{"id":336138,"date":"2019-06-20T02:00:00","date_gmt":"2019-06-20T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/esclerodermia-sistemica-recomendacoes-actuais-para-diagnostico-e-terapia\/"},"modified":"2019-06-20T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-20T00:00:00","slug":"esclerodermia-sistemica-recomendacoes-actuais-para-diagnostico-e-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/esclerodermia-sistemica-recomendacoes-actuais-para-diagnostico-e-terapia\/","title":{"rendered":"Esclerodermia sist\u00e9mica – Recomenda\u00e7\u00f5es actuais para diagn\u00f3stico e terapia"},"content":{"rendered":"

A detec\u00e7\u00e3o precoce \u00e9 crucial para as op\u00e7\u00f5es de tratamento desta doen\u00e7a multisist\u00e9mica com envolvimento cut\u00e2neo. Os ataques de Raynaud est\u00e3o frequentemente numa fase inicial e devem ser sempre investigados mais aprofundadamente. Para al\u00e9m da medica\u00e7\u00e3o, os m\u00e9todos n\u00e3o farmacol\u00f3gicos s\u00e3o cada vez mais utilizados para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. O transplante de c\u00e9lulas estaminais aut\u00f3logas \u00e9 uma das novas abordagens sist\u00e9micas actualmente em investiga\u00e7\u00e3o.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

A esclerodermia sist\u00e9mica (SSc) continua a ter uma carga letal, mas devido aos avan\u00e7os na compreens\u00e3o da patog\u00e9nese da doen\u00e7a bem como \u00e0 melhoria do diagn\u00f3stico e da terapia, est\u00e1 a perder cada vez mais o horror de outrora.<\/p>\n

Melhorar o progn\u00f3stico atrav\u00e9s de terapias orientadas com base em \u00f3rg\u00e3os<\/h2>\n

Por exemplo, as taxas de sobreviv\u00eancia de 10 e 20 anos de pessoas afectadas com esclerodermia sist\u00e9mica cut\u00e2nea limitada (lSSc) – que tamb\u00e9m inclui a chamada s\u00edndrome CREST, um termo que se tornou dispens\u00e1vel – dificilmente diferem hoje em dia dos colectivos comparativos sem esclerodermia [7,10]. E na esclerodermia sist\u00e9mica difusa cut\u00e2nea (dSSc), o uso precoce de terapias com base em \u00f3rg\u00e3os-alvo est\u00e1 cada vez mais a conseguir abrandar e parar parcialmente o curso da doen\u00e7a. Neste contexto, o ainda arriscado transplante de c\u00e9lulas estaminais aut\u00f3logas de SSc est\u00e1 a receber cada vez mais aten\u00e7\u00e3o. Juntamente com este desenvolvimento positivo, as numerosas cargas individuais, por vezes som\u00e1ticas e psicol\u00f3gicas graves da esclerodermia cr\u00f3nica multissist\u00e9mica, est\u00e3o a tornar-se mais um foco de esfor\u00e7os m\u00e9dicos. Para al\u00e9m da terapia medicamentosa sintom\u00e1tica, os tratamentos n\u00e3o medicamentosos da medicina especializada (fisioterapia, ergoterapia, drenagem linf\u00e1tica manual, massagem do tecido conjuntivo, terapia da fala, terapia respirat\u00f3ria reflexiva, fototerapia dermatol\u00f3gica, terapia de forma\u00e7\u00e3o m\u00e9dica, psicologia, medicina nutricional) tamb\u00e9m desempenham um papel importante.<\/p>\n

Aetiopatog\u00e9nese complexa ainda n\u00e3o completamente esclarecida<\/h2>\n

Ainda n\u00e3o \u00e9 claro como os v\u00e1rios mecanismos imunit\u00e1rios, as altera\u00e7\u00f5es vasculares e a produ\u00e7\u00e3o excessiva de tecido conjuntivo de colag\u00e9nio est\u00e3o relacionados na esclerodermia sist\u00e9mica (SSc). A quest\u00e3o de saber se a SSc \u00e9 uma doen\u00e7a auto-imune, ou seja, se as reac\u00e7\u00f5es imunit\u00e1rias mal direccionadas est\u00e3o no in\u00edcio da doen\u00e7a ou se \u00e9 principalmente uma vasculopatia com inflama\u00e7\u00e3o subsequente e reac\u00e7\u00f5es imunit\u00e1rias aberrantes, tamb\u00e9m n\u00e3o foi esclarecida de forma conclusiva. Outros especialistas v\u00eaem a principal perturba\u00e7\u00e3o da SSc na desregula\u00e7\u00e3o do metabolismo do tecido conjuntivo, an\u00e1loga \u00e0 cicatriza\u00e7\u00e3o de feridas com problemas, por exemplo, como resultado de trauma [2].<\/p>\n

