{"id":336425,"date":"2019-04-23T02:00:00","date_gmt":"2019-04-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/amiloidose-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca\/"},"modified":"2019-04-23T02:00:00","modified_gmt":"2019-04-23T00:00:00","slug":"amiloidose-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amiloidose-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca\/","title":{"rendered":"Amiloidose card\u00edaca como causa de insufici\u00eancia card\u00edaca"},"content":{"rendered":"

T\u00edpico da amiloidose card\u00edaca \u00e9 o desenvolvimento de insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada (HFpEF). Novos procedimentos de diagn\u00f3stico e op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas est\u00e3o agora a lan\u00e7ar uma luz diferente sobre esta doen\u00e7a rara, at\u00e9 agora praticamente incur\u00e1vel.<\/strong><\/p>\n

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A fun\u00e7\u00e3o do som \u00e9 limitada a 200 caracteres<\/div>\n
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Op\u00e7\u00f5es<\/a>: Hist\u00f3rico<\/a>: Feedback<\/a>: Doa\u00e7\u00e3o<\/a><\/td>\nFechar<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n

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Com a introdu\u00e7\u00e3o de novos procedimentos de diagn\u00f3stico e op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas para o que tem sido uma doen\u00e7a rara praticamente incur\u00e1vel, o interesse pela amiloidose est\u00e1 a crescer rapidamente. O envolvimento card\u00edaco (amiloidose card\u00edaca) leva geralmente a uma insufici\u00eancia card\u00edaca grave com todas as suas consequ\u00eancias cl\u00ednicas. O objectivo deste artigo \u00e9 dar uma breve vis\u00e3o geral do diagn\u00f3stico moderno e da terapia da amiloidose card\u00edaca.<\/p>\n

Origem<\/h2>\n

Na amiloidose sist\u00e9mica, existem dep\u00f3sitos de prote\u00ednas anormalmente dobradas e agregadas no tecido. Dependendo da infesta\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os, apresentam-se as correspondentes perturba\u00e7\u00f5es funcionais e doen\u00e7as. Se os dep\u00f3sitos estiverem no cora\u00e7\u00e3o (no interst\u00edcio entre as c\u00e9lulas do mioc\u00e1rdio), isto leva a doen\u00e7a card\u00edaca com o quadro cl\u00ednico de insufici\u00eancia card\u00edaca. Dois tipos diferentes de amil\u00f3ide s\u00e3o geralmente depositados no cora\u00e7\u00e3o, dependendo da prote\u00edna antecedente defeituosa.<\/p>\n

Amiloidose de AL:<\/strong> Esta desenvolve-se normalmente com base na discrasia de plasm\u00f3citos. As c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas clonais (por exemplo, no mieloma m\u00faltiplo) produzem um excesso de cadeias de luz livre. No caso de cadeias de luz amil\u00f3ide, estas s\u00e3o depositadas como fibrilas amil\u00f3ides em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os. O envolvimento card\u00edaco isolado \u00e9 raro na amiloidose de AL. A maioria das vezes, os rins, o f\u00edgado e o sistema nervoso perif\u00e9rico s\u00e3o tamb\u00e9m afectados. As cadeias de luz Lambda s\u00e3o muito mais frequentemente detectadas como componentes amil\u00f3ides do que as cadeias kappa.<\/p>\n

Amiloidose ATTR:<\/strong> A transtiretina (TTR) \u00e9 uma prote\u00edna de transporte, 98% da qual \u00e9 produzida no f\u00edgado e \u00e9 respons\u00e1vel pelo transporte de tiroxina e rethinol. O TTR \u00e9 um tetr\u00e2mero que se pode dissociar em quatro mon\u00f3meros. Normalmente, estes mon\u00f3meros s\u00e3o sol\u00faveis no sangue. No entanto, se houver uma desordem, os mon\u00f3meros agregam-se para formar fibrilhas amil\u00f3ides patol\u00f3gicas. Existem duas causas de amiloidose TTR: A forma mutante (heredit\u00e1ria, familiar) ocorre devido a uma muta\u00e7\u00e3o no gene TTR. A preval\u00eancia das muta\u00e7\u00f5es difere de acordo com a regi\u00e3o geogr\u00e1fica e grupos \u00e9tnicos. A forma “selvagem” (adquirida, senil) geralmente s\u00f3 se manifesta numa idade mais avan\u00e7ada e afecta predominantemente o cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica<\/h2>\n

