{"id":328068,"date":"2021-09-15T09:55:00","date_gmt":"2021-09-15T07:55:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nao-ha-casos-simples\/"},"modified":"2021-09-15T09:55:00","modified_gmt":"2021-09-15T07:55:00","slug":"nao-ha-casos-simples","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/nao-ha-casos-simples\/","title":{"rendered":"N\u00e3o h\u00e1 casos simples"},"content":{"rendered":"

A doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o comum de \u00f3rg\u00e3os em doentes com esclerose sist\u00e9mica (SSc). \u00c9 considerada aqui uma das principais causas de morbilidade e mortalidade. O diagn\u00f3stico precoce e o in\u00edcio da terapia para os pacientes afectados s\u00e3o, portanto, ainda mais importantes. Mas a detec\u00e7\u00e3o precoce da SSc-ILD est\u00e1 a revelar-se dif\u00edcil, e as op\u00e7\u00f5es de tratamento eficazes a longo prazo s\u00e3o escassas.<\/strong><\/p>\n

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Como os sintomas s\u00e3o geralmente subcl\u00ednicos, a SSc-ILD \u00e9 muitas vezes apenas diagnosticada em fases avan\u00e7adas da doen\u00e7a. As directrizes baseadas em provas para o rastreio e detec\u00e7\u00e3o precoce s\u00e3o escassas, tal como a informa\u00e7\u00e3o cient\u00edfica para orientar as decis\u00f5es de tratamento. As abordagens actuais de tratamento centram-se principalmente no tratamento direccionado de vias inflamat\u00f3rias com terapia imunossupressora. Na pr\u00e1tica, o in\u00edcio do tratamento depende frequentemente da presen\u00e7a de factores relacionados quer com a progress\u00e3o esperada da doen\u00e7a pulmonar, quer com a gravidade da doen\u00e7a subjacente.<\/p>\n

Cientistas liderados pela Dra. Anna-Maria Hoffmann-Vold do Departamento de Reumatologia do Rikshospitalet em Oslo compilaram a literatura cient\u00edfica sobre este t\u00f3pico para encontrar ferramentas de apoio \u00e0 decis\u00e3o para o rastreio, gest\u00e3o e monitoriza\u00e7\u00e3o da progress\u00e3o da doen\u00e7a em doentes diagnosticados com SSc-ILD [1]. Os resultados do estudo formaram a base para uma declara\u00e7\u00e3o de consenso baseada em provas sobre a identifica\u00e7\u00e3o e tratamento da SSc-ILD. Das 708 publica\u00e7\u00f5es de texto integral, 280 foram consideradas adequadas para revis\u00e3o e inclu\u00eddas. A maioria dos estudos (n=237) basearam-se em estudos observacionais.<\/p>\n

Factores de risco, rastreio e diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Foram procurados factores de risco que possam estar associados \u00e0 presen\u00e7a, gravidade e progress\u00e3o da SSc-ILD. Foram encontradas provas elevadas de uma associa\u00e7\u00e3o entre o envolvimento de pele difusa e a DPI. Al\u00e9m disso, h\u00e1 provas, embora de qualidade moderada, de que os estados de anticorpos anti-centr\u00f3mero (ACA) e anti-topoisomerase I (ATA) s\u00e3o factores de risco para ILD, com a ACA a ser protectora contra ILD e ATA aumentando a probabilidade da presen\u00e7a de SSc-ILD.<\/p>\n

A equipa de investiga\u00e7\u00e3o encontrou provas de qualidade moderada de que os testes de fun\u00e7\u00e3o pulmonar (incluindo FVC eDLCO<\/sub>) em combina\u00e7\u00e3o com tomografia computorizada de alta resolu\u00e7\u00e3o (HRCT) podem ser \u00fateis no rastreio de SSc-ILD. No entanto, continua a n\u00e3o ser claro, a partir dos dados, quando deve ser o momento ideal para o rastreio. Foram tamb\u00e9m identificadas provas moderadas de ultra-sons pulmonares como uma ferramenta potencial para detectar a presen\u00e7a de DPI em doentes com SSc.<\/p>\n

No Scleroderma Lung Study (SLS) I, a extens\u00e3o da DPI definida pela HRCT foi um preditor do decl\u00ednio da CVF. Al\u00e9m disso, foram utilizados testes de fun\u00e7\u00e3o pulmonar (PFT), incluindo FVC eDLCO<\/sub>, como medidas de substitui\u00e7\u00e3o para avaliar a presen\u00e7a e gravidade da SSc-ILD na linha de base. A tosse frequente correlaciona-se com a presen\u00e7a e gravidade da SSc-ILD.<\/p>\n

