{"id":332389,"date":"2020-11-24T01:00:00","date_gmt":"2020-11-24T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/granulomatoses-para-alem-da-sarcoidose-a-visao-reumatologica\/"},"modified":"2020-11-24T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-24T00:00:00","slug":"granulomatoses-para-alem-da-sarcoidose-a-visao-reumatologica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/granulomatoses-para-alem-da-sarcoidose-a-visao-reumatologica\/","title":{"rendered":"Granulomatoses para al\u00e9m da sarcoidose: a vis\u00e3o reumatol\u00f3gica"},"content":{"rendered":"

O envolvimento pulmonar no contexto de uma doen\u00e7a sist\u00e9mica reum\u00e1tica inflamat\u00f3ria \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o relativamente frequente, o que requer conhecimentos adequados tanto por parte dos pneumologistas como dos reumatologistas e, idealmente, cuidados interdisciplinares de tais casos. Podem encontrar-se v\u00e1rias patologias pulmonares parenquimatosas, em que as altera\u00e7\u00f5es granulomatosas devem ser entendidas como um subgrupo entre elas.<\/strong><\/p>\n

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O envolvimento pulmonar no contexto de uma doen\u00e7a sist\u00e9mica reum\u00e1tica inflamat\u00f3ria \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o relativamente frequente, o que requer conhecimentos adequados tanto por parte dos pneumologistas como dos reumatologistas e, idealmente, cuidados interdisciplinares de tais casos. Podem encontrar-se v\u00e1rias patologias pulmonares parenquimatosas, em que as altera\u00e7\u00f5es granulomatosas devem ser entendidas como um subgrupo entre elas. Granuloma refere-se a uma acumula\u00e7\u00e3o nodular circunscrita de c\u00e9lulas inflamat\u00f3rias no tecido, classicamente de macr\u00f3fagos, mas tamb\u00e9m de granul\u00f3citos ou linf\u00f3citos. Quando s\u00e3o encontradas provas histol\u00f3gicas de doen\u00e7a pulmonar granulomatosa, v\u00e1rios diagn\u00f3sticos diferenciais reumatol\u00f3gicos devem ser trabalhados. O objectivo deste artigo \u00e9 dar uma vis\u00e3o geral das doen\u00e7as pulmonares granulomatosas do campo reumatol\u00f3gico, com excep\u00e7\u00e3o da sarcoidose. O enfoque \u00e9 colocado no diagn\u00f3stico e, acima de tudo, na terapia.<\/p>\n

Vascul\u00eddios associados \u00e0 ANCA<\/h2>\n

Os vascul\u00eddios associados \u00e0 ANCA s\u00e3o os primeiros a serem considerados. Este grupo de vasculite em pequenos vasos inclui tr\u00eas entidades: Granulomatose com poliangite (GPA), poliangite microsc\u00f3pica (MPA) e granulomatose eosinof\u00edlica com poliangite (EGPA), sem forma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica de granuloma em MPA.<\/p>\n

Granulomatose com poliangite (GPA), quadro cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

O GPA pode ser inicialmente oligossintom\u00e1tico (fase localizada da doen\u00e7a). O envolvimento da nasofaringe no sentido da sinusite cr\u00f3nica ou rinite \u00e9 t\u00edpico no in\u00edcio. Com o envolvimento pulmonar, a GPA j\u00e1 est\u00e1 classificada como uma doen\u00e7a generalizada, de modo que os sintomas cl\u00ednicos (sintomas B, mialgias, artralgias, erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea, artrite) e paracl\u00ednicos (eleva\u00e7\u00e3o da CRP e ESR, anemia, leucocitose, trombocitose) s\u00e3o tipicamente de esperar. O envolvimento pulmonar \u00e9 poss\u00edvel na forma de n\u00f3dulos pulmonares, infiltrados, fibrose pulmonar, cavernas ou mesmo hemorragia alveolar (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos ANCA<\/strong><\/p>\n

