{"id":328045,"date":"2021-09-18T02:00:00","date_gmt":"2021-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/o-que-mais-e-idiopatico-aqui\/"},"modified":"2023-01-12T14:02:20","modified_gmt":"2023-01-12T13:02:20","slug":"o-que-mais-e-idiopatico-aqui","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-que-mais-e-idiopatico-aqui\/","title":{"rendered":"O que mais \u00e9 idiop\u00e1tico aqui?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Os termos doen\u00e7a <em>pulmonar intersticial<\/em> ou <em>doen\u00e7a parenquimatosa difusa<\/em> referem-se a um grupo de patologias que afectam o epit\u00e9lio dos alv\u00e9olos (epit\u00e9lio alveolar), o endot\u00e9lio dos capilares pulmonares, a membrana basal ou os tecidos perivasculares e perilinf\u00e1ticos do pulm\u00e3o. A fibrose pode desenvolver-se no decurso da maioria das ILDs.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Os termos doen\u00e7a pulmonar intersticial ( [ILD]) ou doen\u00e7a pulmonar parenquimatosa difusa ( [DPLD]) referem-se a um grupo de patologias que afectam o epit\u00e9lio dos alv\u00e9olos, o endot\u00e9lio dos capilares pulmonares, a membrana basal ou os tecidos perivasculares e perilinf\u00e1ticos do pulm\u00e3o. Bronqu\u00edolos e br\u00f4nquios s\u00e3o tamb\u00e9m frequentemente afectados. As DPIs n\u00e3o incluem, por exemplo, doen\u00e7as obstrutivas das vias respirat\u00f3rias ou pneumonia directamente relacionada com agentes patog\u00e9nicos. A fibrose pode desenvolver-se no decurso da maioria das ILDs.<\/p>\n\n<h2 id=\"\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"411\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17252\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2-800x299.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2-120x45.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2-90x34.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2-320x120.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/kasten_abkuerzungen_2-560x209.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"-2\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<h2 id=\"divisao\" class=\"wp-block-heading\">Divis\u00e3o<\/h2>\n\n<p>O grupo de ILDs \u00e9 heterog\u00e9neo e pode ser subdividido de diferentes formas. A divis\u00e3o mais simples \u00e9 nas chamadas pneumonias intersticiais idiop\u00e1ticas (IIPs), por um lado, e nas ILDs com uma causa conhecida, por outro. A causa da DPI pode ser, por exemplo, doen\u00e7as sist\u00e9micas como a sarcoidose ou colagenoses, bem como influ\u00eancias externas como a alveolite al\u00e9rgica ex\u00f3gena (AEA), as pneumoconiose de toxicidade medicamentosa ou a pneumonite radiog\u00e9nica.<\/p>\n\n<p>Entre os PIIs, oito padr\u00f5es e entidades associadas distinguem-se predominantemente no CT de fatias finas e no esp\u00e9cime histol\u00f3gico:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>O padr\u00e3o da habitual pneumonia intersticial (PIU) na fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (IPF).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o da bronquiolite respirat\u00f3ria (RB) na bronquiolite respirat\u00f3ria associada \u00e0 doen\u00e7a intersticial pulmonar (RBILD).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o de pneumonia intersticial despamativa (DIP) em DIP com o mesmo nome.<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o NSIP em pneumonia intersticial n\u00e3o espec\u00edfica (NSIP).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o de organiza\u00e7\u00e3o da pneumonia (OP) na pneumonia criptog\u00e9nica organizadora (COP).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o da pneumonia intersticial aguda (AIP) com o quadro cl\u00ednico da SDRA.<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o LIP na pneumonia intersticial linf\u00f3ide (LIP).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o da fibroelastose pleuroparenquimatosa na doen\u00e7a hom\u00f3nima (PPFE).