{"id":335059,"date":"2020-01-04T01:00:00","date_gmt":"2020-01-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/o-futuro-do-tratamento-do-tumor-de-celulas-gigantes-tenossinoviais\/"},"modified":"2020-01-04T01:00:00","modified_gmt":"2020-01-04T00:00:00","slug":"o-futuro-do-tratamento-do-tumor-de-celulas-gigantes-tenossinoviais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-futuro-do-tratamento-do-tumor-de-celulas-gigantes-tenossinoviais\/","title":{"rendered":"O futuro do tratamento do tumor de c\u00e9lulas gigantes tenossinoviais"},"content":{"rendered":"<p><strong>O tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes \u00e9 uma doen\u00e7a benigna rara do sin\u00f3vio, na qual h\u00e1 uma marcada prolifera\u00e7\u00e3o de tecidos. A destrui\u00e7\u00e3o de articula\u00e7\u00f5es difusas com posterior incapacidade pode ser o resultado. O futuro poderia pertencer \u00e0 terapia com inibidores de tirosina quinase.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>O tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes (TGCT) \u00e9 um raro tumor benigno das extremidades que surge do sinovium das articula\u00e7\u00f5es, bursas ou bainhas tendinosas. \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre a forma localizada, que \u00e9 frequentemente extra-articular e normalmente encontrada nas bainhas tendinosas da m\u00e3o e do p\u00e9, e a forma de crescimento difuso, que afecta as articula\u00e7\u00f5es maiores e cresce intra-articularmente. Embora as primeiras formas possam geralmente ser classificadas como benignas, as formas difusas s\u00e3o significativamente mais agressivas e podem apresentar sinais de malignidade em casos raros. Cerca de 1,8 novos casos por 100.000 habitantes ocorrem anualmente. A maioria dos doentes desenvolve a doen\u00e7a entre os 20 e 40 anos&nbsp;.<\/p>\n<h2 id=\"grande-diversidade-clinica\">Grande diversidade cl\u00ednica<\/h2>\n<p>Clinicamente, existem normalmente sintomas n\u00e3o espec\u00edficos. Por conseguinte, existe o risco de sub e sobre-terapia. Uma massa de crescimento lento \u00e9 muitas vezes encontrada, levando a um incha\u00e7o com a pele correspondentemente esticada. As formas intra-articulares mostram efus\u00f5es, redu\u00e7\u00e3o do intervalo de movimento e bloqueios com sintomas pseudomeniscais. Especialmente em adultos jovens com incha\u00e7o de tecido mole nas m\u00e3os ou articula\u00e7\u00f5es maiores, a TGCT deve ser considerada se os sintomas numa \u00fanica articula\u00e7\u00e3o com progress\u00e3o lenta tornarem outras causas sinoviais, tais como poliartrite ou gota, improv\u00e1veis.<\/p>\n<p>As causas residem numa sobreexpress\u00e3o do CFS1 (factor estimulante da col\u00f3nia 1) com uma activa\u00e7\u00e3o do receptor correspondente. Contudo, a transloca\u00e7\u00e3o e a sobreexpress\u00e3o associada do ligando s\u00f3 se encontra numa pequena propor\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas. Predominantemente, as c\u00e9lulas dentro dos tumores consistem em c\u00e9lulas n\u00e3o neopl\u00e1sicas que mostram uma forte express\u00e3o do receptor do CSF1.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-por-meio-de-imagem\">Diagn\u00f3stico por meio de imagem<\/h2>\n<p>A radiografia e a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com contraste s\u00e3o indicadas para excluir o envolvimento \u00f3sseo frequente. Nas fases iniciais, muitas vezes s\u00f3 podem ser detectados sinais indirectos de incha\u00e7o ou derrame articular. Na fase avan\u00e7ada, as perdas de subst\u00e2ncias c\u00edsticas podem desenvolver-se no osso adjacente, tipicamente amarrando-se como p\u00e9rolas. No entanto, apenas um exame de tecido fino ap\u00f3s biopsia \u00e9 conclusivo.<\/p>\n<h2 id=\"terapeuticamente-sem-agonia-de-escolha\">Terap\u00eauticamente, sem agonia de escolha<\/h2>\n<p>A interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 o tratamento de elei\u00e7\u00e3o para a forma localizada. Como regra, a ressec\u00e7\u00e3o macrosc\u00f3pica \u00e9 suficiente e est\u00e1 tamb\u00e9m associada a recidivas em apenas alguns pacientes. Na forma difusa, por outro lado, a taxa de recorr\u00eancia \u00e9 de cerca de 50%. O TGCT raramente tem uma demarca\u00e7\u00e3o clara, o que significa que nem sempre \u00e9 poss\u00edvel definir claramente o limite para tecidos saud\u00e1veis. A possibilidade de radioterapia \u00e9 discutida de forma controversa. Estudos retrospectivos mostram um bom controlo da doen\u00e7a com doses de 30-50&nbsp;Gy. No entanto, tendo em conta a natureza mais benigna da doen\u00e7a e a idade frequentemente jovem do doente, raramente \u00e9 utilizada.<\/p>\n<h2 id=\"futuro-tratamento-medicamentoso\">Futuro: tratamento medicamentoso?<\/h2>\n<p>Uma nova era de tratamento poderia ser iniciada com a administra\u00e7\u00e3o de inibidores de tirosina quinase. De acordo com relat\u00f3rios de casos e estudos prospectivos, podem ser conseguidas remiss\u00f5es completas pela primeira vez com o regime terap\u00eautico causal, baseado em mecanismos. Relata taxas de controlo de doen\u00e7as superiores a 90%.<\/p>\n<p>Os dados de um estudo da fase I mostram taxas de remiss\u00e3o objectivas de 52%. Nesta base, foi criado o primeiro ensaio aleat\u00f3rio de terap\u00eautica com medicamentos para TGCT. 120 pacientes foram aleatorizados. Em termos de contrac\u00e7\u00e3o do volume de tumores, foi alcan\u00e7ada uma taxa de remiss\u00e3o de 56% contra nenhuma remiss\u00e3o com placebo. No entanto, ap\u00f3s a interrup\u00e7\u00e3o da terapia, observa-se novamente o crescimento do tumor em muitos pacientes. Actualmente, est\u00e3o a ser desenvolvidos v\u00e1rios compostos que inibem especificamente o eixo CSF1R. A forma como o desenvolvimento continuar\u00e1 a ser visto permanece por ver.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Leitura adicional:<\/p>\n<ul>\n<li>Myers BW, Masi AT: Sinovite e tenossinovite vilonodular pigmentada: Um estudo epidemiol\u00f3gico cl\u00ednico de 166 casos e revis\u00e3o de literatura. Medicina (Baltimore) 1980; 59: 223-238.<\/li>\n<li>Byers PD, et al: O diagn\u00f3stico e tratamento da sinovite vilonodular pigmentada. J Bone Joint Surg Br 1968; 50: 290-305.<\/li>\n<li>Gounder MM, et al: Tumores de tecido conjuntivo localmente agressivos. J Clin Oncol 2018; 36: 202-209.<\/li>\n<li>Cannarile MA, et al: inibidores do factor de estimula\u00e7\u00e3o das col\u00f3nias 1 receptor (CSF1) na terapia do cancro. J Imunotermia do cancro 2017; 5: 53.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONcOLOGIA &amp; HaEMATOLOGIA 2019; 7(6): 20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>O tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes \u00e9 uma doen\u00e7a benigna rara do sin\u00f3vio, na qual h\u00e1 uma marcada prolifera\u00e7\u00e3o de tecidos. 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