Uma parte importante do diagn\u00f3stico \u00e9 a determina\u00e7\u00e3o de ANCA (anticorpos citoplasm\u00e1ticos antineutr\u00f3filos) com auto-anticorpos dirigidos contra a proteinase-3 e a mieloperoxidase. As ANCA foram descritas pela primeira vez em 1982 na glomerulonefrite e foram inicialmente avaliadas como associadas ao v\u00edrus. S\u00f3 em 1985 \u00e9 que foi descrito em pacientes com GPA. Inicialmente, recomenda-se a imunofluoresc\u00eancia indirecta como padr\u00e3o de ouro. Os resultados devem ser classificados de acordo com o padr\u00e3o de fluoresc\u00eancia e t\u00edtulo. pANCA \u00e9 um padr\u00e3o de fluoresc\u00eancia perinuclear, cANCA \u00e9 um padr\u00e3o citoplasm\u00e1tico (Fig. 2)<\/strong>. Por vezes o padr\u00e3o de fluoresc\u00eancia \u00e9 reportado como xANCA, mas assume-se que se trata de ANCA n\u00e3o espec\u00edfica, por exemplo, no contexto da colite ulcerosa.<\/p>\n

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A especificidade dos resultados positivos de ANCA s\u00f3 \u00e9 aumentada pela detec\u00e7\u00e3o de autoanticorpos contra os antig\u00e9nios alvo correspondentes, no caso de pANCA contra a mieloperoxidase e no caso de cANCA contra a proteinase-3. A sua determina\u00e7\u00e3o \u00e9 geralmente feita por ELISA (ensaio de imunoabsor\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica). Se houver suspeita de vasculite associada \u00e0 ANCA, deve ser iniciado um rastreio estruturado para outras poss\u00edveis manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os. Em particular, deve ser considerado o envolvimento renal sob a forma de glomerulonefrite imunit\u00e1ria Pauci. Portanto, para al\u00e9m dos par\u00e2metros de reten\u00e7\u00e3o (creatinina, volume de urina, GFR), um sedimento de urina deve ser solicitado sem excep\u00e7\u00e3o. Em caso de eritroc\u00faria, protein\u00faria ou evid\u00eancia de cilindros hialina, deve ser encomendada a microscopia da urina com quest\u00e3o de eritr\u00f3citos dism\u00f3rficos no sentido de um sedimento nefr\u00edtico activo e quantifica\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas. Se houver suspeita de uma manifesta\u00e7\u00e3o renal, \u00e9 necess\u00e1ria uma biopsia aos rins. Isto frequentemente n\u00e3o s\u00f3 confirma o diagn\u00f3stico, mas tamb\u00e9m determina o progn\u00f3stico relativamente \u00e0 fun\u00e7\u00e3o renal. Em doentes obesos ou em risco aumentado de hemorragia, a biopsia transjugular dos rins \u00e9 uma alternativa razo\u00e1vel \u00e0 biopsia transcut\u00e2nea.<\/p>\n