Envolvimento <\/strong>card\u00edaco: <\/strong>T\u00edpico da amiloidose card\u00edaca \u00e9 o desenvolvimento de insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada (HFpEF). Os dep\u00f3sitos amil\u00f3ides tornam as paredes dos ventr\u00edculos e \u00e1trios mais espessas (sem hipertrofia real, uma vez que as c\u00e9lulas musculares do cora\u00e7\u00e3o per se n\u00e3o s\u00e3o afectadas). Isto leva a um “endurecimento” do cora\u00e7\u00e3o e a uma restri\u00e7\u00e3o do relaxamento (disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica). Assim, h\u00e1 um aumento da press\u00e3o de enchimento diast\u00f3lico final no ventr\u00edculo, dilata\u00e7\u00e3o dos \u00e1trios e um aumento da press\u00e3o pulmonar. Clinicamente, isto acaba por conduzir a insufici\u00eancia card\u00edaca esquerda e direita com dispneia, intoler\u00e2ncia ao desempenho e edema. \u00c9 tamb\u00e9m t\u00edpico que o ventr\u00edculo r\u00edgido j\u00e1 n\u00e3o consiga ajustar correctamente o d\u00e9bito card\u00edaco. Devido ao volume do AVC ser fixado pela rigidez, o d\u00e9bito card\u00edaco s\u00f3 pode praticamente ser controlado pelo ritmo card\u00edaco. A s\u00edncope e a desregulamenta\u00e7\u00e3o ortost\u00e1tica grave podem, portanto, ocorrer, especialmente sob stress, especialmente em pacientes que tomam beta-bloqueadores.  <\/p>\n

O \u00e1trio esquerdo alargado \u00e9 um “bom” substrato para o desenvolvimento da fibrila\u00e7\u00e3o atrial. Press\u00f5es elevadas, juntamente com a baixa mobilidade do \u00e1trio devido a dep\u00f3sitos amil\u00f3ides, podem levar a um aumento do risco de trombos intra-atriais e explicar o aumento significativo do risco de enfartes cerebrais em doentes com amiloidose.<\/p>\n

Se os dep\u00f3sitos amil\u00f3ides afectarem o sistema de condu\u00e7\u00e3o, ocorrem bloqueios, especialmente bloqueios AV. Al\u00e9m disso, o risco de morte card\u00edaca s\u00fabita devido a arritmias ventriculares (especialmente fibrila\u00e7\u00e3o ventricular e “actividade el\u00e9ctrica sem pulso” – PEA) \u00e9 aumentado.  <\/p>\n

Outra manifesta\u00e7\u00e3o t\u00edpica da amiloidose card\u00edaca \u00e9 a dor tor\u00e1cica sem que seja encontrada doen\u00e7a arterial coron\u00e1ria real. Por um lado, pequenas microtromboses na microcircula\u00e7\u00e3o podem desencadear angina pectoris (espasmos); por outro lado, a fun\u00e7\u00e3o endotelial perturbada revela uma disfun\u00e7\u00e3o microvascular.<\/p>\n

Envolvimento de outros \u00f3rg\u00e3os:<\/strong> O problema frequente da ortostatismo em doentes com amiloidose \u00e9 geralmente causado por danos no sistema nervoso perif\u00e9rico e pela associada redu\u00e7\u00e3o da vasoconstri\u00e7\u00e3o dos vasos perif\u00e9ricos.<\/p>\n