<\/li>\n<\/ol>\n\n<p>Estes padr\u00f5es n\u00e3o s\u00e3o sin\u00f3nimos de uma doen\u00e7a. Pelo contr\u00e1rio, por um lado, podem ser idiop\u00e1ticas ou, por outro lado, podem estar presentes v\u00e1rias causas conhecidas: Fumo de cigarro para RBILD e DIP e, entre outros, colagenoses para UIP, NSIP, OP, LIP e AIP [1] ou pneumonias virais para AIP, NSIP e OP (ver <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">Tabela 1<\/span> para padr\u00f5es e causas comuns). N\u00e3o existe uma rela\u00e7\u00e3o clara entre padr\u00e3o e doen\u00e7a desencadeante: a mesma doen\u00e7a pode desencadear padr\u00f5es diferentes em pacientes diferentes. Al\u00e9m disso, os padr\u00f5es mostram um espectro diferente com varia\u00e7\u00f5es parcialmente grandes e pontos em comum com outros padr\u00f5es. O padr\u00e3o de ouro para o diagn\u00f3stico de DPIs \u00e9, portanto, o consenso interdisciplinar de pelo menos pneumologia, radiologia e patologia [2,3]. Outras disciplinas especializadas, como a reumatologia, devem tamb\u00e9m ser consultadas regularmente. Embora o padr\u00e3o na tomografia computorizada de camada fina seja geralmente indicativo, este artigo mostrar\u00e1 a import\u00e2ncia de todas as disciplinas relevantes e especialmente a informa\u00e7\u00e3o anamn\u00e9stica e cl\u00ednica de todo o curso da doen\u00e7a para o diagn\u00f3stico. O foco aqui ser\u00e1 a classifica\u00e7\u00e3o do padr\u00e3o UIP.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"935\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17253 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0-800x680.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0-120x102.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0-90x77.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0-320x272.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab1_pa3_s7_0-560x476.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/935;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"padrao-uip-e-ipf\" class=\"wp-block-heading\">Padr\u00e3o UIP e IPF<\/h2>\n\n<p>O IPF \u00e9 o mais comum e, com uma m\u00e9dia de sobreviv\u00eancia de 3-4 anos, o PII mais desfavor\u00e1vel em termos de progn\u00f3stico. A preval\u00eancia \u00e9 de 2-29 por 100 000, a incid\u00eancia de cerca de 10 por 100 0000\/ano [4]. A terapia com inibidores espec\u00edficos de fibroblastos pode atrasar a progress\u00e3o mas n\u00e3o reverter a doen\u00e7a [4]. A terapia anti-inflamat\u00f3ria, que \u00e9 indicada para muitas outras PII, tem um impacto negativo no progn\u00f3stico [5]. O padr\u00e3o UIP presente no IPF tamb\u00e9m pode ser n\u00e3o-idiop\u00e1tico, por exemplo, no contexto de colagenoses, fibrosing EAA [6], ap\u00f3s exposi\u00e7\u00e3o ao amianto ou sarcoidose.<\/p>\n\n<p>Uma constela\u00e7\u00e3o t\u00edpica para o IPF \u00e9 a seguinte: Sexo masculino, idade superior a 60 anos e hist\u00f3ria de tabagismo, que tamb\u00e9m pode remontar a v\u00e1rios anos ou, alternativamente, a um aumento da ocorr\u00eancia familiar do IPF [3,7]. Se nenhuma doen\u00e7a ou influ\u00eancia subjacente correspondente puder ser identificada num paciente com um padr\u00e3o UIP, \u00e9 feito o diagn\u00f3stico de IPF. Esta \u00e9 uma doen\u00e7a independente e trat\u00e1vel cuja g\u00e9nese parece ser multifactorial. O &#8220;padr\u00e3o UIP t\u00edpico&#8221; (categoria 1) \u00e9 o CT morfologicamente caracterizado pela \u00eanfase subpleural e basal das altera\u00e7\u00f5es fibr\u00f3ticas. Encontram-se reticula\u00e7\u00f5es e uma estrutura pulmonar tipo favo de mel, o chamado padr\u00e3o alveolar, com ou sem bronquiectasia de trac\u00e7\u00e3o perif\u00e9rica ou bronquioloectasia. A assimetria ocorre em cerca de 25% [8].<\/p>\n\n<p>Nem todos os casos de IPF mostram as t\u00edpicas altera\u00e7\u00f5es morfol\u00f3gicas: Se apenas falta o padr\u00e3o alveolar, fala-se de um &#8220;prov\u00e1vel padr\u00e3o IPF&#8221; (categoria 2). Al\u00e9m disso, a informa\u00e7\u00e3o cl\u00ednica n\u00e3o est\u00e1 normalmente dispon\u00edvel na sua totalidade quando a tomografia computorizada \u00e9 realizada. Em primeiro lugar, portanto, a certeza ou probabilidade de um padr\u00e3o UIP \u00e9 determinada com base nas imagens de TC finamente reconstru\u00eddas. Foram definidos novos crit\u00e9rios para este fim em 2018 <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Tab. 2)<\/span> [9].