{"id":332237,"date":"2020-12-11T01:00:00","date_gmt":"2020-12-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/vasculite-cutanea-actualizacao-para-a-pratica\/"},"modified":"2020-12-11T01:00:00","modified_gmt":"2020-12-11T00:00:00","slug":"vasculite-cutanea-actualizacao-para-a-pratica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/vasculite-cutanea-actualizacao-para-a-pratica\/","title":{"rendered":"Vasculite Cut\u00e2nea – Actualiza\u00e7\u00e3o para a Pr\u00e1tica"},"content":{"rendered":"

A vasculite complexa imune \u00e9 a forma mais comum de vasculite. Deve-se sempre perguntar a si pr\u00f3prio no diagn\u00f3stico e terapia se se trata de uma vasculite cut\u00e2nea isolada ou uma vasculite sist\u00e9mica com envolvimento cut\u00e2neo. Ap\u00f3s excluir importantes m\u00edmicas de vasculite, o primeiro e mais importante passo terap\u00eautico \u00e9 a identifica\u00e7\u00e3o e elimina\u00e7\u00e3o dos factores causadores de vasculite e o tratamento da doen\u00e7a subjacente.<\/strong><\/p>\n

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As vasculites s\u00e3o um grupo muito heterog\u00e9neo de doen\u00e7as que podem ocorrer em todos os grupos et\u00e1rios. Em princ\u00edpio, trata-se de processos inflamat\u00f3rios nas paredes dos vasos com danos subsequentes dos tecidos em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os. A pele \u00e9 um dos sistemas de \u00f3rg\u00e3os mais frequentemente afectados. O espectro cl\u00ednico vai desde a vasculite com poucos sintomas, auto-limitada e limitada \u00e0 pele, at\u00e9 \u00e0 vasculite sist\u00e9mica com risco de vida.<\/p>\n

Classifica\u00e7\u00e3o dos vascul\u00edpedes<\/h2>\n

Infelizmente, n\u00e3o existe uma classifica\u00e7\u00e3o geralmente v\u00e1lida, abrangente e clara de vasculites e especialmente de vasculites cut\u00e2neos. Pelo contr\u00e1rio, sistemas de classifica\u00e7\u00e3o diferentes e nomenclaturas nem sempre uniformemente utilizadas dificultam o acompanhamento do cl\u00ednico. Por exemplo, o termo descritivo “vasculite leucocitocl\u00e1stica” \u00e9 frequentemente utilizado como sin\u00f3nimo de vasculite cut\u00e2nea leve, embora  os achados histol\u00f3gicos da vasculite leucocitocl\u00e1stica em diferentes tipos de vasculite, incluindo a vasculite cut\u00e2nea, n\u00e3o sejam sempre os mesmos. A vasculite sist\u00e9mica associada \u00e0 ANCA pode estar presente.<\/p>\n

Na pr\u00e1tica cl\u00ednica, a classifica\u00e7\u00e3o mais comum \u00e9 de acordo com a dimens\u00e3o dos vasos principalmente afectados (classifica\u00e7\u00e3o e nomenclatura de acordo com Chapell Hill Consensus Conference 1992, revis\u00e3o 2012 e adi\u00e7\u00e3o para vascult\u00eddeos cut\u00e2neos 2018). \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre pequenas, m\u00e9dias e grandes embarca\u00e7\u00f5es. Os pequenos vasos s\u00e3o arter\u00edolas, capilares e v\u00eanulas p\u00f3s-capilares. Na pele, estes vasos encontram-se na derme superior e interm\u00e9dia. Os vasos de tamanho m\u00e9dio incluem as pequenas art\u00e9rias e veias na derme profunda e subcutis. Por defini\u00e7\u00e3o, os grandes vasos s\u00e3o art\u00e9rias e veias maiores \u00e0s quais \u00e9 atribu\u00eddo um nome anat\u00f3mico. Felizmente, a publica\u00e7\u00e3o de 2018 centra-se pela primeira vez na vasculite cut\u00e2nea. Al\u00e9m disso, s\u00e3o tamb\u00e9m definidos os vascult\u00eddeos que se limitam exclusivamente \u00e0 pele. Uma compila\u00e7\u00e3o detalhada de diferentes vascul\u00edpedes incluindo os seus subtipos e formas especiais \u00e9 apresentada no quadro 1<\/span>.<\/p>\n