A inerva\u00e7\u00e3o intestinal perturbada pode levar a perturba\u00e7\u00f5es de passagem, flatul\u00eancia, dor abdominal e irregularidades nas fezes. O envolvimento renal \u00e9 geralmente manifestado pela protein\u00faria e por uma diminui\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o renal.<\/p>\n

Os dep\u00f3sitos de amil\u00f3ide no tracto gastrointestinal levam ocasionalmente \u00e0 m\u00e1 absor\u00e7\u00e3o, perda de peso e aumento da rigidez do f\u00edgado. Na amiloidose AL, os sinais patognom\u00f3nicos de hemorragia periorbital e macroglossia podem ocasionalmente (10%) ser encontrados. A amiloidose TTR \u00e9 frequentemente precedida pela s\u00edndrome do t\u00fanel do carpo.<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos<\/h2>\n

Se houver suspeita cl\u00ednica de amiloidose card\u00edaca, s\u00e3o utilizados v\u00e1rios procedimentos de diagn\u00f3stico. O ECG mostra frequentemente baixa tens\u00e3o perif\u00e9rica (atenua\u00e7\u00e3o da condu\u00e7\u00e3o el\u00e9ctrica aos el\u00e9ctrodos devido \u00e0 deposi\u00e7\u00e3o amil\u00f3ide), uma caracter\u00edstica distintiva da cardiomiopatia hipertr\u00f3fica, onde se observa normalmente um aumento da tens\u00e3o. Imagens em bloco, fibrila\u00e7\u00e3o atrial e outras arritmias tamb\u00e9m podem ser vistas. No entanto, todas estas altera\u00e7\u00f5es n\u00e3o s\u00e3o espec\u00edficas da doen\u00e7a. Para al\u00e9m dos par\u00e2metros habituais, os biomarcadores cardiovasculares NT-proBNP e troponina devem ser medidos em laborat\u00f3rio. Um exame de urina, especialmente com a quest\u00e3o da albumina e da urina tamb\u00e9m n\u00e3o deve faltar. A electroforese de prote\u00ednas e a imunofixa\u00e7\u00e3o no soro e na urina s\u00e3o tamb\u00e9m essenciais para distinguir as formas AL e ATTR.<\/p>\n

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Ecocardiografia: <\/strong>O diagn\u00f3stico de amiloidose card\u00edaca \u00e9 impens\u00e1vel sem imagem card\u00edaca. Os doentes com antecedentes e sinais de insufici\u00eancia card\u00edaca costumam receber ecocardiografia. Se houver sinais correspondentes de amiloidose no eco e insufici\u00eancia card\u00edaca manifesta, a amiloidose deve ser considerada. O que s\u00e3o sinais t\u00edpicos na ecocardiografia? H\u00e1 um mioc\u00e1rdio biventricularmente espessado, e o septo intra-atrial e as paredes atriais tamb\u00e9m s\u00e3o normalmente espessados. O mioc\u00e1rdio tamb\u00e9m se apresenta especificamente como “brilhante”, o que \u00e9 caracter\u00edstico da doen\u00e7a (contudo, \u00e9 importante lembrar que a “segunda imagem harm\u00f3nica” deve ser desligada na m\u00e1quina de ultra-sons). O Amyloid tamb\u00e9m \u00e9 depositado nas v\u00e1lvulas. Assim, parecem ligeiramente espessadas, mas a fun\u00e7\u00e3o das v\u00e1lvulas \u00e9 normalmente normal. A efus\u00e3o discreta do peric\u00e1rdio tamb\u00e9m \u00e9 comum (Fig. 1)<\/strong>. Funcionalmente, especialmente em doen\u00e7as avan\u00e7adas, existe uma grave disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica, geralmente com um padr\u00e3o de enchimento restritivo. Devido ao aumento das press\u00f5es diast\u00f3licas associadas, ambos os \u00e1trios aumentam durante o curso da doen\u00e7a (dilata\u00e7\u00e3o biatrial) – caracter\u00edstica de disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica grave. Embora a frac\u00e7\u00e3o de ejec\u00e7\u00e3o seja normalmente normal, existe tamb\u00e9m uma disfun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica, que se manifesta numa “deforma\u00e7\u00e3o” reduzida (a deforma\u00e7\u00e3o descreve a deforma\u00e7\u00e3o medida do mioc\u00e1rdio). Em particular, a “tens\u00e3o” longitudinal global \u00e9 limitada. T\u00edpica e espec\u00edfica para a amiloidose \u00e9 a chamada “poupa apical”, ou seja, a estirpe \u00e9 normal (poupada) no \u00e1pice mas deteriora-se quanto mais se vai em direc\u00e7\u00e3o \u00e0 base do cora\u00e7\u00e3o (Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n

