{"id":335213,"date":"2019-12-02T01:00:00","date_gmt":"2019-12-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fenomenologia-de-um-quadro-clinico\/"},"modified":"2019-12-02T01:00:00","modified_gmt":"2019-12-02T00:00:00","slug":"fenomenologia-de-um-quadro-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/fenomenologia-de-um-quadro-clinico\/","title":{"rendered":"Fenomenologia de um quadro cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Os dep\u00f3sitos de mucina s\u00e3o poss\u00edveis em todas as camadas da pele, a localiza\u00e7\u00e3o do dep\u00f3sito n\u00e3o \u00e9 patog\u00e9nica. Para al\u00e9m das mucosas prim\u00e1rias, esta dermatose de dep\u00f3sito manifesta-se frequentemente como um epifen\u00f3meno. A etiopatog\u00e9nese n\u00e3o \u00e9 totalmente compreendida.<\/strong><\/p>\n

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Na ZDFT deste ano, o Prof. Reinhard Dummer, MD, m\u00e9dico chefe da Cl\u00ednica de Dermatologia do Hospital Universit\u00e1rio de Zurique, e a sua equipa (Dr. Thierry Nordmann, MD, Dra. Carole Guillet, MD) falaram sobre as mucinoses [1] como parte do tema principal das dermatoses de deposi\u00e7\u00e3o. A mucina depositada \u00e9 uma subst\u00e2ncia constitu\u00edda por uma mistura de glicosaminoglicanos tamb\u00e9m encontrada em pele saud\u00e1vel na forma livre (\u00e1cido hialur\u00f3nico) ou na forma encadernada (proteoglicanos). Os glicosaminoglicanos s\u00e3o elementos de liga\u00e7\u00e3o \u00e0 \u00e1gua do tecido conjuntivo que desempenham um papel importante na consist\u00eancia e turgor da pele e s\u00e3o produzidos por fibroblastos ou queratin\u00f3citos. Patogenicamente, h\u00e1 ou uma s\u00edntese aumentada ou uma degrada\u00e7\u00e3o perturbada dos glicosaminoglicanos.<\/p>\n

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Desafio Diferencial<\/h2>\n

Nas mucosas cut\u00e2neas prim\u00e1rias, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre subtipos d\u00e9rmicos e foliculares; os subtipos d\u00e9rmicos s\u00e3o divididos numa forma difusa (distribui\u00e7\u00e3o intersticial de mucina) e numa forma focal (distribui\u00e7\u00e3o localizada circunscrita de mucina) (Tab. 1)<\/strong> [2,3]. As mucinoses prim\u00e1rias s\u00e3o bastante raras; mais frequente \u00e9 a ocorr\u00eancia desta dermatose de deposi\u00e7\u00e3o no contexto de processos inflamat\u00f3rios e proliferativos (fen\u00f3meno reactivo). No l\u00fapus eritematoso e tamb\u00e9m na dermatose granulomatosa granuloma anulare (DD necrobiosis lipoidica), um aumento da ocorr\u00eancia de mucina \u00e9 um crit\u00e9rio de diagn\u00f3stico diferencial. Mas a prolifera\u00e7\u00e3o da mucina tamb\u00e9m pode ocorrer em muitos outros processos inflamat\u00f3rios. Al\u00e9m disso, no estroma tumoral de tumores mesenquimais e ad anexos, o tecido conjuntivo pode ser rico em mucina. Uma classifica\u00e7\u00e3o das mucosas d\u00e9rmicas como um sintoma de v\u00e1rias doen\u00e7as prim\u00e1rias est\u00e1 resumida no quadro 2<\/strong>.<\/p>\n

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S\u00edndrome REM: controv\u00e9rsia sobre aetiopatogenia<\/h2>\n

