{"id":335761,"date":"2019-09-05T02:00:00","date_gmt":"2019-09-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatomiosite-juvenil-recomendacoes-de-gestao-actuais\/"},"modified":"2019-09-05T02:00:00","modified_gmt":"2019-09-05T00:00:00","slug":"dermatomiosite-juvenil-recomendacoes-de-gestao-actuais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/dermatomiosite-juvenil-recomendacoes-de-gestao-actuais\/","title":{"rendered":"Dermatomiosite Juvenil – Recomenda\u00e7\u00f5es de Gest\u00e3o Actuais"},"content":{"rendered":"

Um tratamento precoce e adequado pode ter um efeito positivo no curso futuro desta doen\u00e7a multissist\u00e9mica rara. Este artigo d\u00e1 uma breve vis\u00e3o geral do que \u00e9 conhecido hoje. Entre outras coisas, a identifica\u00e7\u00e3o de novos biomarcadores poderia servir de base para uma terapia personalizada no futuro.<\/strong><\/p>\n

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A dermatomiosite juvenil (JDM) \u00e9 uma doen\u00e7a sist\u00e9mica, imuno-mediada da inf\u00e2ncia, caracterizada por fraqueza muscular e erup\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas t\u00edpicas [9]. Outros sistemas org\u00e2nicos, tais como o cora\u00e7\u00e3o e os pulm\u00f5es, tamb\u00e9m podem ser afectados e continuam a ser a causa de morte mais comum nestes pacientes. \u00c9 a miopatia inflamat\u00f3ria idiop\u00e1tica mais comum na inf\u00e2ncia, com uma incid\u00eancia de 2-4\/milh\u00f5es\/ano.<\/p>\n

O processo inflamat\u00f3rio \u00e9 caracterizado pela infiltra\u00e7\u00e3o do tecido afectado por c\u00e9lulas do sistema imunit\u00e1rio, tais como c\u00e9lulas T e c\u00e9lulas plasmocit\u00f3ides dendr\u00edticas, e uma assinatura de interfer\u00e3o [1]. A maioria dos sintomas deve-se \u00e0 vasculopatia, que resulta na falta de funcionamento e perda de c\u00e9lulas endoteliais. A imunossupress\u00e3o eficaz, geralmente uma terapia combinada de metotrexato subcut\u00e2neo e corticoster\u00f3ides orais, reduziu consideravelmente a mortalidade (actualmente em cerca de 1%) e cerca de 50% dos doentes apresentam apenas uma erup\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a antes que a remiss\u00e3o possa ser alcan\u00e7ada [2]. Os outros 50% mostram um curso cr\u00f3nico, com reca\u00eddas frequentes, aumento da morbilidade e redu\u00e7\u00e3o da qualidade de vida [2].<\/p>\n

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Subfenotipagem atrav\u00e9s de biomarcadores<\/h2>\n

O JDM \u00e9 uma doen\u00e7a muito heterog\u00e9nea com fen\u00f3tipos diferentes, em que diversos sistemas de \u00f3rg\u00e3os podem ser afectados em diferentes graus. Os auto-anticorpos t\u00eam sido alvo de investiga\u00e7\u00e3o intensiva nos \u00faltimos anos e t\u00eam sido capazes de caracterizar melhor os diversos fen\u00f3tipos; por conseguinte, os auto-anticorpos t\u00eam valor progn\u00f3stico [3]. A monitoriza\u00e7\u00e3o da actividade da doen\u00e7a e dos danos de \u00f3rg\u00e3os causados pela inflama\u00e7\u00e3o \u00e9 uma parte importante da gest\u00e3o destes pacientes jovens, uma vez que determina o resultado a longo prazo desta doen\u00e7a [4]. V\u00e1rios instrumentos est\u00e3o \u00e0 disposi\u00e7\u00e3o do cl\u00ednico para o fazer, tais como a histopatologia do m\u00fasculo e tecido cut\u00e2neo, microscopia capilar (Fig. 1),<\/strong> escores cl\u00ednicos para avaliar o envolvimento do m\u00fasculo e da pele [5], e agora tamb\u00e9m v\u00e1rios biomarcadores no sangue [6,7]). Os resultados cl\u00ednicos utilizados para avaliar a actividade da doen\u00e7a requerem a coopera\u00e7\u00e3o do doente, o que por vezes pode ser um desafio para as crian\u00e7as mais novas. Estes escores cl\u00ednicos s\u00e3o tamb\u00e9m de utilidade limitada na detec\u00e7\u00e3o de inflama\u00e7\u00e3o subjacente ou na diferencia\u00e7\u00e3o de outras causas de fraqueza muscular, tais como a toxicidade dos ester\u00f3ides.<\/p>\n