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Resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (MRI):<\/strong> Actualmente, a amiloidose \u00e9 frequentemente diagnosticada utilizando este exame (por vezes como um achado incidental noutras investiga\u00e7\u00f5es). As altera\u00e7\u00f5es observadas na RM s\u00e3o, em princ\u00edpio, semelhantes \u00e0s observadas no eco, mas podem ser observadas outras altera\u00e7\u00f5es t\u00edpicas, especialmente se o gadol\u00ednio de contraste m\u00e9dio for tamb\u00e9m utilizado. Devido a uma lenta lavagem do gadol\u00ednio, este permanece mais tempo no interst\u00edcio se o amil\u00f3ide estiver presente. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica mostra ent\u00e3o uma difusa e fragmentada “melhoria tardia do gadol\u00ednio” t\u00edpica da amiloidose.<\/p>\n

Algoritmo de diagn\u00f3stico para suspeita de amiloidose card\u00edaca<\/h2>\n

Em pacientes com um quadro cl\u00ednico correspondente e com suspeita de amiloidose card\u00edaca, a discrasia de plasm\u00f3citos deve ser exclu\u00edda antes de mais nada. Para tal, a electroforese de prote\u00ednas e a imunofixa\u00e7\u00e3o devem ser procuradas na urina e no soro, tal como descrito acima. Se estiver presente, a pesquisa \u00e9 principalmente para amiloidose AL, e na aus\u00eancia de sinais, para amiloidose ATTR (Fig. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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Se houver suspeita de amiloidose AL<\/strong> (discrasia de plasm\u00f3citos presente), deve ser feita uma tentativa de detectar a amiloidose AL directamente biotopicamente. Uma aspira\u00e7\u00e3o de medula \u00f3ssea \u00e9 geralmente realizada para diagnosticar a doen\u00e7a hematol\u00f3gica subjacente (geralmente mieloma m\u00faltiplo). Como a amiloidose \u00e9 uma doen\u00e7a sist\u00e9mica, o diagn\u00f3stico \u00e9 confirmado assim que a amiloidose AL \u00e9 detectada numa bi\u00f3psia (de qualquer tecido). O menos invasivo e traum\u00e1tico \u00e9 a aspira\u00e7\u00e3o de tecido adiposo abdominal. Al\u00e9m disso, o amil\u00f3ide pode por vezes ser procurado em amostras de tecido previamente realizadas como parte de uma colonoscopia ou gastroscopia. Al\u00e9m disso, podem ser realizadas bi\u00f3psias de gl\u00e2ndulas salivares, l\u00e1bios ou recto. Ocasionalmente, \u00e9 tamb\u00e9m necess\u00e1ria uma biopsia renal ou endomioc\u00e1rdica para se fazer um diagn\u00f3stico definitivo. Na amiloidose card\u00edaca, a biopsia endomioc\u00e1rdica \u00e9 muito sens\u00edvel. Por um lado, as bi\u00f3psias s\u00e3o examinadas para a amiloidose e, por outro, a imuno-histoqu\u00edmica \u00e9 utilizada para tentar classificar o tipo de amiloidose. Em casos dif\u00edceis, a espectroscopia de massa (padr\u00e3o de ouro) \u00e9 necess\u00e1ria. No entanto, apenas algumas patologias realizam um tal exame.<\/p>\n

