{"id":336174,"date":"2019-06-13T02:00:00","date_gmt":"2019-06-13T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/50-anos-da-operacao-fontan-nao-so-boas-noticias\/"},"modified":"2019-06-13T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-13T00:00:00","slug":"50-anos-da-operacao-fontan-nao-so-boas-noticias","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/50-anos-da-operacao-fontan-nao-so-boas-noticias\/","title":{"rendered":"50 anos da opera\u00e7\u00e3o Fontan &#8211; &#8220;n\u00e3o s\u00f3 boas not\u00edcias&#8221;."},"content":{"rendered":"<p><strong>Em cora\u00e7\u00f5es funcionalmente univentriculares, uma circula\u00e7\u00e3o Fontan \u00e9 uma terapia cir\u00fargica paliativa com complica\u00e7\u00f5es significativas a longo prazo &#8211; um desafio.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Em 1968, Francis Fontan e Eugene Baudet realizaram com sucesso a primeira opera\u00e7\u00e3o de Fontan, oferecendo uma terapia salvadora de vidas para crian\u00e7as com uma defici\u00eancia card\u00edaca univentricular. Dentro do espectro dos defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos, a vicia\u00e7\u00e3o funcional univentricular ocorre a 7-8%, com grande heterogeneidade morfol\u00f3gica dentro deste grupo. As malforma\u00e7\u00f5es mais frequentemente diagnosticadas s\u00e3o a s\u00edndrome do cora\u00e7\u00e3o esquerdo hipopl\u00e1sico (25-67% dos cora\u00e7\u00f5es funcionais univentriculares), atresia tric\u00faspide (15-24%), dupla entrada do ventr\u00edculo esquerdo (14-18%), canal atrioventricular desequilibrado e grave anomalia de Ebstein <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-11982\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg\" style=\"height:423px; width:400px\" width=\"935\" height=\"988\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg 935w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-800x845.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-120x127.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-90x95.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-320x338.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-560x592.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 935px) 100vw, 935px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Apesar desta heterogeneidade, a terapia comum usando a cirurgia de Fontan \u00e9 conseguir uma redu\u00e7\u00e3o da carga volum\u00e9trica no cora\u00e7\u00e3o unicameral, bem como a separa\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o pulmonar e sist\u00e9mica com oxigena\u00e7\u00e3o normal, atrav\u00e9s de uma cirurgia correctiva por etapas. Actualmente, o n\u00famero de doentes com um v\u00edrus unicompartimental \u00e9 estimado em cerca de 22.000 na Europa e cerca de 50<strong>.<\/strong>000 nos EUA [1].<\/p>\n<p>A primeira opera\u00e7\u00e3o de Fontan consistiu em criar uma anastomose entre a veia cava superior e a art\u00e9ria pulmonar direita e uma anastomose entre a veia cava inferior e a art\u00e9ria pulmonar esquerda utilizando um conduto valvar de homoenxerto.<\/p>\n<p>O caminho para a anastomose cavo-pulmonar total actualmente favorecida, utilizando uma conduta extracard\u00edaca, levou v\u00e1rias d\u00e9cadas e v\u00e1rias modifica\u00e7\u00f5es. Nos anos 80, foi introduzido o conceito de &#8220;multiest\u00e1gio&#8221;, que consiste numa etapa interm\u00e9dia utilizando a anastomose cavo-pulmonar parcial (&#8220;Glenn ou Hemifontan surgery&#8221;). Nos anos 90, a anastomose atrio-pulmonar directa foi substitu\u00edda pela cria\u00e7\u00e3o de um t\u00fanel lateral e mais tarde pela utiliza\u00e7\u00e3o de uma conduta extra-card\u00edaca com ou sem fenestra\u00e7\u00e3o<strong> (Fig.