{"id":329423,"date":"2021-04-10T14:00:00","date_gmt":"2021-04-10T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/como-esta-dermatose-auto-imune-pode-ser-gerida-hoje-em-dia\/"},"modified":"2021-04-10T14:00:00","modified_gmt":"2021-04-10T12:00:00","slug":"como-esta-dermatose-auto-imune-pode-ser-gerida-hoje-em-dia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/como-esta-dermatose-auto-imune-pode-ser-gerida-hoje-em-dia\/","title":{"rendered":"Como esta dermatose auto-imune pode ser gerida hoje em dia"},"content":{"rendered":"

As dermatoses auto-imunes em bolhas da pele s\u00e3o doen\u00e7as raras e s\u00e3o frequentemente fatais se n\u00e3o forem tratadas. A terapia intensiva pode melhorar significativamente o progn\u00f3stico e a qualidade de vida das pessoas afectadas. Como mostra uma an\u00e1lise recentemente publicada dos dados dos doentes, a realiza\u00e7\u00e3o do controlo da doen\u00e7a \u00e9 um objectivo de tratamento exequ\u00edvel, embora isto exija estrat\u00e9gias individuais e possa envolver m\u00faltiplas mudan\u00e7as de tratamento. A fim de contrariar a reac\u00e7\u00e3o imunit\u00e1ria disfuncional contra as prote\u00ednas estruturais do pr\u00f3prio corpo, est\u00e3o hoje dispon\u00edveis v\u00e1rias op\u00e7\u00f5es de interven\u00e7\u00e3o medicamentosa.<\/strong><\/p>\n

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O que \u00e9 verdade para muitas outras doen\u00e7as dermatol\u00f3gicas \u00e9 especialmente verdade para a dermatose auto-imune pemphigus vulgaris: seleccionar e implementar a terapia mais apropriada individualmente a partir da multiplicidade de op\u00e7\u00f5es de tratamento \u00e9 a chave para o sucesso. A Prof. Dra. med. Margitta Worm do Centro M\u00e9dico da Universidade Charit\u00e9 de Berlim, deu uma vis\u00e3o actualizada da doen\u00e7a de p\u00eanfigo no FOMF Allergology and Dermatology Hofheim (D) e apresentou os pontos mais importantes das directrizes revistas de 2019 para o diagn\u00f3stico e terapia do p\u00eanfigo bolhoso e p\u00eanfigo vulgaris\/foliaceus pela Sociedade Alem\u00e3 de Dermatologia. [1,2]. Ambas s\u00e3o doen\u00e7as raras com um elevado fardo de doen\u00e7a.<\/p>\n

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Detec\u00e7\u00e3o de autoanticorpos como padr\u00e3o de ouro de diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Juntamente com o pemphigoid bullous, o pemphigus vulgaris \u00e9 o mais importante representante das dermatoses auto-imunes com bolhas (Fig. 1A, C) <\/span>. Cerca de 80% das doen\u00e7as de p\u00eanfigo s\u00e3o pemphigus vulgaris, o que geralmente ocorre entre a 4\u00aa e 6\u00aa d\u00e9cadas de vida, a segunda variante mais comum \u00e9 o pemphigus foliaceus, outras formas s\u00e3o muito raras [2]. O diagn\u00f3stico \u00e9 feito atrav\u00e9s de uma combina\u00e7\u00e3o de diferentes m\u00e9todos. Em caso de suspeita cl\u00ednica, para al\u00e9m dos exames histopatol\u00f3gicos (Fig. 1B) <\/span>, recomenda-se um teste in vivo de imunoglobulinas autoreactivas por imunofluoresc\u00eancia directa e a detec\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos patol\u00f3gicos por meio de diagn\u00f3stico serol\u00f3gico. De acordo com a directriz, anti-desmoglein 3-ELISA e anti-desmoglein 1-ELISA s\u00e3o mais adequados para este fim (vis\u00e3o geral 1)<\/span>. Os auto-anticorpos patol\u00f3gicos desempenham um papel importante no patomecanismo das doen\u00e7as pemphigus. Enquanto no pemphigus vulgaris autoanticorpos contra a desmoglein 3 causam a forma\u00e7\u00e3o de fendas suprabasais nas membranas mucosas, no pemphigus foliaceus apenas s\u00e3o detect\u00e1veis autoanticorpos contra a desmoglein 1, o que \u00e9 clinicamente expresso pelo facto de apenas a pele queratinizante, mas n\u00e3o as membranas mucosas, serem afectadas.(Caixa).<\/span> Se n\u00e3o for tratado, o p\u00eanfigo pode ser fatal, geralmente devido a infec\u00e7\u00f5es originadas pelas les\u00f5es cut\u00e2neas abertas. A terapia intensiva pode reduzir a perigosidade da doen\u00e7a e melhorar significativamente a qualidade de vida. Isto requer verifica\u00e7\u00f5es regulares com o dermatologista [3].<\/p>\n

