{"id":333099,"date":"2020-11-04T01:00:00","date_gmt":"2020-11-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/auto-anticorpos-sao-diagnosticados-e-prognosticados-de-forma-significativa\/"},"modified":"2020-11-04T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-04T00:00:00","slug":"auto-anticorpos-sao-diagnosticados-e-prognosticados-de-forma-significativa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/auto-anticorpos-sao-diagnosticados-e-prognosticados-de-forma-significativa\/","title":{"rendered":"Auto-anticorpos s\u00e3o diagnosticados e prognosticados de forma significativa"},"content":{"rendered":"

Para al\u00e9m da anamnese, exame cl\u00ednico e imagiologia, a determina\u00e7\u00e3o de anticorpos \u00e9 um m\u00e9todo importante para o diagn\u00f3stico da dermatomiosite, bem como um indicador de progn\u00f3stico. V\u00e1rios anticorpos espec\u00edficos s\u00e3o exclusivos da dermatomiosite e correlacionam-se com certas manifesta\u00e7\u00f5es e cursos cl\u00ednicos. V\u00e1rios agentes imunomoduladores est\u00e3o dispon\u00edveis para tratamento, que tamb\u00e9m podem ser utilizados em combina\u00e7\u00e3o, dependendo do quadro cl\u00ednico individual. <\/strong><\/p>\n

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A dermatomiosite \u00e9 uma doen\u00e7a auto-imune inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica do grupo das colagenoses e \u00e9 uma das doen\u00e7as raras. O espectro de sintomas \u00e9 amplo e pode incluir o envolvimento muscular, cut\u00e2neo e vascular, bem como o envolvimento pulmonar e articular. H\u00e1 tamb\u00e9m um risco acrescido de tumores. A hist\u00f3ria inclui sinais de colagenose, fraqueza muscular e mialgias de \u00eanfase imediata. Os sintomas cl\u00ednicos incluem manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas ou de outros \u00f3rg\u00e3os e a diminui\u00e7\u00e3o da for\u00e7a muscular de acordo com o British Medical Research Council (BMRC). As t\u00e9cnicas de imagem podem fornecer informa\u00e7\u00f5es sobre aspectos de diagn\u00f3stico diferencial, bem como sobre a extens\u00e3o da doen\u00e7a (localiza\u00e7\u00e3o\/n\u00famero de grupos musculares afectados), mas um achado discreto de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica ou EMG n\u00e3o exclui a miosite (cuidado!). A biopsia muscular ou cut\u00e2nea ainda \u00e9 considerada o padr\u00e3o de ouro no diagn\u00f3stico, mas a medi\u00e7\u00e3o de autoanticorpos est\u00e1 a tornar-se cada vez mais importante na dermatomiosite, explicou a PD Britta Maurer, MD, Departamento de Reumatologia, Hospital Universit\u00e1rio de Zurique [1,2]. \u00c9 importante notar, contudo, que um achado negativo de anticorpos antinucleares (ANA) n\u00e3o exclui a dermatomiosite MDA-5-positiva, visto que esta tem um padr\u00e3o de imunofluoresc\u00eancia citoplasm\u00e1tica.<\/p>\n

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Elevada relev\u00e2ncia no diagn\u00f3stico e progress\u00e3o<\/h2>\n

Os anticorpos espec\u00edficos correspondentes ocorrem exclusivamente na dermatomiosite, designam certos subtipos cl\u00ednicos e permitem uma avalia\u00e7\u00e3o do envolvimento de \u00f3rg\u00e3os, progn\u00f3stico e resposta \u00e0 terapia. Os autoanticorpos que devem ser medidos est\u00e3o resumidos na vis\u00e3o geral 1<\/strong>. Os resultados dos anticorpos est\u00e3o correlacionados com os cursos cl\u00ednicos. O MI-2 est\u00e1 principalmente associado a um curso suave e o MDA-5 a um curso progressivo e envolvimento pulmonar. NXP-2 e TIF-1-gamma est\u00e3o associadas \u00e0 malignidade (especialmente TIF-1-gamma em adultos). O rastreio de padr\u00f5es de imunofluoresc\u00eancia revela um padr\u00e3o AC4. Isto pode ser correlacionado com os resultados do immunoblot e ELISA para confirma\u00e7\u00e3o, aumentando a especificidade da descoberta atrav\u00e9s da redu\u00e7\u00e3o do risco de um resultado falso-positivo, explica o orador. Outros passos de diagn\u00f3stico para detectar o envolvimento muscular s\u00e3o a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e o EMG, que tamb\u00e9m servem como orienta\u00e7\u00e3o para a bi\u00f3psia muscular. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica tem a vantagem sobre o EMG na medida em que permite a diferencia\u00e7\u00e3o entre as fases agudas versus degenerativas. Isto tem implica\u00e7\u00f5es nas op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas: a terapia imunomoduladora \u00e9 mais suscept\u00edvel de ser indicada para sintomas de fraqueza muscular aguda, enquanto que as medidas fisioterap\u00eauticas s\u00e3o mais suscept\u00edveis de ser prescritas para indica\u00e7\u00f5es de uma fase degenerativa. O EMG permite uma diferencia\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica diferencial das doen\u00e7as neuropatog\u00e9nicas, especialmente a miastenia gravis ou doen\u00e7as dos neur\u00f3nios motores. Como mencionado no in\u00edcio, no entanto, um achado inconsp\u00edcuo de IRM ou EMG n\u00e3o exclui a dermatomiosite. Os resultados multifocais podem ser detectados por RM em contraste com o EMG, mas n\u00e3o todas as inflama\u00e7\u00f5es perivasculares prim\u00e1rias e redu\u00e7\u00e3o do fluxo sangu\u00edneo para os m\u00fasculos em resultado de danos nos pequenos vasos.<\/p>\n

