{"id":336227,"date":"2019-06-05T02:00:00","date_gmt":"2019-06-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mais-sobreviventes-gracas-aos-novos-medicamentos\/"},"modified":"2019-06-05T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-05T00:00:00","slug":"mais-sobreviventes-gracas-aos-novos-medicamentos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/mais-sobreviventes-gracas-aos-novos-medicamentos\/","title":{"rendered":"Mais “sobreviventes” gra\u00e7as aos novos medicamentos"},"content":{"rendered":"

O mieloma m\u00faltiplo, a prolifera\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica de imunoglobulinas na medula \u00f3ssea, ainda \u00e9 considerado incur\u00e1vel. No entanto, medicamentos altamente eficazes prolongam a sobreviv\u00eancia – em casos raros, at\u00e9 20 anos.<\/strong><\/p>\n

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Apenas algumas pessoas sabem o que significa o termo “mieloma m\u00faltiplo” – foi assim que Florin Rupper, Presidente do Grupo de Contacto para o Mieloma Su\u00ed\u00e7a (MKgS), caracterizou o estado do conhecimento p\u00fablico. A educa\u00e7\u00e3o e o trabalho em rede das pessoas afectadas \u00e9 necess\u00e1ria. Neste contexto, o Prof. Dr. Christoph Driessen, M\u00e9dico Chefe da Cl\u00ednica de Oncologia M\u00e9dica e Hematologia do Hospital Cantonal St. Gallen, forneceu informa\u00e7\u00f5es sobre o cancro raro numa confer\u00eancia de imprensa.<\/p>\n

Muito heterog\u00e9neo e pouco claro do ponto de vista etiol\u00f3gico<\/h2>\n

250 pessoas na Su\u00ed\u00e7a s\u00e3o diagnosticadas com mieloma m\u00faltiplo todos os anos. De acordo com o Registo Su\u00ed\u00e7o do Cancro, existem actualmente cerca de 2500 pessoas afectadas. O mieloma m\u00faltiplo \u00e9 o produto de uma prolifera\u00e7\u00e3o monoclonal de imunoglobulinas na medula \u00f3ssea. A doen\u00e7a maligna manifesta-se gen\u00e9tica e clinicamente de uma forma muito heterog\u00e9nea. Cerca de um quarto de todos os doentes com mieloma m\u00faltiplo s\u00e3o assintom\u00e1ticos. Se ocorrerem sintomas, estes variam desde dores \u00f3sseas (60%, principalmente no esqueleto) e fadiga (40%, muitas vezes relacionadas com anemia) at\u00e9 \u00e0 perda de peso, infec\u00e7\u00f5es frequentes e hipercalcemia at\u00e9 \u00e0 redu\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o renal e urina espumosa (protein\u00faria, albumin\u00faria) [1]. Embora se suspeite de liga\u00e7\u00f5es a factores gen\u00e9ticos, radia\u00e7\u00e3o ou exposi\u00e7\u00e3o qu\u00edmica, doen\u00e7as auto-imunes, outras doen\u00e7as de plasm\u00f3citos e infec\u00e7\u00f5es virais, a patog\u00e9nese permanece pouco clara.<\/p>\n

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www.multiples-myelom.ch<\/em><\/strong><\/a><\/p>\n

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O precursor do mieloma m\u00faltiplo \u00e9 sempre uma gamopatia monoclonal de significado desconhecido (MGUS). Esta \u00e9 uma prolifera\u00e7\u00e3o benigna e comum de um clone de c\u00e9lulas plasma. Ocorre com frequ\u00eancia crescente na velhice: Cerca de 10% das crian\u00e7as de noventa anos de idade mostram esta mudan\u00e7a. Em cerca de 1% das pessoas afectadas, o MGUS degenera em mieloma m\u00faltiplo. Mais uma vez, quanto mais velha for a pessoa, maior \u00e9 a probabilidade de desenvolver mieloma m\u00faltiplo. Mas as excep\u00e7\u00f5es provam a regra, como mostra o caso de um paciente de 49 anos (caixa)<\/strong>.<\/p>\n

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Dor devida \u00e0 reabsor\u00e7\u00e3o \u00f3ssea<\/h2>\n

O crescimento de imunoglobulinas na medula \u00f3ssea desloca o sangue e as c\u00e9lulas imunit\u00e1rias, levando \u00e0 anemia, fadiga, tend\u00eancia \u00e0 infec\u00e7\u00e3o e hemorragia. Al\u00e9m disso, as c\u00e9lulas do mieloma activam a reabsor\u00e7\u00e3o \u00f3ssea (Fig. 1)<\/strong>. As consequ\u00eancias s\u00e3o osteoporose grave, fracturas, dor e fadiga associadas e at\u00e9 mesmo confus\u00e3o. A deposi\u00e7\u00e3o de cadeias proteicas nos rins leva \u00e0 insufici\u00eancia renal. Uma manifesta\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m fora da medula \u00f3ssea resulta em dor e perda de for\u00e7a.<\/p>\n