&nbsp;2)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11983 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1637;height:893px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1637\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-800x1191.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-120x179.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-90x134.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-320x476.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-560x833.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Para a selec\u00e7\u00e3o de doentes, os chamados &#8220;dez mandamentos&#8221; j\u00e1 foram formulados na d\u00e9cada de 1970 por Choussat e Fontan. Juntamente com a modifica\u00e7\u00e3o e melhoria da opera\u00e7\u00e3o fontan, estas foram adaptadas no decurso do curso. No entanto, formam ainda uma orienta\u00e7\u00e3o b\u00e1sica de crit\u00e9rios que devem ser cumpridos no que diz respeito ao \u00eaxito de uma opera\u00e7\u00e3o de Fontan:<\/p>\n<ul>\n<li>Press\u00f5es arteriais pulmonares profundas<\/li>\n<li>(MAP &lt;15&nbsp;mmHg)<\/li>\n<li>Resist\u00eancias pulmonares profundas (&lt;3&nbsp;<sup>WU\/m2<\/sup>)<\/li>\n<li>art\u00e9rias pulmonares normalmente desenvolvidas e<\/li>\n<li>Fundo do navio<\/li>\n<li>Retorno venoso normal<\/li>\n<li>Boa fun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica do ventr\u00edculo sist\u00e9mico<\/li>\n<li>Sem insufici\u00eancia significativa de v\u00e1lvulas AV<\/li>\n<\/ul>\n<p>Em paralelo, a idade em que os pacientes s\u00e3o operados tem sido sucessivamente reduzida de modo a que a anastomose cavo-pulmonar parcial seja actualmente realizada aos 4-6 meses de idade e a anastomose cavo-pulmonar total aos 2-3 anos de idade. Estas modifica\u00e7\u00f5es conduziram a uma redu\u00e7\u00e3o significativa da mortalidade e morbilidade. Estudos recentes mostram uma diminui\u00e7\u00e3o da mortalidade de 8% (1975-1990) para 1% (2001-2010) [2].<\/p>\n<h2 id=\"problemas-e-curso-a-longo-prazo-apos-a-paliacao-de-fontan\">Problemas e curso a longo prazo ap\u00f3s a palia\u00e7\u00e3o de Fontan<\/h2>\n<p>Ap\u00f3s palia\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o fontan, existe uma hemodin\u00e2mica notavelmente n\u00e3o fisiol\u00f3gica. O refluxo venoso sist\u00e9mico passivo na circula\u00e7\u00e3o pulmonar \u00e9 considerado um factor causal importante para uma s\u00e9rie de complica\u00e7\u00f5es a longo prazo. A morbilidade e mortalidade dos pacientes \u00e9 significativamente aumentada. Em contraste com a diminui\u00e7\u00e3o maci\u00e7a da mortalidade precoce nas \u00faltimas d\u00e9cadas, a taxa de sobreviv\u00eancia de 15 anos \u00e9 de 80-85% [3]. Ap\u00f3s 25 anos, apenas 30% dos doentes de Fontan vivem sem complica\u00e7\u00f5es. A press\u00e3o venosa central ap\u00f3s a cirurgia de Fontan est\u00e1 na gama de 12&nbsp;mmHg. Esta congest\u00e3o venosa cr\u00f3nica provoca um aumento da press\u00e3o p\u00f3s-capilar e um aumento da forma\u00e7\u00e3o de fluido intersticial com concomitante redu\u00e7\u00e3o da pr\u00e9-carga card\u00edaca e disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica progressiva e hipertrofia do unic\u00e1rdio  <strong>(Fig.3).