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Os vascult\u00eddeos com manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas s\u00e3o predominantemente vascult\u00eddeos de pequenos vasos, vascult\u00eddeos dos vasos de tamanho m\u00e9dio, ou vascult\u00eddeos que afectam ambos os calibres dos vasos. Vasculite imune complexa com dep\u00f3sitos de complexo imunit\u00e1rio perivascular (vasculite sin. hipersensibilidade, vasculite leucocitocl\u00e1stica cut\u00e2nea no sentido mais estreito) do grupo de vasculite cut\u00e2nea de pequenos vasos \u00e9 de longe a forma mais comum de vasculite e geralmente permanece confinada \u00e0 pele.<\/p>\n

Causas e patog\u00e9nese<\/h2>\n

Um patomecanismo central de muitos vascult\u00eddeos e especialmente de vascult\u00eddeos complexos imunit\u00e1rios \u00e9 a forma\u00e7\u00e3o de complexos imunit\u00e1rios (complexos antig\u00e9nio-anticorpo-complemento de complexos). Os complexos imunit\u00e1rios s\u00e3o depositados em particular nas v\u00eanulas p\u00f3s-capilares e desencadeiam uma reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria nas paredes dos vasos e nas imedia\u00e7\u00f5es atrav\u00e9s da activa\u00e7\u00e3o do complemento e dos mast\u00f3citos. Os granul\u00f3citos neutr\u00f3filos imigrantes libertam proteases e radicais de oxig\u00e9nio e danificam ainda mais o tecido. Os granul\u00f3citos neutr\u00f3filos desintegram-se subsequentemente, deixando para tr\u00e1s detritos nucleares (leucocitoc\u00edclasia). Raramente, a vasculite pode ser causada sem a presen\u00e7a de complexos imunit\u00e1rios. Exemplos s\u00e3o a bacteremia ou anticorpos anti-neutrof\u00edlicos de citoplasma (ANCA), que levam \u00e0 estimula\u00e7\u00e3o directa de granul\u00f3citos neutr\u00f3filos e assim causam danos vasculares (os chamados pauci-imunes vascul\u00edpedes).<\/p>\n

A lista de potenciais causas de vasculite (antig\u00e9nios) \u00e9 longa. Tanto os antig\u00e9nios ex\u00f3genos, tais como drogas ou agentes infecciosos, como os antig\u00e9nios end\u00f3genos, no contexto de doen\u00e7as auto-imunes e neopl\u00e1sicas, s\u00e3o conhecidos e podem ser detectados como a causa em cerca de metade dos vascul\u00edpedes.<\/p>\n

Apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica<\/h2>\n

O tipo e tamanho dos vasos afectados determina o quadro cl\u00ednico de vasculite na pele e nos outros sistemas de \u00f3rg\u00e3os. O envolvimento simult\u00e2neo de v\u00e1rios tipos e calibres de vasos n\u00e3o \u00e9 raro, o que explica o amplo espectro cl\u00ednico.<\/p>\n

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A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica t\u00edpica da vasculite imune complexa \u00e9 uma p\u00farpura palp\u00e1vel, n\u00e3o dispers\u00edvel, que come\u00e7a na parte inferior das pernas e sobe proximamente. As altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas aumentam de intensidade em direc\u00e7\u00e3o \u00e0 extremidade distal, devido \u00e0 press\u00e3o hidrost\u00e1tica nos vasos. No in\u00edcio da doen\u00e7a, os resultados podem ser maculares ou urtic\u00e1rios e, em parte, ainda empurr\u00e1veis para longe. No quadro completo, podem aparecer p\u00e1pulas hemorr\u00e1gicas, bolhas e necroses. O quadro cl\u00ednico muda com o aumento do tamanho do calibre do vaso afectado, de pequenas manchas e m\u00e1culas petequiais para p\u00farpura palp\u00e1vel para n\u00f3dulos subcut\u00e2neos e ulcera\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