Se houver suspeita de amiloidose TTR<\/strong> (falta de provas de discrasia de plasm\u00f3citos), realiza-se hoje em dia uma cintilografia com tecn\u00e9cio (osso). Nestas condi\u00e7\u00f5es, a sensibilidade e especificidade desta metodologia na amiloidose ATTR card\u00edaca \u00e9 muito boa. Se os resultados forem positivos, uma bi\u00f3psia pode, portanto, ser omitida e o diagn\u00f3stico feito. Se a cintilografia n\u00e3o for clara e ainda houver suspeita de amiloidose card\u00edaca, deve ser feita uma biopsia endomiloc\u00e1rdica neste local.<\/p>\n

Uma vez confirmada a amiloidose ATTR, s\u00e3o necess\u00e1rios testes gen\u00e9ticos para distinguir se se trata de um “tipo selvagem” ou de uma forma heredit\u00e1ria.<\/p>\n

Terapia da amiloidose card\u00edaca<\/h2>\n

A insufici\u00eancia card\u00edaca est\u00e1 normalmente no centro dos sintomas da amiloidose card\u00edaca. Terap\u00eauticamente, estes devem ser abordados antes de mais nada. Os diur\u00e9ticos ajudam de forma sintom\u00e1tica. Especialmente porque as press\u00f5es de enchimento card\u00edaco s\u00e3o elevadas devido \u00e0 fisiologia card\u00edaca restritiva, levando a uma eleva\u00e7\u00e3o passiva da press\u00e3o pulmonar venosa. Os pacientes s\u00e3o significativamente menos sintom\u00e1ticos sob diur\u00e9ticos. No decurso da doen\u00e7a, s\u00e3o normalmente necess\u00e1rias doses cada vez mais elevadas – em conformidade, \u00e9 tamb\u00e9m importante assegurar que o pot\u00e1ssio suficiente seja substitu\u00eddo. A titula\u00e7\u00e3o da dose \u00e9 muitas vezes desafiante (caixa)<\/strong>.<\/p>\n

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De acordo com a fisiologia HFpEF, n\u00e3o h\u00e1 indica\u00e7\u00e3o de inibidores da ECA, beta-bloqueadores e antagonistas de aldosterona. Pelo contr\u00e1rio, os inibidores da ECA, em particular, podem exacerbar o que j\u00e1 \u00e9 muitas vezes pronunciado orthostasis. Os beta-bloqueadores resultam na incapacidade de aumentar o d\u00e9bito card\u00edaco sob stress, devido ao volume fixo do AVC. Assim, os beta-bloqueadores s\u00e3o retidos para pacientes em fibrila\u00e7\u00e3o atrial taquic\u00e1rdica.<\/p>\n

A fibrila\u00e7\u00e3o atrial e os enfartes cerebrais como resultado s\u00e3o comuns. Por um lado, \u00e9 essencial n\u00e3o perder o VHF (exames Holter semestrais), por outro lado, a anticoagula\u00e7\u00e3o oral deve ser iniciada se estiver presente, independentemente da pontua\u00e7\u00e3o CHADS-Vasc. N\u00e3o \u00e9 completamente claro se o OAK deve ser iniciado na aus\u00eancia do FCR – isto \u00e9 provavelmente apropriado no caso de um padr\u00e3o de enchimento restritivo. Em VHF taquic\u00e1rdico, o controlo da taxa com beta-bloqueador deve ser feito, a digoxina n\u00e3o deve ser administrada devido ao aumento da toxicidade. A amiodarona \u00e9 indicada em certos pacientes para o controlo do ritmo e ocasionalmente para o controlo da taxa.<\/p>\n