<\/strong>  Esta deve ser removida atrav\u00e9s do sistema linf\u00e1tico e, por fim, do ducto tor\u00e1cico para o sistema venoso central, onde prevalece de novo uma press\u00e3o inofisiologicamente elevada. Isto resulta em linf\u00e1ticas e linfangiectasias mais cheias e fr\u00e1geis com potencial para fugas linf\u00e1ticas para terceiros espa\u00e7os [4]. Enquanto <em>o quilot\u00f3rax<\/em> \u00e9 uma complica\u00e7\u00e3o p\u00f3s-operat\u00f3ria precoce que pode normalmente ser gerida de forma conservadora ou pode exigir a inser\u00e7\u00e3o prolongada de tubos tor\u00e1cicos, a <em>enteropatia por perda de prote\u00ednas (APA)<\/em> ocorre em cerca de 5% dos doentes a longo prazo. Isto resulta numa fuga linf\u00e1tica por vezes consider\u00e1vel para o intestino, com grandes perdas de linf\u00f3citos, quil\u00f3crones e prote\u00ednas, e portanto tamb\u00e9m de anticorpos. Por um lado, esta quantidade de prote\u00edna no intestino leva \u00e0 diarreia e flatul\u00eancia, e a subsequente hipoproteinemia por sua vez leva ao edema, aumento da susceptibilidade \u00e0 infec\u00e7\u00e3o e desequil\u00edbrio electrol\u00edtico com c\u00e3ibras musculares. O progn\u00f3stico quando o APA ocorre \u00e9 pobre. 5 anos ap\u00f3s o diagn\u00f3stico inicial, 60% dos doentes de Fontan ainda est\u00e3o vivos, ap\u00f3s 10 anos 20%.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11984 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1099px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1099\/863;height:471px; width:600px\" width=\"1099\" height=\"863\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg 1099w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-800x628.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-120x94.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-90x71.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-320x251.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-560x440.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1099px) 100vw, 1099px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>O derrame de linfa rica em prote\u00ednas no sistema br\u00f4nquico pode causar <em>bronquite pl\u00e1stica<\/em> com problemas respirat\u00f3rios, obstru\u00e7\u00e3o br\u00f4nquica e atelectasia e ocorre em 5-15% dos doentes de Fontan, por vezes fulminante com elevada letalidade aguda mas tamb\u00e9m recorrente cr\u00f3nica.<\/p>\n<p>A base para o tratamento destas s\u00edndromes de perda linf\u00e1tica \u00e9 a optimiza\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o pulmonar e a elimina\u00e7\u00e3o de quaisquer estenoses na circula\u00e7\u00e3o de Fontan. A terapia \u00e9 normalmente realizada por interven\u00e7\u00e3o de cateteres atrav\u00e9s de dilata\u00e7\u00e3o por bal\u00e3o e implanta\u00e7\u00e3o de stents em estenoses. A possibilidade de encerramento intervencional directo de uma fuga linf\u00e1tica por cateter tamb\u00e9m existe em casos individuais; estes procedimentos est\u00e3o actualmente a ser estabelecidos [5].<\/p>\n<p>Com o aumento da idade do paciente, a lenta progress\u00e3o da insufici\u00eancia <em>ventricular singular<\/em> vem \u00e0 tona. Por um lado, a disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica e sist\u00f3lica \u00e9 explicada pelo aumento da carga de volume antes da opera\u00e7\u00e3o de Fontan, e por outro lado pela fun\u00e7\u00e3o a longo prazo de um ventr\u00edculo frequentemente morfologicamente direito como um ventr\u00edculo sist\u00e9mico. Muitas vezes h\u00e1 insufici\u00eancia concomitante da v\u00e1lvula AV, o que aumenta ainda mais a press\u00e3o venosa pulmonar. Os TTE e, se necess\u00e1rio, os diagn\u00f3sticos de RM podem ser utilizados para determinar a fun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica ventricular e as insufici\u00eancias valvares. Embora nenhum ensaio aleat\u00f3rio tenha demonstrado um benef\u00edcio da terapia da insufici\u00eancia card\u00edaca na circula\u00e7\u00e3o univentricular, recomenda-se a utiliza\u00e7\u00e3o de inibidores da ECA ou anatogonistas dos receptores AT2, bem como diur\u00e9ticos de dose baixa e beta-bloqueadores, para o decl\u00ednio da fun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica.