{"id":328426,"date":"2021-07-28T02:00:00","date_gmt":"2021-07-28T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/boas-hipoteses-de-sobrevivencia-com-uma-abordagem-de-tratamento-causal\/"},"modified":"2021-07-28T02:00:00","modified_gmt":"2021-07-28T00:00:00","slug":"boas-hipoteses-de-sobrevivencia-com-uma-abordagem-de-tratamento-causal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/boas-hipoteses-de-sobrevivencia-com-uma-abordagem-de-tratamento-causal\/","title":{"rendered":"Boas hip\u00f3teses de sobreviv\u00eancia com uma abordagem de tratamento causal"},"content":{"rendered":"<p><strong>A amiloidose de transthyretin com cardiomiopatia \u00e9 uma doen\u00e7a significativamente subdiagnosticada que apresenta frequentemente sintomas cl\u00ednicos de insufici\u00eancia card\u00edaca. Devido \u00e0 pir\u00e2mide et\u00e1ria, o n\u00famero de pacientes ir\u00e1 muito provavelmente aumentar. Mas um amplo espectro de sintomas torna o diagn\u00f3stico dif\u00edcil. Neste contexto, o diagn\u00f3stico precoce seria importante para se poder implementar rapidamente a op\u00e7\u00e3o de tratamento existente.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>A amiloidose \u00e9 um grupo de doen\u00e7as caracterizado pela deposi\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas patol\u00f3gicas no interst\u00edcio. Se a amil\u00f3ide \u00e9 formada pela deposi\u00e7\u00e3o de mon\u00f3meros de transthyretin (TTR) desdobrados, especialmente no cora\u00e7\u00e3o e nos nervos perif\u00e9ricos ou auton\u00f3micos, falamos de amiloidose de transthyretin com cardiomiopatia (ATTR-CM). Tem uma morbilidade e mortalidade elevadas. O quadro cl\u00ednico \u00e9 t\u00e3o multifacetado que o ATTR-CM s\u00f3 \u00e9 frequentemente descoberto em fases avan\u00e7adas. Uma estreita troca entre m\u00e9dicos de cl\u00ednica geral, cardiologistas e especialistas em medicina nuclear \u00e9, portanto, desej\u00e1vel.<\/p>\n<h2 id=\"caracteristicas-tipicas\">Caracter\u00edsticas t\u00edpicas<\/h2>\n<p>Por exemplo, em pacientes idosos do sexo masculino com mais de 60 anos de idade com insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada (HFpEF), ATTR-CM deve ser considerado se n\u00e3o responderem \u00e0 terapia padr\u00e3o com beta-bloqueadores ou inibidores da ECA. Uma s\u00edndrome bilateral do t\u00fanel do carpo, valores aumentados de NT-proBNP ou um espessamento da parede card\u00edaca superior a 12&nbsp;mm s\u00e3o tamb\u00e9m indicativos desta forma de amiloidose <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(separador.&nbsp;1)<\/span>. Uma cintilografia esquel\u00e9tica pode trazer clareza. A caracter\u00edstica mais caracter\u00edstica \u00e9 um &#8220;cora\u00e7\u00e3o negro&#8221;.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-16772\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/tab1_cv2_s18.png\" style=\"height:437px; width:400px\" width=\"707\" height=\"772\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"tipo-selvagem-ou-hereditario\">Tipo selvagem ou heredit\u00e1rio?