A mucinose eritematosa reticular, tamb\u00e9m conhecida como s\u00edndrome REM, foi descrita pela primeira vez em 1974 [1,3]. A etiopatogenia da s\u00edndrome REM n\u00e3o foi completamente esclarecida at\u00e9 \u00e0 data; entre outras coisas, discute-se se poderia ser uma variante cl\u00ednica do l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo [3]. As caracter\u00edsticas cl\u00ednicas t\u00edpicas s\u00e3o placas estriadas, reticulares, urtic\u00e1rias, ligeiramente infiltradas e avermelhadas na zona central superior do tronco, a maioria das quais afectam as mulheres jovens [3]. A exposi\u00e7\u00e3o \u00e0 luz solar pode levar a um agravamento dos sintomas [1]. Em termos de manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica, existem sobreposi\u00e7\u00f5es entre a s\u00edndrome REM e o l\u00fapus eritematoso tumidus (forma progressiva do l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo) e infiltra\u00e7\u00e3o linfoc\u00edtica do tipo Jessner e Kanof. At\u00e9 agora, n\u00e3o \u00e9 claro at\u00e9 que ponto estas doen\u00e7as representam entidades independentes [3]. Os fibroblastos de pacientes com REM mostram uma resposta desviante \u00e0 estimula\u00e7\u00e3o com IL-1\u03b2 ex\u00f3gena, que desempenha um papel no metabolismo possivelmente desregulado do \u00e1cido hialur\u00f3nico na s\u00edndrome REM [1]. As caracter\u00edsticas de diagn\u00f3stico diferencial entre a s\u00edndrome REM e o l\u00fapus tumidus est\u00e3o resumidas no quadro 3<\/strong>.<\/p>\n

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Lichen myxoedematosus: Note os diagn\u00f3sticos de exclus\u00e3o<\/h2>\n

O l\u00edquen mixoedematoso \u00e9 uma rara mucinose prim\u00e1ria com um curso progressivo cr\u00f3nico [3]. Distinguem-se dois subtipos: a forma localizada e a forma generalizada (Tab. 4)<\/strong> [1]. Este \u00faltimo \u00e9 tamb\u00e9m chamado escleromyxoedema e caracteriza-se por esclerodermiformes, caracter\u00edsticas papulares.<\/p>\n

Os locais de predilec\u00e7\u00e3o dos l\u00edquenes mioedematosos localizados s\u00e3o as costas das m\u00e3os, lados extensores dos bra\u00e7os, parte superior do tronco, face e axila [3]. As caracter\u00edsticas t\u00edpicas s\u00e3o p\u00e1pulas individuais da cor da pele, avermelhadas que podem confluir e aparecer como liquenifica\u00e7\u00e3o e\/ou espessamento geral da pele. A distribui\u00e7\u00e3o de mucina na forma localizada pode ser difusa ou focal. H\u00e1 controv\u00e9rsia na literatura sobre se o l\u00edquen mioedematoso discreto, a mucinose papular persistente acral, a mucinose papular auto-curativa (forma juvenil\/adulto), a mucinose infantil e a forma nodular devem ser consideradas subtipos distintos de l\u00edquen mioedematoso localizado. Os sintomas cl\u00e1ssicos do subtipo  generalizado (escleromixoedema) s\u00e3o espessamento eritematoso generalizado da pele, o que pode levar a uma rigidez m\u00edmica e restri\u00e7\u00e3o do movimento articular; em alguns casos, foram observadas anomalias cardiovasculares para al\u00e9m de miopatias e sintomas neurol\u00f3gicos [3]. O diagn\u00f3stico diferencial do escleromixoedema deve ser diferenciado clinicamente e histologicamente de outras altera\u00e7\u00f5es papulares, tais como esclerodermia sist\u00e9mica e esclerodermia. Uma caracter\u00edstica distintiva de outras mucinoses s\u00e3o achados histol\u00f3gicos caracter\u00edsticos nos l\u00edquenes mioedematosos e escleromioedema locais. Estes caracterizam-se, entre outras coisas, por uma deposi\u00e7\u00e3o pronunciada de mucina na derme m\u00e9dia e superior  e frequentemente um aumento de fibroblastos com n\u00facleos grandes, em forma de estrela; al\u00e9m disso, as fibras de colag\u00e9nio podem ser compactadas e aumentadas (fibromucinose) e pode haver um pequeno infiltrado linfocit\u00e1rio perivascular [3]. Glucocorticoides t\u00f3picos e inibidores de calcineurina t\u00f3picos s\u00e3o recomendados como terapia para o l\u00edquen mioedematoso, PUVA e tratamentos a laser tamb\u00e9m podem ser utilizados. Em alguns casos, a redu\u00e7\u00e3o dos sintomas foi alcan\u00e7ada com citost\u00e1ticos (ciclofosfamida, clorambucil, melphalan), isotretino\u00edna e plasmaferese, e em alguns casos com imunoglobulinas intravenosas, melphalan de dose elevada e transplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas estaminais do sangue perif\u00e9rico [3]. O orador salienta que, na presen\u00e7a de l\u00edquen mioedematoso localizado, a malignidade e a doen\u00e7a da tir\u00f3ide s\u00e3o diagn\u00f3sticos importantes a excluir [1].<\/p>\n