Op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas<\/h2>\n

O tratamento da SSc-ILD \u00e9 um desafio devido \u00e0 complexidade cl\u00ednica e \u00e0 heterogeneidade da doen\u00e7a. Os imunossupressores (monoterapia e combina\u00e7\u00e3o) foram predominantemente utilizados para tratamento nas fontes estudadas. No entanto, n\u00e3o houve provas ou recomenda\u00e7\u00f5es sobre quando e como aumentar as doses. Foram demonstradas provas de alta qualidade para a ciclofosfamida (CYC). SLS I relatou que o tratamento com CYC melhorou a fun\u00e7\u00e3o pulmonar em compara\u00e7\u00e3o com placebo em pacientes com SSc-ILD ap\u00f3s um ano. Os resultados da revis\u00e3o do CYC est\u00e3o de acordo com as recomenda\u00e7\u00f5es da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR) para o tratamento de pacientes com SSc que sofrem de doen\u00e7a pulmonar. Outro estudo mostrou uma tend\u00eancia para o aumento da efic\u00e1cia da prednisolona de baixa dose e do CYC intravenoso seguido de azatioprina oral em compara\u00e7\u00e3o com o placebo.<\/p>\n

Tamb\u00e9m estavam dispon\u00edveis provas de qualidade moderada para tratamento com micofenolato mofetil (MMF). No estudo SLS II, verificou-se que o tratamento com CYC durante 1 ano ou MMF durante 2 anos resultou em melhorias significativas em medidas pr\u00e9-definidas da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, imagens pulmonares, falta de ar e doen\u00e7as de pele. O MMF era mais toler\u00e1vel e menos t\u00f3xico, mas este estudo n\u00e3o conseguiu atingir o seu ponto final prim\u00e1rio de superioridade de 2 anos de tratamento com MMF ao longo de 1 ano de tratamento com CYC, outros RCTs n\u00e3o existem para MMFs. Estes dados apoiam a efic\u00e1cia de ambos os tratamentos para a LPC-ILD progressiva e a actual prefer\u00eancia por MMF, uma vez que s\u00e3o mais toler\u00e1veis e associados a menos efeitos secund\u00e1rios, os autores escrevem.<\/p>\n

O transplante hematopoi\u00e9tico de c\u00e9lulas estaminais deve ser considerado para o tratamento de pacientes cuidadosamente seleccionados com SSc rapidamente progressivo, que correm o risco de fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os. Foram observadas melhorias na CVF num seguimento de 2 anos. Contudo, num estudo, a taxa de eventos adversos foi de 43% e incluiu dois (14%) pacientes com cardiomiopatia grave, um dos quais foi fatal (evid\u00eancia elevada).<\/p>\n

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Nintedanib e tocilizumab com benef\u00edcio<\/h2>\n

At\u00e9 \u00e0 data, n\u00e3o foram realizados ensaios aleat\u00f3rios e controlados por placebo para investigar o rituximab na SSc-ILD. Estudos observacionais e descontrolados demonstraram que o rituximab pode beneficiar os pacientes com SSc-ILD ao prevenir um decl\u00ednio da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, tornando-o uma potencial op\u00e7\u00e3o de tratamento futuro.<\/p>\n

Ap\u00f3s a conclus\u00e3o da revis\u00e3o, foram publicados mais dados sobre as subst\u00e2ncias activas nintedanib e tocilizumab. Os resultados do ensaio SENSCIS mostraram que o nintedanib \u00e9 uma op\u00e7\u00e3o de tratamento eficaz para pacientes com SSc-ILD. O composto est\u00e1 agora aprovado nos EUA e Europa para o tratamento de doentes com SSc-ILD. Os ensaios fase 2 e fase 3 faSScinate e focuSSed, respectivamente, avaliando o tocilizumab para o tratamento da inflama\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea cut\u00e2nea difusa precoce mostrou que teve um impacto positivo na progress\u00e3o da doen\u00e7a ILD medida pelo decl\u00ednio da CVF e da TCFC, embora o focuSSed n\u00e3o tenha atingido o seu ponto final prim\u00e1rio (o escore cut\u00e2neo modificado de Rodnan). Nintedanib e tocilizumab foram ambos inclu\u00eddos nas declara\u00e7\u00f5es de consenso dos investigadores com base nestes resultados.<\/p>\n

A sua revis\u00e3o sistem\u00e1tica salientou a falta de provas de alta qualidade para directrizes ou recomenda\u00e7\u00f5es de algoritmos de tratamento e selec\u00e7\u00e3o terap\u00eautica para pacientes com SSc-ILD, conclui o Dr Hoffmann-Vold e colegas. H\u00e1 necessidade de mais investiga\u00e7\u00e3o cl\u00ednica para avaliar op\u00e7\u00f5es de tratamento alternativas seguras e eficazes para os doentes com SSc-ILD.<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Hoffmann-Vold AM, et al: Avalia\u00e7\u00e3o de provas recentes para o tratamento de pacientes com doen\u00e7a pulmonar intersticial associada \u00e0 esclerose sist\u00e9mica: uma revis\u00e3o sistem\u00e1tica. ERJ Open Res 2021; doi: 10.1183\/23120541.00235-2020.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    InFo DOR & GERIATURA 2021; 3(1): 43-44<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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