{"id":333990,"date":"2020-06-19T00:00:00","date_gmt":"2020-06-18T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostico-e-terapia-do-cteph\/"},"modified":"2020-06-19T00:00:00","modified_gmt":"2020-06-18T22:00:00","slug":"diagnostico-e-terapia-do-cteph","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnostico-e-terapia-do-cteph\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico e terapia do CTEPH"},"content":{"rendered":"<p><strong>A hipertens\u00e3o pulmonar tromboemb\u00f3lica cr\u00f3nica (CTEPH) \u00e9 um subtipo de hipertens\u00e3o pulmonar (PH). O diagn\u00f3stico \u00e9 muito raro em geral, embora o CTEPH tamb\u00e9m n\u00e3o seja frequentemente reconhecido e, por conseguinte, subdiagnosticado, raz\u00e3o pela qual o n\u00famero de casos n\u00e3o notificados \u00e9 provavelmente mais elevado.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>A hipertens\u00e3o pulmonar tromboemb\u00f3lica cr\u00f3nica (CTEPH) \u00e9 um subtipo de hipertens\u00e3o pulmonar (PH), classe 4 de acordo com a classifica\u00e7\u00e3o ESC\/ERC [1]. O diagn\u00f3stico de CTEPH pode ser feito quando o PH pr\u00e9-capilar sintom\u00e1tico (mPAP m\u00ednimo 20-25&nbsp;mmHg e press\u00e3o de oclus\u00e3o capilar pulmonar \u226415&nbsp;mmHg) combinado com dist\u00farbios de perfus\u00e3o nos pulm\u00f5es est\u00e3o presentes ap\u00f3s um m\u00ednimo de 3 meses de anticoagula\u00e7\u00e3o fi\u00e1vel [2] para diferencia\u00e7\u00e3o da embolia pulmonar aguda (LE). O diagn\u00f3stico \u00e9 muito raro em geral, embora o CTEPH n\u00e3o seja muitas vezes reconhecido e, portanto, subdiagnosticado, e o n\u00famero de casos n\u00e3o notificados \u00e9 provavelmente mais elevado.<\/p>\n<p>Este artigo apresenta o diagn\u00f3stico e terapia do CTEPH com o objectivo de tornar os m\u00e9dicos generalistas e tamb\u00e9m os colegas especializados mais conscientes desta doen\u00e7a, porque existe uma terapia curativa para estes pacientes &#8211; muito pelo contr\u00e1rio de todas as outras formas de PH.<\/p>\n<h2 id=\"incidencia-factores-de-risco-e-patogenese\">Incid\u00eancia, factores de risco e patog\u00e9nese<\/h2>\n<p>A incid\u00eancia anual de CTEPH nos EUA, Europa e Jap\u00e3o \u00e9 de aproximadamente 3 a 5 casos por cada 100 000 habitantes [2]. A incid\u00eancia acumulada de CTEPH nos primeiros 2 anos ap\u00f3s a LE aguda varia entre 0,1-9,1% [2\u201310], uma vasta gama; para a Su\u00ed\u00e7a, mesmo um estudo reportou apenas 0,79% [11]. Para piorar a situa\u00e7\u00e3o, mais de 25% dos casos recentemente diagnosticados n\u00e3o t\u00eam historial de LE [12] aguda. Existem outros factores de risco conhecidos para al\u00e9m dos eventos tromboemb\u00f3licos, tais como doen\u00e7as auto-imunes e hematol\u00f3gicas [13], a presen\u00e7a de shunt ventr\u00edculo-atrial ou el\u00e9ctrodos de estimula\u00e7\u00e3o infectados, uma hist\u00f3ria de esplenectomia, um grupo sangu\u00edneo n\u00e3o-0, a presen\u00e7a de anticorpos lupus anticoagulantes\/antifosfol\u00edpidos, terapia de reposi\u00e7\u00e3o da hormona tir\u00f3ide e uma hist\u00f3ria de tumores [14], que s\u00e3o tamb\u00e9m prognosticalmente desfavor\u00e1veis.<\/p>\n<p>A fisiopatologia exacta da CTEPH \u00e9 complexa, permanece pouco clara e \u00e9 prov\u00e1vel que estejam presentes m\u00faltiplos mecanismos causais, tais como trombos persistentes organizados e cicatrizes nas art\u00e9rias pulmonares proximais (principal, lobo e segmentar) e\/ou microangiopatia [15]. V\u00e1rios processos t\u00eam sido associados \u00e0 resolu\u00e7\u00e3o incompleta dos trombos [16]: inflamat\u00f3rios [17\u201319], factores gen\u00e9ticos [20\u201322], anomalias da fibrin\u00f3lise [23\u201327] e muitos outros [28].