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Glucocorticoides e imunomoduladores n\u00e3o ester\u00f3ides s\u00e3o os pilares da terapia de primeira linha<\/h2>\n

O tratamento da doen\u00e7a de p\u00eanfigo baseia-se na gravidade e no padr\u00e3o da doen\u00e7a, bem como nas comorbilidades relevantes do ponto de vista terap\u00eautico. Nas figuras 2 e 3<\/span> \u00e9 apresentada uma vis\u00e3o geral compacta. A fim de amortecer a defesa imunit\u00e1ria excessiva do pr\u00f3prio corpo, \u00e9 necess\u00e1ria a imunossupress\u00e3o a longo prazo com drogas administradas sistemicamente para a maioria das pessoas afectadas. O objectivo terap\u00eautico da terapia de indu\u00e7\u00e3o \u00e9 controlar a actividade da doen\u00e7a, o que se considera ter sido alcan\u00e7ado quando n\u00e3o aparecem novas les\u00f5es e pode ser observada uma cicatriza\u00e7\u00e3o incipiente das les\u00f5es existentes [2]. A directriz recomenda a combina\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides com um agente imunossupressor n\u00e3o ester\u00f3ide, como azatioprina ou micofenolato mofetil. Em vez de comprimidos de cortisona, os glucocorticoster\u00f3ides tamb\u00e9m podem ser administrados como uma infus\u00e3o [2,4]. Na “terapia de pulso com dexametasona”, a dexametasona \u00e9 infundida na veia em tr\u00eas dias consecutivos, que se repete inicialmente de tr\u00eas em tr\u00eas a quatro semanas e mais tarde em intervalos maiores.  Para prevenir os efeitos secund\u00e1rios da terapia com cortisona, tais como \u00falceras gastrointestinais, s\u00e3o normalmente utilizados inibidores da bomba de prot\u00f5es. A suplementa\u00e7\u00e3o de c\u00e1lcio e vitamina D3 pode ser considerada para a preven\u00e7\u00e3o da osteoporose, bem como a densitometria \u00f3ssea bienal, no m\u00e1ximo. Paralelamente \u00e0 terapia sist\u00e9mica, s\u00e3o tamb\u00e9m importantes medidas de tratamento externo, tais como enxaguamentos bucais, pomadas e compressas anti-s\u00e9pticas ou cataplasmas.<\/p>\n

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Rituximab brevemente dispon\u00edvel como terapia de segunda linha na Su\u00ed\u00e7a?<\/h2>\n

Se o objectivo terap\u00eautico n\u00e3o for alcan\u00e7ado atrav\u00e9s do uso de glicocortic\u00f3ides em combina\u00e7\u00e3o com imunomoduladores\/imunossupressores, imunoglobulinas intravenosas de alta dose ou o procedimento de absor\u00e7\u00e3o imunol\u00f3gica (lavagem do sangue) est\u00e3o dispon\u00edveis como op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas de segunda linha. Em pemphigus vulgaris\/foliaceus moderados ou severos, a terapia sist\u00e9mica com um anticorpo anti-CD20 (por exemplo rituximab) em combina\u00e7\u00e3o com prednisolona \u00e9 recomendada como terapia de indu\u00e7\u00e3o, como alternativa \u00e0s op\u00e7\u00f5es de tratamento j\u00e1 mencionadas. Num estudo publicado em 2017, foi demonstrado que em doentes com p\u00eanfigo vulgaris\/foliaceus, a administra\u00e7\u00e3o de rituximab pode conseguir a cura de todas as altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas e mucosas em 90% dos casos [2]. Na UE, o rituximab j\u00e1 est\u00e1 aprovado para o tratamento de p\u00eanfigo moderado e grave; na Su\u00ed\u00e7a, um pedido de autoriza\u00e7\u00e3o de comercializa\u00e7\u00e3o para esta indica\u00e7\u00e3o est\u00e1 actualmente a ser clarificado pelo Swissmedic [5]. Para a transi\u00e7\u00e3o da indu\u00e7\u00e3o para a terapia de manuten\u00e7\u00e3o, n\u00e3o devem aparecer novas les\u00f5es numa fase de consolida\u00e7\u00e3o de duas semanas e cerca de 80% das les\u00f5es iniciais devem ter cicatrizado [2].<\/p>\n

