{"id":336390,"date":"2019-04-26T02:00:00","date_gmt":"2019-04-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/rara-desordem-funcional-do-musculo-estruturalmente-saudavel-do-coracao\/"},"modified":"2019-04-26T02:00:00","modified_gmt":"2019-04-26T00:00:00","slug":"rara-desordem-funcional-do-musculo-estruturalmente-saudavel-do-coracao","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/rara-desordem-funcional-do-musculo-estruturalmente-saudavel-do-coracao\/","title":{"rendered":"Rara desordem funcional do m\u00fasculo estruturalmente saud\u00e1vel do cora\u00e7\u00e3o"},"content":{"rendered":"

A taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (CPVT) \u00e9 uma doen\u00e7a rara dos canais i\u00f3nicos sem cardiopatia estrutural detect\u00e1vel macroscopicamente. Ocorre exclusivamente na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia e tem uma elevada taxa de mortalidade se n\u00e3o for tratada. Por conseguinte, a terapia do cora\u00e7\u00e3o estruturalmente inconsp\u00edcuo \u00e9 de particular import\u00e2ncia.<\/strong><\/p>\n

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A taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (CPVT) \u00e9 uma doen\u00e7a rara do canal i\u00f3nico sem cardiopatia estrutural detect\u00e1vel macroscopicamente, com uma preval\u00eancia de 1:5000-10.000. Descrita pela primeira vez em 1975 [1], n\u00e3o foi caracterizada como uma entidade separada at\u00e9 1995 [2]. Caracter\u00edstica \u00e9 a ocorr\u00eancia de extra-s\u00edstoles ventriculares polim\u00f3rficas e taquicardia ventricular (VT), bem como VT bidireccional sob stress f\u00edsico ou mental com um ECG em repouso sem precedentes. Embora existam relatos de casos individuais de primeiras manifesta\u00e7\u00f5es sintom\u00e1ticas at\u00e9 \u00e0 idade de 40 anos, trata-se predominantemente de uma doen\u00e7a de crian\u00e7as e adolescentes. Dependendo do subtipo gen\u00e9tico, a primeira manifesta\u00e7\u00e3o ocorre entre os 2 e os 20 anos de idade, com um agrupamento familiar em 30% dos casos. Homens e mulheres s\u00e3o igualmente afectados, com uma apresenta\u00e7\u00e3o anterior em homens [3]. O rastreio familiar deve ser sempre feito [4].<\/p>\n

Fisiopatologia<\/h2>\n

Embora j\u00e1 tenha havido grandes progressos na caracteriza\u00e7\u00e3o dos mecanismos de doen\u00e7a subjacentes desde a descri\u00e7\u00e3o inicial, estes ainda n\u00e3o s\u00e3o totalmente compreendidos.<\/p>\n

Defeitos em c\u00e1lcio diast\u00f3lico (Ca2+) libertados do ret\u00edculo sarcoplasm\u00e1tico (SR) resultam em sobrecarga de Ca2+ na c\u00e9lula mioc\u00e1rdica. Em indiv\u00edduos saud\u00e1veis, o fluxo extracelular de Ca2+ atrav\u00e9s de canais do tipo L, desencadeado pelo potencial de ac\u00e7\u00e3o, resulta na liberta\u00e7\u00e3o de Ca2+ acionada por Ca2+ a partir do SR atrav\u00e9s da ativa\u00e7\u00e3o do receptor ryanodine (RYR2). Isto leva \u00e0 contrac\u00e7\u00e3o do mioc\u00e1rdio e \u00e0 fase de planalto do potencial de ac\u00e7\u00e3o com subsequente transporte de Ca2+ de volta para o espa\u00e7o extracelular e para o SR. No CPVT, contudo, um defeito autoss\u00f3mico dominante do RYR2, entre outros, leva a uma liberta\u00e7\u00e3o espont\u00e2nea diast\u00f3lica Ca2+ do SR. Isto leva a uma invers\u00e3o do transporte de Ca2+ para a c\u00e9lula e a p\u00f3s-depolariza\u00e7\u00f5es tardias, que constituem a base do CPVT. Se a estimula\u00e7\u00e3oadren\u00e9rgica \u03b2 \u00e9 tamb\u00e9m desencadeada pelo stress, desenvolvem-se as extra-s\u00edstoles ou taquicardias polim\u00f3rficas ventriculares caracter\u00edsticas [5].<\/p>\n