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Mucinose folicular: ostiae foliculares proeminentes<\/h2>\n

Em contraste com a s\u00edndrome REM e o l\u00edquen mixoedematoso, que s\u00e3o subtipos d\u00e9rmicos, a mucinose folicular \u00e9 histologicamente caracterizada por dep\u00f3sitos de mucina nos fol\u00edculos. H\u00e1 tamb\u00e9m um infiltrado linfocit\u00e1rio at\u00edpico e degenera\u00e7\u00e3o do epit\u00e9lio [1]. Clinicamente, o subtipo folicular manifesta-se como p\u00e1pulas e placas de cor de pele focal, folicular a eritematosamente elevada com \u00f3stios foliculares proeminentes (por vezes com manchas querat\u00f3sicas semelhantes a comed\u00f5es). Etiopatogenicamente, a inflama\u00e7\u00e3o linfoc\u00edtica inicial \u00e9 discutida como uma poss\u00edvel causa da acumula\u00e7\u00e3o secund\u00e1ria de mucina. Pensa-se que haja uma transi\u00e7\u00e3o cont\u00ednua da mucinose folicular (mais comum em doentes jovens) para as micose fung\u00f3ides foliculotropicas (mais comum em doentes mais velhos) [1].<\/p>\n

Dep\u00f3sitos de Mucin no contexto de doen\u00e7as multissist\u00e9micas<\/h2>\n

O granuloma anulare (Fig. 1)<\/strong> \u00e9 uma doen\u00e7a granulomatosa n\u00e3o infecciosa de etiologia desconhecida [6], que ocorre frequentemente em doentes mais jovens [7]. Os s\u00edtios de predilec\u00e7\u00e3o pelos sintomas, que geralmente se manifestam sob a forma de placas anulares ou arciformes, s\u00e3o principalmente as extremidades [7]. A deposi\u00e7\u00e3o de mucina na \u00e1rea de degenera\u00e7\u00e3o do tecido conjuntivo \u00e9 uma caracter\u00edstica histol\u00f3gica importante [8]. Isto \u00e9 facilmente reconhec\u00edvel histopatologicamente em azul alciano ou em manchas de ferro coloidal [8]. A maior parte da epiderme n\u00e3o \u00e9 afectada; na derme h\u00e1 tecido conjuntivo degenerado rodeado por c\u00e9lulas epit\u00e9lioides dispostas em forma de pali\u00e7ada ligeiramente alongada [8]. Para al\u00e9m de uma forma solit\u00e1ria, existe tamb\u00e9m uma forma disseminada, que pode ocorrer, por exemplo, no contexto da diabetes, em que esta afecta principalmente os casos em idade mais avan\u00e7ada [7].<\/p>\n

