{"id":334789,"date":"2020-02-26T01:00:00","date_gmt":"2020-02-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mais-luz-do-que-sombra\/"},"modified":"2020-02-26T01:00:00","modified_gmt":"2020-02-26T00:00:00","slug":"mais-luz-do-que-sombra","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/mais-luz-do-que-sombra\/","title":{"rendered":"Mais luz do que sombra"},"content":{"rendered":"

A esclerose sist\u00e9mica (SSc) \u00e9 uma das doen\u00e7as mais graves porque est\u00e1 em todo o corpo, mas existe uma solu\u00e7\u00e3o para poucos problemas e praticamente todos os \u00f3rg\u00e3os t\u00eam de ser tratados individualmente. Ainda n\u00e3o existe medica\u00e7\u00e3o universal para eles como existe para outras doen\u00e7as, ou seja, n\u00e3o existe um \u00fanico imunossupressor biol\u00f3gico ou espec\u00edfico.<\/strong><\/p>\n

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Um programa obrigat\u00f3rio para cada paciente que apresente esclerose sist\u00e9mica \u00e9 o exame dos pulm\u00f5es, para dois componentes: um \u00e9 a fibrose pulmonar, que \u00e9 pior, e o outro \u00e9 a hipertens\u00e3o pulmonar (HAP), para a qual existem pelo menos mais medicamentos. A perda de extensibilidade dos pulm\u00f5es e a perda da sua fun\u00e7\u00e3o de troca gasosa s\u00e3o os dois patomecanismos do padr\u00e3o da doen\u00e7a da fibrose pulmonar. \u00c9 100 vezes mais rara, mas requer mais mortes anualmente do que a asma. O dilema \u00e9 que existem mais de uma centena de condi\u00e7\u00f5es diferentes que podem levar \u00e0 fase final da fibrose pulmonar.<\/p>\n

“A deteriora\u00e7\u00e3o pode ser muito r\u00e1pida na esclerose sist\u00e9mica, e essa \u00e9 a parte perigosa”, advertiu o Professor Dr Ulf M\u00fcller-Ladner do Departamento de Reumatologia e Imunologia Cl\u00ednica da Cl\u00ednica Kerckhoff em Bad Nauheim (D). “Os pacientes n\u00e3o t\u00eam grandes sinais, talvez uma \u00falcera digital, e de repente j\u00e1 existe fibrose pulmonar ou hipertens\u00e3o pulmonar”. Os pr\u00f3prios pacientes s\u00f3 o notam quando os sintomas de dispneia come\u00e7am. Portanto, segundo o reumatologista, \u00e9 tamb\u00e9m elementar na sua disciplina examinar sempre os pulm\u00f5es de um paciente, independentemente de ele ou ela apresentar ou n\u00e3o sintomas.<\/p>\n

Na SSc, a fibrose pulmonar tornou-se cada vez mais importante na lista de manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os. N\u00e3o menos importante porque outras complica\u00e7\u00f5es, tais como crises renais ou problemas cardiovasculares ou gastrointestinais se tornaram mais trat\u00e1veis ao longo do tempo – a fibrose pulmonar associada \u00e0 SSc-ILD, por outro lado, n\u00e3o se tornou. “Se estratificarmos com base nas dimens\u00f5es da TCAR, os pacientes com SSc apresentam fibrose na TC em mais de 30% dos casos”, disse o Professor Dr Andreas G\u00fcnther, Chefe do Foco da Doen\u00e7a Pulmonar por Fibrose, Hospital Universit\u00e1rio Giessen Marburg. “Portanto, j\u00e1 \u00e9 mais uma doen\u00e7a grave com um mau resultado”.<\/p>\n

Melhor monitoriza\u00e7\u00e3o = resultado mais controlado<\/h2>\n

Como reumatologista que tem de vigiar e monitorizar os pulm\u00f5es, o Prof. M\u00fcller-Ladner aconselha sempre os seus colegas a respeitarem os par\u00e2metros relativamente f\u00e1ceis de medir, ou seja, capacidade vital (FVC) e capacidade de difus\u00e3o (DLCO), uma vez que esta combina\u00e7\u00e3o, em particular, se desenvolveu muito positivamente como factor de monitoriza\u00e7\u00e3o nos estudos. “Se a combina\u00e7\u00e3o destes dois par\u00e2metros progredir muito rapidamente, ent\u00e3o as curvas tamb\u00e9m divergem” (Fig. 1)<\/strong>. Este ponto final composto \u00e9 agora tamb\u00e9m estabelecido em estudos. Uma diminui\u00e7\u00e3o do CVF de \u226510% ou uma diminui\u00e7\u00e3o de 5-9% mais uma diminui\u00e7\u00e3o do DLCO de \u226510% deve ser considerada decisiva. “Como reumatologistas, podemos sorrir para estes pequenos n\u00fameros, mas em rela\u00e7\u00e3o aos pulm\u00f5es, eles s\u00e3o absolutamente valiosos”, o especialista deixou claro um factor que os seus colegas tendem a subestimar: “Uma pequena mudan\u00e7a nos pulm\u00f5es pode ter um grande impacto, e os pacientes tamb\u00e9m notam isso”.<\/p>\n