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As p\u00e1pulas vascul\u00edticas muitas vezes n\u00e3o causam qualquer desconforto, ocasionalmente h\u00e1 uma ligeira sensa\u00e7\u00e3o de queimadura ou comich\u00e3o. A necrose e ulcera\u00e7\u00e3o vascul\u00edtica, por outro lado, s\u00e3o muito dolorosas. Sintomas gerais tais como febre ou artralgia s\u00e3o poss\u00edveis como manifesta\u00e7\u00f5es sist\u00e9micas concomitantes na vasculite cut\u00e2nea.<\/p>\n

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Exemplos de outras manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas na vasculite s\u00e3o urtic\u00e1ria, angioedema, eritema multiforme, livedo racemosa, s\u00edndrome de Raynaud ou gangrena perif\u00e9rica. As figuras 1-4<\/span> mostram diferentes apresenta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas de vasculite. O quadro 2<\/span> d\u00e1 uma vis\u00e3o geral de orienta\u00e7\u00e3o dos sintomas cut\u00e2neos de vascult\u00eddeos seleccionados.<\/p>\n

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Etapas de diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Ao esclarecer e tratar uma vasculite, o m\u00e9dico assistente deve sempre perguntar-se se se trata de uma vasculite cut\u00e2nea isolada ou uma vasculite sist\u00e9mica com envolvimento cut\u00e2neo e ajustar o seu procedimento diagn\u00f3stico e terap\u00eautico em conformidade.<\/p>\n

Os objectivos dos diagn\u00f3sticos s\u00e3o<\/p>\n

    \n
  1. confirmando o diagn\u00f3stico e a classifica\u00e7\u00e3o da vasculite,<\/li>\n
  2. Exclus\u00e3o de diagn\u00f3sticos diferenciais importantes (a vasculite imita doen\u00e7as infecciosas, doen\u00e7as emb\u00f3licas, vasculopatias ou dist\u00farbios de coagula\u00e7\u00e3o),<\/li>\n
  3. Procura de potenciais factores de vasculite e<\/li>\n
  4. Identificar os sistemas de \u00f3rg\u00e3os afectados e as complica\u00e7\u00f5es.<\/li>\n<\/ol>\n

    Atingir estes objectivos requer conhecimento dos tipos de vasculite, as suas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, poss\u00edveis desencadeadores e o envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os correspondentes. Embora muitos casos sejam a presen\u00e7a de vasculite auto-limitada de pequenos vasos confinados \u00e0 pele, e um gatilho n\u00e3o possa ser identificado em cerca de metade dos casos, vale a pena percorrer os pontos de diagn\u00f3stico individuais a fim de identificar formas mais graves de vasculite e m\u00edmicas de vasculite numa fase inicial.<\/p>\n

    A anamnese e o exame cl\u00ednico est\u00e3o no in\u00edcio de todos os esclarecimentos sobre vasculite. A fim de cumprir todos os objectivos do diagn\u00f3stico da vasculite, o n\u00famero de exames recomendados \u00e9 relativamente elevado (Tab. 3)<\/span>. O diagn\u00f3stico cl\u00ednico suspeito \u00e9 confirmado por biopsia de pele. Uma les\u00e3o de pele fresca, n\u00e3o necr\u00f3tica, \u00e9 biopsiada. A fim de alcan\u00e7ar vasos mais profundos deitados na subcutis, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de uma bi\u00f3psia de fuso estreito que alcance a subcutis. Parte do excisado (fuso dividido longitudinalmente) pode ser utilizado para imunofluoresc\u00eancia directa (DIF). Histologicamente caracter\u00edsticos de muitos pequenos vasos vascul\u00f3ides s\u00e3o um infiltrado inflamat\u00f3rio perivascular com granul\u00f3citos neutr\u00f3filos e eosin\u00f3filos, desintegrando granul\u00f3citos neutr\u00f3filos com detritos nucleares (leucocitoc\u00edclasia), incha\u00e7o da parede dos vasos fibrinoides e extravasamento de eritr\u00f3citos, bem como na prova DIF de dep\u00f3sitos de imunoglobulina (IgM, IgG, IgA) perivascularmente. Deve notar-se que IgM e IgG s\u00e3o degradados muito mais rapidamente nos tecidos em compara\u00e7\u00e3o com IgA, e assim muitos vascult\u00eddeos DIF-negativos representam provavelmente vascult\u00eddeos IgM\/IgG-positivos.<\/p>\n