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O l\u00fapus eritematoso \u00e9 uma doen\u00e7a auto-imune inflamat\u00f3ria com manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e cursos heterog\u00e9neos [9]. O l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico \u00e9 uma doen\u00e7a multissist\u00e9mica potencialmente fatal com envolvimento cut\u00e2neo. A ocorr\u00eancia de les\u00f5es cut\u00e2neas durante o curso desta doen\u00e7a \u00e9 comum e pode ocorrer em at\u00e9 70-85 % dos doentes [9]. No l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo agudo, uma forma localizada (eritema borboleta) distingue-se de uma variante generalizada (exantema maculopapular), que \u00e9 o subtipo mais comum de l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (30-60%) [9]. Histopatologicamente, uma dermatite de interface pobre em c\u00e9lulas e um infiltrado linfocit\u00e1rio perivascular bastante esparso com dep\u00f3sitos de mucina s\u00e3o achados t\u00edpicos do l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo agudo [9].<\/p>\n

A dermatomiosite \u00e9 outra doen\u00e7a prim\u00e1ria com dep\u00f3sitos de mucina d\u00e9rmica como uma caracter\u00edstica histopatol\u00f3gica t\u00edpica [10]. Estes ocorrem no contexto de focos inflamat\u00f3rios na \u00e1rea da camada de transi\u00e7\u00e3o d\u00e9rmico-epid\u00e9rmica [10].<\/p>\n

\nFonte: ZDFT, Zurique <\/em><\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Dummer R, Guillet C, Nordmann Th: Apresenta\u00e7\u00e3o de slides: Tema anual – dermatoses deposicionais. Mucinoses. Prof. Reinhard Dummer & Team, 9\u00aa Jornadas de Forma\u00e7\u00e3o Dermatol\u00f3gica 2019, Zurique, 26 de Junho de 2019.<\/li>\n
  2. Rongioletti F, Rebora A: Mucinases cut\u00e2neas: crit\u00e9rios microsc\u00f3picos para o diagn\u00f3stico. Am J Dermatopathol 2001; 23: 257-267.<\/li>\n
  3. Kuhn A: Mucinoses. Dermatologia, Venereologia e Alergologia da Braun-Falco 2017; 1-9
    \n https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_93-1)<\/li>\n
  4. Schallera J, Meigelb WN: Dermatoses depositantes, in: Histopatologia da Pele ed: Cerroni L et al, 2nd edition 2016, Springer: Berlin Heidelberg. DOI 10.1007\/978-3-662-44367-5_24-1, https:\/\/link.springer.com\/content\/pdf\/10.1007%2F978-3-662-44367-5_24-1.pdf<\/li>\n
  5. Rongioletti F, et al: Mucinose eritematosa reticular: uma revis\u00e3o das caracter\u00edsticas dos pacientes associadas \u00e0s condi\u00e7\u00f5es, terapia e resultado em 25 casos. Br J Dermatol 2013; 169: 1207-1211.<\/li>\n
  6. Piette EW, Rosenbach M: Granuloma annulare. Patog\u00e9nese, associa\u00e7\u00f5es e desencadeadores de doen\u00e7as, e op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas. JAAD 2016; 75 (3): 467-479. www.jaad.org\/article\/S0190-9622(15)01500-5\/abstract<\/li>\n
  7. Houriet C, et al.: Hautmanifestationen bei inneren Erkrankungen – 1.Teil, Universit\u00e4tsklinik f\u00fcr Dermatologie, Inselspital Bern. Schweiz Med Forum 2013;13(47): 949-953, https:\/\/boris.unibe.ch\/45902\/1\/houriet_smf_1.pdf<\/li>\n
  8. Tronnier M, Mitteldorf C: Caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas das doen\u00e7as de pele granulomatosas: Parte 1: Doen\u00e7as granulomatosas n\u00e3o infecciosas. Minireview. JDDG 2015; 13 (3): 211-216, https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/full\/10.1111\/ddg.12610_suppl<\/li>\n
  9. Sticherling M, Kuhn A: L\u00fapus eritematoso. Dermatologia, Venereologia e Alergologia da Braun-Falco 2017; 1-18, https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_54-1<\/li>\n
  10. Miller ML: Diagn\u00f3stico e diagn\u00f3stico diferencial de dermatomiosite e polimiosite em adultos. UpToDate, www.uptodate.com\/contents\/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019; 29(5): 41-43 (publicado 10.10.19, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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