<\/p>\n<h2 id=\"quadro-clinico-e-descricao-do-caso\">Quadro cl\u00ednico e descri\u00e7\u00e3o do caso<\/h2>\n<p>O quadro cl\u00ednico inclui sempre a dispneia por esfor\u00e7o, o sintoma principal [29,30]. Outros sintomas incluem fadiga em cerca de 30% dos casos, dores no peito em 15%, um epis\u00f3dio de s\u00edncope em cerca de 14% e hemoptise em 5% [12,31,32]. Estes sintomas n\u00e3o s\u00e3o raros, especialmente em pacientes mais velhos com comorbilidades adicionais, tais como doen\u00e7a pulmonar obstrutiva cr\u00f3nica, descondicionamento e obesidade frequentemente associada [33,34]. Para piorar a situa\u00e7\u00e3o, cerca de metade de todos os pacientes com LE aguda relatam falta de ar persistente, mesmo anos ap\u00f3s um evento, que \u00e9 chamado &#8220;s\u00edndrome p\u00f3sPE&#8221;. No entanto, estes pacientes devem ser objecto de um diagn\u00f3stico mais aprofundado para excluir o CTEPH.<\/p>\n<p>O exame cl\u00ednico revela edema progressivo das extremidades inferiores e outros sinais de congest\u00e3o (veias do pesco\u00e7o, aumento do f\u00edgado) [33]. Al\u00e9m disso, uma acentua\u00e7\u00e3o da componente pulmonar do segundo som card\u00edaco pode ser detectada na ausculta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico\">Diagn\u00f3stico<\/h2>\n<p>Infelizmente, at\u00e9 \u00e0 data n\u00e3o existe nenhum biomarcador que diferencie claramente o CTEPH de outras formas de PH, alguns marcadores inflamat\u00f3rios circulantes (por exemplo, CRP, interleucinas -6, -8 e -10) foram estudados [17,18,35], mas nenhum destes testes tem utiliza\u00e7\u00e3o de rotina at\u00e9 \u00e0 data. O ECG mostra sinais de tens\u00e3o do ventr\u00edculo direito, tais como tipo direito, bloqueio de ramo direito (in)completo ou negatividades da onda T nas deriva\u00e7\u00f5es anteriores V1-V4 (&#8220;padr\u00e3o de tens\u00e3o do ventr\u00edculo direito&#8221;). Na radiografia do t\u00f3rax s\u00f3 h\u00e1 sinais n\u00e3o espec\u00edficos de tens\u00e3o do cora\u00e7\u00e3o direito com um ventr\u00edculo direito e \u00e1trio aumentados, por exemplo.<\/p>\n<p>Em diagn\u00f3sticos posteriores, a ecocardiografia transtor\u00e1cica (TTE) \u00e9 normalmente utilizada em primeiro lugar, que tamb\u00e9m \u00e9 listada na confer\u00eancia de consenso de 2016 como a primeira medida de diagn\u00f3stico no algoritmo de diagn\u00f3stico <strong>(Fig. 1)<\/strong>. \u00c9 tamb\u00e9m um bom primeiro teste de rastreio quando distinguido da s\u00edndrome p\u00f3s-EPE. A hipertens\u00e3o pulmonar \u00e9 definida em TTE pela express\u00e3o da velocidade de regurgita\u00e7\u00e3o tric\u00faspide [36], a partir da qual o sPAP pode ser medido. Com base na medi\u00e7\u00e3o da velocidade de regurgita\u00e7\u00e3o (Vmax) atrav\u00e9s da v\u00e1lvula tric\u00faspide, o gradiente de press\u00e3o entre o ventr\u00edculo direito e o \u00e1trio direito \u00e9 estimado usando a equa\u00e7\u00e3o Bernoulli simplificada <sub>(\u2206P=4\u00d7Vmax2<\/sub>). A press\u00e3o atrial direita \u00e9 normalmente aproximada pela largura e variabilidade respirat\u00f3ria da veia cava inferior. Outros sinais s\u00e3o o tamanho e a dilata\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo direito e dos \u00e1trios, um &#8220;D-shaping&#8221; do septo, e o movimento plano tric\u00faspide (&#8220;tricupsid annulat systlic trip&#8221;, TAPSE). No entanto, um eco normal n\u00e3o exclui o CTEPH.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-14003\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13.png\" style=\"height:759px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1391\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13-800x1012.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13-120x152.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13-90x114.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13-320x405.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb1_pa2_s13-560x708.