{"id":326610,"date":"2022-02-15T14:00:00","date_gmt":"2022-02-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/estudo-de-registo-internacional-prospectivo-sobre-psoriase-pustulosa\/"},"modified":"2022-02-15T14:00:00","modified_gmt":"2022-02-15T13:00:00","slug":"estudo-de-registo-internacional-prospectivo-sobre-psoriase-pustulosa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/estudo-de-registo-internacional-prospectivo-sobre-psoriase-pustulosa\/","title":{"rendered":"Estudo de registo internacional prospectivo sobre psor\u00edase pustulosa"},"content":{"rendered":"

H\u00e1 ainda muitas quest\u00f5es por responder relativamente \u00e0 fisiopatologia, curso e op\u00e7\u00f5es de tratamento da psor\u00edase pustulosa. Uma vez que se trata de um quadro cl\u00ednico raro, h\u00e1 uma falta de grandes dados de coorte at\u00e9 agora. Por conseguinte, com base na Rede Europeia de Peritos em Psor\u00edase Rara e Grave, foi lan\u00e7ado o estudo de registo IRASPEN para obter novos conhecimentos sobre diferentes aspectos da doen\u00e7a e do seu tratamento.<\/strong><\/p>\n

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A psor\u00edase \u00e9 uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria cr\u00f3nica, imuno-mediada, na qual podem ocorrer les\u00f5es eritematosas e pustulosas. Estes diferem cl\u00ednica e histologicamente, mas ocorrem frequente e coincidentemente [1]. Ocasionalmente, as manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas pustulares podem ser observadas dermatoscopicamente em placas inflamat\u00f3rias de psor\u00edase vulgaris, como descrito por Barber e K\u00f6nigsbeck [2]. Isto levou \u00e0 suposi\u00e7\u00e3o de que as les\u00f5es cut\u00e2neas pustulares prim\u00e1rias fazem parte do espectro da psor\u00edase, de modo que s\u00e3o agrupadas sob o termo psor\u00edase pustular (PP). As formas pustulares de psor\u00edase s\u00e3o raras e representam um desafio na pr\u00e1tica cl\u00ednica [3]. Na psor\u00edase pustulosa generalizada (GPP), para al\u00e9m dos sintomas da pele pustulosa, pode ocorrer uma reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria multissist\u00e9mica que amea\u00e7a a vida. Os crit\u00e9rios ERASPEN [2,4] (caixa)<\/span> servem de base para a classifica\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica dos GPP. A pustulose palmoplantar (PPP) caracteriza-se por ves\u00edculas est\u00e9reis eruptivas e placas eritematosas nas palmas das m\u00e3os e nas plantas dos p\u00e9s. Acrodermatite continua suppurativa Hallopeau” \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o em que focos vermelhos, escamosos com p\u00fastulas se formam com tend\u00eancia a espalhar-se lentamente a partir das pontas dos dedos das m\u00e3os e dos p\u00e9s.<\/p>\n

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IRASPEN: Rede Internacional de Peritos em Psor\u00edase Rara e Grave<\/h2>\n

O objectivo do estudo IRASPEN do futuro registo internacional \u00e9 principalmente descrever o curso da doen\u00e7a e os diferentes subtipos de psor\u00edase pustulosa [2,5]. Al\u00e9m disso, espera-se que a recolha de dados gen\u00e9ticos e a investiga\u00e7\u00e3o das vias moleculares conduzam a uma melhor compreens\u00e3o dos processos cl\u00ednicos e fisiopatol\u00f3gicos. Outro objectivo \u00e9 avaliar as op\u00e7\u00f5es de tratamento existentes e identificar as “necessidades n\u00e3o satisfeitas”. O registo IRASPEN est\u00e1 planeado para incluir pelo menos 180 pacientes em todo o mundo, incluindo 140 com psor\u00edase palmo-plantar (PPP), 20 com psor\u00edase pustular generalizada (GPP) e 20 com acrodermatite cont\u00ednua de Hallopeau (ACH), bem como 360 familiares n\u00e3o afectados. Os principais crit\u00e9rios de inclus\u00e3o s\u00e3o: Idade \u22656 meses e um diagn\u00f3stico confirmado de psor\u00edase pustular (PP) com um epis\u00f3dio activo nos \u00faltimos 6 meses. Pode ser GPP, PPP ou ACH ou um fen\u00f3tipo misto. Dentro do per\u00edodo de observa\u00e7\u00e3o de 5 anos, est\u00e3o planeados oito pontos de medi\u00e7\u00e3o, bem como compromissos flex\u00edveis de seguimento para recidivas agudas. S\u00e3o utilizadas ferramentas de medi\u00e7\u00e3o dos resultados relatados pelos pacientes (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS dor e actividade da doen\u00e7a) bem como avalia\u00e7\u00f5es recolhidas pelo m\u00e9dico (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI). Al\u00e9m disso, \u00e9 feita a documenta\u00e7\u00e3o fotogr\u00e1fica e a contagem das les\u00f5es e \u00e9 recolhido material gen\u00e9tico (biopsias de sangue e pele).<\/p>\n