Terapia<\/strong><\/p>\n

Ap\u00f3s diagn\u00f3stico, no caso de uma manifesta\u00e7\u00e3o pulmonar de vasculite, a terapia de indu\u00e7\u00e3o com ciclofosfamida ou rituximab \u00e9 geralmente indicada concomitantemente com corticoster\u00f3ides, em que os corticoster\u00f3ides devem ser reduzidos relativamente depressa para que a dose seja 7,5-10 mg\/d equivalente de prednisolona ap\u00f3s 3 meses. A excep\u00e7\u00e3o \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o isolada com pequenos n\u00f3dulos pulmonares n\u00e3o desintegrantes sem limita\u00e7\u00e3o funcional, onde a terapia b\u00e1sica com metotrexato, desde que n\u00e3o haja qualquer comprometimento renal, ou a azatioprina tamb\u00e9m \u00e9 poss\u00edvel sem terapia pr\u00e9via de indu\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Com base nos dados do estudo CYCLOPS, a indu\u00e7\u00e3o da ciclofosfamida como a administra\u00e7\u00e3o de i.v. bolus deve ser favorecida em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 administra\u00e7\u00e3o oral devido \u00e0s baixas taxas de efeitos secund\u00e1rios [1]. A dose padr\u00e3o \u00e9 de 15 mg\/kg de peso corporal, as primeiras 3 doses s\u00e3o dadas a cada 2 semanas, depois a cada 3 semanas. A dose deve ser ajustada de acordo com a idade e fun\u00e7\u00e3o renal (redu\u00e7\u00e3o para 12,5 mg\/kgKG em jovens entre os 60-70 anos se creatinina at\u00e9 300 \u00b5mol\/l, a 10 mg\/kgKG em creatinina >300 \u00b5mol\/l e em >crian\u00e7as de 70 anos se creatinina at\u00e9 300 \u00b5mol\/l, e a 7,5 mg\/kgKG em >crian\u00e7as de 70 anos se creatinina >300 \u00b5mol\/l). Normalmente 6 bolus s\u00e3o suficientes. Sob terapia com ciclofosfamida, para al\u00e9m da toxicidade gonadal e da bexiga urin\u00e1ria (por isso recomenda-se tamb\u00e9m a administra\u00e7\u00e3o de 2-mercaptoetanosulfonatsodium (MESNA)), o risco de leucopenia relevante deve ser real\u00e7ado. O nadir ocorre 10 -12 dias ap\u00f3s a administra\u00e7\u00e3o, pelo que uma verifica\u00e7\u00e3o adequada do hemograma deve ser feita por volta desta altura e, se necess\u00e1rio, um novo ajuste de dose para a pr\u00f3xima administra\u00e7\u00e3o (se leuc\u00f3citos <4 GPT\/l redu\u00e7\u00e3o da dose de ciclofosfamida em 25% e a pr\u00f3xima administra\u00e7\u00e3o apenas quando a contagem de leuc\u00f3citos >4 GPT\/l). Uma alternativa \u00e0 ciclofosfamida \u00e9 a indu\u00e7\u00e3o com o rituximab anticorpo anti-CD20. A efic\u00e1cia do rituximab foi comprovada em 2 estudos (RAVE e RITUXVAS). Aqui tanto o regime com 4\u00d7 administra\u00e7\u00e3o semanal de 375 mg\/m2<\/sup> de superf\u00edcie corporal como 2\u00d7 1 g de dose absoluta em intervalos de 14 dias s\u00e3o pr\u00e1tica comum. Antes do in\u00edcio da terapia rituximab, o rastreio da hepatite (risco de reactiva\u00e7\u00e3o da hepatite B cr\u00f3nica) e, idealmente, a actualiza\u00e7\u00e3o do estado de vacina\u00e7\u00e3o devem ser realizados, uma vez que se pode assumir uma resposta vacinal reduzida\/insuficiente durante a terapia.<\/p>\n

O risco aumentado de infec\u00e7\u00e3o com agentes patog\u00e9nicos at\u00edpicos n\u00e3o deve ser subestimado com ambos os medicamentos, de modo que a profilaxia de Pneumocystis jirovecii \u00e9 necess\u00e1ria para todos os doentes durante a terapia de indu\u00e7\u00e3o, independentemente da subst\u00e2ncia escolhida (por exemplo, Cotrim [Trimethoprim\/Sulfamethoxazol] 480 mg 1\u00d7 ao dia). A profilaxia pode ser interrompida ap\u00f3s a indu\u00e7\u00e3o completa e na dose de prednisolona <10-15 mg\/d. O papel da plasmaferese em cursos severos tais como a hemorragia alveolar difusa (DAH) continua a ser visto como controverso. A Sociedade Europeia de Reumatologia (EULAR) recomenda consider\u00e1-la na sua \u00faltima recomenda\u00e7\u00e3o de 2016; contudo, o estudo PEXIVAS publicado no NEJM em Fevereiro de 2020, que incluiu 31 pacientes com DAH grave no bra\u00e7o de troca de plasma e 30 pacientes no bra\u00e7o de estudo sem plasmaf\u00e9rese, n\u00e3o mostrou qualquer benef\u00edcio de sobreviv\u00eancia [2].<\/p>\n

Ap\u00f3s a indu\u00e7\u00e3o ter sido conclu\u00edda, a terapia de manuten\u00e7\u00e3o deve normalmente ser realizada com rituximab (2 doses de 500 mg i.v. a intervalos de 14 dias, seguidas de 500 mg a cada 6 meses) ou, em alternativa, com azatioprina (2 mg\/kg de peso corporal) durante pelo menos 2 anos. Quando a medica\u00e7\u00e3o para azatioprina \u00e9 iniciada, s\u00e3o inicialmente necess\u00e1rios controlos laboratoriais regulares (hemograma e transaminases) e a co-medica\u00e7\u00e3o com inibidores da xantina oxidase (allopurinol e febuxostat) \u00e9 contra-indicada. Al\u00e9m disso, a determina\u00e7\u00e3o da tiopurina S-metiltransferase (TPMT) \u00e9 recomendada em alguns centros para evitar a supress\u00e3o severa da medula \u00f3ssea em doentes com a correspondente defici\u00eancia da enzima.<\/p>\n