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-14004 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 902px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 902\/1021;height:453px; width:400px\" width=\"902\" height=\"1021\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14.jpg 902w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14-800x906.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14-120x136.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14-90x102.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14-320x362.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb2_pa2_s14-560x634.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 902px) 100vw, 902px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>O primeiro m\u00e9todo de rastreio por imagem \u00e9 a cintilografia de ventila\u00e7\u00e3o\/perfus\u00e3o <strong>(Fig. 2)<\/strong>, que, se normal (isto \u00e9, sem d\u00e9fices de perfus\u00e3o &#8220;inigual\u00e1veis&#8221;), pode ser utilizado para excluir a CTEPH com uma sensibilidade de 90-100% e uma especificidade de 94-100% [37,38]. As novas t\u00e9cnicas de &#8220;dupla energia&#8221; com uma combina\u00e7\u00e3o h\u00edbrida de SPECT e CT t\u00eam a vantagem de imagearem simultaneamente o par\u00eanquima pulmonar para al\u00e9m dos d\u00e9fices de perfus\u00e3o [39,40], mas n\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis em todos os hospitais.<\/p>\n<p>A angiografia pulmonar tomogr\u00e1fica computorizada (CTPA) tem muitas vantagens no diagn\u00f3stico e tamb\u00e9m na avalia\u00e7\u00e3o da operacionalidade da CTEPH. Em particular, tem sensibilidade e especificidade para detectar altera\u00e7\u00f5es tromboemb\u00f3licas ao n\u00edvel do lobar (97-100% e 95-100%, respectivamente), e um pouco mais baixo ao n\u00edvel do segmento mais perif\u00e9rico (86-100% e 93-99%, respectivamente) [33,41\u201343]. Os sinais cl\u00e1ssicos s\u00e3o trombos exc\u00eantricos<strong> (Fig.&nbsp;3 acima)<\/strong>, os chamados &#8220;webs&#8221;, e ocluindo &#8220;pouch-lesions&#8221;, bem como garantias pronunciadas das art\u00e9rias intercostais, por exemplo. Todos estes sinais tamb\u00e9m podem ser vistos na angiografia pulmonar <strong>(Fig.&nbsp;3 abaixo),<\/strong> que tamb\u00e9m tem a vantagem de medir a press\u00e3o invasiva da AP. No entanto, outros diagn\u00f3sticos diferenciais (DD) podem ser detectados na TC, e sinais de &#8220;perfus\u00e3o de mosaico&#8221; e possivelmente enfartes tamb\u00e9m podem ser detectados no par\u00eanquima pulmonar. Outra vantagem \u00e9 a representa\u00e7\u00e3o da acessibilidade das altera\u00e7\u00f5es tromboemb\u00f3licas cr\u00f3nicas na identifica\u00e7\u00e3o da forma como uma camada proximal de dissec\u00e7\u00e3o se apresenta e se \u00e9 acess\u00edvel para endarterectomia pulmonar. Para poder interpret\u00e1-los, s\u00e3o necess\u00e1rias reconstru\u00e7\u00f5es no plano sagital e tamb\u00e9m coron\u00e1rio para al\u00e9m da fatia axial, e a TC deveria ter sido executada com uma espessura de fatia de 1&nbsp;mm. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) ainda n\u00e3o desempenhou um papel no diagn\u00f3stico CTEPH numa aplica\u00e7\u00e3o padronizada; contudo, o registo simult\u00e2neo da fun\u00e7\u00e3o ventricular direita \u00e9 uma vantagem e espera-se que no futuro a RM desempenhe um papel crescente no rastreio, mas tamb\u00e9m, se necess\u00e1rio, no acompanhamento de pacientes CTEPH ap\u00f3s cirurgia ou outra terapia.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-14005 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1318;height:719px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1318\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14-800x959.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14-120x144.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14-90x108.