{"id":330036,"date":"2021-02-19T01:00:00","date_gmt":"2021-02-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/deteccao-precoce-e-tratamento-da-esclerodermia-localizada-na-infancia\/"},"modified":"2021-02-19T01:00:00","modified_gmt":"2021-02-19T00:00:00","slug":"deteccao-precoce-e-tratamento-da-esclerodermia-localizada-na-infancia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/deteccao-precoce-e-tratamento-da-esclerodermia-localizada-na-infancia\/","title":{"rendered":"Detec\u00e7\u00e3o precoce e tratamento da esclerodermia localizada na inf\u00e2ncia"},"content":{"rendered":"

Sob formas progressivas e express\u00e3o linear extensiva das les\u00f5es, podem ocorrer deforma\u00e7\u00f5es e restri\u00e7\u00f5es de movimento se n\u00e3o forem tratadas. O diagn\u00f3stico precoce permite medidas de tratamento adequadas e uma gest\u00e3o sustent\u00e1vel a longo prazo. Isto n\u00e3o \u00e9 trivial e requer clarifica\u00e7\u00e3o e monitoriza\u00e7\u00e3o individualizadas.<\/strong><\/p>\n

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Existe um risco consider\u00e1vel de complica\u00e7\u00f5es, especialmente na forma mais comum na inf\u00e2ncia, o subtipo linear progressivo [1]. “\u00c9 uma doen\u00e7a que progride se n\u00e3o for tratada e pode levar a deformidades e contraturas graves, especialmente nas extremidades”, explicou a PD Dra. med. Lisa Weibel, Chefe de Dermatologia do Hospital Infantil de Zurique, no Congresso Anual virtual da ZDFT deste ano [2]. As causas exactas da esclerodermia circuncr\u00edtica ainda n\u00e3o s\u00e3o conhecidas; para al\u00e9m da predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica e de factores desencadeantes tais como traumas, vacina\u00e7\u00f5es e infec\u00e7\u00f5es, est\u00e1 tamb\u00e9m a ser discutido um envolvimento do sistema imunit\u00e1rio.<\/p>\n

A lat\u00eancia diagn\u00f3stica pode ter consequ\u00eancias graves<\/h2>\n

A fim de n\u00e3o perder a “janela de oportunidade” nas formas da doen\u00e7a que requerem tratamento, \u00e9 essencial um diagn\u00f3stico atempado. As principais caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da esclerodermia circuncr\u00edtica incluem uma distribui\u00e7\u00e3o Blaschko-linear das les\u00f5es, atrofia dos tecidos subjacentes, fibrose\/esclerose cut\u00e2nea e queda de cabelo localizada (cr\u00e2nio, sobrancelhas\/c\u00edlios). (Resumo1).<\/span> “Morphea pode manifestar-se inicialmente com manchas brancas ou placas escler\u00f3ticas, que podem ser discretas ou, por exemplo, muito extensas nas extremidades”, explica o orador. Outras manifesta\u00e7\u00f5es iniciais incluem a irrita\u00e7\u00e3o de uma malforma\u00e7\u00e3o capilar (mudan\u00e7a de pele em forma de mancha de vinho do porto).<\/p>\n

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A esclerodermia circunscrita pode ocorrer desde o nascimento, especialmente les\u00f5es “en coup de sabre”, que se manifestam como alopecia localizada com altera\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias centrais da pele ap\u00f3s alguns meses. A morfema cong\u00e9nita raramente \u00e9 diagnosticada a tempo. Muitas das crian\u00e7as pequenas afectadas apresentam anomalias neurol\u00f3gicas e sequelas m\u00fasculo-esquel\u00e9ticas. Em m\u00e9dia, contamos com um atraso no diagn\u00f3stico na inf\u00e2ncia de 1 ano”, acrescenta o orador, “em casos individuais ainda consideravelmente mais.<\/p>\n

Dependendo do tipo, tamanho e localiza\u00e7\u00e3o do endurecimento do tecido conjuntivo escler\u00f3tico, distinguem-se tr\u00eas a quatro tipos cl\u00ednicos diferentes e v\u00e1rias formas especiais de esclerodermia circuncr\u00edtica (caixa)<\/span> [3]. Os dois grupos principais s\u00e3o a placa e o escleroderma circuncr\u00edtico linear (fita). O subtipo linear \u00e9 mais comum na inf\u00e2ncia e afecta n\u00e3o s\u00f3 a derme mas tamb\u00e9m os tecidos subjacentes tais como a subcutis, m\u00fasculos e o esqueleto [4]. A uve\u00edte e as queixas conjuntas est\u00e3o entre os sintomas extracut\u00e2neos mais comuns. Especialmente na regi\u00e3o facial, podem ocorrer indenta\u00e7\u00f5es lineares, que podem causar deformidade e atrofia significativas.<\/p>\n

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Em caso de infesta\u00e7\u00e3o da cabe\u00e7a: procedimentos de imagem<\/h2>\n