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"361\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17254 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7-800x263.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7-120x39.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7-90x30.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7-320x105.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/tab2_pa3_s7-560x184.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/361;\" \/><\/figure>\n\n<p>A consequ\u00eancia da classifica\u00e7\u00e3o numa das categorias \u00e9 a orienta\u00e7\u00e3o para o procedimento de diagn\u00f3stico posterior. Num contexto cl\u00ednico t\u00edpico do IPF, a biopsia pulmonar n\u00e3o \u00e9 realizada para as categorias 1 e 2. [3,7,9].<\/p>\n\n<h3 id=\"categoria-1-padrao-uip-tipico\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Categoria 1: padr\u00e3o UIP t\u00edpico<\/strong><\/h3>\n\n<p>Um paciente de 82 anos apresenta-se com dispneia de esfor\u00e7o que tem sido progressiva durante 3-4 semanas. H\u00e1 uma tosse sem expectora\u00e7\u00e3o. A exposi\u00e7\u00e3o a subst\u00e2ncias perigosas n\u00e3o ocorreu. A hist\u00f3ria da fam\u00edlia n\u00e3o tem nada a ver com isso. At\u00e9 h\u00e1 45 anos atr\u00e1s, houve abuso ocasional de nicotina com um acumulado de 4-5 anos de pacote.<\/p>\n\n<p>A digitaliza\u00e7\u00e3o CT nativa subsequente com reconstru\u00e7\u00f5es de camada fina mostra um padr\u00e3o t\u00edpico de UIP <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 1A) <\/span>. Durante a discuss\u00e3o interdisciplinar dos resultados, sabe-se que o paciente tamb\u00e9m sofre de artrite reumat\u00f3ide (AR). Por conseguinte, o diagn\u00f3stico n\u00e3o \u00e9 IPF mas ILD associado \u00e0 RA.<\/p>\n\n<p>Se um padr\u00e3o ILD ocorrer no contexto de colagenose, o progn\u00f3stico para os pacientes \u00e9 melhor do que no caso de IPF. Mesmo com um padr\u00e3o UIP formalmente t\u00edpico, prov\u00e1vel ou indeterminado, em alguns casos h\u00e1 provas morfol\u00f3gicas adicionais no par\u00eanquima pulmonar de associa\u00e7\u00e3o com a doen\u00e7a auto-imune [10]. No caso do paciente de 82 anos, trata-se do envolvimento adicional do lobo superior direito e da linha divis\u00f3ria obl\u00edquo-horizontal aguda entre pulm\u00e3o saud\u00e1vel e pulm\u00e3o afectado <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 1B)<\/span>. No entanto, estes sinais n\u00e3o s\u00e3o conclusivos e tamb\u00e9m podem ser encontrados em casos de IPF.<\/p>\n\n<p>Os dados sobre a incid\u00eancia de doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) directamente causada pela AR variam, uma vez que os sintomas respirat\u00f3rios aparecem frequentemente tardiamente devido \u00e0 restri\u00e7\u00e3o do movimento. A DPI clinicamente significativa pode ocorrer em aproximadamente 7% dos pacientes de AR [11]. No entanto, as provas radiol\u00f3gicas de DPI (geralmente ainda assintom\u00e1ticas) podem ser detectadas em tomografias computorizadas nativas reconstru\u00eddas em fatias finas em at\u00e9 60% de todos os pacientes de AR [12]. O abuso da nicotina, que tamb\u00e9m pode datar de h\u00e1 v\u00e1rios anos, tamb\u00e9m aumenta o risco de colagenose associada \u00e0 ILD com padr\u00e3o UIP [13].<\/p>\n\n<h3 id=\"-3\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h3>\n\n<h3 id=\"-4\" class=\"wp-block-heading\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-17255 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/537;height: 293px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8.png\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"537\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8-800x391.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8-120x59.