{"id":334696,"date":"2020-03-16T01:00:00","date_gmt":"2020-03-16T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/alivio-dos-pacientes-atraves-de-intervalos-de-infusao-mais-longos\/"},"modified":"2020-03-16T01:00:00","modified_gmt":"2020-03-16T00:00:00","slug":"alivio-dos-pacientes-atraves-de-intervalos-de-infusao-mais-longos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/alivio-dos-pacientes-atraves-de-intervalos-de-infusao-mais-longos\/","title":{"rendered":"Al\u00edvio dos pacientes atrav\u00e9s de intervalos de infus\u00e3o mais longos"},"content":{"rendered":"

A destrui\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica dos eritr\u00f3citos \u00e9 caracter\u00edstica da hemoglobin\u00faria parox\u00edstica nocturna. As muta\u00e7\u00f5es no gene PIG-A levam a um d\u00e9fice GPI-AP, o que resulta numa activa\u00e7\u00e3o descontrolada do complemento. A inibi\u00e7\u00e3o do complemento C5, que s\u00f3 precisa de ser administrada de oito em oito semanas pela primeira vez, pode ajudar.<\/strong><\/p>\n

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A principal caracter\u00edstica da hemoglobin\u00faria nocturna parox\u00edstica rara, cr\u00f3nica e progressiva (PNH) \u00e9 a hem\u00f3lise completa-mediada. Devido a uma muta\u00e7\u00e3o adquirida, faltam prote\u00ednas \u00e2ncora de glicofosfatidilinostiol (GPI) nas c\u00e9lulas estaminais hematopoi\u00e9ticas da medula \u00f3ssea. Como resultado, n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel a forma\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas com eritema GPI, especialmente na superf\u00edcie de eritr\u00f3citos vermelhos. A protec\u00e7\u00e3o contra o sistema complemento, uma parte do pr\u00f3prio sistema imunit\u00e1rio do corpo, cai. Os gl\u00f3bulos vermelhos s\u00e3o confundidos com invasores, atacados e destru\u00eddos. O complexo de ataque de membrana (MAK) penetra no bocal lip\u00eddico da c\u00e9lula e desencadeia a lise dos eritr\u00f3citos que a\u00ed se encontram. Todo o conte\u00fado celular, incluindo hemoglobina e LDH, \u00e9 libertado para o plasma (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Doen\u00e7a complexa com sintomas vari\u00e1veis<\/h2>\n

A doen\u00e7a caracteriza-se por anemia hemol\u00edtica, hemoglobin\u00faria e insufici\u00eancia ou fal\u00eancia da medula \u00f3ssea, entre outros sintomas. Manifesta-se classicamente principalmente pela fadiga, uma qualidade de vida reduzida e dispneia ao esfor\u00e7o. No entanto, tamb\u00e9m podem ocorrer sintomas n\u00e3o espec\u00edficos que acompanham frequentemente crises hemol\u00edticas. No entanto, a principal causa do aumento da morbilidade e mortalidade dos pacientes \u00e9 a trombofilia. At\u00e9 50% de todas as pessoas afectadas desenvolvem tromboses sem medidas terap\u00eauticas espec\u00edficas. 35% dos doentes morrem no prazo de 5 anos ap\u00f3s o diagn\u00f3stico.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico precoce \u00e9 essencial para melhorar o progn\u00f3stico das pessoas afectadas. A PNH pode ser diagnosticada usando citometria de fluxo de alta sensibilidade e um exame cl\u00ednico abrangente. No entanto, muitos m\u00e9dicos n\u00e3o est\u00e3o conscientes da complexidade dos sintomas e da variabilidade da doen\u00e7a. Como resultado, a PNH n\u00e3o \u00e9 frequentemente reconhecida e o diagn\u00f3stico s\u00f3 \u00e9 feito ap\u00f3s um atraso de um a mais de 5 anos. Contudo, existem grupos de alto risco em que a presen\u00e7a da PNH deve ser considerada (Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n

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A gest\u00e3o terap\u00eautica melhora<\/h2>\n

Para parar a hem\u00f3lise, as fun\u00e7\u00f5es terminais da cascata do complemento s\u00e3o interferidas por meio de inibidores do complemento. As fun\u00e7\u00f5es proximais, por outro lado, permanecem. Por exemplo, a taxa de eventos tromboemb\u00f3licos (TE) foi significativamente reduzida de 11,54 para 0,72 em doentes tratados com anticoagulantes. O inibidor foi tamb\u00e9m convincente em termos de benef\u00edcio cl\u00ednico a longo prazo. O \u00fanico inconveniente: o curto intervalo de infus\u00e3o. Agora o inibidor poderia ser mais desenvolvido e a meia-vida prolongada (Ravulizumab). Ao reduzir o n\u00famero de infus\u00f5es para 6-7 por ano, a qualidade de vida das pessoas afectadas \u00e9 significativamente melhorada e o risco de hem\u00f3lise revolucion\u00e1ria tamb\u00e9m foi reduzido de 10,7% para 4%.<\/p>\n

Fonte: Reuni\u00e3o Anual 2019 das Sociedades de Hematologia e Oncologia M\u00e9dica de L\u00edngua Alem\u00e3 (DGHO)<\/em><\/p>\n

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InFo ONCOLOGY & HEMATOLOGY 2019; 7(6): 32-33 (publicado 6.12.19, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n

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