{"id":332240,"date":"2020-12-15T00:00:00","date_gmt":"2020-12-14T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnosticos-exemplares-de-ipf\/"},"modified":"2020-12-15T00:00:00","modified_gmt":"2020-12-14T23:00:00","slug":"diagnosticos-exemplares-de-ipf","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnosticos-exemplares-de-ipf\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3sticos exemplares de IPF"},"content":{"rendered":"

A gama de doen\u00e7as pulmonares intersticiais \u00e9 ampla. Foram feitos progressos terap\u00eauticos em muitas \u00e1reas durante a \u00faltima d\u00e9cada. No caso da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (IPF), n\u00e3o havia praticamente nenhuma possibilidade de oferecer uma terapia significativa aos pacientes afectados at\u00e9 ao in\u00edcio dos anos 2010. Entretanto, por\u00e9m, est\u00e3o dispon\u00edveis medicamentos que atrasam significativamente a progress\u00e3o da doen\u00e7a.<\/strong><\/p>\n

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Em Maio, foi renovada a directriz em l\u00edngua alem\u00e3 sobre o diagn\u00f3stico de ILD. “Doen\u00e7a pulmonar intersticial \u00e9 um termo que ainda usamos, embora a doen\u00e7a parenquimatosa difusa do pulm\u00e3o se encaixasse muito melhor no quadro”, disse o Prof. Apresentou o historial do caso de um dos seus pacientes, que utilizou para demonstrar como o procedimento de diagn\u00f3stico \u00e9 classicamente realizado de acordo com as directrizes. Ele e um colega prestaram especial aten\u00e7\u00e3o ao diagn\u00f3stico diferencial de um ponto de vista radiol\u00f3gico.<\/p>\n

O paciente foi exposto a isocianatos<\/h2>\n

Um paciente de 62 anos apresentou ao Prof. Pfeifer em Setembro de 2016 com uma suspeita de doen\u00e7a pulmonar intersticial. O principal sintoma era dispneia ao esfor\u00e7o, mas tamb\u00e9m um aumento da tosse irrit\u00e1vel. Caso contr\u00e1rio, o homem n\u00e3o apresentou anomalias significativas, nem febre nem perda de peso, nem foram observadas queixas articulares, altera\u00e7\u00f5es de pele ou sintomas de doen\u00e7a.<\/p>\n

A exposi\u00e7\u00e3o a, por exemplo, animais de estima\u00e7\u00e3o ou mofo no ambiente familiar n\u00e3o estava presente, no entanto, o paciente trabalhava como moldador de pl\u00e1stico e estava assim exposto a isocianatos e vapores. No passado, uma cl\u00ednica de reabilita\u00e7\u00e3o j\u00e1 tinha procurado o reconhecimento como doen\u00e7a profissional, mas esta foi rejeitada. O homem tinha alergias ao p\u00f3len das gram\u00edneas, mas de resto n\u00e3o tinha um perfil de risco particular. N\u00e3o bebia \u00e1lcool e era um n\u00e3o fumador desde 1989, antes do qual tinha 10 anos de embalagem.<\/p>\n

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Sabia-se que as condi\u00e7\u00f5es pr\u00e9-existentes eram de hipertens\u00e3o arterial e asma br\u00f4nquica durante 15 anos, mas esta \u00faltima era assintom\u00e1tica e n\u00e3o proeminente na altura da apresenta\u00e7\u00e3o. Teve s\u00edndrome da apneia obstrutiva do sono com terapia nCPAP e cirurgia nasal no ano anterior. O doente tomava verapamil 120 mg, valsartan 160 mg, Symbicort 320\/9 \u03bcg e salbutamol.<\/p>\n

Ao exame, foi observado um crepitar inspirat\u00f3rio basal bilateral, caso contr\u00e1rio n\u00e3o foram encontradas anomalias particulares para al\u00e9m de obesidade e tens\u00e3o arterial elevada. A medi\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar mostrou uma restri\u00e7\u00e3o na curva de fluxo-volume. TLC foi 73,5%, VC 70,7% e FVC 64,1%. A capacidade de difus\u00e3o mostrou uma ligeira limita\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Clarifica\u00e7\u00e3o radiol\u00f3gica na HRCT<\/h2>\n

A tomografia computorizada de alta resolu\u00e7\u00e3o (TCAR) foi realizada no Departamento de Radiologia do Hospital Donaustauf. O Dr. Okka Hamer, Chefe da Radiologia, salientou que esta TC de fatias finas deve ser o padr\u00e3o quando se trata de clarificar a DPI. A TCAR mostrou reticula\u00e7\u00f5es de ambos os lados, afectando a periferia do pulm\u00e3o. “Esta imagem seria hoje classificada como prov\u00e1vel, ou seja, prov\u00e1vel UIP”, disse o Prof Hamer, devido \u00e0s reticula\u00e7\u00f5es, bronquelectasias de trac\u00e7\u00e3o, falta de favos de mel seguros e falta de sinais que se opunham a um padr\u00e3o UIP. H\u00e1 quatro anos, os colegas do Conselho para as Doen\u00e7as Pulmonares Intersticiais nomearam-no como poss\u00edvel, ou seja, poss\u00edvel UIP (Pneumonia Intersticial Comum) de acordo com a classifica\u00e7\u00e3o da \u00e9poca. No entanto, a pneumonia intersticial n\u00e3o espec\u00edfica (NSIP) foi tamb\u00e9m discutida como um diagn\u00f3stico diferencial. Uma criobiopsia transbr\u00f4nquica e uma apresenta\u00e7\u00e3o reumatol\u00f3gica foram recomendadas para maiores esclarecimentos.<\/p>\n