As complica\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas ocorrem em 10-20% dos doentes com les\u00f5es “en coup de sabre”. Se o rosto ou couro cabeludo estiverem envolvidos, um exame de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com meios de contraste deve portanto ser realizado e repetido cada vez que novos sintomas neurol\u00f3gicos ocorrem, de acordo com a conclus\u00e3o de um painel de peritos [5]. Os sintomas neurol\u00f3gicos mais comuns incluem dores de cabe\u00e7a e enxaquecas. Ocasionalmente, ocorrem convuls\u00f5es, hemiparesia e altera\u00e7\u00f5es de personalidade discretas ou deteriora\u00e7\u00e3o intelectual. \u00c9 importante ter em mente que 80% dos doentes afectados t\u00eam resultados anormais de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica, sublinha o Dr. Weibel.<\/p>\n

O que deve ser considerado no diagn\u00f3stico diferencial ?<\/h2>\n

Embora manchas brancas simetricamente expressas sem qualquer atrofia indiquem vitiligo inicial n\u00e3o-segmental na inf\u00e2ncia, manchas esbranqui\u00e7adas com algum aspecto escler\u00f3tico, bem como uma indenta\u00e7\u00e3o na \u00e1rea do queixo e assimetria do rosto com discreta hemiatrofia fascial s\u00e3o caracter\u00edsticas cl\u00e1ssicas da esclerodermia “en coup de sabre”. Uma diferencia\u00e7\u00e3o da s\u00edndrome de Parry-Romberg, que era originalmente entendida como significando atrofia hemifacial na zona do meio da face , enquanto apenas as les\u00f5es na zona da testa foram atribu\u00eddas “en coup de sabre”, j\u00e1 n\u00e3o \u00e9 relevante hoje em dia,<\/p>\n

h\u00e1 um amplo consenso de que estas duas manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas n\u00e3o precisam de ser diferenciadas em termos de terapia, explica o orador.<\/p>\n

Utilizando um estudo de caso de um adolescente com m\u00faltiplas les\u00f5es de morfemas bilaterais na \u00e1rea das pernas, o professor mostrou uma delimita\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica diferencial adicional. Neste caso, um exame histol\u00f3gico detalhado revelou que se tratava de granuloma anulare. Uma caracter\u00edstica distintiva \u00e9 o crescimento do cabelo na \u00e1rea da les\u00e3o, o que \u00e9 at\u00edpico para esclerodermia localizada.<\/p>\n

Morfema linear: Parar a inflama\u00e7\u00e3o com tratamento sist\u00e9mico<\/h2>\n

Antes de mais, o objectivo do tratamento \u00e9 controlar a inflama\u00e7\u00e3o e, assim, provocar uma redu\u00e7\u00e3o do tecido cicatrizado. A escolha da terapia \u00e9 individualizada, tendo em conta os sintomas e o curso da doen\u00e7a. H\u00e1 casos em que a inflama\u00e7\u00e3o e a esclerose se resolvem sozinhas, mas especialmente se a doen\u00e7a tomar um rumo mais severo, a terapia sist\u00e9mica pode ser necess\u00e1ria. Uma an\u00e1lise secund\u00e1ria mostrou que o in\u00edcio tardio do tratamento resulta num per\u00edodo mais longo de actividade da doen\u00e7a e est\u00e1 associado a maiores taxas de recidiva [6]. Tamb\u00e9m mostrou que a maioria dos danos dos tecidos ocorre numa fase precoce da doen\u00e7a. “Temos boas recomenda\u00e7\u00f5es de tratamento e boas terapias”, disse ela. Estas correspondem em grande parte ao algoritmo de tratamento das directrizes europeias actualizadas em 2017 (Fig. 1) <\/span>[7]. \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre morfemas superficiais limitadas (tipo placa), que podem ser tratadas topicamente ou em combina\u00e7\u00e3o com terapia da luz, e um subtipo linear de panescler\u00f3tico com les\u00f5es em forma de banda.<\/p>\n