Al\u00e9m das muta\u00e7\u00f5es no gene RYR2, que s\u00e3o detect\u00e1veis em cerca de 50-55% dos pacientes com CPVT, existem outras muta\u00e7\u00f5es da calsequestrina card\u00edaca (CASQ2) e da triadina (TRDN), dois outros componentes do or\u00e7amento celular Ca2+ [5]. Al\u00e9m disso, a disfun\u00e7\u00e3o dos canais de pot\u00e1ssio (KCNJ2) tamb\u00e9m pode levar ao CPVT. Dependendo do defeito gen\u00e9tico detectado, \u00e9 poss\u00edvel distinguir entre v\u00e1rios subtipos. Globalmente, no entanto, os defeitos gen\u00e9ticos respons\u00e1veis s\u00f3 podem ser detectados em cerca de 60% das pessoas afectadas [5].<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Os crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico das sociedades profissionais est\u00e3o resumidos no quadro 1<\/strong> [6]. No entanto, \u00e9 muito mais dif\u00edcil do que aplicar os crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico para identificar poss\u00edveis sofredores. As apresenta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas t\u00edpicas s\u00e3o crian\u00e7as entre os 2-20 anos de idade com s\u00edncope experiente ou que sobreviveram \u00e0 morte card\u00edaca s\u00fabita (SCD) durante o stress f\u00edsico ou emocional [2]. Como a s\u00edncope relacionada com o CPVT tamb\u00e9m pode causar convuls\u00f5es e incontin\u00eancia, as crian\u00e7as s\u00e3o muitas vezes tratadas erroneamente por epilepsia. O CPVT \u00e9 ent\u00e3o diagnosticado tardiamente na aus\u00eancia de efic\u00e1cia dos medicamentos antiepil\u00e9pticos. Do mesmo modo, um agrupamento familiar de s\u00edncope de exerc\u00edcio ou SCD e epilepsia familiar refrat\u00e1ria deve sugerir um poss\u00edvel CPVT familiar. A apresenta\u00e7\u00e3o at\u00edpica no contexto do rastreio cardiovascular por ergometria \u00e9 poss\u00edvel na idade adulta, mas muito menos frequente.<\/p>\n

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O padr\u00e3o de ouro para o diagn\u00f3stico \u00e9 a ergometria de exerc\u00edcio. Tipicamente, pode ser determinado um limiar de frequ\u00eancia card\u00edaca reproduz\u00edvel individualmente entre 110-130 batimentos\/minuto, acima do qual ocorrem as primeiras extra-s\u00edstoles ventriculares isoladas com um intervalo de acoplamento de aproximadamente 400 ms. As extra-s\u00edstoles mostram predominantemente um eixo superior com bloco de ramo esquerdo ou um eixo inferior com bloco de ramo direito [4,7]. Com o aumento do stress e do ritmo card\u00edaco, ocorrem extrass\u00edstoles monom\u00f3rficas mais frequentes, seguidas de bigeminy e finalmente de extrass\u00edstoles polim\u00f3rficas e\/ou VT n\u00e3o-sustentadas (Fig. 1)<\/strong>. Raramente pode ocorrer VT polim\u00f3rfico sustentado ou fibrila\u00e7\u00e3o ventricular. O teste de stress deve portanto ser interrompido se os sintomas arritmog\u00e9nicos aumentarem ou se a dura\u00e7\u00e3o do VT n\u00e3o-sustentado aumentar [7,8]. Um ECG ambulatorial de longo prazo pode ter valor diagn\u00f3stico adicional em pacientes muito jovens, em pacientes que n\u00e3o podem realizar um ECG de exerc\u00edcio, ou em pacientes com um ECG de exerc\u00edcio negativo, mas ainda suspeitos de CPVT. No entanto, a sensibilidade \u00e9 menor do que com o ECG de stress [9]. Outra op\u00e7\u00e3o de diagn\u00f3stico \u00e9 uma infus\u00e3o de catecolaminas. Contudo, em compara\u00e7\u00e3o com o teste de stress, existe uma sensibilidade inferior de cerca de 75%, pelo que s\u00f3 deve ser utilizado para fins de diagn\u00f3stico em casos excepcionais [10]. O exame electrofisiol\u00f3gico com estimula\u00e7\u00e3o programada n\u00e3o tem qualquer valor no diagn\u00f3stico do CPVT [2,10]. Como mencionado acima, o ECG de repouso e as t\u00e9cnicas de imagiologia n\u00e3o fornecem valor de diagn\u00f3stico. No entanto, os resultados normais destes exames s\u00e3o obrigat\u00f3rios para se poder fazer o diagn\u00f3stico [6].<\/p>\n