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Directrizes para a optimiza\u00e7\u00e3o da gest\u00e3o de doen\u00e7as<\/h2>\n

Em 2012, a iniciativa europeia SHARE (Single Hub and Access point for pediatric Rheumatology in Europe) foi lan\u00e7ada com o objectivo de padronizar o diagn\u00f3stico e a gest\u00e3o terap\u00eautica para crian\u00e7as e adolescentes com doen\u00e7as reum\u00e1ticas em toda a Europa. Para o JDM, estas recomenda\u00e7\u00f5es foram publicadas em 2017 [6].<\/p>\n

Diagn\u00f3stico: <\/strong>O diagn\u00f3stico de dermatomiosite juvenil continua a ser principalmente cl\u00ednico, com resultados cut\u00e2neos t\u00edpicos (Fig. 2)<\/strong> e com uma debilidade muscular acentuada a curto prazo. Por conseguinte, se houver suspeita de JDM, deve ser feito um encaminhamento r\u00e1pido para um centro de excel\u00eancia pr\u00f3ximo. Uma terapia precoce e adequada pode prevenir danos a longo prazo e aumentar a possibilidade de remiss\u00e3o precoce. Os crit\u00e9rios cl\u00e1ssicos de diagn\u00f3stico de Bohan e Peter de 1975 cont\u00eam cinco elementos:<\/p>\n

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  • sinais cut\u00e2neos caracter\u00edsticos<\/li>\n
  • Fraqueza muscular proximal<\/li>\n
  • bi\u00f3psia muscular patol\u00f3gica t\u00edpica<\/li>\n
  • enzimas musculares elevadas<\/li>\n
  • altera\u00e7\u00f5es miop\u00e1ticas no electromiograma (EMG)
    \n \u2192 Na pr\u00e1tica reumatol\u00f3gica pedi\u00e1trica, o EMG foi substitu\u00eddo por RM n\u00e3o dolorosa (Fig. 3)<\/strong> [8].<\/li>\n<\/ul>\n

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    Foram publicados novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o em 2017; por exemplo, omitem biopsia muscular para sintomas patog\u00e9nicos da pele e tamb\u00e9m incluem auto-anticorpos (anti-Jo-1) nos crit\u00e9rios [9]. O ultra-som \u00e9 tamb\u00e9m cada vez mais utilizado, uma vez que n\u00e3o requer seda\u00e7\u00e3o nas crian\u00e7as mais novas.<\/p>\n

    A fraqueza muscular deve ser avaliada na crian\u00e7a com diferentes instrumentos. Est\u00e3o dispon\u00edveis testes musculares funcionais, o chamado “Children’s Myositis Activity Score” (CMAS) [10], bem como testes musculares que medem apenas a for\u00e7a, o chamado Teste Muscular Manual (MMT) [11]. Ambos os testes s\u00e3o \u00fateis na avalia\u00e7\u00e3o da fraqueza muscular no diagn\u00f3stico; mas tamb\u00e9m servem como importantes par\u00e2metros de acompanhamento que podem dar uma indica\u00e7\u00e3o significativa da actividade da doen\u00e7a. Ambos os testes fazem parte dos crit\u00e9rios de remiss\u00e3o de 2013 [12].<\/p>\n

