{"id":329818,"date":"2021-03-15T11:00:00","date_gmt":"2021-03-15T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cuidado-com-os-dedos\/"},"modified":"2021-03-15T11:00:00","modified_gmt":"2021-03-15T10:00:00","slug":"cuidado-com-os-dedos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/cuidado-com-os-dedos\/","title":{"rendered":"Cuidado com os dedos"},"content":{"rendered":"

As s\u00edndromes antissintetase s\u00e3o um subgrupo das miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas e s\u00e3o respons\u00e1veis por cerca de 35-40% dos casos aqui. No entanto, se detectado a tempo, o progn\u00f3stico a longo prazo para as pessoas afectadas \u00e9 relativamente bom. Um perito explicou quais os sintomas a ter em conta e quais s\u00e3o as op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas.<\/strong><\/p>\n

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As s\u00edndromes antissintetase (ASD) s\u00e3o doen\u00e7as raras com uma preval\u00eancia de 1,5-9\/100.000 e uma incid\u00eancia de 1,25 -2,5\/1 milh\u00f5es. A idade m\u00e9dia de aparecimento situa-se entre 48 e 55 anos, com uma ampla varia\u00e7\u00e3o na primeira manifesta\u00e7\u00e3o (de 20 a 80 anos). As mulheres s\u00e3o afectadas com mais frequ\u00eancia do que os homens.<\/p>\n

A doen\u00e7a \u00e9 definida pela presen\u00e7a serol\u00f3gica de um anticorpo antissintetase e clinicamente por uma combina\u00e7\u00e3o de pelo menos um dos tr\u00eas sintomas principais miosite, ILD ou artrite, explicou a Dra. Jutta Bauhammer, Baden-Baden (D). Al\u00e9m disso, podem ocorrer sintomas secund\u00e1rios tais como febre, s\u00edndrome de Raynaud ou sinais cut\u00e2neos tais como as chamadas m\u00e3os do mec\u00e2nico (Fig. 1) <\/span>. No in\u00edcio da doen\u00e7a, muitas vezes apenas alguns destes sintomas dos \u00f3rg\u00e3os est\u00e3o presentes ao mesmo tempo. Uma tr\u00edade completa de miosite, envolvimento pulmonar e artrite \u00e9 mais comum na s\u00edndrome de Jo-1, onde est\u00e1 presente em apenas 20% das primeiras manifesta\u00e7\u00f5es. No curso seguinte, cerca de 50% s\u00e3o ent\u00e3o afectados, o seguimento \u00e9 no m\u00e1ximo. 16 anos.<\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos laboratoriais<\/h2>\n

Em laborat\u00f3rio-qu\u00edmico, s\u00e3o conhecidos 11 anticorpos antissintetase (ASS-Ak), mas at\u00e9 agora apenas 8 destes foram atribu\u00eddos ao quadro cl\u00ednico de uma s\u00edndrome de antissintetase (Tab. 1)<\/span>. Os antig\u00e9nios alvo s\u00e3o os amino\u00e1ctil-tRNA sint\u00e9ticos, e dependendo de qual representa exactamente o antig\u00e9nio, existem diferentes anticorpos. Estas s\u00ednteses s\u00e3o enzimas no citoplasma que est\u00e3o envolvidas na tradu\u00e7\u00e3o, catalisam a liga\u00e7\u00e3o de um amino\u00e1cido ao seu tRNA espec\u00edfico. Geralmente, existe apenas um ASS-Ak por paciente, eles s\u00e3o mutuamente exclusivos. A ocorr\u00eancia simult\u00e2nea de v\u00e1rios ASS-Ak \u00e9 considerada uma raridade. O ASS-Ak mais comum em doentes caucasianos \u00e9 o anticorpo anti-Jo-1, que est\u00e1 presente em 50-80% dos indiv\u00edduos afectados e \u00e9 dirigido contra a histidyl-tRNA sintetase. Neste Ak, \u00e9 mais comum ver uma s\u00edndrome antissintetase completa (ou seja, os tr\u00eas sintomas principais est\u00e3o presentes com envolvimento muscular, pulmonar e articular) com miosite frequentemente grave e em muitos casos um envolvimento articular mais grave com artrite manifesta.<\/p>\n