As alternativas em caso de contra-indica\u00e7\u00e3o\/intoler\u00e2ncia s\u00e3o o metotrexato (mas n\u00e3o em caso de envolvimento renal com insufici\u00eancia renal) ou o micofenolato mofetil. No entanto, \u00e9 de salientar que o micofenolato mofetil n\u00e3o est\u00e1 aprovado para este fim e \u00e9, portanto, “utiliza\u00e7\u00e3o n\u00e3o rotulada” e tamb\u00e9m menos eficaz do que a azatioprina com base nos dados do estudo IMPROVE (hazard ratio for recurpse with mycophenolate mofetil vs. azathioprine 1,69) [3]. Uma nova e interessante abordagem terap\u00eautica \u00e9 o bloqueio do receptor complementar C5a com avacopan [4]. No estudo apresentado online no Congresso Europeu de Reumatismo EULAR deste ano, esta subst\u00e2ncia administrada oralmente mostrou um efeito compar\u00e1vel ao grupo de controlo com ester\u00f3ides quando utilizada concomitantemente com a terapia padr\u00e3o com ciclofosfamida ou rituximab, mas sem ester\u00f3ides. Assim, no futuro, os ester\u00f3ides poderiam ser completamente dispensados neste grupo de doen\u00e7as utilizando o Avacopan.<\/p>\n

Granulomatose eosin\u00f3fila com poliangite (EGPA)<\/h2>\n

A EGPA \u00e9 um desafio no grupo de vascul\u00edpedes associados \u00e0 ANCA. \u00c9 dif\u00edcil confirmar o diagn\u00f3stico porque a histologia frequentemente n\u00e3o detecta a vasculite, as ANCA s\u00e3o frequentemente negativas e uma s\u00edndrome hipereosinof\u00edlica prim\u00e1ria como express\u00e3o de uma doen\u00e7a clonal deve ser exclu\u00edda.<\/p>\n

Uma manifesta\u00e7\u00e3o pulmonar t\u00edpica \u00e9 o aparecimento de infiltrados vol\u00e1teis. Histologicamente, a eosinofilia tecidual pode frequentemente ser detectada na biopsia pulmonar. A decis\u00e3o sobre a terapia tamb\u00e9m nem sempre \u00e9 f\u00e1cil devido a estudos insuficientes. Na aus\u00eancia de par\u00e2metros progn\u00f3sticos desfavor\u00e1veis tais como o envolvimento renal ou card\u00edaco, \u00e9 conceb\u00edvel a monoterapia com corticoster\u00f3ides, caso contr\u00e1rio est\u00e1 dispon\u00edvel a ciclofosfamida para manifesta\u00e7\u00f5es amea\u00e7adoras de \u00f3rg\u00e3os ou o metotrexato e azatioprina para cursos mais suaves. O Rituximab \u00e9 de import\u00e2ncia secund\u00e1ria na EGPA devido \u00e0 insufici\u00eancia de dados. Por outro lado, a utiliza\u00e7\u00e3o do mepolizumab antagonista da IL-5, que mostrou efic\u00e1cia num estudo de fase 3 com 136 doentes com EGPA refract\u00e1ria ou reca\u00edda, \u00e9 interessante.<\/p>\n

Mais pacientes conseguiram obter remiss\u00e3o com a administra\u00e7\u00e3o de mepolizumab por 4 semanas. 300 mg mepolizumab durante 52 semanas, mais doentes conseguiram a remiss\u00e3o (32% contra 3%) e tamb\u00e9m reduziram a dose de prednisolona abaixo de 4 mg\/d (44% contra 7%). No entanto, mesmo no grupo mepolizumab, a remiss\u00e3o n\u00e3o foi alcan\u00e7ada em 47% dos casos [5]. Mepolizumab tem agora tamb\u00e9m aprova\u00e7\u00e3o da FDA para EGPA.<\/p>\n