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14-320x383.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb3_pa2_s14-560x671.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A confirma\u00e7\u00e3o hemodin\u00e2mica do CTEPH \u00e9 feita por cateterismo card\u00edaco direito: A press\u00e3o arterial pulmonar m\u00e9dia (mPAP) deve ser \u226520-25&nbsp;mmgHg [1] e pr\u00e9-capilar (&#8220;wedge pressure&#8221;\/pulmonary capillary oclusion pressure \u226415&nbsp;mmHg). A aquisi\u00e7\u00e3o do d\u00e9bito card\u00edaco por termodilui\u00e7\u00e3o ou pelo m\u00e9todo directo Fick \u00e9 um pr\u00e9-requisito para um c\u00e1lculo correcto da resist\u00eancia vascular pulmonar (RVP), um factor importante relativamente ao progn\u00f3stico e ao risco cir\u00fargico [44].<\/p>\n<p>A espiroergometria representa um exame funcional adicional na delimita\u00e7\u00e3o do CTEPH: Aqui, s\u00e3o revelados os sinais t\u00edpicos de desencontro ventila\u00e7\u00e3o-perfus\u00e3o com aumento dos equivalentes respirat\u00f3rios no limiar anaer\u00f3bico, um aumento do gradiente <sub>pO2<\/sub> alveo-arterial, um gradiente positivo de CO2 <sub>capilar-e-mar\u00edtimo<\/sub>, hipoxemia induzida pelo exerc\u00edcio e uma capacidade de exerc\u00edcio claramente reduzida [45\u201348].<\/p>\n<p>\u00c9 particularmente importante que, em caso de suspeita de CTEPH, o paciente seja encaminhado para um centro especializado para um diagn\u00f3stico interdisciplinar adicional e aloca\u00e7\u00e3o terap\u00eautica.<\/p>\n<p>Em seguida, descreve-se um caso cl\u00e1ssico com todo o historial do paciente:<\/p>\n<p>Um paciente de 50 anos de idade com hist\u00f3ria de m\u00faltiplas embolias pulmonares e eventos tromboemb\u00f3licos apresenta com a falta de ar da NYHA III-IV. No teste de caminhada de 6 minutos, o paciente atingiu 270 metros em Borg 2<strong> (separador&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-14006 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/797;height:435px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"797\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13-800x580.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13-120x87.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13-90x65.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13-320x232.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/tab1_pa2_s13-560x406.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A cintilografia de ventila\u00e7\u00e3o\/perfus\u00e3o mostrou defeitos de perfus\u00e3o bilaterais &#8220;inigual\u00e1veis&#8221;<strong> (fig.&nbsp;2) <\/strong>. O ecocardiograma transtor\u00e1cico mostra press\u00e3o sist\u00f3lica elevada da art\u00e9ria pulmonar sist\u00f3lica (sPAP) e dilata\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo direito. O TAC mostra les\u00f5es centrais <strong>(Fig.&nbsp;3 <\/strong>topo), que foram removidas para a periferia na entarterectomia pulmonar <strong>(Fig.&nbsp;4B) <\/strong>. No p\u00f3s-operat\u00f3rio, o paciente recuperou rapidamente e teve hemodin\u00e2mica normal e NYHA 0 no seguimento de 1 ano<strong> (tab.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<h2 id=\"previsao\">Previs\u00e3o<\/h2>\n<p>Uma vez diagnosticado, o tratamento deve ser discutido imediatamente, como n\u00e3o tratado, um mPAP de &gt;50&nbsp;mmgHg tem uma mortalidade de 2 anos de &gt;80% e um mPAP de &gt;30&nbsp;mmgHg est\u00e1 associado a uma mortalidade de 3 anos de 90% [49].<\/p>\n<p>Desde 2015, tem sido oferecido um programa interdisciplinar de CTEPH no Hospital Universit\u00e1rio de Zurique (USZ), que fornece todo o espectro de tratamento, desde a cirurgia \u00e0 angioplastia e \u00e0 terapia medicamentosa. Uma ou duas vezes por m\u00eas, a Sociedade Su\u00ed\u00e7a para a Hipertens\u00e3o Pulmonar oferece um conselho nacional do CTEPH para encaminhar m\u00e9dicos que podem ser contactados para apresenta\u00e7\u00e3o e discuss\u00e3o de casos (CTEPH@usz.ch, CTEPH@sgph.ch).