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8-90x44.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8-320x156.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb1_pa3_s8-560x273.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/h3>\n\n<h3 id=\"-5\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h3>\n\n<h3 id=\"categoria-2-provavel-padrao-uip\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Categoria 2: prov\u00e1vel padr\u00e3o UIP<\/strong><\/h3>\n\n<p>Um paciente de 62 anos apresenta-se com dispneia por esfor\u00e7o ligeiro. A esclerose sist\u00e9mica j\u00e1 \u00e9 conhecida. As imagens CT mostram um padr\u00e3o estriado de bronquiectasia de trac\u00e7\u00e3o perif\u00e9rica e bronquiolectasia com \u00eanfase subpleural e basal. Al\u00e9m disso, ligeiro aumento da densidade do vidro leitoso nas \u00e1reas afectadas <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 2A)<\/span>.<\/p>\n\n<p>CT-morfologicamente, a imagem corresponde formalmente a um prov\u00e1vel padr\u00e3o UIP e teria de ser classificada como tal sem o conhecimento da anamnese. Neste caso, no entanto, o diagn\u00f3stico \u00e9 de DPI no contexto de esclerose sist\u00e9mica. A linha divis\u00f3ria horizontal n\u00edtida entre pulm\u00e3o saud\u00e1vel e pulm\u00e3o afectado pode ser facilmente vista nas imagens de TC reformatadas coron\u00e1rias <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 2B)<\/span>.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"551\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17256 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8-800x401.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8-120x60.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8-90x45.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8-320x160.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb2_pa3_s8-560x281.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/551;\" \/><\/figure>\n\n<h3 id=\"categoria-3-padrao-indeterminado-com-respeito-a-uip-ou-ct-nao-indicativo-de-nenhum-dos-diagnosticos\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Categoria 3: Padr\u00e3o indeterminado com respeito a UIP ou CT n\u00e3o indicativo de nenhum dos diagn\u00f3sticos.<\/strong><\/h3>\n\n<p>Um paciente de 60 anos apresenta-se com dispneia. At\u00e9 h\u00e1 10 anos atr\u00e1s, houve um abuso de nicotina com um total de 20 anos de embalagem. N\u00e3o s\u00e3o conhecidas alergias, doen\u00e7as auto-imunes ou exposi\u00e7\u00e3o a subst\u00e2ncias perigosas. O CT de fatias finas mostrou um padr\u00e3o indeterminado de UIP <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 3)<\/span>. O exame histol\u00f3gico de uma bi\u00f3psia cir\u00fargica subsequente do lobo inferior direito revelou um padr\u00e3o UIP. O IPF foi diagnosticado. Um achado adicional foi um carcinoma br\u00f4nquico de pequenas c\u00e9lulas.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"660\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17257 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0-800x480.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0-120x72.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0-90x54.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0-320x192.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb3_pa3_s9_0-560x336.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/660;\" \/><\/figure>\n\n<h3 id=\"categoria-4-provas-morfologicas-de-um-diagnostico-nao-ipf\" class=\"wp-block-heading\"><strong>Categoria 4: provas morfol\u00f3gicas de um diagn\u00f3stico n\u00e3o-IPF<\/strong><\/h3>\n\n<p>Um paciente de 71 anos com cardiomiopatia dilatada e 5 anos de terapia com amiodarona apresenta-se com dispneia de aumento lento. A pletismografia corporal mostrou uma doen\u00e7a pulmonar moderadamente restritiva. O padr\u00e3o no CT de fatias finas n\u00e3o \u00e9 compat\u00edvel com um padr\u00e3o UIP <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 4)<\/span>. Inconsistentes com um padr\u00e3o UIP s\u00e3o, por exemplo, o recesso da periferia subpleural e as eleva\u00e7\u00f5es significativas da densidade do vidro leitoso, mesmo fora das \u00e1reas afectadas pela fibrose. Existe uma excep\u00e7\u00e3o: na pneumonia intersticial induzida por agentes patog\u00e9nicos ou na exacerba\u00e7\u00e3o aguda da IPF, os infiltrados densos de vidro leitoso planos em combina\u00e7\u00e3o com altera\u00e7\u00f5es fibr\u00f3ticas pr\u00e9-existentes s\u00e3o a imagem t\u00edpica [14].