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Participa\u00e7\u00f5es em \u00f3rg\u00e3os<\/h2>\n

A miosite<\/span> est\u00e1 presente em 75-80% dos casos de Jo-1-Ak, e em cerca de 60% dos casos de outros anticorpos (onde o pulm\u00e3o \u00e9 frequentemente o \u00f3rg\u00e3o principal). Clinicamente, o quadro \u00e9 frequentemente de polimiosite, mais raramente de dermatomiosite, e a miocardite concomitante \u00e9 observada em 3-4% dos doentes. A histologia mostra tipicamente uma inflama\u00e7\u00e3o dominante do tecido conjuntivo perimisial com um infiltrado de abundantes macr\u00f3fagos CD68-positivos como marcador (“miosite dominada por macr\u00f3fagos”), pode ocorrer necrose perifascicular, a densidade capilar \u00e9 normalmente sem precedentes. H\u00e1 tamb\u00e9m relatos de casos individuais de miosite necrotizante.<\/p>\n

O envolvimento conjunto<\/span> ocorre em 70% de Jo-1-Ak, e cerca de 50% de n\u00e3o-Jo-1-Ak. Para os anticorpos Jo-1, representa a primeira manifesta\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3o isolado em 20-35%. \u00c9 principalmente poliarticular-sim\u00e9trica (70%), tamb\u00e9m com envolvimento das pequenas e m\u00e9dias articula\u00e7\u00f5es, mais raramente oligoarticulares (30%). Alguns pacientes t\u00eam tamb\u00e9m artralgia inflamat\u00f3ria prim\u00e1ria. Em contraste com a artrite reumat\u00f3ide (AR), estes pacientes t\u00eam a s\u00edndrome de Raynaud com muito mais frequ\u00eancia (30-50%, os pacientes com AR aproximadamente 10%). “Agora torna-se ainda mais insidioso”, avisou o Dr. Bauhammer: em casos raros, os doentes com s\u00edndrome antissintetase tamb\u00e9m podem ter anticorpos anti-CCP positivos, que na realidade s\u00e3o classificados como muito espec\u00edficos para a AR. Num estudo franc\u00eas, este foi o caso em 6-9%. Quando os pacientes com artrite isolada eram examinados, tinham uma serologia de AR positiva em at\u00e9 30% (ACPA em 28%). Estes doentes t\u00eam um envolvimento a 100% das articula\u00e7\u00f5es, muito possivelmente com eros\u00f5es.<\/p>\n

Os pulm\u00f5es s\u00e3o um dos \u00f3rg\u00e3os que determinam o progn\u00f3stico. O envolvimento pulmonar<\/span> ocorre sob a forma de doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI), ou seja, alveolite ou fibrose, em 60-80% com anticorpos Jo-1, mais frequentemente (>80%) em doentes com n\u00e3o-Jo-1-Ak. Pode ser clinicamente aguda (10-30%) com in\u00edcio (per)agudo, progress\u00e3o r\u00e1pida com poss\u00edvel deteriora\u00e7\u00e3o dentro de poucos dias ao ponto de requerer cuidados intensivos ou ventila\u00e7\u00e3o, febre frequente e por vezes insufici\u00eancia respirat\u00f3ria aguda. 40-50% dos casos s\u00e3o cr\u00f3nicos, com um in\u00edcio insidioso e uma progress\u00e3o lenta at\u00e9 ao desenvolvimento de dispneia de al\u00edvio, tosse irrit\u00e1vel e fun\u00e7\u00e3o pulmonar reduzida. 20-25% dos pacientes s\u00e3o assintom\u00e1ticos e s\u00f3 t\u00eam anomalias nas leituras ou nos resultados da TAC. Se as pessoas afectadas sobreviverem \u00e0 fase aguda, o progn\u00f3stico a longo prazo \u00e9 o mesmo para as tr\u00eas formas de progress\u00e3o. N\u00e3o se deve esquecer que a hipertens\u00e3o pulmonar (PH) tamb\u00e9m pode ocorrer em s\u00edndromes de antissintetase. Isto ocorre em quase 10% dos casos com uma PH Jo-1-Ak e em at\u00e9 20% dos doentes com uma PH n\u00e3o Jo-1-Ak e pode tamb\u00e9m ser independente da pr\u00f3pria ILD, por exemplo como PH “desproporcional”, por vezes tamb\u00e9m como PH prim\u00e1ria.<\/p>\n