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O diagn\u00f3stico diferencial deve incluir outras doen\u00e7as dos canais i\u00f3nicos, como a s\u00edndrome do QT longo, especialmente o SCD durante a actividade f\u00edsica, como a nata\u00e7\u00e3o [11]. Um ECG de exerc\u00edcio pode desmascarar o prolongamento do QTc na fase de recupera\u00e7\u00e3o, que n\u00e3o \u00e9 detect\u00e1vel no ECG de repouso, e assim contribuir para a diferencia\u00e7\u00e3o do CPVT [12]. Outro diagn\u00f3stico diferencial \u00e9 a s\u00edndrome de Andersen-Tawil, que, tal como um subtipo de CPVT, est\u00e1 associada a uma muta\u00e7\u00e3o no KCNJ2 e tamb\u00e9m pode apresentar taquicardia ventricular bidireccional [13]. Para al\u00e9m dos sinais fenot\u00edpicos de paralisia peri\u00f3dica e dismorfia das extremidades, que nem sempre est\u00e3o presentes, o ECG de stress pode tamb\u00e9m ajudar a diferenciar isto do CPVT. A diferencia\u00e7\u00e3o \u00e9 importante porque os doentes com s\u00edndrome de Andersen-Tawil t\u00eam um progn\u00f3stico mais benigno [13]. Para al\u00e9m das doen\u00e7as dos canais i\u00f3nicos, deve-se sempre pensar em doen\u00e7as estruturais ainda n\u00e3o diagnosticadas, tais como as cardiomiopatias arritmog\u00e9nicas, hipertr\u00f3ficas, isqu\u00e9micas ou valvulares, que s\u00e3o muito mais comuns em geral. Outras causas de TV bidireccional s\u00e3o a intoxica\u00e7\u00e3o por digoxina ou a miocardite [14,15].<\/p>\n

Terapia<\/h2>\n

O tratamento do CPVT consiste em mudan\u00e7as de estilo de vida, terapia medicamentosa, estratifica\u00e7\u00e3o de risco para um CDI at\u00e9 \u00e0 denerva\u00e7\u00e3o simp\u00e1tica do cora\u00e7\u00e3o esquerdo (LKSD). Uma vez que a mortalidade chega a 50% nos doentes gravemente afectados, a terapia adequada \u00e9 de grande import\u00e2ncia [2,16] (Tab. 2) <\/strong>. Al\u00e9m disso, o rastreio familiar deve ser sempre realizado devido \u00e0 heran\u00e7a autoss\u00f3mica dominante do defeito RYR2.<\/p>\n

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Uma vez que o esfor\u00e7o f\u00edsico pode desencadear arritmias ventriculares, os pacientes devem evitar o exerc\u00edcio competitivo. Um pequeno estudo foi capaz de mostrar que em pacientes com CPVT adequadamente tratados, o exerc\u00edcio competitivo apenas resultou em mais arritmias sem um aumento da mortalidade [17], mas a transferibilidade para todos os pacientes n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel. Especialmente ao nadar, deve estar presente um supervisor.<\/p>\n