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"902\" height=\"1062\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-17258 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0.png 902w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0-800x942.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0-120x141.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0-90x106.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0-320x377.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/09\/abb4_pa3_s9_0-560x659.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 902px) 100vw, 902px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 902px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 902\/1062;\" \/><\/figure>\n\n<p>A consolida\u00e7\u00e3o pode ser uma indica\u00e7\u00e3o de cirurgia. A distribui\u00e7\u00e3o predominantemente peribr\u00f4nquica, perilinf\u00e1tica ou exclusivamente nos segmentos apicais ou do pulm\u00e3o m\u00e9dio tamb\u00e9m indica um diagn\u00f3stico n\u00e3o-IPF. Um padr\u00e3o de mosaico claro, especialmente com tr\u00eas n\u00edveis de densidade e\/ou micron\u00f3dulos diferentes s\u00e3o indica\u00e7\u00f5es de CEA (pneumonia de hipersensibilidade, correspondente ao termo pneumonia de hipersensibilidade). A prop\u00f3sito, uma nova directriz para o diagn\u00f3stico das CEA foi tamb\u00e9m publicada em 2020 [6]. No caso do doente da <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">Figura 4 <\/span>, foi diagnosticada a DPI devido \u00e0 toxicidade das drogas. Esta doen\u00e7a n\u00e3o tem um padr\u00e3o espec\u00edfico ou patognom\u00f3nico.<\/p>\n\n<h2 id=\"mensagens-take-home\" class=\"wp-block-heading\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>As chamadas doen\u00e7as pulmonares intersticiais idiop\u00e1ticas t\u00eam padr\u00f5es caracter\u00edsticos nas imagens de TC.<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o de ouro para o diagn\u00f3stico da doen\u00e7a pulmonar intersticial \u00e9 o consenso interdisciplinar (medicina interna, radiologia, patologia).<\/li>\n\n\n\n<li>O padr\u00e3o UIP est\u00e1 dividido em 4 categorias.<\/li>\n\n\n\n<li>A classifica\u00e7\u00e3o radiol\u00f3gica do padr\u00e3o UIP, em combina\u00e7\u00e3o com dados cl\u00ednicos, tem um impacto directo na decis\u00e3o a favor ou contra uma bi\u00f3psia pulmonar adicional e na decis\u00e3o de tratamento.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Capobianco J, et al: Manifesta\u00e7\u00f5es Tor\u00e1cicas de Doen\u00e7as Vasculares de Colag\u00e9nio. RadioGraphics 2012; 32: 33-50.<\/li>\n\n\n\n<li>Travis WD, et al: Uma declara\u00e7\u00e3o oficial da American Thoracic Society\/European Respiratory Society: Actualiza\u00e7\u00e3o da classifica\u00e7\u00e3o internacional multidisciplinar das pneumonias intersticiais idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-748.<\/li>\n\n\n\n<li>Lynch DA, et al: Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society white paper. The Lancet Respiratory medicine 2018; 6: 138-153.<\/li>\n\n\n\n<li>Behr J: Diagn\u00f3stico e op\u00e7\u00f5es de tratamento para fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. Dtsch Arztebl International 2013; 110: 875-881.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, et al: Prednisone, Azathioprine, e N-Acetylcysteine para Fibrose Pulmonar. N Engl J Med 2012; 366: 1968-1977.