{"id":332399,"date":"2020-11-30T01:00:00","date_gmt":"2020-11-30T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cardiomiopatias-uma-abordagem-a-diferentes-manifestacoes\/"},"modified":"2020-11-30T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-30T00:00:00","slug":"cardiomiopatias-uma-abordagem-a-diferentes-manifestacoes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/cardiomiopatias-uma-abordagem-a-diferentes-manifestacoes\/","title":{"rendered":"Cardiomiopatias – uma abordagem a diferentes manifesta\u00e7\u00f5es"},"content":{"rendered":"

Se uma ou ambas as c\u00e2maras do cora\u00e7\u00e3o forem excessivamente espessas ou dilatadas, o cora\u00e7\u00e3o j\u00e1 n\u00e3o \u00e9 t\u00e3o eficiente. As cardiomiopatias caracterizam-se por uma variedade de causas diferentes de tais altera\u00e7\u00f5es no tecido muscular do cora\u00e7\u00e3o. No entanto, a diferencia\u00e7\u00e3o das manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas individuais tem grandes implica\u00e7\u00f5es para o progn\u00f3stico e poss\u00edveis regimes de tratamento. <\/strong><\/p>\n

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As cardiomiopatias t\u00eam muitas faces. Basicamente, podem ser classificados em quatro fen\u00f3tipos morfol\u00f3gicos com cardiomiopatia hipertr\u00f3fica (HCM), cardiomiopatia dilatada (DCM), cardiomiopatia arritmog\u00e9nica (ARVC) e cardiomiopatia restritiva (RCM). No entanto, esta classifica\u00e7\u00e3o aproximada, baseada na vis\u00e3o, tem muito pouco em comum com as causas reais, como se pode ver pelo grande n\u00famero de subcategorias. O Prof. Dr. Med. Benjamin Meder, Heidelberg (D), mostrou que a imagiologia por si s\u00f3 n\u00e3o \u00e9, portanto, suficiente para detectar a doen\u00e7a. Por conseguinte, as caracter\u00edsticas funcionais devem ser acrescentadas. Isto porque a cardiomiopatia \u00e9, em \u00faltima an\u00e1lise, a descri\u00e7\u00e3o de um fen\u00f3tipo morfol\u00f3gico e funcional do mioc\u00e1rdio que n\u00e3o pode ser explicado por doen\u00e7a arterial coron\u00e1ria ou propriedades de enchimento alteradas devido a hipertens\u00e3o arterial, vicia\u00e7\u00e3o valvular ou doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00e9nita.<\/p>\n

A abordagem estrutural do tratamento optimizado aborda, portanto, atrav\u00e9s da etiologia com o objectivo de evitar a morte card\u00edaca s\u00fabita – o problema limitador de todas as cardiomiopatias. Existem par\u00e2metros laboratoriais t\u00edpicos e anomalias no ECG que podem indicar a presen\u00e7a de uma cardiomiopatia (tab. 1)<\/strong>. Ser capaz de fazer estas distin\u00e7\u00f5es \u00e9 portanto relevante, uma vez que o progn\u00f3stico \u00e9 essencialmente determinado pela causa, diz o perito. Especialmente os pacientes com amiloidose t\u00eam uma sobreviv\u00eancia muito fraca.<\/p>\n

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Detectar amiloidose e trat\u00e1-la eficazmente<\/h2>\n

A amiloidose pode ser dividida em tr\u00eas tipos com base no envolvimento de \u00f3rg\u00e3os: Amiloidose AL que afecta os rins, cora\u00e7\u00e3o e\/ou intestinos, amiloidose mt-ATTR que afecta principalmente o cora\u00e7\u00e3o ou sistema nervoso, e amiloidose wt-ATTR que afecta principalmente o cora\u00e7\u00e3o. Em princ\u00edpio, a amiloidose AL pode ser entendida como uma complica\u00e7\u00e3o da discrasia de plasm\u00f3citos. Portanto, uma terapia hematol\u00f3gica semelhante \u00e0 do mieloma m\u00faltiplo \u00e9 utilizada com o objectivo de eliminar as cadeias de luz amil\u00f3ide, (cardio-)t\u00f3xicas o mais rapidamente poss\u00edvel. Para al\u00e9m da quimioterapia de alta dose para pacientes em forma, \u00e9 utilizado principalmente um regime baseado em inibidores de proteasomas. Em pacientes mais jovens, o CyBorD (bortezomib, ciclofosfamida, dexametasona) deve ser favorecido em rela\u00e7\u00e3o ao BMDex (bortezomib, melphalan, dexametasona) devido \u00e0 toxicidade das c\u00e9lulas estaminais do melphalan, a fim de preservar a op\u00e7\u00e3o da af\u00e9rese subsequente das c\u00e9lulas estaminais e da quimioterapia de dose elevada.<\/p>\n