<\/p>\n<p>Outros problemas card\u00edacos relevantes s\u00e3o arritmias causadas por cicatrizes cir\u00fargicas atriais ou dilata\u00e7\u00e3o atrial progressiva na presen\u00e7a de uma modifica\u00e7\u00e3o anterior de Fontan, por exemplo, RA-PA-Fontan. As taquicardias supraventriculares (SVT) s\u00e3o frequentemente mal toleradas hemodinamicamente, s\u00e3o geralmente resistentes \u00e0 terapia medicamentosa, e precisam de ser tratadas com electroconvers\u00e3o seguida de abla\u00e7\u00e3o. Neste contexto, a avalia\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o de Fontan \u00e9 importante para diagnosticar e tratar adequadamente as causas hemodin\u00e2micas <strong>(Fig.&nbsp;4) <\/strong>. A terapia de abla\u00e7\u00e3o de SVT&#8217;s requer que o electrofisiologista tenha conhecimentos especializados na anatomia espec\u00edfica e \u00e9 apoiada por sistemas de mapeamento e combina\u00e7\u00e3o de imagens de RM card\u00edaca ou TAC. Em doentes com t\u00fanel de Fontan extra-card\u00edaco, fenestra\u00e7\u00e3o de t\u00faneis ou interven\u00e7\u00e3o de cateter retro-a\u00f3rtico \u00e9 necess\u00e1ria para aceder aos \u00e1trios. A taquicardia ventricular pode ocorrer como resultado de disfun\u00e7\u00e3o ventricular ou de cicatrizes cir\u00fargicas ou emb\u00f3licas e requer terapia medicamentosa e avalia\u00e7\u00e3o para implante de CDI profil\u00e1tico secund\u00e1rio (CDI subcut\u00e2neo vs. epic\u00e1rdico). As vias de acesso para el\u00e9ctrodos de pacemaker em blocos AV ou disfun\u00e7\u00e3o grave do n\u00f3 sinusal s\u00e3o normalmente epic\u00e1rdicas devido \u00e0 anatomia espec\u00edfica.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11985 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/601;height:328px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"601\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-800x437.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-120x66.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-90x49.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-320x175.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-560x306.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Na presen\u00e7a de modifica\u00e7\u00f5es anteriores de Fontan com anastomose RA-PA, uma dilata\u00e7\u00e3o atrial direita significativa leva \u00e0 deteriora\u00e7\u00e3o progressiva da hemodin\u00e2mica e das arritmias e \u00e9 dada a indica\u00e7\u00e3o para a <em>convers\u00e3o <\/em>cir\u00fargica <em>de Fontan <\/em>. Aqui, a anastomose do \u00e1trio direito com a art\u00e9ria pulmonar \u00e9 substitu\u00edda por um conduto extracard\u00edaco, realiza-se a plastia redutora do \u00e1trio direito dilatado, e realiza-se a terapia de crioabla\u00e7\u00e3o aberta.<\/p>\n<p>A congest\u00e3o venosa central cr\u00f3nica e a redu\u00e7\u00e3o progressiva do d\u00e9bito card\u00edaco levam \u00e0 <em>fibrose hep\u00e1tica<\/em> centro-lobular <em>,<\/em> com altera\u00e7\u00f5es laboratoriais tardias a serem detect\u00e1veis. Os diagn\u00f3sticos utilizando fibroscan, a elastografia do f\u00edgado MR e, se necess\u00e1rio, as bi\u00f3psias hep\u00e1ticas permitem registar diferentes graus de severidade dos processos de remodela\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica. O risco de desenvolver carcinoma hepatocelular \u00e9 significativamente aumentado nos doentes de Fontan [6]. Terap\u00eauticamente, tenta-se ajudar optimizando hemodinamicamente a circula\u00e7\u00e3o de Fontan (sempre que poss\u00edvel), evitando subst\u00e2ncias nocivas (\u00e1lcool, medicamentos). A ultima ratio \u00e9 um transplante de cora\u00e7\u00e3o-f\u00edgado de alto risco.