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Conclus\u00e3o de um estudo retrospectivo: o controlo da doen\u00e7a \u00e9 realiz\u00e1vel<\/h2>\n

Uma an\u00e1lise dos dados dos doentes publicados em 2020 pelos investigadores da Charit\u00e9 Universit\u00e4tsmedizin Berlin e do Hospital Universit\u00e1rio Schleswig-Holstein concluiu que a maioria dos doentes consegue um bom controlo da doen\u00e7a num per\u00edodo de dois anos, mas que existem grandes diferen\u00e7as individuais em termos das estrat\u00e9gias de tratamento visadas [6]. Os investigadores examinaram retrospectivamente dados de 77 doentes pemhigus (81% pemphigus vulgaris, 19% pemphigus foliaceus) com repetidas consultas sobre medica\u00e7\u00e3o, dosagem, actividade da doen\u00e7a, raz\u00e3o para uma mudan\u00e7a na terapia e n\u00edveis de autoanticorpos. A an\u00e1lise mostrou que 86% dos pacientes conseguiram controlar a doen\u00e7a (“quase sem les\u00f5es” ou “sem les\u00f5es”) ap\u00f3s uma m\u00e9dia de 2 anos de tratamento, com uma m\u00e9dia de quatro regimes de tratamento diferentes utilizados durante este per\u00edodo. A grande dispers\u00e3o de dados reflecte a variabilidade dos cursos de doen\u00e7a e tratamento, com a dura\u00e7\u00e3o do controlo da doen\u00e7a a variar de 0 a 11 anos e o n\u00famero de mudan\u00e7as de tratamento a variar de 1 a 18. Os investigadores tamb\u00e9m descobriram que os n\u00edveis de anti-desmoglein 3 e anti-desmoglein 1 estavam correlacionados com a gravidade da doen\u00e7a mas n\u00e3o com o n\u00famero de mudan\u00e7as de tratamento. Os autores concluem que a identifica\u00e7\u00e3o de uma terapia eficaz e segura para o paciente p\u00eanfigo individual \u00e9 um desafio e muitas vezes requer paci\u00eancia. A fim de optimizar as op\u00e7\u00f5es de tratamento adaptadas ao paciente, s\u00e3o necess\u00e1rios par\u00e2metros preditivos para a previs\u00e3o da resposta terap\u00eautica.<\/p>\n

Para informa\u00e7\u00f5es sobre as implica\u00e7\u00f5es da pandemia de corona para o p\u00eanfigo, ver www.pemphigus.org.<\/p>\n

Fonte: FomF (D) Dermatologia e Alergia 2020<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Worm M: Reconhecer e tratar as dermatoses com bolhas. Prof. Dr. med. Margitta Worm FOMF Dermatology and Allergology Refresher, Hofheim (D), 11.09.2020.<\/li>\n
  2. AWMF: Diagn\u00f3stico e terapia de pemphigus vulgaris\/foliaceus e pemphigoid bullous. N\u00famero de registo 013-071. www.awmf.org<\/li>\n
  3. Pr\u00e1tica da dermatologia no Alleecenter Remscheid (D), www.hautaerzte-remscheid.de\/faq-15\/autoimmunerkrankung-pemphigus-vulgaris.html<\/li>\n
  4. Centro de Dermatoses Autoimunes Bullous: Terapia de Dermatoses Autoimunes Bullous, Hospital Universit\u00e1rio Schleswig-Holstein, Cl\u00ednica de Dermatologia Alergologia e Venerologia (Departamento de Dermatologia), www.uksh.de<\/li>\n
  5. Swissmedic: Jornal Swissmedic 07\/2020, www.swissmedic.ch (\u00faltimo acesso 17.2.2021)<\/li>\n
  6. Scarpone R, et al: Altera\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas durante a gest\u00e3o de Pemphigus: Uma An\u00e1lise Retrospectiva. Fronteiras em Medicina 2020; https:\/\/doi.org\/10.3389\/fmed.2020.581820<\/li>\n
  7. Mindorf S, et al: A detec\u00e7\u00e3o de rotina de autoanticorpos s\u00e9ricos antidesmocolina s\u00f3 \u00e9 \u00fatil em doentes com p\u00eanfigo at\u00edpico. Exp Dermatol 2017; 26(12): 1267-1270.<\/li>\n
  8. Xuan RR, Yang A, Murrell DF: Novo teste de imunofluoresc\u00eancia biochip para o diagn\u00f3stico serol\u00f3gico de pemphigus vulgaris e foliaceus: Uma revis\u00e3o da literatura. Revista internacional de dermatologia feminina 2018; 4(2): 102-108. Epub 2018\/06\/07<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(1): 41-43 (publicado 23.2.21, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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