Na amiloidose causada por dep\u00f3sitos de prote\u00edna de transthyretin, drogas como a diflunisal e a tafamidis podem estabilizar a prote\u00edna mutante. Al\u00e9m disso, as terapias gen\u00e9ticas que reduzem a produ\u00e7\u00e3o de transthyretin (por exemplo, patisiran, inotersen) podem reduzir os efeitos sobre o sistema nervoso.<\/p>\n

Para pacientes com AL card\u00edaca sintom\u00e1tica e amiloidose ATTR, aplicam-se em princ\u00edpio as mesmas recomenda\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas gerais que para pacientes com insufici\u00eancia card\u00edaca. No entanto, mesmo doses baixas de \u03b2-bloqueadores ou inibidores da ECA podem levar a hipotens\u00e3o sintom\u00e1tica. Portanto, o tratamento em doentes com amiloidose card\u00edaca baseia-se principalmente na dosagem correcta de diur\u00e9ticos.<\/p>\n

Envolvimento sindromal de muitos sistemas de \u00f3rg\u00e3os – doen\u00e7a de Fabry<\/h2>\n

A doen\u00e7a de Fabry \u00e9 uma doen\u00e7a geneticamente herdada que geralmente se manifesta entre os 20-40 anos de idade. Forma-se uma enzima desdobrada ou n\u00e3o funcional \u03b1-Gal A, onde o transporte do ret\u00edculo endoplasm\u00e1tico para o lisossoma \u00e9 perturbado. Isto leva a uma acumula\u00e7\u00e3o de substratos lisoss\u00f3micos. Al\u00e9m do cora\u00e7\u00e3o, os rins, o sistema nervoso central, mas tamb\u00e9m o sistema nervoso perif\u00e9rico e a pele podem estar envolvidos. Se n\u00e3o for tratada, a insufici\u00eancia renal \u00e9 a causa de morte mais frequente nestes doentes, explicou a Prof. Dra. Ingrid Kindermann, Homburg\/Saar (D). Os sintomas card\u00edacos ocorrem em mais de metade de todos os pacientes de Fabry. As arritmias malignas s\u00e3o as principais respons\u00e1veis pela morte card\u00edaca s\u00fabita.<\/p>\n

Durante muito tempo, a terapia limitou-se apenas a aliviar os sintomas. Entretanto, existe uma op\u00e7\u00e3o de tratamento espec\u00edfico em que a enzima em falta \u00e9 substitu\u00edda por uma enzima produzida biotecnologicamente. A alfa-galactosidase A produzida em laborat\u00f3rio \u00e9 administrada ao doente por infus\u00e3o e assegura que o material de armazenamento acumulado seja decomposto. No entanto, uma vez que a terapia de substitui\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica n\u00e3o pode reparar danos de \u00f3rg\u00e3os que j\u00e1 ocorreram, mas apenas atrasar a sua progress\u00e3o, deve ser utilizada o mais cedo poss\u00edvel. Outra op\u00e7\u00e3o \u00e9 tomar um acompanhante farmacol\u00f3gico oralmente. Este agente pode ser utilizado em doentes com determinadas muta\u00e7\u00f5es no gene GLA e actividade residual da enzima \u03b1-galactosidase A. Isto porque se liga a formas inst\u00e1veis de AGAL e estabiliza a enzima de modo a poder decompor as subst\u00e2ncias gordas acumuladas na c\u00e9lula.<\/p>\n

Fonte: CardioMedLive 2020<\/em><\/p>\n

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CARDIOVASC 2020; 19(3): 28-29 (publicado 17\/9\/20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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