<\/p>\n<p>Neste contexto, o risco aumentado de trombose e eventos tromboemb\u00f3licos deve ser visto, o que \u00e9 causado por um lado pelos sucessivos danos hep\u00e1ticos e s\u00edntese hep\u00e1tica com subsequente coagulopatia, mas tamb\u00e9m pelas perdas progressivas de prote\u00ednas atrav\u00e9s de fugas linf\u00e1ticas. Os eventos tromboemb\u00f3licos s\u00e3o a causa mais comum de morte s\u00fabita em doentes de Fontan. Se a anticoagula\u00e7\u00e3o profil\u00e1ctica a longo prazo versus a terapia com aspirina proporciona melhor protec\u00e7\u00e3o contra a forma\u00e7\u00e3o de trombos na circula\u00e7\u00e3o fontan n\u00e3o \u00e9 claro, de acordo com os estudos. A anticoagula\u00e7\u00e3o deve ser utilizada para SVTs, fun\u00e7\u00e3o ventricular significativamente reduzida, RA-PA-Fontan, e profilaxia secund\u00e1ria ap\u00f3s um evento tromboemb\u00f3lico. Devido \u00e0s colaterais veno-venosas pulmonares ou fenestra\u00e7\u00f5es entre um conduto extracard\u00edaco ou um t\u00fanel lateral e o \u00e1trio, as deriva\u00e7\u00f5es da direita para a esquerda aumentam significativamente o risco de eventos cerebrovasculares.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11986 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1146;height:625px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1146\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-800x833.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-120x125.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-90x94.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-320x333.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-560x583.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A optimiza\u00e7\u00e3o da hemodin\u00e2mica nos doentes de Fontan \u00e9 da maior import\u00e2ncia. \u00c9 necess\u00e1ria uma avalia\u00e7\u00e3o invasiva da press\u00e3o e resist\u00eancia pulmonar do cateter e uma avalia\u00e7\u00e3o adequada de todas as causas poss\u00edveis por TTE, ECG de Holter e RM ou TAC card\u00edaca. A obstru\u00e7\u00e3o mec\u00e2nica devida \u00e0 estenose anastom\u00f3tica, forma\u00e7\u00e3o de trombos ou estenose das art\u00e9rias pulmonares deve ser tratada por interven\u00e7\u00e3o de cateteres ou cirurgia. Na presen\u00e7a de navios colaterais aorto-pulmonar hemodinamicamente relevantes, MAPCAs, \u00e9 recomendado o enrolamento t\u00e9cnico de cateteres. A administra\u00e7\u00e3o de drogas vasodilatadoras pulmonares (sildenafil, bosentan) demonstrou um efeito positivo na resist\u00eancia vascular pulmonar e na capacidade de exerc\u00edcio em v\u00e1rios estudos.<\/p>\n<h2 id=\"failing-fontan\">&#8220;Failing Fontan&#8221;<\/h2>\n<p>Apesar dos grandes avan\u00e7os e melhorias, a natureza paliativa da opera\u00e7\u00e3o Fontan como terapia salvadora de cora\u00e7\u00f5es univentriculares n\u00e3o mudou desde a sua introdu\u00e7\u00e3o h\u00e1 50 anos. Actualmente, ap\u00f3s 25 anos, a taxa de sobreviv\u00eancia \u00e9 de 83%, a sobreviv\u00eancia livre de eventos \u00e9 de 30%, e a aus\u00eancia de Fontan falhado (ou seja, morte, transplante card\u00edaco, reopera\u00e7\u00e3o Fontan, NYHA classe III\/IV ou PLE\/ bronquite pl\u00e1stica) \u00e9 de 56%. Em \u00faltima an\u00e1lise, a opera\u00e7\u00e3o de Fontan \u00e9 um adiamento bem sucedido de um transplante de cora\u00e7\u00e3o por d\u00e9cadas at\u00e9 \u00e0 situa\u00e7\u00e3o de um &#8220;Fontan falhado&#8221;.