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    Se a anamnese, o exame cl\u00ednico e os testes de diagn\u00f3stico revelarem indica\u00e7\u00f5es de outros sistemas de \u00f3rg\u00e3os afectados, o trabalho de diagn\u00f3stico deve ser alargado em conformidade, incluindo a realiza\u00e7\u00e3o de procedimentos de imagem.<\/p>\n

    As descobertas que indicam a presen\u00e7a de vasculite sist\u00e9mica s\u00e3o manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas extensas (propaga\u00e7\u00e3o da p\u00farpura acima da cintura, altera\u00e7\u00f5es hemorr\u00e1gicas e necr\u00f3ticas da pele, livedo racemosa), uma condi\u00e7\u00e3o geral reduzida, a detec\u00e7\u00e3o de IgA em imunofluoresc\u00eancia directa ou a detec\u00e7\u00e3o laboratorial de ANCA.<\/p>\n

    Gest\u00e3o terap\u00eautica<\/h2>\n

    Ap\u00f3s a exclus\u00e3o de m\u00edmicas importantes de vasculite, em primeiro lugar e acima de tudo a exclus\u00e3o da bacteremia\/sepsia, a identifica\u00e7\u00e3o e elimina\u00e7\u00e3o de factores causadores de vasculite ou o tratamento da doen\u00e7a subjacente \u00e9 o primeiro e mais importante passo terap\u00eautico.<\/p>\n

    Devido ao curso espont\u00e2neo frequentemente favor\u00e1vel, justifica-se uma atitude de espera e observa\u00e7\u00e3o em vasculite cut\u00e2nea n\u00e3o complicada de pequenos vasos. O tratamento sintom\u00e1tico com terapia de compress\u00e3o, repouso f\u00edsico, eleva\u00e7\u00e3o das pernas e, se necess\u00e1rio, a terapia local com corticoster\u00f3ides t\u00f3picos pode promover uma maior propaga\u00e7\u00e3o das les\u00f5es cut\u00e2neas e a sua cura. A grande maioria destas vasculites cicatrizam dentro de semanas a alguns meses, mas s\u00e3o poss\u00edveis recidivas.<\/p>\n

    O uso tempor\u00e1rio de corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos justifica-se na vasculite cut\u00e2nea, especialmente quando h\u00e1 sinais de necrose e ulcera\u00e7\u00e3o da pele atrav\u00e9s de bolhas. O tratamento com corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos deve, se poss\u00edvel, ser reduzido e descontinuado ap\u00f3s algumas semanas. A terapia local de necroses e ulcera\u00e7\u00f5es baseia-se nos princ\u00edpios da moderna gest\u00e3o de feridas, incluindo o desbridamento e o tratamento de feridas h\u00famidas. Naturalmente, tamb\u00e9m deve ser prestada aten\u00e7\u00e3o a uma gest\u00e3o adequada da dor. As \u00falceras vascul\u00edticas mal cicatrizadas n\u00e3o s\u00e3o frequentemente causadas por vasculite per se, mas por uma insufici\u00eancia venosa cr\u00f3nica concomitante ou doen\u00e7a oclusiva arterial que precisa de ser tratada.<\/p>\n

    Se ocorrerem novas les\u00f5es cut\u00e2neas ap\u00f3s a redu\u00e7\u00e3o de ester\u00f3ides ou se o curso da vasculite cut\u00e2nea for cronicamente recorrente, o uso de dapsona ou colchicina pode ser considerado como um primeiro passo e o metotrexato, azatioprina ou ciclosporina como uma alternativa de distribui\u00e7\u00e3o de ester\u00f3ides como um segundo passo.<\/p>\n