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Dermatomiose: aumento do risco de malignidade<\/strong>
\n O rastreio tumoral deve ser realizado para cada dermatomiosite rec\u00e9m-diagnosticada, bem como para cursos de terapia-refract\u00e1rios. Existe evid\u00eancia emp\u00edrica de uma associa\u00e7\u00e3o entre dermatomiosite e malignidade, embora a preval\u00eancia e o tipo de tumores variem de estudo para estudo [3]. A TC do t\u00f3rax, abd\u00f3men e p\u00e9lvis demonstrou ter uma elevada sensibilidade para a detec\u00e7\u00e3o de altera\u00e7\u00f5es cancer\u00edgenas [3]. Al\u00e9m disso, sugere-se a colonoscopia, mamografia para mulheres, rastreio do cancro do colo do \u00fatero e exame da pr\u00f3stata para homens [1]. Os tumores s\u00f3lidos ocorrem com mais frequ\u00eancia do que os tumores hematol\u00f3gicos. O cancro pode ocorrer antes, em paralelo ou ap\u00f3s o diagn\u00f3stico de dermatomiosite, e o risco de tumor aumenta durante um per\u00edodo de 5 anos [1].<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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Na aus\u00eancia de auto-anticorpos espec\u00edficos ou n\u00e3o-resposta \u00e0 terapia, uma bi\u00f3psia muscular pode ser informativa. Os resultados t\u00edpicos s\u00e3o infiltrados inflamat\u00f3rios mononucleares com c\u00e9lulas CD4+, mas tamb\u00e9m macr\u00f3fagos e c\u00e9lulas B com domin\u00e2ncia perivascular e perimisial. Perda de capilares e upregula\u00e7\u00e3o de MHC I sobre o sarcolemma das fibras musculares e dep\u00f3sitos MAK na \u00e1rea dos capilares tamb\u00e9m s\u00e3o comuns.<\/p>\n

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Terapia imunomoduladora (combina\u00e7\u00e3o) recomendada<\/h2>\n

O regime de tratamento para a terapia de primeira, segunda e terceira linhas \u00e9 apresentado no Quadro 1<\/strong> [1,4]. Os glicocortic\u00f3ides s\u00e3o frequentemente utilizados para terapia de indu\u00e7\u00e3o e, dependendo da express\u00e3o cl\u00ednica e da gravidade da doen\u00e7a, s\u00e3o tamb\u00e9m utilizados outros imunossupressores convencionais para o envolvimento da pele e dos m\u00fasculos. Para infesta\u00e7\u00e3o pulmonar, considerar o micofenolato mofetil ou azatioprina como terapia de primeira linha. Se n\u00e3o houver resposta \u00e0 terap\u00eautica b\u00e1sica convencional, podem ser utilizadas imunoglobulinas intravenosas, rituximab ou ciclofosfamida. Outras op\u00e7\u00f5es incluem inibidores de IL1 ou IL6, inibidores de co-estimula\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas T ou, cada vez mais, inibidores de JAK. Dependendo do caso, uma combina\u00e7\u00e3o de v\u00e1rios agentes activos diferentes tamb\u00e9m pode ser eficaz, como o orador ilustrou com o estudo de caso de um paciente com doen\u00e7a pulmonar intersticial rapidamente progressiva que foi tratado com uma combina\u00e7\u00e3o de hidroxicloroquina, rituximab e micofenolato mofetil para induzir a remiss\u00e3o [1].<\/p>\n

Outros sintomas deste doente eram miopatia, artrite, fotossensibilidade e microangiopatia org\u00e2nica.<\/p>\n

\nFonte: ZDFT 2020 <\/em><\/p>\n

\nLiteratura:<\/p>\n

    \n
  1. Maurer B: Dermatomiosite. PD Dr. med. Britta Maurer, Z\u00fcrcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14\/15.05.2020.<\/li>\n
  2. Wolstencroft PW, Fiorentino DF: Curr Rheumatol Rep 2018; 20(5): 28.<\/li>\n
  3. Hayley Leatham BS, et al: Medicine (Baltimore) 2018; 97(2): e9639.<\/li>\n
  4. Oddis CV, Aggarwal R: Tratamento na miosite. Nat Rev Rheumatol 2018; doi: 10.1038\/nrrheum.2018.42<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(4): 38-39 (publicado 25.8.20, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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