{"id":333081,"date":"2020-11-02T01:00:00","date_gmt":"2020-11-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sarcoidose-uma-actualizacao-para-o-dermatologista\/"},"modified":"2020-11-02T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-02T00:00:00","slug":"sarcoidose-uma-actualizacao-para-o-dermatologista","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sarcoidose-uma-actualizacao-para-o-dermatologista\/","title":{"rendered":"Sarcoidose – uma actualiza\u00e7\u00e3o para o dermatologista"},"content":{"rendered":"

Esta doen\u00e7a multissist\u00e9mica heterog\u00e9nea com um patomecanismo imunit\u00e1rio tem envolvimento cut\u00e2neo em 20-30% dos casos, e outros \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o afectados em 60%. Para al\u00e9m de um exame histol\u00f3gico, \u00e9 necess\u00e1rio um hemograma diferencial para o diagn\u00f3stico. O espectro de op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas vai desde os glucocorticoides t\u00f3picos ou antagonistas da calcineurina at\u00e9 \u00e0 hidroxicloroquina e aos produtos biol\u00f3gicos.<\/strong><\/p>\n

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Uma inflama\u00e7\u00e3o \u00e9 por defini\u00e7\u00e3o granulomatosa se o infiltrado consistir em pelo menos 50% de histi\u00f3citos\/macr\u00f3fagos [1]. O patomecanismo \u00e9 imuno-mediatizado. \u00c9 um padr\u00e3o de reac\u00e7\u00e3o que se desenvolve quando o noxae imunog\u00e9nico do mundo exterior n\u00e3o pode ser eliminado pelo sistema imunit\u00e1rio, explica o Prof. Dr. med. Matthias Goebeler, Hospital Universit\u00e1rio de W\u00fcrzburg [1]. “H\u00e1 activa\u00e7\u00e3o de linf\u00f3citos T com liberta\u00e7\u00e3o de citocinas, tais como TNF, IL12, IL18 e quimiocinas, que induzem uma reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria granulomatosa”, especifica o orador. \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre doen\u00e7as infecciosas e n\u00e3o infecciosas granulomatosas. A sarcoidose \u00e9 classificada como sendo esta \u00faltima. A etiologia n\u00e3o \u00e9 clara; assume-se que os determinantes gen\u00e9ticos e os factores de desencadeamento extr\u00ednsecos interagem. Esta tese \u00e9 apoiada por estudos de g\u00e9meos. A taxa de incid\u00eancia anual na popula\u00e7\u00e3o geral \u00e9 de aproximadamente 1-4:10.000, sendo a sarcoidose mais comum no grupo et\u00e1rio dos 30-40 anos.  <\/p>\n

Camale\u00e3o entre as doen\u00e7as de pele<\/h2>\n

As manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas podem por vezes variar muito. Os sintomas cut\u00e2neos est\u00e3o presentes em 20-30% dos casos e o envolvimento cut\u00e2neo \u00e9 o primeiro sintoma num ter\u00e7o dos pacientes. Em 60%, outros \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o afectados [1,2]. A forma mais comum \u00e9 a sarcoidose disseminada de pequenos n\u00f3dulos. S\u00e3o p\u00e1pulas de at\u00e9 5 mm, que parecem isoladas ou agrupadas. Os s\u00edtios de predilec\u00e7\u00e3o incluem a face e os lados extensores das extremidades. Em 80% dos casos, a cura espont\u00e2nea ocorre no prazo de dois anos. Isto n\u00e3o se aplica \u00e0 sarcoidose nodular, que se caracteriza por n\u00f3dulos vermelhos l\u00edvidos e grosseiros; o envolvimento de \u00f3rg\u00e3os \u00e9 muito comum neste subtipo de sarcoidose. Na forma de placa de sarcoidose, os cursos cr\u00f3nicos da doen\u00e7a s\u00e3o mais t\u00edpicos; 90% das pessoas afectadas n\u00e3o cicatrizam no prazo de 2 anos. Os s\u00edtios de predilec\u00e7\u00e3o s\u00e3o o rosto, n\u00e1degas, costas, envolvimento extrator\u00e1cico \u00e9 comum. Uma forma ainda mais grave de sarcoidose \u00e9 o l\u00fapus pernio. Muitas vezes existe um curso cr\u00f3nico-progressivo da doen\u00e7a. Os sintomas s\u00e3o geralmente localizados ao nariz, bochechas, n\u00e1degas ou ancas e pode haver um grave envolvimento de \u00f3rg\u00e3os pulmonares e extrator\u00e1cicos. Uma forma mais rara de sarcoidose \u00e9 o angiolup\u00f3ide. Trata-se de les\u00f5es teleangiect\u00e1sicas no nariz. A sarcoidose pode ser causada por tatuagens, cicatrizes e piercings. A sarcoidose induzida pela tatuagem deve ser diferenciada da “Tattoo Granulomas with Uveitis” (TAGU). As “reac\u00e7\u00f5es de tipo sarcoide” tamb\u00e9m podem ocorrer como efeito secund\u00e1rio de certos medicamentos, por exemplo durante a terapia com inibidores do ponto de controlo imunit\u00e1rio (ipilimumab, novolumab, pembrolizumab, etc.) ou como consequ\u00eancia da inibi\u00e7\u00e3o de BRAF\/MEK.<\/p>\n