A lat\u00eancia do diagn\u00f3stico de PH em compara\u00e7\u00e3o com o diagn\u00f3stico inicial de s\u00edndrome antissintetase \u00e9 muito elevada. Em alguns casos, o diagn\u00f3stico s\u00f3 foi feito quando o PH j\u00e1 estava muito avan\u00e7ado. Segundo o Dr. Bauhammer, isto pode dever-se principalmente ao facto de os profissionais pensarem demasiado tarde na possibilidade de hipertens\u00e3o pulmonar. Consequentemente, o progn\u00f3stico \u00e9 pobre quando ocorre PH. A taxa de sobreviv\u00eancia de 3 anos aqui \u00e9 de apenas 58%. Em compara\u00e7\u00e3o com pacientes sem PH, aqueles com hipertens\u00e3o pulmonar diminu\u00edram acentuadamente DLco\/FVC e s\u00e3o mais propensos a ter Raynaud e microscopia capilar anormal.<\/p>\n

Os sinais cut\u00e2neos<\/span> nas s\u00edndromes antissintetase s\u00e3o as chamadas m\u00e3os do mec\u00e2nico ou – quando os sinais ocorrem nos p\u00e9s – os “p\u00e9s dos caminhantes” (Fig. 2) <\/span>. Cerca de um ter\u00e7o dos doentes s\u00e3o afectados. Caracterizam-se por hiperqueratose e eritema n\u00e3o-pr\u00edtico, especialmente no lado radial-palmar dos dedos e das palmas das m\u00e3os. Existem frequentemente associa\u00e7\u00f5es com ILD (grave). As les\u00f5es cut\u00e2neas regridem sob terapia sist\u00e9mica, a terapia local espec\u00edfica quase nunca \u00e9 necess\u00e1ria.<\/p>\n

Os sintomas secund\u00e1rios da<\/span> ASA, ou seja, Raynaud ou febre, est\u00e3o presentes em 30-40% dos pacientes cada um. A s\u00edndrome de Raynaud n\u00e3o \u00e9 geralmente t\u00e3o grave como a esclerodermia, mas h\u00e1 relatos de casos de \u00falceras digitais e mesmo de isquemia digital aguda grave. A febre \u00e9 mais comum em doentes que t\u00eam um envolvimento pulmonar agudo. O perito tamb\u00e9m relatou um estudo que avaliou uma nova ocorr\u00eancia de Raynaud, m\u00e3os de mec\u00e2nico ou febre no decurso da doen\u00e7a como um pren\u00fancio de uma reca\u00edda aguda e\/ou uma nova manifesta\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os (risco 4 vezes maior com Jo-1-Ak).<\/p>\n