<\/p>\n<h2 id=\"terapia\">Terapia<\/h2>\n<p>Terapia cir\u00fargica: De acordo com as actuais directrizes ERS\/ESC, a endarterectomia pulmonar (PEA) \u00e9 recomendada como terapia de primeira linha em pacientes com CTEPH cirurgicamente acess\u00edvel [1].  <strong>(Fig.&nbsp;4A).  <\/strong>Na AESP, as art\u00e9rias pulmonares s\u00e3o abertas sequencialmente (sempre de ambos os lados) na m\u00e1quina cora\u00e7\u00e3o-pulm\u00e3o e em hipotermia profunda (20\u00b0C) e o material tromboemb\u00f3lico cr\u00f3nico \u00e9 removido em deten\u00e7\u00f5es circulat\u00f3rias de 20 minutos; isto \u00e9 tecnicamente poss\u00edvel bem dentro da periferia  <strong>(Fig.&nbsp;4B).  <\/strong>A decis\u00e3o de cirurgia e selec\u00e7\u00e3o de pacientes deve ser sempre tomada por uma equipa interdisciplinar de especialistas, composta por especialistas em PH, radiologistas e cirurgi\u00f5es da PEA.  [50]. Os factores determinantes para a AESP s\u00e3o: a gravidade dos sintomas, a extens\u00e3o do PH, a fun\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo direito, o perfil de comorbidade do paciente e o material cirurgicamente acess\u00edvel. Este \u00faltimo ponto em particular \u00e9 uma avalia\u00e7\u00e3o desafiante, pois \u00e9 bem sabido que a imagem quase sempre subestima a extens\u00e3o do material tromboemb\u00f3lico cr\u00f3nico. Os doentes com doen\u00e7as segmentares e sub-segmentares tamb\u00e9m podem beneficiar da APE com excelentes resultados a curto e longo prazo em centros experientes [51,52]. As recomenda\u00e7\u00f5es feitas durante o Simp\u00f3sio Mundial sobre PH afirmam que deve ser obtida uma &#8220;segunda opini\u00e3o&#8221; de um centro cir\u00fargico especializado em CTEPH se um doente tiver sido considerado inoperante num centro n\u00e3o-CTEPH [50]. Al\u00e9m disso, a gravidade do PH e a limita\u00e7\u00e3o da disfun\u00e7\u00e3o card\u00edaca direita n\u00e3o s\u00e3o contra-indica\u00e7\u00f5es em si mesmas para a AESP e aos doentes sintom\u00e1ticos deve ser oferecida terapia cir\u00fargica [53]. A idade tamb\u00e9m n\u00e3o \u00e9 uma contra-indica\u00e7\u00e3o absoluta, pois os dados mostram que os pacientes &gt;70 anos beneficiam tanto quanto os pacientes mais jovens [54]. No entanto, a mortalidade do procedimento n\u00e3o \u00e9 totalmente insignificante e \u00e9 relatada na literatura como sendo de 2,4-13,2%, sendo esta \u00faltima de per\u00edodos anteriores [55].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-14007 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/501;height:273px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"501\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15-800x364.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15-120x55.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15-90x41.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15-320x146.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/abb4_pa2_s15-560x255.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Uma cirurgia bem sucedida pode melhorar significativamente a qualidade de vida e a expectativa de vida dos pacientes (taxas de sobreviv\u00eancia de &gt;90% ap\u00f3s 1&nbsp;ano &gt;70%, ap\u00f3s 6 a 10 anos [31,55,56]): Dyspnoea, o teste de caminhada de 6 minutos, bem como um aumento do consumo de oxig\u00e9nio, um equivalente respirat\u00f3rio melhorado para o<sub>CO2<\/sub> e uma redu\u00e7\u00e3o da necessidade de oxig\u00e9nio poderiam ser mostrados [57,58]. Tem sido relatado um aumento da esperan\u00e7a de vida a m\u00e9dio e longo prazo.