N\u00f3dulos reum\u00e1ticos<\/h2>\n

N\u00f3dulos reumat\u00f3ides mostram outra forma\u00e7\u00e3o de granuloma. Estes s\u00e3o mais suscept\u00edveis de ocorrer em doentes com seropositivos de longa data (factor reumat\u00f3ide e\/ou anticorpos anti-CCP positivos) artrite reumat\u00f3ide e n\u00f3dulos reumat\u00f3ides cut\u00e2neos. A diferencia\u00e7\u00e3o da malignidade \u00e9 dif\u00edcil sem histologia, uma vez que, por um lado, podem existir v\u00e1rios n\u00f3dulos reumat\u00f3ides que progridem em tamanho durante o curso da doen\u00e7a e, por outro lado, os pacientes com artrite reumat\u00f3ide por se t\u00eam um risco mais elevado de malignidade. Tipicamente, os n\u00f3dulos reum\u00e1ticos pulmonares est\u00e3o localizados subpleurais ou na \u00e1rea de septos interlobulares e s\u00e3o geralmente assintom\u00e1ticos (Fig. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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Contudo, podem tamb\u00e9m causar derrame pleural, pneumot\u00f3rax, hemoptise ou mesmo f\u00edstulas broncopulmonares. Se forem detectados n\u00f3dulos reumat\u00f3ides, a terapia b\u00e1sica pode ter de ser ajustada, uma vez que um aumento no tamanho dos n\u00f3dulos reumat\u00f3ides \u00e9 frequentemente observado com metotrexato. Tamb\u00e9m foram descritos casos com o desenvolvimento de n\u00f3dulos reumat\u00f3ides pulmonares com leflunomida [6,7].<\/p>\n

Infec\u00e7\u00f5es at\u00edpicas<\/h2>\n

No caso de uma reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria granulomatosa, as infec\u00e7\u00f5es at\u00edpicas sob a terapia b\u00e1sica mais imunossupressora devem tamb\u00e9m ser consideradas. Infecciosamente, as infec\u00e7\u00f5es f\u00fangicas como a histoplasmose e a esporotricose devem ser consideradas, para al\u00e9m da tuberculose. O risco de infec\u00e7\u00e3o em doentes com doen\u00e7as sist\u00e9micas reum\u00e1ticas inflamat\u00f3rias \u00e9 aumentado tanto pela doen\u00e7a subjacente como pela terap\u00eautica b\u00e1sica imunossupressora utilizada.<\/p>\n

 Acima de tudo, os bloqueadores de TNF parecem ter uma influ\u00eancia relevante no risco de infec\u00e7\u00f5es pulmonares granulomatosas. Isto \u00e9 bem compreendido pela import\u00e2ncia fisiopatol\u00f3gica do TNF-alfa na defesa e forma\u00e7\u00e3o de granuloma contra agentes patog\u00e9nicos bacterianos e f\u00fangicos.<\/p>\n

Histoplasmose<\/h2>\n

A histoplasmose pulmonar \u00e9 causada por Histoplasma capsulatum. Este patog\u00e9nico omnipresente encontra-se principalmente na Am\u00e9rica do Norte e Central. A diferencia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica da sarcoidose e malignidade \u00e9 muitas vezes dif\u00edcil porque as manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares s\u00e3o diversas (infiltrados pulmonares ou focos redondos, cavernas, linfadenopatia medistinal ou les\u00f5es que ocupam o espa\u00e7o) (Fig. 4)<\/strong>.<\/p>\n

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Para al\u00e9m da serologia (determina\u00e7\u00e3o de anticorpos espec\u00edficos do histoplasma e de antig\u00e9nios), \u00e9 utilizada a lavagem bronco-alveolar com colora\u00e7\u00e3o e cultura f\u00fangica, mas tamb\u00e9m o correspondente exame histol\u00f3gico do biopartato para fungos. Terap\u00eauticamente, ou n\u00e3o se utiliza nenhuma terapia ou v\u00e1rios antimic\u00f3ticos, dependendo da gravidade da doen\u00e7a.<\/p>\n