    Na presen\u00e7a de vasculite sist\u00e9mica, recomenda-se a gest\u00e3o interdisciplinar da terapia. Os benef\u00edcios e efeitos secund\u00e1rios da terapia devem ser ponderados individualmente. Em casos graves, os tratamentos com doses elevadas de ester\u00f3ides sist\u00e9micos e, secundariamente, a ciclofosfamida s\u00e3o a base.  Outras op\u00e7\u00f5es de tratamento incluem bloqueadores de TNF-alfa, rituximab, imunoglobulinas intravenosas ou plasmaferese, dependendo do tipo e gravidade da vasculite.<\/p>\n

    Mensagens Take-Home<\/h2>\n
      \n
    • Os diferentes sistemas de classifica\u00e7\u00e3o e as nomenclaturas por vezes utilizadas de forma inconsistente complicam a vis\u00e3o geral.<\/li>\n
    • A vasculite complexa imune \u00e9 a forma mais comum de vasculite. Normalmente permanece confinado \u00e0 pele.<\/li>\n
    • Na vasculite imune complexa, \u00e9 t\u00edpica uma p\u00farpura palp\u00e1vel e n\u00e3o dispers\u00edvel que come\u00e7a nas pernas inferiores e ascende proximalmente.<\/li>\n
    • Deve-se sempre perguntar a si pr\u00f3prio no diagn\u00f3stico e terapia se se trata de uma vasculite cut\u00e2nea isolada ou uma vasculite sist\u00e9mica com envolvimento cut\u00e2neo.<\/li>\n
    • Depois de excluir importantes m\u00edmicas de vasculite, identificar e eliminar factores causadores de vasculite ou tratar a doen\u00e7a subjacente \u00e9 o primeiro e mais importante passo terap\u00eautico.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Leitura adicional:<\/p>\n

        \n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Zelger B, Chen KR, et al: Nomenclature of Cutaneous Vasculitis – Adenda Dermatol\u00f3gica \u00e0 Revis\u00e3o da Nomenclatura de Vasculites do Consenso Internacional da Capela de 2012. Artrite e Reumatologia 2018; 70(2): 171-184.<\/li>\n
      • Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artrite e Reumatismo 2013; 65: 1-11.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Pappelbaum KI, Ehrchen J: Sintomas cut\u00e2neos de vasculites. Dermatologista 2015; 66: 589-598.<\/li>\n
      • Kinney MA, Jorizzo JL: vasculite em pequenos vasos. Terapia Dermatol\u00f3gica 2012; 25: 148-157.<\/li>\n
      • Schad K, Kerl K, Dummer R, Cozzio A: Vasculite de hipersensibilidade. Swiss Med Forum 2012; 12(11): 241-246.<\/li>\n
      • Sch\u00e4kel K, Meurer M: Vascul\u00eddios cut\u00e2neos – formas de diagn\u00f3stico. Dermatologista 2008; 59: 374-381.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter C, Roth J, Bonsmann G: Leukocytoclastic vasculitis. Dermatologista 2004; 55: 759-785.<\/li>\n
      • Fiorentino DF: Vasculite cut\u00e2nea. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311-340.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2020; 30(6): 15-20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        A vasculite complexa imune \u00e9 a forma mais comum de vasculite. Deve-se sempre perguntar a si pr\u00f3prio no diagn\u00f3stico e terapia se se trata de uma vasculite cut\u00e2nea isolada ou…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":102286,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Vascul\u00edpedes ","footnotes":""},"category":[11344,11356,11524,11551],"tags":[22766,22771],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-332237","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-alergologia-e-imunologia-clinica","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-vasculipedes","tag-vasculite-complexa-imune","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-24 19:10:04","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":332209,"slug":"vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta","post_title":"Vasculitis cut\u00e1nea - Actualizaci\u00f3n para la consulta","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332237","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=332237"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332237\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/102286"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=332237"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=332237"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=332237"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=332237"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}