Os beta-bloqueadores s\u00e3o a base da terapia medicamentosa porque, entre outras coisas, impedem que o limite do ritmo card\u00edaco arritmog\u00e9nico seja atingido. A maioria dos dados est\u00e1 dispon\u00edvel para o nadolol n\u00e3o-selectivo de longa dura\u00e7\u00e3o. No entanto, esta prepara\u00e7\u00e3o j\u00e1 n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel em muitos pa\u00edses, tais como a Su\u00ed\u00e7a [16,18,19]. Uma alternativa \u00e9 o carvedilol, que tem um efeito comprovado no RYR2 [20]. No entanto, faltam dados cl\u00ednicos em doentes com CPVT. Em princ\u00edpio, deve ser sempre administrada uma dose completa at\u00e9 \u00e0 dose m\u00e1xima toler\u00e1vel. \u00c9 importante notar que nas crian\u00e7as a dose deve ser ajustada ao peso corporal. Uma terapia beta-bloqueadora adequada pode reduzir a taxa de SCD fatal para 6,4% ao longo de 8 anos [19]. Do mesmo modo, os pacientes gen\u00f3tipo-positivos que s\u00e3o detectados por rastreio familiar mas n\u00e3o mostram arritmias no ECG de exerc\u00edcio devem receber terapia com beta-bloqueador [6]. Se as arritmias ou par\u00eanteses e as extra-s\u00edstoles ventriculares agrupadas continuarem a ser observadas na ergometria do exerc\u00edcio com terapia beta-bloqueadora adequada, deve ser avaliada a terapia adicional com flecainida. Flecainide tamb\u00e9m mostra um efeito inibit\u00f3rio directo no RYR2 e tamb\u00e9m foi demonstrado em ensaios cl\u00ednicos para suprimir as arritmias ventriculares em 76% dos pacientes j\u00e1 tratados com beta-bloqueadores [21,22]. Os bloqueadores dos canais de c\u00e1lcio parecem ter um benef\u00edcio adicional como uma terapia alternativa complementar. Pequenos estudos n\u00e3o randomizados mostraram que o verapamil, al\u00e9m dos beta-bloqueadores, reduz ainda mais a ocorr\u00eancia de arritmias ventriculares [23,24]. Ainda n\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis ensaios aleat\u00f3rios maiores de verapamil. As op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas ainda n\u00e3o utilizadas clinicamente mas potencialmente promissoras incluem a propafenona, que se revelou promissora em n\u00famero limitado de doentes [25] e o dantroleno, que demonstrou efic\u00e1cia num modelo celular [26].<\/p>\n

Se as arritmias n\u00e3o forem adequadamente controladas com terapia m\u00e9dica, um LSD pode ser avaliado atrav\u00e9s da remo\u00e7\u00e3o toracosc\u00f3pica da metade inferior do g\u00e2nglio estrelado esquerdo e dos g\u00e2nglios tor\u00e1cicos T2-4. Isto resulta numa diminui\u00e7\u00e3o acentuada da secre\u00e7\u00e3o de noradrenalina no cora\u00e7\u00e3o com resultados muito bons em pequenas s\u00e9ries de pacientes com CPVT grave. A complica\u00e7\u00e3o mais frequente do LKSD \u00e9 a s\u00edndrome de Horner, na sua maioria transit\u00f3ria, que, no entanto, tamb\u00e9m pode persistir em 2-3%. Complica\u00e7\u00f5es menos comuns s\u00e3o les\u00f5es nas estruturas circundantes como a pleura, o nervo fr\u00eanico, o plexo braquial e os nervos som\u00e1ticos, resultando em dor de tiro no ombro esquerdo. Como efeito secund\u00e1rio, pode haver falta de suor da m\u00e3o esquerda e testa esquerda com pele mais quente e seca em compara\u00e7\u00e3o com a lateral [27,28].<\/p>\n

O implante de CDI s\u00f3 deve ser realizado em pacientes seleccionados que tenham sobrevivido a um CDI ou que continuem a experimentar s\u00edncope ou VT polim\u00f3rfico ou bidireccional, apesar da terapia \u00f3ptima. Se um LKSD estiver dispon\u00edvel, isto tamb\u00e9m deve ser realizado antes da implanta\u00e7\u00e3o [6]. Esta recomenda\u00e7\u00e3o restritiva existe principalmente porque os choques de CDI per se conduzem \u00e0 liberta\u00e7\u00e3o adicional de catecolaminas. Estes podem ent\u00e3o provocar mais arritmias e levar a um c\u00edrculo vicioso, pelo que o CDI deve ser programado com elevados cortes e grandes atrasos antes da entrega do choque [6,29].<\/p>\n

