{"id":329400,"date":"2021-04-14T02:00:00","date_gmt":"2021-04-14T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nem-sempre-tem-de-ser-obstrucao\/"},"modified":"2023-01-11T13:05:56","modified_gmt":"2023-01-11T12:05:56","slug":"nem-sempre-tem-de-ser-obstrucao","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/nem-sempre-tem-de-ser-obstrucao\/","title":{"rendered":"Nem sempre tem de ser obstru\u00e7\u00e3o"},"content":{"rendered":"<p><strong>Uma paciente feminina de 52 anos de idade sofre de infec\u00e7\u00f5es recorrentes h\u00e1 anos e precisa de antibi\u00f3ticos uma e outra vez. Nenhuma outra doen\u00e7a est\u00e1 presente. A raz\u00e3o para isto era uma defici\u00eancia de alfa-1 antitripsina. Bronquiectasia pode levar a isto, como ilustra um caso de estudo invulgar.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Nas cartas do m\u00e9dico que a paciente apresentou ao Professor Dr. Felix Herth da Cl\u00ednica Thorax no Hospital Universit\u00e1rio de Heidelberg (D) na sua apresenta\u00e7\u00e3o inicial, &#8220;pneumonia&#8221; foi notada v\u00e1rias vezes sem que a mulher tivesse quaisquer imagens de raios X com ela [1]. No entanto, ela pr\u00f3pria declarou que tinha sempre sofrido de &#8220;pulm\u00f5es fracos&#8221;.<\/p>\n<p>Nesta altura, o pneumologista foi capaz de detectar RGs de bolha grosseira \u00e0 esquerda&gt;direita na mulher de peso normal (56 kg a 164&nbsp;cm de altura), mas de outra forma n\u00e3o houve anomalias na KU. Nas cartas do m\u00e9dico trazidas, os pneumococos eram ocasionalmente observados na expectora\u00e7\u00e3o, por vezes hemof\u00edlica, mas nunca pseudomonas. O teste de fun\u00e7\u00e3o pulmonar organizado pelo Prof. Herth tamb\u00e9m n\u00e3o mostrou nada de anormal, a n\u00e3o ser uma ligeira obstru\u00e7\u00e3o. DLCO\/VA foi de 89%, FeNO 9 ppb. A determina\u00e7\u00e3o do CRP mostrou 5&nbsp;mg\/dl, IgE 11 U\/ml e eosin\u00f3filos 70\/nl. Nem os raios X ajudaram, nos quais n\u00e3o havia nada de dram\u00e1tico para ser visto.<\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"-2\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-15824\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/04\/abb1_pa1_s30.png\" style=\"height:240px; width:400px\" width=\"1100\" height=\"661\"><\/h2>\n<h2 id=\"-3\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"nao-confie-demasiado-no-radiologista\">N\u00e3o confie demasiado no radiologista<\/h2>\n<p>O Prof. Herth enviou ent\u00e3o o doente para um HR-CT. Aqui finalmente encontraram o que procuravam: A senhora tinha bronquiectasia. Estes n\u00e3o tinham sido vis\u00edveis nas radiografias realizadas at\u00e9 \u00e0 data, raz\u00e3o pela qual os colegas ainda n\u00e3o tinham pensado nesta possibilidade e, por conseguinte, n\u00e3o tinham sido iniciados programas de secretolise ou exerc\u00edcios fisioterap\u00eauticos.<\/p>\n<p>No que diz respeito \u00e0 radia\u00e7\u00e3o, o perito deu a entender: de acordo com a sua experi\u00eancia, as novas tomografias de baixa dose t\u00eam agora uma carga de radia\u00e7\u00e3o t\u00e3o baixa que n\u00e3o h\u00e1 necessidade de temer quaisquer efeitos negativos para os pacientes. Por outro lado, considera o papel dos colegas da radiologia algo problem\u00e1tico: &#8220;Eles t\u00eam de ser mantidos sob controlo. Se um radiologista vir uma pequena dilata\u00e7\u00e3o de meio mil\u00edmetro nos tubos bronquiais, j\u00e1 recebe um relat\u00f3rio radiol\u00f3gico que diz bronquiectasia. Mas os resultados s\u00f3 contam se os pacientes tamb\u00e9m tiverem um quadro cl\u00ednico correspondente&#8221;. Por conseguinte, o Prof. Herth referiu-se \u00e0 directriz do ERS sobre bronquiectasias, que declara explicitamente que n\u00e3o se deve confiar apenas em descobertas radiol\u00f3gicas.  <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Caixa).<\/span><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-15825 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/04\/kasten_pa1_s30.