<\/p>\n<p>A defini\u00e7\u00e3o de um <em>Fontan falhado<\/em> inclui complica\u00e7\u00f5es card\u00edacas graves (disfun\u00e7\u00e3o ventricular gravemente afectada) e extracard\u00edacas (APA n\u00e3o control\u00e1vel, cirrose hep\u00e1tica, aumento da RVP). Apesar das op\u00e7\u00f5es de terapia medicamentosa acima mencionadas (terapia de insufici\u00eancia card\u00edaca, anticoagula\u00e7\u00e3o, drogas vasodilatadoras pulmonares) e interven\u00e7\u00f5es\/cirurgias (abla\u00e7\u00f5es de arritmia, fenestra\u00e7\u00f5es, enrolamento MAPCA, stenting e dilata\u00e7\u00f5es, implanta\u00e7\u00f5es de marca-passo\/ICD, convers\u00e3o de Fontan, interven\u00e7\u00f5es valvares), uma m\u00e1 perfus\u00e3o generalizada de \u00f3rg\u00e3os acaba por ocorrer a longo prazo.<\/p>\n<p>Em caso de falha terminal do ventr\u00edculo sist\u00e9mico ou complica\u00e7\u00f5es graves do Fontan extracard\u00edaco, deve ser discutido o uso de um <em>dispositivo de assist\u00eancia ventricular<\/em> como ponte para o transplante. Estudos recentes mostram uma taxa de sobreviv\u00eancia de 60% ap\u00f3s 12 meses de terapia de DVA em doentes de Fontan, mas isto \u00e9 significativamente pior do que em doentes com terapia de DVA com circula\u00e7\u00e3o biventricular [7].<\/p>\n<p>A \u00fanica solu\u00e7\u00e3o para conseguir uma verdadeira correc\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o paliativa de Fontan e dos problemas a ela associados \u00e9 o <em>transplante card\u00edaco<\/em>. Em compara\u00e7\u00e3o com pacientes com cardiopatia dilatada ou isqu\u00e9mica, a mortalidade precoce \u00e9 aumentada ap\u00f3s transplante de pacientes de Fontan [8]. Isto deve-se, entre outras coisas, a condi\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas dif\u00edceis (ader\u00eancias pronunciadas ap\u00f3s repetidas opera\u00e7\u00f5es), tend\u00eancia crescente de sangramento e \u00e0 altera\u00e7\u00e3o da anatomia complexa. A longo prazo, os receptores de transplantes ap\u00f3s circula\u00e7\u00e3o de Fontan mostram taxas de sobreviv\u00eancia aceit\u00e1veis em compara\u00e7\u00e3o com outros grupos (1 ano de sobreviv\u00eancia: 62-86%, 5 anos de sobreviv\u00eancia: 59-77%, 10 anos de sobreviv\u00eancia: 47-62%) [8,9]. Neste contexto e tendo como pano de fundo a escassez de \u00f3rg\u00e3os dadores, a selec\u00e7\u00e3o de candidatos a transplante \u00e9 de grande import\u00e2ncia. Deve ter-se em conta que os pacientes de Fontan s\u00e3o pacientes jovens em que o apoio circulat\u00f3rio mec\u00e2nico est\u00e1 associado a maior mortalidade e morbilidade do que os pacientes com circula\u00e7\u00e3o biventricular. Do mesmo modo, a avalia\u00e7\u00e3o atempada dos pacientes de Fontan \u00e9 importante para reduzir o risco de transplante devido a comorbilidades associadas a Fontan avan\u00e7adas (fibrose hep\u00e1tica, APA, etc.).<\/p>\n<p>O tratamento de doentes de Fontan \u00e9 um desafio de longa data e os doentes de Fontan devem estar ligados a um centro com experi\u00eancia no tratamento de defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos complexos. Isto permite os <em>cuidados<\/em> e tratamentos <em>interdisciplinares<\/em> necess\u00e1rios a estes pacientes complexos. Pode ser necess\u00e1rio envolver a per\u00edcia de v\u00e1rios especialistas (cirurgia card\u00edaca cong\u00e9nita, electrofisiologia, cardiologia interventiva, imagiologia, equipa de transplantes, hepatologia, ginecologia, anestesiologia, servi\u00e7os sociais, etc.).  Os <em> exames de seguimento<\/em> incluem geralmente hist\u00f3ria e exame cl\u00ednico a intervalos anuais, TTE, ECG em repouso e a intervalos de 2-4 anos espiroergometria, ECG a longo prazo, exames de RM card\u00edaca (ou TC para pacemakers n\u00e3o sujeitos a RM), controlo laboratorial, sonografia hep\u00e1tica e fibroscan, exames de RM ou TC do f\u00edgado, se necess\u00e1rio.