    Wienke et al. validaram recentemente v\u00e1rios biomarcadores (galectina-9 e CXCL10) que desempenham um papel n\u00e3o s\u00f3 no diagn\u00f3stico mas tamb\u00e9m no acompanhamento e podem tamb\u00e9m facilitar as decis\u00f5es de tratamento no in\u00edcio da doen\u00e7a: Neste estudo prospectivo, os pacientes com n\u00edveis elevados destes biomarcadores no momento do diagn\u00f3stico mostraram um curso mais severo no seguimento e poderiam, portanto, beneficiar potencialmente de uma terapia mais intensiva. Em contraste, em pacientes com apenas uma recidiva, os valores j\u00e1 tinham quase normalizado alguns meses ap\u00f3s o diagn\u00f3stico sob terapia. Al\u00e9m disso, foi poss\u00edvel demonstrar que os marcadores j\u00e1 mostravam um aumento renovado do sangue antes das descobertas cl\u00ednicas de uma crise de doen\u00e7a [7].<\/p>\n

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    Terapia 2:<\/strong> A terapia de primeira linha continua a ser uma combina\u00e7\u00e3o de ester\u00f3ides e eu-trexate, possivelmente ciclosporina [6]. O metotrexato deve ser mantido durante pelo menos 2 anos; os ester\u00f3ides s\u00e3o descontinuados no  1\u00ba ano de terapia no caso de um curso monof\u00e1sico [6]. Se certos sintomas como fraqueza muscular grave (a crian\u00e7a j\u00e1 n\u00e3o consegue sair da cama, disfagia grave), defici\u00eancia da fun\u00e7\u00e3o mioc\u00e1rdica ou pulmonar ou \u00falceras cut\u00e2neas indicarem um curso grave, a ciclofosfamida deve ser adicionada. Se n\u00e3o houver melhoria, devem ser adicionadas imunoglobulinas intravenosas ou ciclosporina A, ou mudar para bi\u00f3logos (rituximab, infliximab, adalimumab). De um ponto de vista pedi\u00e1trico, o aumento da calcinose do tecido subcut\u00e2neo ou muscular (Figs. 3 e 4)<\/strong> \u00e9 um sinal de inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica persistente, o que justifica a intensifica\u00e7\u00e3o da terapia. Os transplantes de c\u00e9lulas estaminais tamb\u00e9m t\u00eam sido realizados com sucesso em pacientes JDM com um curso muito severo; alguns pacientes conseguiram uma remiss\u00e3o completa sem terapia. Quando a remiss\u00e3o cl\u00ednica \u00e9 alcan\u00e7ada, a calcinose pode ser completamente resolvida.<\/p>\n

    Com bom sucesso, esta terapia padr\u00e3o permanece associada ao risco de efeitos secund\u00e1rios indesej\u00e1veis, tais como infec\u00e7\u00f5es, fraqueza muscular induzida por ester\u00f3ides ou n\u00e1usea semanal sob metotrexato. No futuro, os novos biomarcadores acima mencionados poder\u00e3o permitir a identifica\u00e7\u00e3o precoce de uma nova crise de doen\u00e7a ou uma redu\u00e7\u00e3o mais r\u00e1pida da terapia. Os biomarcadores poderiam assim apoiar o caminho para uma terapia personalizada para esta doen\u00e7a rara.<\/p>\n

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    Ferramenta de diagn\u00f3stico baseada na Web<\/strong>
    \n Entretanto, est\u00e1 dispon\u00edvel uma ferramenta web que, para al\u00e9m do diagn\u00f3stico, d\u00e1 tamb\u00e9m uma probabilidade do diagn\u00f3stico com a classifica\u00e7\u00e3o do subgrupo. Estes crit\u00e9rios foram validados tanto para crian\u00e7as como para adultos com suspeita de miopatia inflamat\u00f3ria.<\/p>\n

    \t\t\thttp:\/\/www.imm.ki.se\/biostatistics\/calculators\/iim\/<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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    Literatura:<\/p>\n