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 700px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 700\/524;height:299px; width:400px\" width=\"700\" height=\"524\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"deficiencia-de-alpha-1-antitripsina-bastante-rara\">Defici\u00eancia de Alpha-1 antitripsina bastante rara<\/h2>\n<p>A defici\u00eancia de Alpha-1 antitripsina, que \u00e9 um dos defeitos cong\u00e9nitos, \u00e9 bastante rara nesta classifica\u00e7\u00e3o. Em Heidelberg, contudo, cada novo paciente com uma obstru\u00e7\u00e3o \u00e9 agora examinado a este respeito, &#8220;porque vemos repetidamente que ainda encontramos esta defici\u00eancia de alfa-1 antitripsina mesmo em pacientes que nos foram atribu\u00eddos para redu\u00e7\u00e3o do volume pulmonar endosc\u00f3pico, por exemplo, porque foi negligenciada&#8221;. A paciente do Prof. Herth tinha um valor de AAT de 0,3&nbsp;g\/l e tem o gen\u00f3tipo ZZ ap\u00f3s a genotipagem.<\/p>\n<h2 id=\"estabilizar-bem-os-doentes-com-terapia-de-substituicao\">Estabilizar bem os doentes com terapia de substitui\u00e7\u00e3o<\/h2>\n<p>A directriz ERS para o tratamento da bronquiectasia centra-se na utiliza\u00e7\u00e3o de broncodilatadores de ac\u00e7\u00e3o curta ou longa, mucol\u00edticos, fisioterapia, desobstru\u00e7\u00e3o das vias respirat\u00f3rias e, se necess\u00e1rio, antibi\u00f3ticos inalados. No entanto, tamb\u00e9m \u00e9 poss\u00edvel a substitui\u00e7\u00e3o da alfa-1 antitripsina. O Prof. Herth salientou que existe uma subst\u00e2ncia no mercado que j\u00e1 n\u00e3o tem a limita\u00e7\u00e3o FEV1, pelo que pode utiliz\u00e1-la mesmo que o valor FEV1 n\u00e3o seja inferior a 50. Isto tamb\u00e9m permitiria \u00e0 administra\u00e7\u00e3o em termos de registos, o que n\u00e3o era poss\u00edvel h\u00e1 10 anos atr\u00e1s.<\/p>\n<p>No caso do paciente do seu estudo de caso, o perito tem vindo a utilizar a terapia de substitui\u00e7\u00e3o desde 2016. &#8220;Se me perguntarem sobre ensaios controlados aleatoriamente para bronquiectasia sem broncoobstru\u00e7\u00e3o significativa e o valor da terapia de substitui\u00e7\u00e3o alfa-1, \u00e9 claro que tenho poucos argumentos&#8221;, admitiu ele. &#8220;Mas eu tenho o princ\u00edpio da ac\u00e7\u00e3o e tenho o princ\u00edpio da defici\u00eancia de alfa-1 antitripsina como doen\u00e7a inflamat\u00f3ria cr\u00f3nica que apenas causa altera\u00e7\u00f5es nos pulm\u00f5es, por isso decidimos fazer a terapia de substitui\u00e7\u00e3o&#8221;.<\/p>\n<h2 id=\"-4\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"-5\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-15826 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/04\/abb1_pa1_s31.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/892;height:487px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"892\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/h2>\n<h2 id=\"-6\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"o-numero-de-exacerbacoes-poderia-ser-reduzido\">O n\u00famero de exacerba\u00e7\u00f5es poderia ser reduzido<\/h2>\n<p>No entanto, o sucesso parece provar que os pneumologistas de Heidelberg t\u00eam raz\u00e3o: O n\u00famero de exacerba\u00e7\u00f5es que requerem antibi\u00f3ticos foi reduzido de 5 em 2015 para nenhum em 2019. Houve um em 2018 e outro em 2020 (o \u00faltimo n\u00e3o relacionado com a COVID-19). &#8220;Acreditamos, portanto, que fomos capazes de reduzir significativamente a frequ\u00eancia da exacerba\u00e7\u00e3o desta forma com a terapia&#8221;. Desde 2019, a paciente tem vindo a dar a si pr\u00f3pria as infus\u00f5es, o que, naturalmente, tem uma grande vantagem na pandemia. Para al\u00e9m da fisioterapia, ela n\u00e3o recebe mais tratamento e est\u00e1 muito satisfeita, o Prof. Herth concluiu este caso algo invulgar da alfa-1-antitripsina, o que mostra que a obstru\u00e7\u00e3o nem sempre aponta na direc\u00e7\u00e3o certa. Desta vez foi a bronquiectasia que colocou os m\u00e9dicos no caminho certo.<\/p>\n<p><em>Semin\u00e1rio apoiado por CSL Behring e GSK.<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Fontes:<\/p>\n<ol>\n<li>StreamedUp: PneumoLive &#8211; Semin\u00e1rio de casos interactivos, 27.10.2020.<\/li>\n<li>Rademacher J, et al: Aetiologia da bronquiectasia na Alemanha resulta de PROGN\u00d3STICO. Pneumologia 2017; 71: V458.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo PNEUMOLOGIA &amp; ALERGOLOGIA 2021; 3(1): 30-31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Uma paciente feminina de 52 anos de idade sofre de infec\u00e7\u00f5es recorrentes h\u00e1 anos e precisa de antibi\u00f3ticos uma e outra vez. Nenhuma outra doen\u00e7a est\u00e1 presente. 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