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, et al: Diagn\u00f3stico da Pneumonite de Hipersensibilidade em Adultos. Uma Directriz Oficial de Pr\u00e1tica Cl\u00ednica ATS\/JRS\/ALAT. Am J Respir Criteria Care Med 2020; 202: e36-e69<\/li>\n\n\n\n<li>Brownell R, et al: A utiliza\u00e7\u00e3o de probabilidades pr\u00e9vias aumenta o valor da CT de alta resolu\u00e7\u00e3o no diagn\u00f3stico da pneumonia intersticial habitual. T\u00f3rax 2017; 72: 424-429.<\/li>\n\n\n\n<li>Tcherakian C, et al: Progress\u00e3o da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica: li\u00e7\u00f5es de doen\u00e7a assim\u00e9trica. T\u00f3rax 2011; 66: 226-231.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, et al: Diagn\u00f3stico da Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica. Uma Directriz Oficial de Pr\u00e1tica Cl\u00ednica ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. American journal of respiratory and critical care medicine 2018; 198: e44-e68.<\/li>\n\n\n\n<li>Chung JH, et al: CT Features of the Usual Interstitial Pneumonia Pattern: Differentiating Connective Tissue Disease &#8211; Doen\u00e7a Pulmonar Intersticial Associada \u00e0 Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica. American Journal of Roentgenology 2017; 210: 307-313.<\/li>\n\n\n\n<li>Turesson C, et al: Manifesta\u00e7\u00f5es de doen\u00e7as extra-articulares na artrite reumat\u00f3ide: tend\u00eancias de incid\u00eancia e factores de risco ao longo de 46 anos. Anais das doen\u00e7as reum\u00e1ticas 2003; 62: 722-727.<\/li>\n\n\n\n<li>Brown KK: Doen\u00e7a pulmonar reumat\u00f3ide. Actas da American Thoracic Society 2007; 4: 443-448.<\/li>\n\n\n\n<li>Kumar A, et al: Current Concepts in Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Smoking-Related Interstitial Lung Diseases. Peito 2018; 154: 394-408.<\/li>\n\n\n\n<li>Akira M, et al: Resultados da tomografia computorizada na exacerba\u00e7\u00e3o aguda da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. Am J Respir Crit Care Med 2008; 178: 372-378.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><em>InFo PNEUMOLOGIA &amp; ALERGOLOGIA 2021; 3(3): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os termos doen\u00e7a pulmonar intersticial ou doen\u00e7a parenquimatosa difusa referem-se a um grupo de patologias que afectam o epit\u00e9lio dos alv\u00e9olos (epit\u00e9lio alveolar), o endot\u00e9lio dos capilares pulmonares, a membrana&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":111424,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Padr\u00f5es de Doen\u00e7as Pulmonares Intersticiais","footnotes":""},"category":[22618,11524,11421,11305,11547,11486,11551],"tags":[19546,19548,19545,19547,19544,11754,15101,19549],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-328045","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-cme","category-formacao-continua","category-infecciologia","category-medicina-interna-geral","category-pneumologia-pt-pt","category-radiologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-amostra-uip","tag-capilar-pulmonar-pt-pt","tag-doenca-pulmonar-intersticial-pt-pt","tag-epitelio-alveolar-pt-pt","tag-fibrose-pt-pt","tag-formacao-cme","tag-pneumonia-pt-pt","tag-sacos-aereos","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-15 20:45:04","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":327960,"slug":"que-mas-hay-de-idiopatico-aqui","post_title":"\u00bfQu\u00e9 m\u00e1s hay de idiop\u00e1tico aqu\u00ed?","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/que-mas-hay-de-idiopatico-aqui\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328045","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=328045"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328045\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":328047,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328045\/revisions\/328047"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/111424"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=328045"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=328045"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=328045"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=328045"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}