Gest\u00e3o intermodal interdisciplinar<\/h2>\n

O que n\u00e3o deve faltar \u00e9 um exame histol\u00f3gico: um achado cl\u00e1ssico de sarcoidose caracteriza-se por granulomas de c\u00e9lulas epit\u00e9lioides rodeadas por um infiltrado linfocit\u00e1rio esparso. Os diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos incluem tamb\u00e9m um hemograma diferencial, incluindo os valores hep\u00e1ticos e renais. O c\u00e1lcio deve ser determinado no soro e na urina recolhida. Al\u00e9m disso, recomenda-se a medi\u00e7\u00e3o dos seguintes par\u00e2metros: ACE, possivelmente sIL-2R neopterina, ANA (elevado em 30% dos casos). Esclarecimentos adicionais relevantes para o diagn\u00f3stico: t\u00f3rax CT de baixa dose, fun\u00e7\u00e3o pulmonar, ECG (longo prazo), ecocardiografia. No que diz respeito aos exames consultivos, deve ser sempre realizada uma clarifica\u00e7\u00e3o oftalmol\u00f3gica, bem como exames neurol\u00f3gicos e cardiol\u00f3gicos, se necess\u00e1rio, em fun\u00e7\u00e3o das caracter\u00edsticas sintom\u00e1ticas do respectivo caso.<\/p>\n

O \u00f3rg\u00e3o mais frequentemente afectado \u00e9 o pulm\u00e3o, que pode estar associado a tosse persistente e dispneia, e em casos graves pode desenvolver-se fibrose. Mas os olhos, f\u00edgado, ba\u00e7o, cora\u00e7\u00e3o, sistema nervoso e sistema m\u00fasculo-esquel\u00e9tico tamb\u00e9m podem ser afectados.<\/p>\n

H\u00e1 muito poucos estudos terap\u00eauticos de grande escala sobre sarcoidose, os dados emp\u00edricos limitam-se a s\u00e9ries de casos menores e experi\u00eancia cl\u00ednica. Os glucocorticoides orais (prednisona\/prednisolona) s\u00e3o recomendados como op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica sist\u00e9mica prim\u00e1ria, dependendo da resposta durante um per\u00edodo de 6-12 meses [3]. Em caso de n\u00e3o-resposta ou intoler\u00e2ncia, pode ser utilizado metotrexato, azatioprina, leflunomida e micofenolato mofetil. O metotrexato \u00e9 mais comummente utilizado e \u00e9 relativamente seguro no ambiente apropriado e com controlo adequado [4\u20136]. Tamb\u00e9m foram alcan\u00e7ados bons resultados de tratamento com azatioprina, embora os riscos de efeitos secund\u00e1rios sejam um factor cr\u00edtico [7]. A leflunomida pode ser utilizada em vez do metotrexato ou em combina\u00e7\u00e3o [8,9]. Se os antimetabolitos n\u00e3o forem tolerados ou n\u00e3o houver resposta, um inibidor TNF\u03b1 pode ser considerado (por exemplo infliximab, adalimumab) [3]. O Rituximab demonstrou ser eficaz como outra op\u00e7\u00e3o de tratamento em pequenas s\u00e9ries de casos [10,11]. A hidroxicloroquina \u00e9 uma op\u00e7\u00e3o de tratamento comprovada, especialmente para sarcoidose cut\u00e2nea [12,13].<\/p>\n