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Terapia de primeira linha:<\/span> Na morfema linear, o metotrexato<\/em> \u00e9 considerado a terapia de primeira linha padr\u00e3o de ouro, geralmente em combina\u00e7\u00e3o com ester\u00f3ides sist\u00e9micos<\/em>. Esta \u00e9 uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica baseada em provas, como tamb\u00e9m \u00e9 confirmado pelos resultados actuais. Um estudo prospectivo publicado em 2020 demonstrou uma redu\u00e7\u00e3o significativa na actividade da doen\u00e7a em 18 meses de tratamento, e outros dados recentemente publicados atestam elevadas taxas de remiss\u00e3o com o tratamento padr\u00e3o com ester\u00f3ides e metotrexato [8\u20139]. “O metotrexato \u00e9 muito central para o tratamento da doen\u00e7a”, diz o Dr. Weibel. A dose recomendada para metotrexato <\/em>\u00e9 de 15 mg\/m2\/semana (m\u00e1ximo. 25 mg), a forma de dosagem \u00e9 idealmente subcut\u00e2nea, por vezes tamb\u00e9m oral. Quando combinado com \u00e1cido f\u00f3lico, uma dose de 1 mg em 6 dias por semana \u00e9 mais recomendada do que 5 mg uma vez por semana no que diz respeito aos efeitos secund\u00e1rios gastrointestinais\/nausea. Os ester\u00f3ides s\u00e3o utilizados particularmente em casos progressivos e com esclerose ou inflama\u00e7\u00e3o pronunciada. A metilprednisolona intravenosa<\/em> 30 mg\/kg por infus\u00e3o \u00e9 utilizada como padr\u00e3o, at\u00e9 uma dose m\u00e1xima de 500mg em crian\u00e7as, em 3 dias consecutivos por m\u00eas durante um per\u00edodo de 3 meses. Em alternativa ou adicionalmente, a prednisolona oral<\/em> 0,7-1,5 mg\/kg\/d pode ser utilizada durante 2-4 semanas e eliminada gradualmente ao longo de 3-6 meses. Os reumatologistas tendem a prescrever ester\u00f3ides durante um per\u00edodo de tempo mais longo, por vezes at\u00e9 um ano, disse o orador.<\/p>\n

Terapia de segunda linha: <\/span>o Abatacept<\/em> \u00e9 recomendado como tratamento de segunda linha. Numa s\u00e9rie de casos publicada em 2018, observou-se uma redu\u00e7\u00e3o do tamanho da les\u00e3o e da gravidade global dos sintomas e, em geral, o tratamento foi considerado bem tolerado [10]. Outra op\u00e7\u00e3o de segunda linha mencionada nas recomenda\u00e7\u00f5es de tratamento \u00e9 o micofenolato de mefotil.<\/p>\n

Medidas terap\u00eauticas complementares: <\/span>Os m\u00e9todos de cirurgia pl\u00e1stica<\/em> (especialmente a injec\u00e7\u00e3o de gordura aut\u00f3loga) <\/em>devem ser oferecidos como um suplemento ao tratamento anti-inflamat\u00f3rio. Em paralelo com o tratamento de primeira ou segunda linha, as medidas fisioterap\u00eauticas s\u00e3o um aspecto importante, especialmente na esclerodermia linear. Se houver diferen\u00e7as no comprimento das pernas, a inser\u00e7\u00e3o de sapatos pode ser \u00fatil para compensar a diferen\u00e7a no comprimento.<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Weibel L: Esclerodermia localizada (morphea) na inf\u00e2ncia. Der Hautarzt 2012; 63: 89-96.<\/li>\n
  2. Weibel L: Morphea – Localized Scleroderma: as minhas 5 regras de ouro. PD Dr. med. Lisa Weibel, Z\u00fcrcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14.\/15.5.2020.<\/li>\n
  3. Altmeyers Enzyklop\u00e4die, www.altmeyers.org\/de\/dermatologie\/sklerodermie-zirkumskripte-ubersicht-3722<\/li>\n
  4. Centro Alem\u00e3o de Reumatologia da Crian\u00e7a e do Adolescente, www.rheuma-kinderklinik.de<\/li>\n
  5. Constantin T, et al: Desenvolvimento de padr\u00f5es m\u00ednimos de cuidados para a esclerodermia localizada juvenil. Eur J Pediatr 2018; 177(7): 961-977.<\/li>\n
  6. Martini G, et al: Curso de doen\u00e7a e resultado a longo prazo da esclerodermia localizada juvenil: Experi\u00eancia de um \u00fanico centro de reumatologia pedi\u00e1trica e revis\u00e3o de literatura. Autoimmunity Reviews 2018; 17(7): 727-734.<\/li>\n
  7. Knobler R, et al: European Dermatology Foum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic scleroderma and overlap syndromes. JEADV 2017; 31(9): 1401-1424.<\/li>\n
  8. O’Brien JC, et al: Altera\u00e7\u00f5es na Actividade da Doen\u00e7a e Danos ao longo do tempo em Pacientes com Morfema. JAMA Dermatol 2020; 156(5): 513-520.<\/li>\n
  9. Weibel L, et al.: Avalia\u00e7\u00e3o prospectiva da resposta ao tratamento e da reversibilidade da doen\u00e7a da esclerodermia pedi\u00e1trica localizada (morfema) a ester\u00f3ides e metotrexato, utilizando imagens multimodais. JEADV 2020; 34(7): 1609-1616.<\/li>\n
  10. Wehner Fage S, et al. Abatacept melhora a pontua\u00e7\u00e3o de pele e reduz as les\u00f5es em pacientes com esclerodermia localizada: A Case Series, www.medicaljournals.se\/acta\/content\/html\/10.2340\/00015555-2878<\/li>\n
  11. Weibel L, et al: Misdiagn\u00f3stico e atraso no encaminhamento de crian\u00e7as com esclerodermia localizada. BJD 2011; 165(6): 1308-1313.<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(6): 51-52 (publicado 7.12.20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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