{"id":326624,"date":"2022-02-08T01:00:00","date_gmt":"2022-02-08T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/doenca-pulmonar-que-tambem-afecta-o-reumatologista\/"},"modified":"2022-02-08T01:00:00","modified_gmt":"2022-02-08T00:00:00","slug":"doenca-pulmonar-que-tambem-afecta-o-reumatologista","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/doenca-pulmonar-que-tambem-afecta-o-reumatologista\/","title":{"rendered":"Doen\u00e7a pulmonar que tamb\u00e9m afecta o reumatologista"},"content":{"rendered":"

A sarcoidose afecta mais frequentemente os pulm\u00f5es, mas as manifesta\u00e7\u00f5es extrapulmonares tamb\u00e9m ocorrem. O envolvimento isolado de um \u00fanico \u00f3rg\u00e3o ou sistema org\u00e2nico \u00e9 raro na sarcoidose, pelo que os doentes devem ser cuidadosamente avaliados para outras manifesta\u00e7\u00f5es de doen\u00e7a. No Congresso Alem\u00e3o de Reumatologia, um perito deu recomenda\u00e7\u00f5es actuais sobre o diagn\u00f3stico e terapia da doen\u00e7a.<\/strong><\/p>\n

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Devido ao frequente envolvimento pulmonar (mais de 90% [2]), a sarcoidose est\u00e1 frequentemente nas m\u00e3os dos pneumologistas, mas o quadro cl\u00ednico \u00e9 tamb\u00e9m relevante para os reumatologistas. Em geral, as doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas com envolvimento pulmonar tamb\u00e9m podem mostrar outras manifesta\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas, tais como rins, gl\u00e2ndulas salivares, envolvimento dos olhos, articula\u00e7\u00f5es e pele. A diferencia\u00e7\u00e3o de outras doen\u00e7as auto-imunes \u00e9 feita por testes laboratoriais, testes de imagem ou uma bi\u00f3psia dos \u00f3rg\u00e3os afectados (vis\u00e3o geral 1)<\/span> [3].<\/p>\n

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Recomenda\u00e7\u00f5es actuais para o diagn\u00f3stico<\/h2>\n

O diagn\u00f3stico de sarcoidose n\u00e3o est\u00e1 normalizado, mas baseia-se em tr\u00eas crit\u00e9rios principais: Uma apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica compat\u00edvel, a descoberta de inflama\u00e7\u00e3o n\u00e3o necrosante granulomatosa numa ou mais amostras de tecido, e a exclus\u00e3o de causas alternativas de doen\u00e7a granulomatosa. No entanto, n\u00e3o existem medidas geralmente aceites para determinar se cada crit\u00e9rio de diagn\u00f3stico foi cumprido. Embora muitos casos de sarcoidose apresentem um dilema diagn\u00f3stico, certas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da sarcoidose s\u00e3o consideradas t\u00e3o altamente espec\u00edficas da doen\u00e7a que s\u00e3o consideradas diagn\u00f3stico. Estes incluem a s\u00edndrome de L\u00f6fgren, l\u00fapus pernio e s\u00edndrome de Heerfordt. Outras caracter\u00edsticas t\u00eam sido fortemente associadas \u00e0 sarcoidose, por exemplo, adenopatia bilateral da regi\u00e3o hilar em doentes sem sintomas B (febre, suores nocturnos e perda de peso) (Tab. 1)<\/span> [4]. Na s\u00edndrome de L\u00f6fgren, lupus pernio, s\u00edndrome de Heerfordt e linfadenopatia biiliar sem sintomatologia B, a detec\u00e7\u00e3o de biopsia pode ser omitida. Em todos os outros casos, a sarcoidose n\u00e3o pode ser exclu\u00edda com certeza, raz\u00e3o pela qual o diagn\u00f3stico deve ser sempre feito tamb\u00e9m por biopsia.<\/p>\n

