{"id":334745,"date":"2020-03-15T01:00:00","date_gmt":"2020-03-15T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-de-raynaud-caracteristica-na-fase-inicial-da-doenca\/"},"modified":"2020-03-15T01:00:00","modified_gmt":"2020-03-15T00:00:00","slug":"sindrome-de-raynaud-caracteristica-na-fase-inicial-da-doenca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-raynaud-caracteristica-na-fase-inicial-da-doenca\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Raynaud caracter\u00edstica na fase inicial da doen\u00e7a"},"content":{"rendered":"

Os sintomas cut\u00e2neos s\u00e3o de particular import\u00e2ncia, uma vez que podem ser reconhecidos antes da ocorr\u00eancia de manifesta\u00e7\u00f5es sist\u00e9micas. Com base nisto, as medidas terap\u00eauticas relevantes para o curso da doen\u00e7a podem ser iniciadas numa fase inicial.<\/strong><\/p>\n

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A esclerose sist\u00e9mica \u00e9 uma doen\u00e7a auto-imune rara que pertence ao grupo das colagenoses. O sistema imunit\u00e1rio ataca o tecido conjuntivo do pr\u00f3prio corpo, o que leva a uma reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria que resulta no endurecimento da pele, dos vasos sangu\u00edneos e dos \u00f3rg\u00e3os internos. Os sintomas mais importantes que ocorrem cedo no decurso da doen\u00e7a incluem s\u00edndrome de Raynaud, \u00falceras digitais, esclerose cut\u00e2nea, calcinose cut\u00e2nea, telangiectasias, prurido e dispigmenta\u00e7\u00e3o. At\u00e9 \u00e0 data, a gest\u00e3o desta doen\u00e7a multissist\u00e9mica tem sido um grande desafio.<\/p>\n

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Curso e progn\u00f3stico heterog\u00e9neo<\/h2>\n

Dependendo do tipo de envolvimento cut\u00e2neo, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre esclerose sist\u00e9mica limitada (lSSc) e esclerose sist\u00e9mica difusa (dSSc) [1]. Os pacientes com fibrose cut\u00e2nea nas partes mais acre do corpo (face e extremidades distais aos joelhos e cotovelos) s\u00e3o classificados como lSSc (caixa: esclerose sist\u00e9mica limitada)<\/span>, a presen\u00e7a de fibrose no tronco e nas partes proximais das extremidades \u00e9 considerada um crit\u00e9rio para dSSc(caixa: esclerose sist\u00e9mica difusa)<\/span> [2]. A esclerose sist\u00e9mica continua a ser caracterizada por mortalidade precoce, com o curso e o progn\u00f3stico a variar e dependendo do envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os. Em lSSc, o envolvimento lento e tardio dos \u00f3rg\u00e3os est\u00e1 associado a uma sobreviv\u00eancia de 10 anos superior a 90% [3]. Na dSSc, o progn\u00f3stico \u00e9 pior, devido \u00e0 r\u00e1pida progress\u00e3o do envolvimento da pele e dos \u00f3rg\u00e3os, incluindo o sistema cardiovascular, pulm\u00f5es, rins, tracto gastrointestinal, e sistema nervoso central e perif\u00e9rico. O intervalo de tempo entre o aparecimento da s\u00edndrome de Raynaud e os sintomas cut\u00e2neos tende a ser mais curto em dSSc. A taxa de sobreviv\u00eancia global de 10 anos para dSSc varia de 65% a 82% e \u00e9 influenciada por complica\u00e7\u00f5es de v\u00e1rios sistemas de \u00f3rg\u00e3os [3]. Outro subtipo \u00e9 chamado esclerose sist\u00e9mica sem escleroderma (ssSSc) e afecta cerca de 5% dos doentes com SSc, \u00e9 uma forma da doen\u00e7a com resultados t\u00edpicos (auto-anticorpos positivos, s\u00edndrome de Raynaud, envolvimento pulmonar mas sem fibrose cut\u00e2nea [2].<\/p>\n