<\/p>\n<p>No cuidado vital\u00edcio destes pacientes, assegurar uma boa transi\u00e7\u00e3o da cardiologia pedi\u00e1trica para a cardiologia de adultos com conhecimentos especializados em &#8220;Doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas crescidas&#8221; \u00e9 um componente importante. Da mesma forma, um abrangente  <em>Informa\u00e7\u00e3o ao paciente  <\/em>\u00c9 importante desenvolver o conhecimento do defeito card\u00edaco existente, mas tamb\u00e9m uma compreens\u00e3o de decis\u00f5es importantes da vida, tais como a escolha da profiss\u00e3o (sem profiss\u00f5es fisicamente exigentes), inelegibilidade para o servi\u00e7o militar, escolha de contraceptivos (DIU ou contraceptivos apenas de progesterona) e actividades de lazer desportivas (sem treino de pesos), evitar a obesidade, consumo de tabaco, aumento do consumo de \u00e1lcool e drogas. Temas como o planeamento familiar ou o desejo de engravidar desempenham um papel importante nas mulheres jovens e aqui deve ser avaliado individualmente durante a gravidez se o risco para a m\u00e3e gr\u00e1vida (arritmias, trombos, insufici\u00eancia card\u00edaca, aborto espont\u00e2neo) e para a crian\u00e7a (prematuridade, idade gestacional pequena) \u00e9 aceit\u00e1vel e uma gravidez pode ser recomendada sob vigil\u00e2ncia apertada.<\/p>\n<p>Apesar da sucessiva redu\u00e7\u00e3o da mortalidade cir\u00fargica e de uma sobreviv\u00eancia de cerca de 83% ao longo de 25 anos, \u00e9 de notar que a cirurgia de Fontan representa uma palia\u00e7\u00e3o com desvantagens significativas em compara\u00e7\u00e3o com uma situa\u00e7\u00e3o circulat\u00f3ria normal<strong> (Fig.&nbsp;6)<\/strong>. O n\u00famero crescente de doentes de Fontan representa um desafio cada vez mais complexo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11987 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/964;height:526px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"964\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-800x701.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-120x105.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-90x79.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-320x280.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-560x491.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"mensagens-take-home\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>A circula\u00e7\u00e3o fontan \u00e9 uma terapia cir\u00fargica paliativa para cora\u00e7\u00f5es funcionalmente univentriculares, que est\u00e1 associada a complica\u00e7\u00f5es significativas a longo prazo.<\/li>\n<li>A circula\u00e7\u00e3o de Fontan \u00e9 conseguida atrav\u00e9s de v\u00e1rias etapas cir\u00fargicas interm\u00e9dias desde a inf\u00e2ncia at\u00e9 \u00e0 inf\u00e2ncia.<\/li>\n<li>As possibilidades de aumentar o d\u00e9bito card\u00edaco s\u00e3o limitadas nos doentes de Fontan. A press\u00e3o venosa \u00e9 cronicamente elevada de forma n\u00e3o fisiol\u00f3gica. V\u00e1rias complica\u00e7\u00f5es da circula\u00e7\u00e3o de Fontan surgem de fluxo linf\u00e1tico alterado com congest\u00e3o venosa sist\u00e9mica simult\u00e2nea.<\/li>\n<li>Uma circula\u00e7\u00e3o de Fontan sem obstru\u00e7\u00e3o e baixos gradientes de press\u00e3o transpulmonar s\u00e3o um pr\u00e9-requisito b\u00e1sico para uma &#8220;boa Fontan&#8221;.<\/li>\n<li>As arritmias, especialmente as taquicardias supraventriculares, s\u00e3o mal toleradas hemodinamicamente pelos doentes de Fontan, s\u00e3o geralmente resistentes \u00e0 terapia medicamentosa, e devem ser tratadas com electroconvers\u00e3o seguida de abla\u00e7\u00e3o.