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Como as manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas da sarcoidose s\u00e3o frequentemente inespec\u00edficas, a avalia\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica dos granulomas teciduais \u00e9 muitas vezes necess\u00e1ria para fazer o diagn\u00f3stico. As caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas t\u00edpicas do granuloma de sarcoidose incluem a presen\u00e7a de camadas de c\u00e9lulas imunit\u00e1rias bem formadas e concentricamente dispostas, sendo o n\u00facleo central dos agregados de macr\u00f3fagos e c\u00e9lulas gigantes multinucleadas mais consp\u00edcuo. Uma camada externa de linf\u00f3citos vagamente organizados, geralmente c\u00e9lulas T, \u00e9 frequentemente observada com algumas c\u00e9lulas dendr\u00edticas intervenientes. Em alguns casos, os granulomas s\u00e3o rodeados por colec\u00e7\u00f5es isoladas de linf\u00f3citos B. Os granulomas de sarcoidose s\u00e3o, na maioria dos casos, n\u00e3o necr\u00f3ticos, embora possam ocorrer variantes de sarcoidose, particularmente o fen\u00f3tipo da sarcoidose pulmonar nodular, com uma mistura de granulomas necr\u00f3ticos e n\u00e3o necr\u00f3ticos. A figura 1<\/span> mostra caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas \u00fateis para distinguir a sarcoidose de outras causas, embora as caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas por si s\u00f3 n\u00e3o possam distinguir a sarcoidose de outras doen\u00e7as granulomatosas.<\/p>\n

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Rastreio de doen\u00e7as extrapulmonares<\/h2>\n

Em doentes com sarcoidose, recomenda-se um exame oftalmol\u00f3gico de base para rastrear a sarcoidose ocular. Os doentes que n\u00e3o apresentem sintomas renais ou sarcoidose renal estabelecida devem ter um teste de creatinina s\u00e9rica de base para rastrear a sarcoidose renal. Em doentes com sarcoidose que n\u00e3o apresentam sintomas hep\u00e1ticos nem sarcoidose hep\u00e1tica estabelecida, recomenda-se um teste de fosfatase alcalina s\u00e9rica para rastrear a sarcoidose hep\u00e1tica. Para pacientes que n\u00e3o t\u00eam sintomas hep\u00e1ticos nem sarcoidose hep\u00e1tica comprovada, n\u00e3o \u00e9 feita nenhuma recomenda\u00e7\u00e3o a favor ou contra um teste b\u00e1sico de transaminase s\u00e9rica. Por outro lado, deve ser realizado um teste de soro de c\u00e1lcio de base para rastrear o metabolismo anormal do c\u00e1lcio. Se for considerada necess\u00e1ria uma avalia\u00e7\u00e3o do metabolismo da vitamina D num doente com sarcoidose, por exemplo para determinar se a substitui\u00e7\u00e3o da vitamina D \u00e9 indicada, recomenda-se que tanto os n\u00edveis de vitamina D de 25 como de 1,25-OH sejam medidos antes da substitui\u00e7\u00e3o da vitamina D. Al\u00e9m disso, deve ser feito um hemograma completo para detectar anomalias hematol\u00f3gicas. Recomenda-se tamb\u00e9m a realiza\u00e7\u00e3o de um ECG de base para rastrear o poss\u00edvel envolvimento card\u00edaco. Contudo, a ecocardiografia transtor\u00e1cica de rotina (TTE) ou a monitoriza\u00e7\u00e3o ambulat\u00f3ria de ECG 24 horas (Holter) n\u00e3o \u00e9 recomendada para rastrear um poss\u00edvel envolvimento card\u00edaco [4].<\/p>\n

Avalia\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica da suspeita de doen\u00e7a extrapulmonar<\/h2>\n

Se houver suspeita de envolvimento card\u00edaco, recomenda-se a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica card\u00edaca (RM) em vez da tomografia por emiss\u00e3o de p\u00f3sitrons (PET) ou TTE para fornecer tanto informa\u00e7\u00e3o de diagn\u00f3stico como de progn\u00f3stico. Para pacientes com suspeita de envolvimento card\u00edaco que s\u00e3o tratados num ambiente onde a RM card\u00edaca n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de um PET dedicado em vez de um TTE para obter informa\u00e7\u00e3o tanto de diagn\u00f3stico como de progn\u00f3stico. Os doentes suspeitos de terem hipertens\u00e3o pulmonar (PH) devem ter uma avalia\u00e7\u00e3o inicial por TTE. Se houver apenas suspeita de PH, ou se um ecocardiograma transtor\u00e1cico sugerir PH, deve ser realizado um cateterismo card\u00edaco correcto para confirmar ou excluir definitivamente a PH. Se houver suspeita de PH mas n\u00e3o indicado por um ecocardiograma transtor\u00e1cico, a necessidade de cateteriza\u00e7\u00e3o do cora\u00e7\u00e3o direito deve ser decidida caso a caso [4].<\/p>\n

