{"id":335412,"date":"2019-10-23T04:00:00","date_gmt":"2019-10-23T02:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/amiloidoses-o-reconhecimento-precoce-dos-sintomas-cutaneos-e-crucial\/"},"modified":"2019-10-23T04:00:00","modified_gmt":"2019-10-23T02:00:00","slug":"amiloidoses-o-reconhecimento-precoce-dos-sintomas-cutaneos-e-crucial","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amiloidoses-o-reconhecimento-precoce-dos-sintomas-cutaneos-e-crucial\/","title":{"rendered":"Amiloidoses: o reconhecimento precoce dos sintomas cut\u00e2neos \u00e9 crucial"},"content":{"rendered":"

A amiloidose \u00e9 uma forma rara de dermatose de dep\u00f3sito causada pela dobra incorrecta das prote\u00ednas. A detec\u00e7\u00e3o precoce dermatol\u00f3gica \u00e9 de grande import\u00e2ncia para a continua\u00e7\u00e3o do curso da doen\u00e7a.<\/strong><\/p>\n

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Etimologicamente, o termo amiloidoses<\/em> remonta ao grego antigo \u1f04\u03bc\u03c5\u03bb\u03bf\u03bd \u00e1mylon, que significa “refei\u00e7\u00e3o de poder, amido”. Uma vez que bioquimicamente est\u00e1 presente uma estrutura proteica, este \u00e9 um nome enganador [1]. Os amil\u00f3ides s\u00e3o um grupo de prote\u00ednas heterog\u00e9neas que aparecem de forma ultra-estrutural semelhante ou reagem de forma semelhante na colora\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica. Tanto as amiloidoses localizadas como sist\u00e9micas podem ser caracterizadas por sintomas cut\u00e2neos. “Mais de 25 prote\u00ednas s\u00e3o capazes de formar amil\u00f3ide em pessoas saud\u00e1veis”, disse o Dr. med. Antonio Cozzio, Cl\u00ednica de Dermatologia, Venereologia e Alergologia do Hospital Cantonal St.Gallen, que falou sobre este tema nos Dias de Forma\u00e7\u00e3o Dermatol\u00f3gica de Zurique deste ano. Das prote\u00ednas bioquimicamente diferentes que s\u00e3o capazes de formar amil\u00f3ide, 15 podem levar a doen\u00e7as clinicamente relevantes [2].<\/p>\n

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Mudan\u00e7a de taxonomia<\/h2>\n

A detec\u00e7\u00e3o precoce pelo dermatologista \u00e9 uma base importante para o tratamento eficaz e a preven\u00e7\u00e3o da deteriora\u00e7\u00e3o posterior de quaisquer \u00f3rg\u00e3os envolvidos [3]. Em 2016, o sistema de classifica\u00e7\u00e3o da Sociedade para Amiloidoses foi revisto [4]: A congofilia e a birefring\u00eancia continuam a ser os crit\u00e9rios classificat\u00f3rios mais importantes. Al\u00e9m disso, \u00e9 recomendado determinar a identidade qu\u00edmica da prote\u00edna fibrilosa amil\u00f3ide depositada no espa\u00e7o extracelular dos tecidos atrav\u00e9s da an\u00e1lise da sequ\u00eancia proteica. At\u00e9 \u00e0 data, s\u00e3o conhecidos no homem 36 teins fibrilares extracelulares, 2 dos quais s\u00e3o iatrog\u00e9nicos por natureza, 9 tamb\u00e9m foram identificados em animais. Duas prote\u00ednas fibrilares recentemente descobertas s\u00e3o AApoCII (derivado da apolipoprote\u00edna CII) e AApoCIII (derivado da apolipoprote\u00edna CIII). AApoCII e AApoCIII amiloidose s\u00e3o amiloidoses sist\u00e9micas heredit\u00e1rias. Duas prote\u00ednas anteriormente consideradas inclus\u00f5es intracelulares, tau e \u03b1-synuclein, s\u00e3o agora classificadas como dep\u00f3sitos extracelulares associados \u00e0 morte celular, designadas “ATau” e “A\u03b1Syn”.<\/p>\n

Envolvimento cut\u00e2neo heterog\u00e9neo<\/h2>\n

\u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre formas de amiloidose sist\u00e9mica e cut\u00e2nea limitada, cada uma das quais subdividida em subtipos adquiridos e heredit\u00e1rios (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Amiloidoses sist\u00e9micas: <\/strong>Este \u00e9 um quadro cl\u00ednico heterog\u00e9neo que se caracteriza pela deposi\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas do pr\u00f3prio corpo alteradas patologicamente nos tecidos ou \u00f3rg\u00e3os. Os sinais cut\u00e2neos caracter\u00edsticos das diferentes formas de amiloidose sist\u00e9mica adquirida est\u00e3o resumidos no Quadro 1<\/strong>.<\/p>\n