Devido \u00e0s perturba\u00e7\u00f5es no sistema de condu\u00e7\u00e3o card\u00edaca, torna-se necess\u00e1rio o implante de pacemaker, especialmente em pacientes com amiloidose TTR, uma indica\u00e7\u00e3o que pode ser dada generosamente. A quest\u00e3o de implantar ou n\u00e3o um cardioversor desfibrilador implant\u00e1vel (CDI) \u00e9 particularmente dif\u00edcil. A causa mais comum de morte card\u00edaca em pacientes com amiloidose \u00e9 morte card\u00edaca s\u00fabita devido a arritmias ventriculares. N\u00e3o s\u00f3 se observa fibrila\u00e7\u00e3o ventricular, mas tamb\u00e9m um n\u00famero relevante de EPAs. Estes \u00faltimos n\u00e3o s\u00e3o detectados de forma fi\u00e1vel por um CDI. H\u00e1 tamb\u00e9m uma taxa mais elevada de choques aplicados incorrectamente (o que \u00e9 muito traum\u00e1tico para os pacientes) e de partos sem \u00eaxito de choques. At\u00e9 agora, existem apenas estudos retrospectivos sobre este t\u00f3pico, que n\u00e3o mostram nenhum benef\u00edcio claro para um CDI. A indica\u00e7\u00e3o deve, portanto, ser feita com cautela e discutida em pormenor numa equipa de amiloidose.<\/p>\n

Terapia causal<\/h2>\n

Na amiloidose AL, a doen\u00e7a hematol\u00f3gica deve ser abordada em primeiro lugar e acima de tudo. Contudo, isto \u00e9 frequentemente desafiante, especialmente em casos de envolvimento card\u00edaco grave e de insufici\u00eancia card\u00edaca grave concomitante. A terapia de alta dose com transplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas estaminais, que muitas vezes se destina a transplante, n\u00e3o pode ser realizada neste caso. Os outros regimes terap\u00eauticos com agentes quimioter\u00e1picos (por exemplo melphalan, ciclofosfamida), ester\u00f3ides e novos inibidores do proteasoma, imunomoduladores ou anticorpos anti-CD38 tamb\u00e9m podem ocasionalmente ser stressantes para o cora\u00e7\u00e3o. No entanto, h\u00e1 abordagens curativas em alguns casos. No entanto, um tratamento detalhado iria para al\u00e9m do \u00e2mbito deste artigo.<\/p>\n

Para a amiloidose TTR heredit\u00e1ria, o transplante hep\u00e1tico (e o transplante card\u00edaco em fases avan\u00e7adas) continua a ser o tratamento de escolha.<\/p>\n