Sporotrichose<\/h2>\n

A esporotricose \u00e9 causada por Sporothrix schenckii e tem, classicamente, uma manifesta\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea. Nas manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares, a doen\u00e7a assemelha-se \u00e0 tuberculose (Fig. 5) <\/strong>. O padr\u00e3o ouro do diagn\u00f3stico \u00e9 a detec\u00e7\u00e3o de patog\u00e9nicos culturais, uma vez que a histopatologia pode ser falsamente negativa para uma baixa contagem de patog\u00e9nicos mesmo com uma colora\u00e7\u00e3o apropriada, e os testes serol\u00f3gicos e PCR ainda n\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis rotineiramente.<\/p>\n

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Se n\u00e3o for tratada, a esporotricose pulmonar \u00e9 fatal, pelo que a terapia antif\u00fangica \u00e9 sempre necess\u00e1ria. Em cursos suaves, p.o. pode ser usado. Itraconazole 2\u00d7200 mg\/d pode ser utilizado. No caso de uma manifesta\u00e7\u00e3o grave, recomenda-se primeiro a anfotericina i.v. B e uma mudan\u00e7a para itraconazol s\u00f3 \u00e9 feita no curso. A dura\u00e7\u00e3o da terapia deve ser de pelo menos 1 ano [8].<\/p>\n

Imunodefici\u00eancias prim\u00e1rias<\/h2>\n

Por \u00faltimo, o complexo grupo de imunodefici\u00eancias prim\u00e1rias deve ser mencionado. Em particular, os pacientes com infec\u00e7\u00f5es recorrentes e fen\u00f3menos auto-imunes tamb\u00e9m devem ser considerados para este diagn\u00f3stico diferencial. O acr\u00f3nimo ELVIS descreve a susceptibilidade patol\u00f3gica \u00e0 infec\u00e7\u00e3o (patog\u00e9nios e localiza\u00e7\u00f5es at\u00edpicas, curso prolongado, intensidade invulgar e n\u00famero de infec\u00e7\u00f5es [Summe]). A sigla GARFIELD resume as poss\u00edveis manifesta\u00e7\u00f5es como express\u00e3o de uma perturba\u00e7\u00e3o da regula\u00e7\u00e3o imunit\u00e1ria: Granulomas (Fig. 6), <\/strong>fen\u00f3menos auto-imunes, febre recorrente, altera\u00e7\u00f5es eczematosas da pele, linfoprolifera\u00e7\u00e3o (linfadenopatia, esplenomegalia) e inflama\u00e7\u00e3o intestinal cr\u00f3nica [9]. Se houver uma suspeita justificada, devem ser iniciados mais diagn\u00f3sticos com uma c\u00e9lula (hemograma diferencial, tipagem linfocit\u00e1ria) e um estado imunit\u00e1rio humoral (determina\u00e7\u00e3o da imunoglobulina, se necess\u00e1rio tamb\u00e9m com subclasses IgG, factores complementares) e deve ser iniciado um esclarecimento adequado por um m\u00e9dico experiente no diagn\u00f3stico e tratamento da imunodefici\u00eancia.<\/p>\n