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\nA amiloidose da cadeia ligeira \u00e9 a forma mais comum e \u00e9 frequentemente muito agressiva. Se o cora\u00e7\u00e3o ou os rins forem afectados, esta forma de amiloidose pode levar \u00e0 morte ap\u00f3s alguns meses se n\u00e3o for tratada. Pensa-se que as cadeias leves de anticorpos desempenham um papel importante na etiologia e conduzem aos dep\u00f3sitos caracter\u00edsticos no tecido. A amiloidose sist\u00e9mica \u00e9 comum em doentes com mieloma m\u00faltiplo. Numa fase inicial de amiloidose sist\u00e9mica prim\u00e1ria, as manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas limitam-se inicialmente aos sintomas dermatol\u00f3gicos; o envolvimento de \u00f3rg\u00e3os ocorre apenas no curso posterior [5]. O espectro de diagn\u00f3stico inclui biopsia de tecidos e medula \u00f3ssea, electroforese e exames espec\u00edficos de \u00f3rg\u00e3os (vis\u00e3o geral 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Amiloidoses cut\u00e2neas limitadas:<\/strong> Este termo colectivo descreve patologias dermatol\u00f3gicas que s\u00e3o histologicamente caracterizadas pela acumula\u00e7\u00e3o extracelular de dep\u00f3sitos amil\u00f3ides na derme. “As amiloidoses macular e papular s\u00e3o normalmente limitadas”, explica o orador. Se houver suspeita de amiloidose cut\u00e2nea nodal, deve ser esclarecido se existe envolvimento card\u00edaco\/renal; pode ser necess\u00e1ria a coopera\u00e7\u00e3o com a hemato-oncologia [1]. No caso de p\u00farpura pouco clara (especialmente no caso de forma\u00e7\u00e3o de n\u00f3dulos adicionais, macroglossia), recomenda-se uma bi\u00f3psia com an\u00e1lise imuno-histoqu\u00edmica, onde tamb\u00e9m podem ser inclu\u00eddos os achados histol\u00f3gicos da hist\u00f3ria anterior. Devem ser exclu\u00eddos os seguintes diagn\u00f3sticos diferenciais: neoplasia cut\u00e2nea, sarcoidose, granuloma facial, leishmaniose (vis\u00e3o geral 2) <\/strong>[1]. O espectro de op\u00e7\u00f5es de tratamento \u00e9 relativamente amplo e deve ser adaptado individualmente (caixa).<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Cozzio A: Apresenta\u00e7\u00e3o de slides: Tema anual das dermatoses deposicionais. Amiloidoses, Antonio Cozzio, MD, 9th Zurich Dermatology Training Days 2019, Zurique, 26 de Junho de 2019.<\/li>\n
  2. Rauch PJ: Amiloidoses sist\u00e9micas. Swiss Med Forum 2014; 14(50): 943-948.<\/li>\n
  3. Bruch-Gerharz D, Ruzicka T: Amiloidoses e hialinoses. In: Plewig G., Ruzicka T., Kaufmann R, Hertl M (eds) Braun-Falco’s Dermatology, Venereology and Allergology 2017. Medicina de Refer\u00eancia Springer. Berlim, Heidelberg: Springer.<\/li>\n
  4. Sipe JD, et al: Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amil\u00f3ide. The Journal of Protein Folding Disorders<\/li>\n
  5. Trajber Horvat A, Tr\u010dko K, Jur\u010di\u0107 V, Marko PB: Primary Systemic Amyloidosis With Skin and Cardiac Involvement: A Case Report. Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica 2018. www.oneamyloidosisvoice.com\/rcuratenew<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019; 29(5): 27-28 (publicado 10.10.19, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    A amiloidose \u00e9 uma forma rara de dermatose de dep\u00f3sito causada pela dobra incorrecta das prote\u00ednas. A detec\u00e7\u00e3o precoce dermatol\u00f3gica \u00e9 de grande import\u00e2ncia para a continua\u00e7\u00e3o do curso da…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":91866,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatoses deposicionais","footnotes":""},"category":[11367,11356,11365,11305,11529,11496,11551],"tags":[27448,27453,27457,27451,27455,12161,27459,27463,27461],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335412","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-hematologia-pt-pt","category-medicina-interna-geral","category-relatorios-do-congresso","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-amiloidose","tag-amiloidoses","tag-convolucao-defeituosa","tag-dermatologica","tag-dermatose-deposicional","tag-deteccao-precoce","tag-proteinas","tag-proteinas-fibrilares","tag-sintomas-cutaneos","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-27 20:46:20","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":335414,"slug":"amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial","post_title":"Amiloidosis: el reconocimiento precoz de los s\u00edntomas cut\u00e1neos es crucial","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335412","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335412"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335412\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/91866"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335412"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335412"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335412"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335412"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}