O sucesso da terapia actual diz respeito, por um lado, \u00e0s perturba\u00e7\u00f5es circulat\u00f3rias da esclerodermia e as suas complica\u00e7\u00f5es: fen\u00f3meno secund\u00e1rio de Raynaud, ulcera\u00e7\u00f5es digitais, hipertens\u00e3o arterial pulmonar, crise renal aguda; por outro lado, esclerose da pele, bem como fibrose pulmonar. O diagn\u00f3stico precoce das v\u00e1rias complica\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas e a sua terapia precoce desempenham aqui um papel fundamental. Pode haver uma “janela de oportunidade” [5] num futuro pr\u00f3ximo que, se reconhecida e explorada a tempo, pode ajudar a parar o desenvolvimento futuro da esclerodermia.<\/p>\n

Recomenda\u00e7\u00f5es de Boas Pr\u00e1ticas Cl\u00ednicas<\/h2>\n

Os crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR-EULAR recentemente formulados para a esclerodermia sist\u00e9mica em 2013 distinguem-se dos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR anteriormente v\u00e1lidos de 1980 pelo facto de o fen\u00f3meno de Raynaud, telangiectasia e altera\u00e7\u00f5es microsc\u00f3picas capilares em SSc serem agora tamb\u00e9m tidos em conta, bem como o incha\u00e7o dos dedos (as chamadas m\u00e3os inchadas), o perfil espec\u00edfico de anticorpos e a hipertens\u00e3o arterial pulmonar. Isto permite uma melhor detec\u00e7\u00e3o das fases iniciais da doen\u00e7a e daqueles com SSc limitado [1].<\/p>\n

\u00c9 importante que em adultos a primeira ocorr\u00eancia de um ataque de Raynaud j\u00e1 leve \u00e0 determina\u00e7\u00e3o de anticorpos antinucleares espec\u00edficos da esclerodermia (ANA) no soro e ao exame microsc\u00f3pico capilar dos capilares dos dedos (clarifica\u00e7\u00e3o da quest\u00e3o de um padr\u00e3o de danos t\u00edpicos da esclerodermia), a fim de detectar uma esclerodermia sist\u00e9mica incipiente suficientemente cedo. Isto \u00e9 especialmente verdade para os ataques assim\u00e9tricos de Raynaud (afectando apenas dedos individuais) e quando o incha\u00e7o inicial dos dedos tamb\u00e9m ocorre. A alta sensibilidade destas simples medidas de diagn\u00f3stico tem grande significado para o diagn\u00f3stico precoce da esclerodermia sist\u00e9mica: por exemplo, sabe-se que metade de todos os danos nos \u00f3rg\u00e3os internos pode ser detectada dentro de 2 anos ap\u00f3s o primeiro ataque de Raynaud [6]. Uma vez que a detec\u00e7\u00e3o precoce de SSc \u00e9 essencialmente bem sucedida atrav\u00e9s da pele e dos vasos relacionados com a pele, e as altera\u00e7\u00f5es na pele s\u00e3o tamb\u00e9m de grande import\u00e2ncia para a morbilidade global da esclerodermia no curso seguinte, os dermatologistas, como peritos do \u00f3rg\u00e3o cut\u00e2neo, devem continuar a vigiar e a acompanhar activamente esta doen\u00e7a complexa.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

As recomenda\u00e7\u00f5es para o rastreio de \u00f3rg\u00e3os em SSc (linha de base e acompanhamento) est\u00e3o resumidas no Quadro 1 <\/strong>. As recomenda\u00e7\u00f5es actuais para terapias medicamentosas relacionadas com \u00f3rg\u00e3os da SSc, de acordo com estudos (se dispon\u00edveis) ou de acordo com o acordo\/recomenda\u00e7\u00f5es de comit\u00e9s internacionais de peritos complementados por sugest\u00f5es de terapia n\u00e3o medicamentosa da SSc, que reflectem essencialmente a per\u00edcia do Centro Europeu de Reabilita\u00e7\u00e3o da Esclerodermia de Reha Rheinfelden, podem ser vistas na Tabela 2 <\/strong>.  <\/p>\n