<\/p>\n<h2 id=\"angioplastia-de-balao-pulmonar-bpa\">Angioplastia de bal\u00e3o pulmonar (BPA)<\/h2>\n<p>Se a cirurgia n\u00e3o for uma op\u00e7\u00e3o, a BPA interventiva pode tratar altera\u00e7\u00f5es cr\u00f3nicas perif\u00e9ricas segmentares ou subsegment\u00e1rias em v\u00e1rias sess\u00f5es. Podem ser conseguidas melhorias convincentes em hemodin\u00e2mica, teste de caminhada de 6 minutos e aula de NYHA\/OMS. Faltam ainda dados a longo prazo [59].<\/p>\n<p><strong>Terapia medicamentosa:<\/strong> Os pacientes com CTEPH distal, n\u00e3o acess\u00edvel cirurgicamente e hipertens\u00e3o pulmonar residual ap\u00f3s a AESP podem ser tratados com medicamentos [50,60]. S\u00e3o utilizadas drogas semelhantes \u00e0s utilizadas para HAP [61\u201364]. Independentemente da terapia de redu\u00e7\u00e3o da press\u00e3o, que actua particularmente sobre a componente distal do CTEPH, cada paciente com CTEPH deve ser anticoagulado para toda a vida, independentemente de outras terapias. As decis\u00f5es terap\u00eauticas s\u00f3 devem ser tomadas ap\u00f3s pelo menos 3 meses de OAC [1,65]. Actualmente, os pacientes ainda s\u00e3o tratados com antagonistas de vitamina K. Devido \u00e0 sua efic\u00e1cia compar\u00e1vel e ao seu bom perfil de seguran\u00e7a, os NOAK (novos anticoagulantes orais) est\u00e3o tamb\u00e9m a ser cada vez mais utilizados, especialmente tamb\u00e9m em casos de problemas de dose-finding e nos casos em que o INR (International Normalized Ratio) est\u00e1 frequentemente fora da gama alvo de 2,5-3,5 [65,66].<\/p>\n<h2 id=\"mensagens-take-home\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>A hipertens\u00e3o pulmonar tromboemb\u00f3lica cr\u00f3nica (CTEPH) \u00e9 definida como hipertens\u00e3o pulmonar sintom\u00e1tica com defeitos persistentes de perfus\u00e3o pulmonar apesar de uma anticoagula\u00e7\u00e3o adequada durante pelo menos 3&nbsp;meses.<\/li>\n<li>Os doentes com CTEPH devem ser encaminhados para um centro especializado em CTEPH para confirma\u00e7\u00e3o do diagn\u00f3stico atrav\u00e9s de cateterismo card\u00edaco direito e subsequente terapia.<\/li>\n<li>A Sociedade Su\u00ed\u00e7a para a Hipertens\u00e3o Pulmonar oferece uma comiss\u00e3o nacional do CTEPH para encaminhar m\u00e9dicos para contacto para apresenta\u00e7\u00e3o e discuss\u00e3o de casos (CTEPH@usz.ch, CTEPH@sgph.ch).<\/li>\n<li>A capacidade funcional, a resili\u00eancia f\u00edsica e tamb\u00e9m a esperan\u00e7a de vida dos pacientes pode ser aumentada por endarterectomia pulmonar. Por esta raz\u00e3o, uma PEA deve ser avaliada em qualquer caso.<\/li>\n<li>A terapia com medicamentos e\/ou angioplastia com bal\u00e3o pode ajudar os pacientes com CTEPH inoper\u00e1vel ou hipertens\u00e3o pulmonar residual p\u00f3s-operat\u00f3ria.<\/li>\n<li>O CTEPH exige a anticoagula\u00e7\u00e3o oral obrigat\u00f3ria para toda a vida.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<table border=\"1\" cellpadding=\"5\" cellspacing=\"1\" style=\"width:592px\">\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"width:574px\">\n<p><em>Equipa do CTEPH do Hospital Universit\u00e1rio de Zurique:<br \/>\n  Prof. Dra Isabelle Opitz (Departamento de Cirurgia Tor\u00e1cica)<br \/>\n  Prof. Dra. Silvia Ulrich (Departamento de Pneumologia)<br \/>\n  Prof. Dr Thomas Frauenfelder + Prof. Dr Thomas Pfammatter<br \/>\n  (Instituto de Diagn\u00f3stico e Intervent. Radiologia)<br \/>\n  Prof. Dr Dominique Bettex (Instituto de Anestesiologia)  &nbsp;<br \/>\n  Dr. Reto Sch\u00fcpbach (Instituto de Medicina Intensiva)<br \/>\n  Bettina Gray-Stocker (Especialista em Enfermagem, Cl\u00ednica de Cirurgia Tor\u00e1cica)<\/em><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC\/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endossed by: Associa\u00e7\u00e3o para Cardiologia Pedi\u00e1trica e Cong\u00e9nita Europeia (AEPC), Sociedade Internacional de Transplante de Cora\u00e7\u00e3o e Pulm\u00e3o (ISHLT). 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