Fonte: DERMATOLOGIE KOMPAKT & PRAXISNAH Dresden (D)<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Goebeler M: Doen\u00e7as granulomatosas. Prof. Dr. Matthias Goebeler, Dermatologie kompakt & praxisnah, Dresden, 07.02.2020.<\/li>\n
  2. Giner T, et al: [Sarcoidose : Vista dermatol\u00f3gica de uma doen\u00e7a multissist\u00e9mica rara]. [Article in German]. Dermatologista 2017; 68(7): 526-535.<\/li>\n
  3. Baugham RP, Grutters JC: Novas estrat\u00e9gias de tratamento da sarcoidose pulmonar: antimetabolitos, medicamentos biol\u00f3gicos, e outras abordagens de tratamento. Lancet Respir Med 2015; 3: 813-822.<\/li>\n
  4. Baughman RP, et al: O metotrexato \u00e9 esteroide poupador em sarcoidose aguda: resultados de um ensaio duplamente cego e aleatorizado. Sarcoidose Vasc Diff uso Lung Dis. 2000; 17: 60-66.<\/li>\n
  5. EE inferior, Baughman RP: Utiliza\u00e7\u00e3o prolongada de metotrexato para sarcoidose. Arch Intern Med 1995; 155: 846-851.<\/li>\n
  6. Vorselaars AD, et al: Metotrexato vs azatioprina na terapia de segunda linha da sarcoidose. Peito 2013; 144: 805-812.<\/li>\n
  7. Muller-Quernheim J, et al. Tratamento da sarcoidose cr\u00f3nica com um regime de azathiopri-ne\/prednisolona.<\/li>\n
  8. Eur Respir J 1999; 14: 1117-1122.<\/li>\n
  9. Baughman RP, Lower EE: Leflunomide para sarcoidose cr\u00f3nica. Sarcoidose Vasc Diff use Lung Dis 2004; 21: 43-48.<\/li>\n
  10. Sahoo DH, et al: Efic\u00e1cia e seguran\u00e7a da leflunomida para sarcoidose pulmonar e extrapulmonar. Eur Respir J 2011; 38: 1145-1150.<\/li>\n
  11. EE inferior, el al: Rituximab para a doen\u00e7a ocular granulomatosa refrat\u00e1ria. Clin Ophthalmol 2012; 6: 1613-1618.<\/li>\n
  12. Sweiss NJ, et al: Rituximab no tratamento da sarcoidose pulmonar refract\u00e1ria. Eur Respir J 2014; 43: 1525-1528.<\/li>\n
  13. Korstena P, et al. Terapia n\u00e3o esteroidal da sarcoidose. Curr Opini\u00e3o Pulm Med 2013; 19(5): 516-523.<\/li>\n
  14. Coker KC: Estrat\u00e9gias de gest\u00e3o da sarcoidose pulmonar. Ther Clin Risk Manag 2009; 5: 575-584.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Leitura adicional:<\/p>\n

      \n
    • Graf L, Geiser T: O camale\u00e3o entre as doen\u00e7as sist\u00e9micas: Sarcoidose. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695-701.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRAXIS 2020, 30(4): 35 (publicado 24.8.20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Esta doen\u00e7a multissist\u00e9mica heterog\u00e9nea com um patomecanismo imunit\u00e1rio tem envolvimento cut\u00e2neo em 20-30% dos casos, e outros \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o afectados em 60%. Para al\u00e9m de um exame histol\u00f3gico, \u00e9 necess\u00e1rio…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":99038,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Doen\u00e7as granulomatosas","footnotes":""},"category":[11367,11356,11305,11547,11529,11551],"tags":[15409],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-333081","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-medicina-interna-geral","category-pneumologia-pt-pt","category-relatorios-do-congresso","category-rx-pt","tag-sarcoidose-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-18 09:16:36","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":333044,"slug":"sarcoidosis-una-actualizacion-para-el-dermatologo","post_title":"Sarcoidosis - una actualizaci\u00f3n para el dermat\u00f3logo","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sarcoidosis-una-actualizacion-para-el-dermatologo\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333081","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=333081"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333081\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/99038"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=333081"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=333081"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=333081"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=333081"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}