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O projecto IRASPEN \u00e9 liderado pelo Prof. rede. Alexander Navarini, Hospital Universit\u00e1rio de Basileia e PD Dr. med. Julia-Tatjana Maul, Hospital Universit\u00e1rio de Zurique. Mais informa\u00e7\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel neste endere\u00e7o web: www.iraspen.org<\/p>\n

Congresso: Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Atlas Global da Psor\u00edase, www.globalpsoriasisatlas.org\/en\/resources\/pustular-psoriasis-research-progress, (acedido pela \u00faltima vez em 19.01.2022)<\/li>\n
  2. IRASPEN, www.iraspen.org\/iraspen\/About-Iraspen\/Background-and-project-rationale.html (\u00faltimo acesso 19.01.2022)<\/li>\n
  3. Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S: Pustular Psoriasis: A Narrative Review of Recent Developments in Pathophysiology and Therapeutic Options. Dermatol Ther (Heidelb) 2021; 11(6): 1917-1929.<\/li>\n
  4. Navarini AA, et al: Rede ERASPEN: Declara\u00e7\u00e3o de consenso europeu sobre os fen\u00f3tipos da psor\u00edase pustulosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792-1799.<\/li>\n
  5. Maul JT, et al: International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N\u00b0: 1078, Reuni\u00e3o Anual da EADV, 29.09. -2.10.2022<\/li>\n
  6. K\u00f6rber A, et al.: Muta\u00e7\u00f5es em IL36RN em doentes com psor\u00edase pustulosa generalizada. J Invest Dermatol 2013; 133(11): 2634-2637.<\/li>\n
  7. M\u00f6ssner R, et al: A base gen\u00e9tica para a maioria dos doentes com doen\u00e7a de pele pustulosa permanece elusiva. Br J Dermatol 2018; 178(3): 740-748.<\/li>\n
  8. H\u00fcffmeier U, et al: Terapia bem sucedida com anakinra num doente com psor\u00edase pustulosa generalizada portadora de muta\u00e7\u00f5es IL36RN. Br J Dermatol 2014; 170(1): 202-204.<\/li>\n
  9. M\u00f6ssner R, et al: A Psor\u00edase Pustular Palmoplantar est\u00e1 associada \u00e0s Variantes Missense na CARD14, mas n\u00e3o \u00e0s Muta\u00e7\u00f5es por Perda de Fun\u00e7\u00e3o na IL36RN em Pacientes Europeus. J Invest Dermatol 2015; 135(10): 2538-2541.<\/li>\n
  10.  Hospital Universit\u00e1rio de Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de\/forschung\/forschungsschwerpunkte\/psoriasis\/seltenere-psoriasisformen www.humangenetik.uk-erlangen.de\/forschung\/forschungsschwerpunkte\/psoriasis\/seltenere-psoriasisformen (\u00faltimo acesso 19.01.2022)<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(1): 17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    H\u00e1 ainda muitas quest\u00f5es por responder relativamente \u00e0 fisiopatologia, curso e op\u00e7\u00f5es de tratamento da psor\u00edase pustulosa. Uma vez que se trata de um quadro cl\u00ednico raro, h\u00e1 uma falta…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":116257,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Investiga\u00e7\u00e3o dos servi\u00e7os de sa\u00fade ","footnotes":""},"category":[11356,11521,11529,11496,11551],"tags":[17251,13978,17256],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326610","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-estudos","category-relatorios-do-congresso","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-estudo-de-registo","tag-psoriase-pt-pt","tag-psoriase-pustulosa","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-05 01:15:59","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":326620,"slug":"estudio-de-registro-prospectivo-internacional-sobre-la-psoriasis-pustulosa","post_title":"Estudio de registro prospectivo internacional sobre la psoriasis pustulosa","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/estudio-de-registro-prospectivo-internacional-sobre-la-psoriasis-pustulosa\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326610","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326610"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326610\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/116257"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326610"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326610"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326610"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326610"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}