O laborat\u00f3rio de reumatologia mostrou o t\u00edtulo de ANA a 1:320, o factor reumat\u00f3ide foi 26,6 IU\/ml (<15,0). Apesar destas anomalias, contudo, n\u00e3o foi encontrada nenhuma indica\u00e7\u00e3o clara de uma doen\u00e7a sist\u00e9mica reum\u00e1tica inflamat\u00f3ria durante a apresenta\u00e7\u00e3o reumatol\u00f3gica.<\/p>\n

O procedimento dos m\u00e9dicos em 2016 tamb\u00e9m corresponde \u00e0s directrizes das actuais directrizes S2k dos pa\u00edses de l\u00edngua alem\u00e3 (Fig. 1)<\/strong>. Estes declaram que um lavado broncoalveolar (BAL) e uma criobiopsia devem ser realizados em doentes com suspeita de IPF e um padr\u00e3o HRCT indeterminado ou alternativo para UIP. Pfeifer observou que, em contraste, a criobiopsia ainda \u00e9 vista de forma muito cr\u00edtica nas directrizes internacionais. Est\u00e1 listado mas s\u00f3 \u00e9 recomendado em centros muito experientes. Em muitos pa\u00edses, o VATS (cirurgia toracosc\u00f3pica video-assistida) continua a ser o m\u00e9todo de primeira escolha.<\/p>\n

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A terapia trouxe estabiliza\u00e7\u00e3o<\/h2>\n

No entanto, mesmo a criobiopsia n\u00e3o forneceu confirma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica no paciente. Nem um BAL que tinha sido levado a cabo levou ao objectivo. No Conselho de Administra\u00e7\u00e3o do ILD seguinte, foi ent\u00e3o decidido realizar um VATS. Aqui, o lobo superior mostrava enfisema pulmonar panacinar, por um lado, e o quadro de pneumonia cr\u00f3nica de hipersensibilidade, por outro, possivelmente no contexto da exposi\u00e7\u00e3o ocupacional ao isocianato. Na zona do lobo inferior, havia um padr\u00e3o UIP completo com n\u00f3dulos alveolares e fibroblastos. Isto acabou por conduzir a uma terceira e \u00faltima placa ILD na qual a presen\u00e7a do IPF foi assumida. Os m\u00e9dicos recomendaram iniciar a terapia antifibr\u00f3tica com pirfenidona ou nintedanibe. Este procedimento reflecte tamb\u00e9m as recomenda\u00e7\u00f5es da orienta\u00e7\u00e3o S2k, que estipulam uma combina\u00e7\u00e3o de TCAR e histopatologia no diagn\u00f3stico da IPF (Tab. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Sob terapia, foi observada uma estabiliza\u00e7\u00e3o significativa sem progress\u00e3o entre o in\u00edcio de 2017 e o in\u00edcio de 2019. No entanto, em Mar\u00e7o de 2019, o paciente foi diagnosticado com s\u00edndrome mielodispl\u00e1sica com excesso de explosivos (MDS-EB 1) no contexto de uma reac\u00e7\u00e3o de febre. No entanto, ap\u00f3s consulta com o hemato-oncologista, a terapia com o nintedanib continuou, mas o paciente acabou por morrer da doen\u00e7a. No entanto, os m\u00e9dicos tratantes n\u00e3o conseguiram encontrar qualquer prova de uma rela\u00e7\u00e3o causal entre a terapia antifibr\u00f3tica e a ocorr\u00eancia da doen\u00e7a maligna do sangue.<\/p>\n

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Em resumo, este relat\u00f3rio de caso \u00e9 um caso quase cl\u00e1ssico, que pode ser utilizado como exemplo para ilustrar como tal caso pode ser processado de uma forma estruturada no trabalho di\u00e1rio e de acordo com as directrizes, a fim de o classificar e iniciar a terapia com base nesta classifica\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Fonte: Semin\u00e1rio online “Diagn\u00f3stico e terapia diferencial em ILD”, Boehringer Ingelheim Partner’s Satellite, streamed-up.com<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Behr J, et al: Pneumologia 2020; 74(5): 263-293; doi: 10.1055\/a-1179-2905.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo PNEUMOLOGY & ALLERGOLOGY 2020; 2(3): 28-30 (publicado 22.9.20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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