pt-pt","category-pneumologia-pt-pt","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-fibrose-cistica","tag-fibrose-cistica-pt-pt","tag-formacao-cme","tag-situacoes-de-emergencia","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-24 13:50:28","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326437,"slug":"emergencias-de-fc","post_title":"Emergencias de FC","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/emergencias-de-fc\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326414","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326414"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326414\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":326421,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326414\/revisions\/326421"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/117395"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326414"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326414"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326414"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326414"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}