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Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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  • No caso de altera\u00e7\u00f5es pulmonares granulomatosas, doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas como a vasculite em pequenos vasos, n\u00f3dulos reumat\u00f3ides, mas tamb\u00e9m infec\u00e7\u00f5es at\u00edpicas sob terap\u00eautica b\u00e1sica e imunodefici\u00eancias prim\u00e1rias com fen\u00f3menos auto-imunes tamb\u00e9m devem ser consideradas.<\/li>\n
  • Em caso de suspeita de vasculite pulmonar, o diagn\u00f3stico ANCA com determina\u00e7\u00e3o de anticorpos contra a proteinase 3 e a mieloperoxidase deve ser iniciado e, se o diagn\u00f3stico for confirmado, a imunossupress\u00e3o adequada deve ser iniciada prontamente.<\/li>\n
  • Os n\u00f3dulos reumat\u00f3ides pulmonares n\u00e3o s\u00e3o incomuns na artrite reumat\u00f3ide seropositiva, mas s\u00e3o muitas vezes dif\u00edceis de distinguir de n\u00f3dulos malignos quando se manifestam pela primeira vez.<\/li>\n
  • As infec\u00e7\u00f5es pulmonares at\u00edpicas devem ser consideradas especialmente em doentes tratados com produtos biol\u00f3gicos e\/ou com doses elevadas de ester\u00f3ides.<\/li>\n
  • As imunodefici\u00eancias prim\u00e1rias ocorrem frequentemente com fen\u00f3menos auto-imunes e devem, portanto, ser tamb\u00e9m exclu\u00eddas se houver uma suspeita bem fundamentada.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. de Groot K, Harper L, Jayne DR, et al: Pulso versus ciclofosfamida oral di\u00e1ria para indu\u00e7\u00e3o de remiss\u00e3o em antineutrofilo citoplasm\u00e1tico anti-corpo associado a vasculite: um ensaio aleat\u00f3rio. Ann Intern Med 2009; 150(10): 670-680.<\/li>\n
    2. Walsh M, et al: Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2020; 382: 622-631.<\/li>\n
    3. Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, et al: Mycophenolate mofetil vs azathioprine para a manuten\u00e7\u00e3o da remiss\u00e3o em antineutrofilo citoplasm\u00e1tico anti-corpo associado a vasculite: um ensaio aleat\u00f3rio controlado. JAMA 2010; 304(21): 2381-2388.<\/li>\n
    4. Merkel PA, Jayne DR, Wang C, et al: Evaluation of the Safety and Efficacy of Avacopan, a C5a Receptor Inibidor, em Pacientes com Vasculite Anticorpo Citoplasm\u00e1tica Antineutrof\u00edlica Tratada Concomitantemente com Rituximab ou Ciclofosfamida\/Azatioprina: Protocolo para um Ensaio Randomizado, Duplo-Blind, Activo-Controlado, Fase 3. JMIR Res Protoc 2020; 9(4): e16664.<\/li>\n
    5. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al: Mepolizumab ou placebo para granulomatose eosin\u00f3fila com poliangite. N Engl J Med 2017; 376(20): 1921-1932.<\/li>\n
    6. Horvath IF, Szanto A, Csiki Z, et al: N\u00f3dulos reumat\u00f3ides intrrapulmonares num paciente com artrite reumat\u00f3ide de longa data tratada com leflunomida. Pathol Oncol Res 2008; 14(1): 101-104.<\/li>\n
    7. Rozin A, Yigla M, Guralnik L, et al: nodulose pulmonar reumat\u00f3ide e osteopatia associada \u00e0 terapia com leflunomida. Clin Rheumatol 2006; 25(3): 384-388.<\/li>\n
    8. Kauffman CA, Bustamante B, Chapman SW, et al: Clinical practice guidelines for the management of sporotrichosis: 2007 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2007; 45(10): 1255-1265.<\/li>\n
    9. Directriz AWMF “Diagn\u00f3stico da presen\u00e7a de uma imunodefici\u00eancia prim\u00e1ria” Estado: 31.10.2017, v\u00e1lido at\u00e9 31.10.2020.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2020; 2(3): 12-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      O envolvimento pulmonar no contexto de uma doen\u00e7a sist\u00e9mica reum\u00e1tica inflamat\u00f3ria \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o relativamente frequente, o que requer conhecimentos adequados tanto por parte dos pneumologistas como dos reumatologistas e,…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":99753,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Doen\u00e7as pulmonares raras","footnotes":""},"category":[11521,11524,11547,11496,11551],"tags":[23008,23004,23023,23017,23013,23011,21783,23014,22766],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-332389","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-estudos","category-formacao-continua","category-pneumologia-pt-pt","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-anca-pt-pt","tag-granulomatosa-pt-pt","tag-histoplasmose-pt-pt","tag-imunodeficiencias","tag-nodulos-reumaticos-pt-pt","tag-poliangite","tag-reumatologia-pt-pt","tag-sporotrichose-pt-pt","tag-vasculipedes","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-28 01:52:26","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":332313,"slug":"granulomatosis-mas-alla-de-la-sarcoidosis-la-vision-reumatologica","post_title":"Granulomatosis m\u00e1s all\u00e1 de la sarcoidosis: la visi\u00f3n reumatol\u00f3gica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/granulomatosis-mas-alla-de-la-sarcoidosis-la-vision-reumatologica\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332389","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=332389"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/332389\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/99753"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=332389"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=332389"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=332389"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=332389"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}