 <\/h2>\n

\"\"<\/h2>\n

 <\/h2>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • Os avan\u00e7os nos m\u00e9todos de diagn\u00f3stico e terap\u00eauticos permitem abrandar a progress\u00e3o da doen\u00e7a e aumentar a esperan\u00e7a de vida. A clarifica\u00e7\u00e3o cuidadosa do diagn\u00f3stico e a detec\u00e7\u00e3o precoce s\u00e3o de import\u00e2ncia crucial para adaptar de forma \u00f3ptima a terapia aos sintomas e devem ser repetidas a intervalos regulares.<\/li>\n
  • O principal objectivo das terapias medicamentosas relacionadas com \u00f3rg\u00e3os \u00e9 restaurar a funcionalidade dos \u00f3rg\u00e3os prejudicados pela doen\u00e7a multissist\u00e9mica. Al\u00e9m das abordagens medicamentosas, os m\u00e9todos n\u00e3o farmacol\u00f3gicos est\u00e3o a ser cada vez mais utilizados para aliviar sintomas e melhorar a qualidade de vida.<\/li>\n
  • Relativamente aos patomecanismos da esclerodermia sist\u00e9mica, h\u00e1 ainda muitas quest\u00f5es em aberto e novas op\u00e7\u00f5es de terapia sist\u00e9mica (por exemplo, transplante de c\u00e9lulas estaminais aut\u00f3logas) est\u00e3o ainda em fase de valida\u00e7\u00e3o.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Allanore Y, et al: Esclerose sist\u00e9mica. Nat Rev Dis Primers 2015 Abr 23; 1: 15002. doi: 10.1038\/nrdp.2015.2.<\/li>\n
    2. Denton C, Khanna D: Esclerose sist\u00e9mica. Lancet 2017; 390: 1685-1698.<\/li>\n
    3. Fern\u00e1ndez-Codina A, et al: Algoritmos de tratamento para esclerose sist\u00e9mica de acordo com especialistas. Artrite e Reumatologia 2018; 70: 1820-1828.<\/li>\n
    4. Frech T, et al: Baixa dose de naltrexona para prurido na esclerose sist\u00e9mica. Int J Rheumatol 2011: 804296. Publicado online 2011 Set 12. doi: 10.1155\/2011\/804296<\/li>\n
    5. Guiducci S, Bellando-Randone S, Matucci-Cerinic M: Uma nova forma de pensar sobre a esclerose sist\u00e9mica: a oportunidade de um diagn\u00f3stico muito precoce. Isr Med Assoc J 2016; 18: 141-143.<\/li>\n
    6. Jaeger VK, et al: Incid\u00eancias e factores de risco de manifesta\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas no curso inicial da esclerose sist\u00e9mica: um estudo EUSTAR longitudinal. PLos One 2016; 11: e0163894: doi: 10.1371\/journal.pone.0163894. eCollection 2016.<\/li>\n
    7. Kennedy N, Walker J, Hakendorf P, Roberts-Thomson P: Melhoria da esperan\u00e7a de vida dos pacientes com esclerodermia: resultados do Registo de Esclerodermia da Austr\u00e1lia do Sul. Intern Med J 2018; 48: 951-956.<\/li>\n
    8. Knobler R, et al: European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic scleroderma and overlap syndroms. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(9): 1401-1424.<\/li>\n
    9. Kowal-Bielecka O, et al: Actualiza\u00e7\u00e3o das recomenda\u00e7\u00f5es EULAR para o tratamento da esclerose sist\u00e9mica. Ann Rheum Dis 2017; 76(8): 1327-1339.<\/li>\n
    10. Simeon-Aznar CP, et al: Registo da Rede Espanhola de Esclerose Sist\u00e9mica: sobreviv\u00eancia, factores progn\u00f3sticos, e causas de morte. Medicina (Baltimore). 2015 Out; 94(43): e1728. doi: 10.1097\/MD.0000000000001728.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2019; 29(3): 19-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      A detec\u00e7\u00e3o precoce \u00e9 crucial para as op\u00e7\u00f5es de tratamento desta doen\u00e7a multisist\u00e9mica com envolvimento cut\u00e2neo. Os ataques de Raynaud est\u00e3o frequentemente numa fase inicial e devem ser sempre investigados…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":89819,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Colagenoses ","footnotes":""},"category":[11367,11356,11524,11305,11426,11547,11496,11551],"tags":[28828,28838,28826,14149,28822,28819,28814,28840,28836,28811,28824,28830,28834,28817,28832,11805,17723],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336138","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-medicina-interna-geral","category-nefrologia-pt-pt","category-pneumologia-pt-pt","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-acr-eular-pt-pt","tag-anticorpos-antinucleares","tag-boas-praticas-clinicas","tag-diagnosticos","tag-doenca-multissistemica","tag-dssc-pt-pt","tag-esclerodermia-sistemica","tag-esclerose-cutanea","tag-maos-inchadas","tag-medicinal-pt-pt","tag-nao-medicinal","tag-o-fenomeno-de-raynaud","tag-rastreio-de-orgaos","tag-sindrome-do-crest","tag-teleangiectasia-pt-pt","tag-terapia-pt-pt","tag-transplante-de-celulas-estaminais","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 06:19:12","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336140,"slug":"esclerodermia-sistemica-recomendaciones-actuales-para-el-diagnostico-y-la-terapia","post_title":"Esclerodermia sist\u00e9mica - Recomendaciones actuales para el diagn\u00f3stico y la terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/esclerodermia-sistemica-recomendaciones-actuales-para-el-diagnostico-y-la-terapia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336138","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336138"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336138\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89819"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336138"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336138"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336138"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336138"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}