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Op\u00e7\u00f5es de tratamento orientadas para os sintomas<\/h2>\n

O escleroderma sist\u00e9mico \u00e9 classificado como uma doen\u00e7a reumatol\u00f3gica, mas como com certas outras doen\u00e7as (por exemplo l\u00fapus eritematoso, dermatomiosite, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren) existem sobreposi\u00e7\u00f5es com a dermatologia. Recomenda-se o planeamento e implementa\u00e7\u00e3o de terapias interdisciplinares. O diagn\u00f3stico precoce e as interven\u00e7\u00f5es baseadas nisto podem ter um efeito positivo sobre o curso da doen\u00e7a [4]. Se a s\u00edndrome de Raynaud estiver presente, devem ser iniciadas mais investiga\u00e7\u00f5es. Se n\u00e3o estiverem presentes sintomas cut\u00e2neos t\u00edpicos da esclerodermia, o exame laboratorial e a microscopia capilar (vasos do leito das unhas) podem fornecer indica\u00e7\u00f5es relevantes para o diagn\u00f3stico. O exame histopatol\u00f3gico da pele biopsiada revela altera\u00e7\u00f5es atr\u00f3ficas e aumento da deposi\u00e7\u00e3o de colag\u00e9nio.<\/p>\n

O Quadro 1<\/strong> d\u00e1 uma vis\u00e3o geral das medidas de tratamento actuais para alguns dos sintomas mais comuns da SSc [2]. A terapia desta doen\u00e7a sist\u00e9mica \u00e9 complicada e vai desde a inibi\u00e7\u00e3o de processos auto-imunol\u00f3gicos a medidas anti-inflamat\u00f3rias e de \u00f3rg\u00e3os espec\u00edficos. Como a patog\u00e9nese da SSc ainda n\u00e3o \u00e9 totalmente compreendida, as op\u00e7\u00f5es de tratamento baseiam-se em m\u00e9todos modificadores de doen\u00e7as e medicamentos espec\u00edficos para \u00f3rg\u00e3os. As decis\u00f5es de tratamento devem ser baseadas numa avalia\u00e7\u00e3o cuidadosa dos sintomas, curso e actividade da doen\u00e7a [2].<\/p>\n

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Os glicocortic\u00f3ides s\u00e3o aconselhados na presen\u00e7a de uma forma inflamat\u00f3ria de miopatia associada \u00e0 SSc [2]. A artrite em SSc requer normalmente drogas anti-reum\u00e1ticas modificadoras da doen\u00e7a (DMARD) ou glucocortic\u00f3ides. Se forem detectadas vasculopatia perif\u00e9rica e \u00falceras digitais, s\u00e3o indicados os bloqueadores dos canais de c\u00e1lcio (nifedipina, amlodipina). Se a resposta for fraca, o tratamento com inibidores de fosfodiesterase-5 (PDE-5) pode ser considerado. Os prostan\u00f3ides administrados por via intravenosa levam a uma melhoria significativa no processo de cura de \u00falceras digitais e t\u00eam um efeito positivo sobre a microcircula\u00e7\u00e3o. Os imunossupressores (por exemplo MTX), ciclofosfamida e micofenolato mofetil revelaram-se eficazes no tratamento da fibrose cut\u00e2nea. Em caso de contra-indica\u00e7\u00f5es ou falta de efic\u00e1cia, podem ser utilizados glucocorticoides de baixa dose ou o rituximab monoclonal de anticorpos [2].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Sticherling M: JDDG 2019; 17(7): 716-729.<\/li>\n
  2. Sobolewski P, et al: Rheumatol 2019; 57(4): 221-233.<\/li>\n
  3. Al-Dhaher FF, Papa JE, Ouimet JM: Semin Arthritis Reum 2010; 39: 269-277.<\/li>\n
  4. Pearson DR, et al: Clinics in Dermatology 2018; 36(4): 459-474.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2020; 30(1): 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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