Terapia<\/h2>\n

A terapia depende fortemente do envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os, ou seja, os imunossupressores e ester\u00f3ides s\u00e3o seleccionados de acordo com qual \u00f3rg\u00e3o \u00e9 afectado e com que severidade. Consequentemente, existe tamb\u00e9m uma vasta gama de medicamentos que podem ser utilizados. Na doen\u00e7a pulmonar intersticial, que \u00e9 um \u00f3rg\u00e3o progn\u00f3stico importante, os inibidores da calcineurina em particular demonstraram ser muito eficazes, e dependendo da gravidade, ciclofosfamida ou rituximab. H\u00e1 tamb\u00e9m relatos de casos de boa resposta a imunoglobulinas MMF ou IV, embora os dados sobre estas \u00faltimas ainda sejam muito escassos nos casos de envolvimento pulmonar. Os inibidores de TNF-alfa t\u00eam sido utilizados no envolvimento conjunto, mas a miosite e a doen\u00e7a pulmonar intersticial podem agravar-se sob elas (progress\u00e3o em \u226533%). Desde 2020, existe uma nova op\u00e7\u00e3o na Alemanha de utilizar o nintedanib para a fibrose pulmonar progressiva, que tem sido aprovada para a esclerose sist\u00e9mica com envolvimento pulmonar desde Mar\u00e7o e para a fibrose pulmonar cr\u00f3nica, outras doen\u00e7as pulmonares intersticiais progressivas desde Julho e, portanto, potencialmente tamb\u00e9m para os doentes com antissintetase. De acordo com o conselho do Dr. Bauhammer, uma boa terapia de acompanhamento (gin\u00e1stica respirat\u00f3ria, fisioterapia) deve ser sempre tida em conta.<\/p>\n

Previs\u00e3o<\/h2>\n

O curso da miosite \u00e9 geralmente considerado mais suave em compara\u00e7\u00e3o, por exemplo, com o curso da miosite com anticorpos de SRP. Os pacientes com envolvimento pulmonar t\u00eam geralmente uma mortalidade mais elevada do que os pacientes sem envolvimento pulmonar. Os indiv\u00edduos afectados com envolvimento pulmonar numa CIA – mesmo que se desenvolva fibrose – t\u00eam uma sobrevida significativamente melhor em compara\u00e7\u00e3o com pacientes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica, mesmo com um padr\u00e3o UIP em imagem ou histologia.<\/p>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • Lembre-se que o paciente pode ter ASA, muitas vezes mono\/oligosintom\u00e1tica.<\/li>\n
  • Indicativo de ASA na artrite isolada: s\u00edndrome de Raynaud, anti-Ro52-Ak e\/ou m\u00e3os\/p\u00e9s de mec\u00e2nico, entre outros.<\/li>\n
  • Novo aparecimento de Raynaud, sinais de pele, febre podem prever uma reca\u00edda ou uma nova manifesta\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os<\/li>\n
  • Escolha da imunossupress\u00e3o em fun\u00e7\u00e3o do envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os, comprovado na DPI: Inibidores de calcineurina, RIX<\/li>\n
  • N\u00e3o esquecer o rastreio de PH<\/li>\n
  • Previs\u00e3o relativamente boa
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    – FomF Rheuma Nephro Refresher (online), 29-31.10.2020<\/em>
    \n <\/p>\n

    Fonte:<\/p>\n

      \n
    1. Palestra “<\/span>Antisynthetase syndromes“<\/span> na FomF Rheuma Nephro Refresher (online), 29.10.2020<\/li>\n<\/ol>\n

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       <\/p>\n

      InFo PAIN & GERIATURA 2020; 2(2): 42-43 (publicado 10.12.20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      As s\u00edndromes antissintetase s\u00e3o um subgrupo das miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas e s\u00e3o respons\u00e1veis por cerca de 35-40% dos casos aqui. No entanto, se detectado a tempo, o progn\u00f3stico a longo…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":103066,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Sindromes antissintetase","footnotes":""},"category":[11397,11547,11529,11496,11551],"tags":[21380,21374,21377],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-329818","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-endocrinologia-e-diabetologia-2","category-pneumologia-pt-pt","category-relatorios-do-congresso","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-miopatias-inflamatorias-idiopaticas-pt-pt","tag-myositis-pt-pt","tag-sindromes-antissintetase","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-04 09:02:52","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":329778,"slug":"cuidado-con-los-dedos","post_title":"Cuidado con los dedos","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cuidado-con-los-dedos\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329818","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=329818"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329818\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/103066"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=329818"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=329818"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=329818"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=329818"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}