<\/li>\n<li>O tratamento de doentes de Fontan \u00e9 um desafio de longa data e os doentes de Fontan devem estar ligados a um centro com experi\u00eancia no tratamento de defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos complexos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLiteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Poh CL, et al: Tr\u00eas d\u00e9cadas depois: O destino da popula\u00e7\u00e3o de doentes que se submeteram ao procedimento Atriopulmonar Fontan. Int J Cardiol. 2017;15;231: 99-104.<\/li>\n<li>Iyengar AJ, et al: Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: The Australia and New Zealand Fontan Registry experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148: 566-575.<\/li>\n<li>Kverneland LS, et al: Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis. 2018. 13(2): 181-193.<\/li>\n<li>Menon S., et al: The Lymphatic Circulation in Adaptations to the Fontan Circulation (A Circula\u00e7\u00e3o Linf\u00e1tica em Adapta\u00e7\u00f5es \u00e0 Circula\u00e7\u00e3o Fontan). Pediatr Cardiol, 2017. 38(5): 886-892.<\/li>\n<li>Dori Y, et al: Emboliza\u00e7\u00e3o Linf\u00e1tica Percut\u00e2nea de Fluxo Linf\u00e1tico Pulmonar Anormal como Tratamento de Bronquite Pl\u00e1stica em Pacientes com Doen\u00e7a Card\u00edaca Cong\u00e9nita. Circula\u00e7\u00e3o, 2016. 133(12): 1160-1170.<\/li>\n<li>Gordon-Walker TT, et al: Fontan-associated liver disease: A review. J Cardiol, 2019 (no prelo, dispon\u00edvel online).<\/li>\n<li>Blume ED, et al: Segundo relat\u00f3rio anual do Pediatric Interagency Registry for Mechanical Circulatory Support (Pedimacs): Caracter\u00edsticas e resultados pr\u00e9-implanta\u00e7\u00e3o. J Transplante de pulm\u00e3o de cora\u00e7\u00e3o. 2018.37(1): 38-45.<\/li>\n<li>Mauchley DC, et al: Transplante no paciente de Fontan. Semin\u00e1rios em Cirurgia Tor\u00e1cica e Cardiovascular: Cirurgia Card\u00edaca Pedi\u00e1trica Anual. 2015;18: 7-16.<\/li>\n<li>Tabarsi N, et al: Meta-An\u00e1lise da Efic\u00e1cia do Transplante Card\u00edaco em Pacientes com uma Fontan Falha. A Revista Americana de Cardiologia. 2017;119: 1269-1274.<\/li>\n<li>Gewillig M: Heart Failure Clin 10 (2014) 105-116.<\/li>\n<li>Deal B, et al: Heart 2012, 98: 1098-1104.&nbsp;&nbsp;&nbsp;<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2019; 18(3): 6-11<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Em cora\u00e7\u00f5es funcionalmente univentriculares, uma circula\u00e7\u00e3o Fontan \u00e9 uma terapia cir\u00fargica paliativa com complica\u00e7\u00f5es significativas a longo prazo &#8211; um desafio.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":89684,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiologia pedi\u00e1trica","footnotes":""},"category":[11367,11390,11524,11450,11551],"tags":[28951,28967,28960],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336174","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-cirurgia","category-formacao-continua","category-pediatria-pt-pt","category-rx-pt","tag-cardiologia-pediatrica-pt-pt","tag-defeitos-cardiacos-univentriculares","tag-operacoes-de-fontan","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-02 23:26:30","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336180,"slug":"50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias","post_title":"50 a\u00f1os de la operaci\u00f3n Fontan - \"no s\u00f3lo buenas noticias\".","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336174","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336174"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336174\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89684"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336174"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336174"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336174"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336174"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}