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“O principal \u00e9 fazer alguma coisa”<\/h2>\n

A terapia para muitas doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas \u00e9 semelhante: existem c\u00e9lulas inflamat\u00f3rias, que s\u00e3o imobilizadas, e depois tudo est\u00e1 bem – efeitos secund\u00e1rios n\u00e3o inclu\u00eddos. A situa\u00e7\u00e3o \u00e9 diferente com a SSc. “Porque tem v\u00e1rios componentes a decorrer aqui em paralelo e ningu\u00e9m sabe bem com o que come\u00e7a – sistema imunit\u00e1rio, fibrose, vascular?” E se recusar um destes interruptores, pode us\u00e1-lo para aumentar algo noutro lugar, o que n\u00e3o melhora o estado geral. Ao mesmo tempo, est\u00e1 a lidar com fibrose, “e a fibrose antagonista \u00e9 uma das tarefas mais dif\u00edceis de todas”. Portanto, a quest\u00e3o continua a ser como proceder no tratamento: tirar o gatilho ou a liga\u00e7\u00e3o directa?<\/p>\n

Os reumatologistas respondem a esta pergunta fazendo o que podem e sabem, segundo o Prof. M\u00fcller-Ladner: tomam metotrexato ou penicilamina, “o principal \u00e9 fazer alguma coisa”. Mas por vezes o accionismo tamb\u00e9m pode causar danos, por exemplo, se o diagn\u00f3stico n\u00e3o for correcto. Se as conclus\u00f5es n\u00e3o forem claras, diz o perito, deve-se sempre consultar um pneumologista para estar do lado seguro. O Prof. G\u00fcnther referiu-se \u00e0s directrizes de tratamento EULAR\/EUSTAR SSc-ILD de 2016, que recomendam o transplante de c\u00e9lulas estaminais hematopoi\u00e9ticas ciclofosfamidas ou aut\u00f3logas (HSCT) (Tab. 1)<\/strong>. O micofenolato mofetil (MMF), segundo o pneumologista, n\u00e3o \u00e9 certamente menos eficaz do que a ciclofosfamida, mas menos t\u00f3xico, raz\u00e3o pela qual ainda \u00e9 frequentemente prescrito.<\/p>\n

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Estudos promissores<\/h2>\n

Outro problema: a esclerose sist\u00e9mica \u00e9 e continua a ser uma doen\u00e7a rara, tornando os grandes estudos desej\u00e1veis mas escassos. “Sacudi-lo do pulso como se faz com a artrite reumat\u00f3ide (AR) simplesmente n\u00e3o funciona porque simplesmente n\u00e3o se consegue chegar aos n\u00fameros”, explicou o Prof. M\u00fcller-Ladner. \u00c9 por isso que cada publica\u00e7\u00e3o \u00e9 valiosa. O reumatologista apresentou primeiro dois estudos (FaSScinate e FocuSSced) com um n\u00famero relativamente pequeno de participantes, ambos focados no combate \u00e0 inflama\u00e7\u00e3o com interleucina-6 (IL-6) usando tocilizumab. Especialmente no estudo FocuSSced, verificou-se que, a longo prazo, a anti-inflama\u00e7\u00e3o relacionada com o FVC sob IL-6 era promissora.<\/p>\n

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O estudo SENSCIS, por sua vez, investigou o efeito do nintedanib versus placebo com o ponto final prim\u00e1rio de redu\u00e7\u00e3o da capacidade vital funcional (mL\/ano). Est\u00e1 orientado para um medicamento b\u00e1sico da vida real, com MTX ou MMF, de ajuste est\u00e1vel. Tamb\u00e9m aqui, os resultados foram positivos ap\u00f3s 52 semanas (Fig. 2)<\/strong>. “Precisamos de uma droga antifibr\u00f3tica sensata”, o Prof. M\u00fcller-Ladner estava confiante, “porque a fibrose s\u00f3 pode ser tratada indirectamente at\u00e9 agora”.<\/p>\n

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No entanto, o nintedanib n\u00e3o est\u00e1 actualmente aprovado para o tratamento de SSc\/SSc-ILD ou outra doen\u00e7a pulmonar intersticial progressiva (PF-ILD) fora da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (IPF). Isto torna ainda mais importante obter aprova\u00e7\u00e3o num futuro previs\u00edvel n\u00e3o s\u00f3 para as formas fibr\u00f3ticas puramente pulmonares da doen\u00e7a.<\/p>\n

\nFonte: Simp\u00f3sio da ind\u00fastria “Fibrose pulmonar: o desafio das SSc e outras doen\u00e7as reum\u00e1ticas” como parte da DGRh; organizador: Boehringer Ingelheim<\/em><\/p>\n

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InFo PNEUMOLOGY & ALLERGOLOGY 2019; 3(1): 30-31 (publicado a 11 Dez 19, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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