Tratamento dependente de manifesta\u00e7\u00f5es<\/h2>\n

As principais raz\u00f5es para tratar a sarcoidose s\u00e3o a redu\u00e7\u00e3o do risco de morbidade e mortalidade e a melhoria da qualidade de vida. A indica\u00e7\u00e3o de tratamento varia dependendo da manifesta\u00e7\u00e3o que est\u00e1 a causar os sintomas: pulm\u00e3o, cora\u00e7\u00e3o, c\u00e9rebro, pele ou outro. Manifesta\u00e7\u00f5es de sarcoidose card\u00edaca incluem atraso da condu\u00e7\u00e3o atrioventricular, bloqueio de condu\u00e7\u00e3o do sistema His-Purkinje, taquiarritmias ventriculares e supraventriculares e cardiomiopatia. Em pacientes com evid\u00eancia de anomalias card\u00edacas funcionais, incluindo bloqueio card\u00edaco, arritmias ou cardiomiopatia, recomenda-se, portanto, o uso de glicocortic\u00f3ides.<\/p>\n

As manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas de neurosarcoidose sintom\u00e1tica resultam muitas vezes numa deteriora\u00e7\u00e3o significativa da qualidade de vida do doente com sarcoidose e incluem paralisia facial, neurite \u00f3ptica, meningite ass\u00e9ptica, sequelas graves de les\u00f5es granulomatosas em massa do sistema nervoso central, hidrocefalia e encefalopatia\/psicose. Para pacientes com neurosarcoidose clinicamente significativa, recomenda-se portanto o tratamento com glucocorticoides. Em doentes com neurosarcoidose que tenham sido tratados com glucocortic\u00f3ides e nos quais a doen\u00e7a persista, recomenda-se a administra\u00e7\u00e3o de metotrexato em adi\u00e7\u00e3o. Se a doen\u00e7a persistir, o infliximab deve ser administrado.<\/p>\n

Antes que a fadiga associada \u00e0 sarcoidose (SAF) possa ser diagnosticada, devem ser exclu\u00eddas outras causas de fadiga. Estes incluem diabetes mellitus, disfun\u00e7\u00e3o da tir\u00f3ide, dist\u00farbios neuroend\u00f3crinos, dist\u00farbios mentais (especialmente depress\u00e3o), apneia obstrutiva do sono, neuropatia por pequenas fibras, defici\u00eancia de vitamina D (especialmente baixos n\u00edveis de 1,25-dihidroxicolecalciferol), insufici\u00eancia card\u00edaca e dist\u00farbios neurol\u00f3gicos. Em pacientes com sarcoidose que sofrem de fadiga problem\u00e1tica, recomenda-se um programa de reabilita\u00e7\u00e3o pulmonar e\/ou treino de for\u00e7a muscular inspirat\u00f3ria durante 6-12 semanas para melhorar a fadiga. Se a fadiga n\u00e3o estiver relacionada com a actividade da doen\u00e7a e o teste de um exerc\u00edcio pulmonar ou programa de reabilita\u00e7\u00e3o tiver sido conclu\u00eddo, recomenda-se a utiliza\u00e7\u00e3o de D-metilfenidato ou armodafinil durante 8 semanas para testar o efeito sobre a fadiga e a tolerabilidade [5].<\/p>\n

\nCongresso: Congresso Alem\u00e3o de Reumatologia 2021<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Dr. Peter Korsten, Recomenda\u00e7\u00f5es actuais para o diagn\u00f3stico e terapia da sarcoidose, palestra Congresso Alem\u00e3o de Reumatologia 2021, 17.09.2021.<\/li>\n
  2. Al-Kofahi K, et al: Gest\u00e3o da sarcoidose extrapulmonar: desafios e solu\u00e7\u00f5es. Ther Clin Risk Manag 2016, doi: 10.2147\/TCRM.S74476.<\/li>\n
  3. Korsten P, et al: Sarcoidose e doen\u00e7as auto-imunes: diferen\u00e7as, semelhan\u00e7as e sobreposi\u00e7\u00f5es. CURR OPIN PULM MED 2018, doi: 10.1097\/MCP.0000000000000500.<\/li>\n
  4. Crouser E, et al: Diagn\u00f3stico e Detec\u00e7\u00e3o de Sarcoidose. Uma Directriz Oficial de Pr\u00e1tica Cl\u00ednica da Sociedade Tor\u00e1cica Americana. Am J Respir Criteria Care Med 2020, doi: 10.1164\/rccm.202002-0251ST.<\/li>\n
  5. Baughman R, et al: Directrizes de pr\u00e1tica cl\u00ednica do ERS sobre o tratamento da sarcoidose. Eur Respir J 2021, doi: 10.1183\/13993003.04079-2020.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nInFo DOR & GERIATRIZ<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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