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Em caso de suspeita de mieloma, para al\u00e9m de um historial m\u00e9dico e exame f\u00edsico, s\u00e3o efectuados v\u00e1rios testes laboratoriais para determinar os n\u00edveis sangu\u00edneos de v\u00e1rias prote\u00ednas (paraprote\u00edna, beta-2-microglobulina, creatinina, albumina) e electr\u00f3litos. Um hemograma fornece informa\u00e7\u00e3o sobre os leuc\u00f3citos. As altera\u00e7\u00f5es nos ossos s\u00e3o detectadas por TC, MRI e, se necess\u00e1rio, PET. A medula \u00f3ssea \u00e9 examinada com a ajuda de uma biopsia \u00e0 medula \u00f3ssea.<\/p>\n

Novos medicamentos melhoram a sobreviv\u00eancia<\/h2>\n

De acordo com o actual estado da investiga\u00e7\u00e3o, n\u00e3o h\u00e1 cura para o mieloma m\u00faltiplo. O tratamento de doentes com mieloma sintom\u00e1tico visa principalmente alcan\u00e7ar a melhor remiss\u00e3o poss\u00edvel com um controlo r\u00e1pido dos sintomas e das complica\u00e7\u00f5es relacionadas com o mieloma m\u00faltiplo. Isto porque o mieloma m\u00faltiplo \u00e9 uma doen\u00e7a progressiva que progride em recidivas. O objectivo a longo prazo \u00e9 o de prolongar o per\u00edodo sem progress\u00e3o e, assim, a sobreviv\u00eancia global [1].<\/p>\n

Um estudo multic\u00eantrico retrospectivo do mundo real, baseado em registos m\u00e9dicos de 5000 doentes com mieloma m\u00faltiplo, forneceu dados informativos sobre os cursos [2]. Ap\u00f3s diagn\u00f3stico, o paciente recebe seis meses de terapia, seguidos de seis meses de terapia de manuten\u00e7\u00e3o. Em m\u00e9dia, os pacientes passam ent\u00e3o dez meses sem terapia antes de a doen\u00e7a regressar. Mas com cada escalada terap\u00eautica, o intervalo sem terapia encolhe. O tempo sem terapia est\u00e1 a ficar cada vez mais curto”, resume o Prof. Driessen, “e a propor\u00e7\u00e3o de pacientes que recebem a terapia seguinte tamb\u00e9m est\u00e1 a ficar cada vez menor”.<\/p>\n

No entanto, com o desenvolvimento de novos medicamentos, a sobreviv\u00eancia melhorou significativamente. O valor m\u00e9dio \u00e9 ligeiramente superior a seis anos. Os dados do leste da Su\u00ed\u00e7a provam-no. O Prof. Driessen \u00e9, portanto, esperan\u00e7oso: “Este \u00e9 um dos cancros com o progn\u00f3stico que melhora mais rapidamente devido a estas novas drogas”. H\u00e1 mais “sobreviventes”, ou seja, pacientes que vivem mais tempo com a doen\u00e7a. Mas o grande desafio, diz o Prof. Driessen, est\u00e1 no diagn\u00f3stico inicial: Como se pode distinguir no diagn\u00f3stico qual o doente que sobreviver\u00e1 mais tempo – 10 a 20 anos – e quem morrer\u00e1 da doen\u00e7a dentro de um ano? As an\u00e1lises gen\u00e9ticas oferecem pistas.<\/p>\n

As abordagens terap\u00eauticas incluem terapias locais, radia\u00e7\u00e3o e quimioterapias, corticoster\u00f3ides, bem como novas abordagens tais como imunomoduladores (por exemplo, talidomida, lenalidomida, pomalidomida), inibidores do proteasoma (por exemplo, bortezomib, carfilzomib, ixazomib) e – mais recentemente – anticorpos monoclonais (por exemplo, deratumumab, elotuzumab). “Pela primeira vez, temos agora imunoterapias muito eficazes que podem funcionar durante muito tempo e s\u00e3o muito melhor toleradas do que a quimioterapia”, diz o Prof. Driessen, mas aponta imediatamente um facto problem\u00e1tico: Actualmente, os pacientes t\u00eam de esperar anos at\u00e9 que a terapia intensiva em termos de custos seja aprovada pelo seguro de sa\u00fade.<\/p>\n

Fonte: Confer\u00eancia de imprensa MKgS, Zurique<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Sociedade Alem\u00e3 de Hematologia e Oncologia M\u00e9dica: Guideline Multiple Myeloma. ICD10: C90.0. Recomenda\u00e7\u00f5es da sociedade profissional para o diagn\u00f3stico e terapia de doen\u00e7as hematol\u00f3gicas e oncol\u00f3gicas. Situa\u00e7\u00e3o em 2018.<\/li>\n
  2. Yong K, et al: Mieloma m\u00faltiplo: resultados dos doentes na pr\u00e1tica do mundo real. Br J Haematol. 2016; 175(2): 252-264.<\/li>\n<\/ol>\n

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    HAUSARZT PRAXIS 2019; 14(6): 28-29 (publicado 24.5.19, antes da impress\u00e3o).
    \nInFo ONcOLOGy & HaEMATOLOGy 2019; 7(5): 20-21.<\/em>
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