<\/h2>\n<p>A desestabiliza\u00e7\u00e3o da protre\u00edna TTR e a forma\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas TTR desdobradas resultam em fibrilas amil\u00f3ides, que se depositam em diferentes partes do corpo e podem levar a graves altera\u00e7\u00f5es estruturais. Na amiloidose ATTR, os nervos perif\u00e9ricos ou o cora\u00e7\u00e3o s\u00e3o principalmente afectados. Consequentemente, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre amiloidose ATTR com polineuropatia ou ATTR-CM. A causa pode ser ou uma muta\u00e7\u00e3o no gene da transthyretin como forma heredit\u00e1ria ou como um tipo selvagem relacionado com a idade. ATTR-CM ocorre geralmente como um tipo selvagem, mas tamb\u00e9m se pode manifestar muta\u00e7\u00f5es. Desenvolve-se de forma insidiosa, mas deve ser diagnosticada precocemente. Isto porque a m\u00e9dia de sobreviv\u00eancia n\u00e3o tratada do diagn\u00f3stico \u00e9 de 3,6 anos.<\/p>\n<p>Os diagn\u00f3sticos s\u00e3o efectuados com base em diferentes medidas. A ecocardiografia pode detectar paredes card\u00edacas espessas. Al\u00e9m disso, a fun\u00e7\u00e3o da bomba \u00e9 limitada e, em fases posteriores, os \u00e1trios s\u00e3o dilatados. Uma caracter\u00edstica especial \u00e9 a deforma\u00e7\u00e3o longitudinal quase preservada ou apenas ligeiramente reduzida nos segmentos apicais do ventr\u00edculo esquerdo. Para um rastreio n\u00e3o invasivo, recomenda-se tamb\u00e9m uma cintilografia esquel\u00e9tica.<\/p>\n<h2 id=\"enfrentar-as-causas\">Enfrentar as causas<\/h2>\n<p>A primeira e at\u00e9 agora \u00fanica terapia causal dispon\u00edvel \u00e9 a tafamidis, um inibidor oral da dissocia\u00e7\u00e3o do tetr\u00e2mero TTR. Liga-se ao s\u00edtio de liga\u00e7\u00e3o da tiroxina do tetr\u00e2mero TTR, estabiliza-o e evita assim a forma\u00e7\u00e3o de fibrilhas. No estudo central, foram registados 30% menos mortalidade por todas as causas e 32% menos hospitaliza\u00e7\u00f5es relacionadas com a cardiovascular para os bra\u00e7os de 20&nbsp;mg e 4\u00d7 20&nbsp;mg tafamidis meglumine dose em compara\u00e7\u00e3o com placebo.<\/p>\n<p>Os resultados do estudo de extens\u00e3o do r\u00f3tulo aberto mostraram agora um benef\u00edcio de sobreviv\u00eancia significativo nos doentes que recebem 80&nbsp;mg de tafamidis meglumina em compara\u00e7\u00e3o com os que recebem 20&nbsp;mg, com uma redu\u00e7\u00e3o relativa do risco de morte de 30%. Quando corrigida por covari\u00e1veis relevantes, a redu\u00e7\u00e3o relativa global do risco de mortalidade foi de 43%. O medicamento foi bem tolerado em ambas as doses e o perfil de seguran\u00e7a era compar\u00e1vel ao placebo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Leitura adicional:<\/p>\n<ul>\n<li>Maurer MS, et al: Circula\u00e7\u00e3o 2017; 135:1357-1377.<\/li>\n<li>Gonz\u00e1lez-L\u00f3pez, et al: Eur Heart J. 2015; 36(38):&nbsp;2585-2594.<\/li>\n<li>Ruberg FL, et al: J Am Coll Cardiol. 2019; 73(22): 2872-2892.<\/li>\n<li>Maurer MS, et al: Circ Heart Fail. 2019; 12: e006075<\/li>\n<li>Donnelly J, Hanna M. Cleve Clin J Med 2017; 84(12 Suppl 3): 12-26.<\/li>\n<li>Aus dem Siepen, et al: Clin Res Cardiol. 2019; 108(12): 1324-1330.<\/li>\n<li>Gillmore JD, et al: Circula\u00e7\u00e3o 2016; 133: 2404-2412.<\/li>\n<li>Damy T, et al: Eur J Heart Fail 2020 Oct 18. doi.org\/10.1002\/ejhf.202<\/li>\n<li>Yilmaz A, et al: Clinical Research in Cardiology, publ. online Janeiro 2021, https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00392-020-01799-3<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2021; 20(2): 18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A amiloidose de transthyretin com cardiomiopatia \u00e9 uma doen\u00e7a significativamente subdiagnosticada que apresenta frequentemente sintomas cl\u00ednicos de insufici\u00eancia card\u00edaca. 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