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    1. Piper CJM, et al: CD19(+)CD24(hi)CD38(hi) B Cells Are Expanded in Juvenile Dermatomyositis and Exhibit a Pro-Inflammatory Phenotype After Activation Through Toll-Like Receptor 7 and Interferon-alpha. Immunol frontal 2018; 9: 1372.<\/li>\n
    2. Gowdie PJ, Allen RC, Kornberg AJ, Akikusa JD: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e curso da doen\u00e7a de pacientes com dermatomiosite juvenil. Int J Rheum Dis 2013; 16(5): 561-567.<\/li>\n
    3. Rider LG, Nistala K: As miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas juvenis: patog\u00e9nese, fen\u00f3tipos cl\u00ednicos e de autoanticorpos, e resultados. J Intern Med 2016; 280(1): 24-38.<\/li>\n
    4. Huber A, Feldman BM: Resultados a longo prazo na dermatomiosite juvenil: como cheg\u00e1mos aqui e para onde vamos? Curr Rheumatol Rep 2005; 7(6): 441-446.<\/li>\n
    5. Huber AM, et al: Valida\u00e7\u00e3o preliminar e significado cl\u00ednico da Ferramenta de Avalia\u00e7\u00e3o Cut\u00e2nea na dermatomiosite juvenil. Arthritis Rheum 2008;  59(2): 214-221.<\/li>\n
    6. Enders FB, et al: Recomenda\u00e7\u00f5es baseadas no consenso para a gest\u00e3o da dermatomiosite juvenil. Ann Rheum Dis 2017; 76(2): 329-340.<\/li>\n
    7. Wienke J, et al: Galectin-9 e CXCL10 como Biomarcadores da Actividade da Dermatomiosite Juvenil: Um Estudo de Coorte Longitudinal e Valida\u00e7\u00e3o Multicohort. Arthritis Rheumatol 2019. doi.org\/10.1002\/art.40881<\/li>\n
    8. Brown VE, et al: Um estudo de consenso internacional sobre os crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico da dermatomiosite juvenil (JDM). Rheumatology (Oxford) 2006; 45(8): 990-993.<\/li>\n
    9. Lundberg IE, et al.: 2017 European League Against Rheumatism\/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017; 76(12): 1955-1964.<\/li>\n
    10. Huber AM, et al: Valida\u00e7\u00e3o e significado cl\u00ednico da Escala de Avalia\u00e7\u00e3o da Myosite Infantil para avalia\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o muscular nas miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas juvenis. Arthritis Rheum 2004; 50(5): 1595-1603.<\/li>\n
    11. Jain M, et al: Fiabilidade intra e inter-rater do Teste Muscular Manual de 10 pontos (MMT) de for\u00e7a em crian\u00e7as com miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas juvenis (JIIM). Phys Occup Ther Pediatr 2006; 26(3): 5-17.<\/li>\n
    12. Lazarevic D, et al: Os crit\u00e9rios PRINTO para doen\u00e7a clinicamente inactiva na dermatomiosite juvenil. Ann Rheum Dis 2013; 72(5): 686-693.<\/li>\n
    13. Mathiesen PR, et al: Aptid\u00e3o aer\u00f3bica ap\u00f3s o JDM – um estudo de acompanhamento a longo prazo. Reumatologia (Oxford) 2013; 52(2): 287-295.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2019; 29(4): 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Um tratamento precoce e adequado pode ter um efeito positivo no curso futuro desta doen\u00e7a multissist\u00e9mica rara. Este artigo d\u00e1 uma breve vis\u00e3o geral do que \u00e9 conhecido hoje. Entre…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":90794,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Doen\u00e7as sist\u00e9micas inflamat\u00f3rias ","footnotes":""},"category":[11356,11524,11450,11551],"tags":[13629,27954,13846,27962],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335761","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-pediatria-pt-pt","category-rx-pt","tag-biomarcador","tag-calcinose-pt-pt","tag-dermatomiosite","tag-jdm-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-01 16:36:39","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":335763,"slug":"dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento","post_title":"Dermatomiositis juvenil - Recomendaciones actuales para su tratamiento","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335761","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335761"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335761\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/90794"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335761"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335761"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335761"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335761"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}