Resumo<\/h2>\n

A CPVT \u00e9 uma doen\u00e7a extremamente rara que ocorre quase exclusivamente em crian\u00e7as e adolescentes e tem uma elevada taxa de mortalidade se n\u00e3o for tratada. A terapia com beta-bloqueadores \u00e9 a interven\u00e7\u00e3o mais importante em termos de progn\u00f3stico, juntamente com o ajustamento do estilo de vida. A implanta\u00e7\u00e3o do CDI est\u00e1 associada a efeitos especiais, potencialmente proarr\u00edtmicos, com uma poss\u00edvel descarga de choque, pelo que a indica\u00e7\u00e3o na profilaxia prim\u00e1ria deve ser feita com cautela. S\u00e3o necess\u00e1rios mais estudos para melhor compreender o quadro cl\u00ednico e para encontrar novas abordagens terap\u00eauticas.<\/p>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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  • O CPVT ocorre quase exclusivamente na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia em cora\u00e7\u00f5es estruturalmente normais e tem uma elevada taxa de mortalidade se n\u00e3o for tratado.<\/li>\n
  • As principais terapias s\u00e3o o ajustamento do estilo de vida e os beta-bloqueadores.<\/li>\n
  • O implante de CDI s\u00f3 deve ser realizado em pacientes com morte card\u00edaca s\u00fabita, s\u00edncope ou taquicardia ventricular polim\u00f3rfica persistente, apesar da terapia medicamentosa m\u00e1xima ou ap\u00f3s avalia\u00e7\u00e3o da denerva\u00e7\u00e3o simp\u00e1tica do lado esquerdo do cora\u00e7\u00e3o.<\/li>\n
  • A entrega de choques por um CDI tem um risco elevado de proarritmia, pelo que tempos de detec\u00e7\u00e3o longos e frequ\u00eancias de interven\u00e7\u00e3o elevadas devem ser programados para o CDI.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Literatura:<\/p>\n

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    20. Zhou Q, et al: O Carvedilol e os seus novos an\u00e1logos suprimem a liberta\u00e7\u00e3o de Ca2+ induzida pela sobrecarga arritmog\u00e9nica do armaz\u00e9m. Nat Med. 2011; 17: 1003-1009.<\/li>\n
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    23. Rosso R, et al.: Bloqueadores dos canais de c\u00e1lcio e beta-bloqueadores versus beta-bloqueadores apenas para prevenir arritmias induzidas pelo exerc\u00edcio em taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica. Ritmo card\u00edaco. 2007; 4: 1149-1154.<\/li>\n
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    26. Jung CB, et al: Dantrolene salva defeito RYR2 arritmog\u00e9nico num modelo de c\u00e9lulas estaminais de taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica espec\u00edfica de um paciente. EMBO Mol Med. 2012; 4: 180-191.<\/li>\n
    27. Odero A, et al: Desnerva\u00e7\u00e3o simp\u00e1tica card\u00edaca esquerda para a preven\u00e7\u00e3o de arritmias que amea\u00e7am a vida: a abordagem cir\u00fargica supraclavicular \u00e0 simpatectomia cervicotor\u00e1cica. Ritmo card\u00edaco. 2010; 7: 1161-1165.<\/li>\n
    28. Wilde AAM, et al: Desnerva\u00e7\u00e3o simp\u00e1tica do cora\u00e7\u00e3o esquerdo para taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica. N Engl J Med. 2008; 358: 2024-2029.<\/li>\n
    29. Mohamed U, et al: morte card\u00edaca s\u00fabita apesar de um cardioversor-desfibrilador implant\u00e1vel numa jovem f\u00eamea com taquicardia ventricular catecolamin\u00e9rgica. Ritmo card\u00edaco. 2006; 3: 1486-1489.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nCARDIOVASC 2019; 18(2): 12-15<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      A taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (CPVT) \u00e9 uma doen\u00e7a rara dos canais i\u00f3nicos sem cardiopatia estrutural detect\u00e1vel macroscopicamente. Ocorre exclusivamente na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia e tem uma elevada taxa de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":88519,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica","footnotes":""},"category":[11367,11524,11551],"tags":[29598,29601,29603,29602,29600,29599,23961],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336390","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-bloqueador-beta","tag-canal-de-ioes","tag-cpvt-pt-pt","tag-lksd-pt-pt","tag-mau-funcionamento","tag-musculo-cardiaco-pt-pt","tag-taquicardia","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-04 06:01:48","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336341,"slug":"raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano","post_title":"Raro trastorno funcional del m\u00fasculo cardiaco estructuralmente sano","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336390","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336390"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336390\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/88519"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336390"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336390"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336390"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336390"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}