Contudo, desde o Ver\u00e3o de 2018, dois medicamentos est\u00e3o dispon\u00edveis nos EUA e na Europa (aprova\u00e7\u00e3o pela FDA e EMA) que utilizam a tecnologia de interfer\u00eancia do ARN para “silenciar” o gene defeituoso de modo a que n\u00e3o seja produzido TTR amiloidog\u00e9nico. Nenhum dos dois medicamentos foi ainda aprovado na Su\u00ed\u00e7a. Um estudo em grande escala em doentes com amiloidose heredit\u00e1ria mostrou de forma impressionante como a polineuropatia (que \u00e9 frequentemente prevalecente na amiloidose heredit\u00e1ria) pode ser travada. As an\u00e1lises de subgrupos do partisiran de drogas mostram que os resultados no cora\u00e7\u00e3o poderiam ser igualmente bons, mas ainda est\u00e3o por ver mais estudos. At\u00e9 h\u00e1 pouco tempo, n\u00e3o havia terapia causal para amiloidose TTR do tipo selvagem. Felizmente, um estudo tamb\u00e9m publicado no Ver\u00e3o de 2018 mostrou que o tafamidis, um estabilizador de transthyretin, que tamb\u00e9m \u00e9 aprovado na Europa e nos EUA para o tratamento da neurpatia amil\u00f3ide heredit\u00e1ria, tem bons resultados na amiloidose card\u00edaca com melhoria da qualidade de vida, redu\u00e7\u00e3o da mortalidade e diminui\u00e7\u00e3o das hospitaliza\u00e7\u00f5es relacionadas com o cora\u00e7\u00e3o. O medicamento ainda n\u00e3o est\u00e1 actualmente dispon\u00edvel na Su\u00ed\u00e7a, mas espera-se a sua aprova\u00e7\u00e3o em breve devido aos bons resultados.<\/p>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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  • A amiloidose AL \u00e9 uma doen\u00e7a rara que \u00e9 normalmente desencadeada por uma doen\u00e7a hematol\u00f3gica subjacente de “cadeia leve” e que muitas vezes afecta outros \u00f3rg\u00e3os para al\u00e9m do cora\u00e7\u00e3o. No centro da terapia est\u00e1 o tratamento da doen\u00e7a hematol\u00f3gica.<\/li>\n
  • A amiloidose TTR pode ser causada por uma muta\u00e7\u00e3o no gene TTR ou pode ser “adquirida” no decurso da vida (“tipo selvagem”). A forma familiar mais rara manifesta-se predominantemente com polineuropatia ou cardiopatia (ou uma combina\u00e7\u00e3o), dependendo do gene envolvido; a forma “tipo selvagem” est\u00e1 normalmente confinada ao cora\u00e7\u00e3o. Al\u00e9m da terapia sintom\u00e1tica, existem novas abordagens terap\u00eauticas promissoras com estabilizadores TTR e mol\u00e9culas de interfer\u00eancia de RNA.<\/li>\n
  • O diagn\u00f3stico de amiloidose card\u00edaca requer uma cl\u00ednica apropriada (insufici\u00eancia card\u00edaca), eco ou resultados de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica t\u00edpicos de amiloidose e ou evid\u00eancia de amiloide numa biopsia ou uma cintilografia Tc positiva.<\/li>\n
  • O quadro cl\u00ednico t\u00edpico da amiloidose card\u00edaca inclui, em particular, sintomas de insufici\u00eancia card\u00edaca, ortoestase, s\u00edncope, arritmias (especialmente VHF e taquicardia ventricular\/fibrila\u00e7\u00e3o ventricular), bloqueio AV e angina microvascular.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Brouwers S, et al: Cardiac amyloidosis Cardiovasc Med. 2018; 21(11): 282-289.<\/li>\n
    2. Rauch PJ, et al: Systemic amyloidoses Switzerland Med Forum 2014 14; 943-948.<\/li>\n
    3. Laptseva N, et al: Amiloidose card\u00edaca: ainda a desafiar o Eur Heart J 2017, 38(22): 122.<\/li>\n
    4. Falk RH, et al: AL (Light-Chain) Cardiac Amiloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy.<\/li>\n
    5. Gillmore JD, et al: Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis Circulation 2016: j133(24): 2404-2412.<\/li>\n
    6. Maurer MS, et al: Tafamidis Tratment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy N Engl J Med 2018; 379(11): 1007-1016.<\/li>\n
    7. Adams D, et al: Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis N Engl J Med 2018; 379(1): 11-21.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      CARDIOVASC 2019; 18(2): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      T\u00edpico da amiloidose card\u00edaca \u00e9 o desenvolvimento de insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada (HFpEF). Novos procedimentos de diagn\u00f3stico e op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas est\u00e3o agora a lan\u00e7ar uma luz diferente…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":88494,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiomiopatias","footnotes":""},"category":[11367,11524,11551],"tags":[27448,14817,12185],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336425","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-amiloidose","tag-cardiomiopatia-pt-pt","tag-insuficiencia-cardiaca","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 06:21:15","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":336397,"slug":"la-amiloidosis-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca","post_title":"La amiloidosis cardiaca como causa de insuficiencia cardiaca","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-amiloidosis-cardiaca-como-causa-de-insuficiencia-cardiaca\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336425","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336425"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336425\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/88494"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336425"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336425"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336425"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336425"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}