{"id":337124,"date":"2018-11-06T01:00:00","date_gmt":"2018-11-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tratamento-de-tumores-osseos-primarios-da-pelvis\/"},"modified":"2018-11-06T01:00:00","modified_gmt":"2018-11-06T00:00:00","slug":"tratamento-de-tumores-osseos-primarios-da-pelvis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tratamento-de-tumores-osseos-primarios-da-pelvis\/","title":{"rendered":"Tratamento de tumores \u00f3sseos prim\u00e1rios da p\u00e9lvis"},"content":{"rendered":"<p><strong>A ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 a base da terapia para os sarcomas \u00f3sseos p\u00e9lvicos. O tratamento \u00e9 complexo e deve ser individualizado. Ao partilhar dados e conhecimentos especializados, a doen\u00e7a pode ser melhor compreendida<em>.<\/em> Uma abordagem a esta quest\u00e3o \u00e9 a SwissSarcomaNetwork.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Os tumores malignos prim\u00e1rios do osso, os chamados sarcomas do osso, s\u00e3o raros; o seu diagn\u00f3stico e terapia tamb\u00e9m requerem um elevado grau de interdisciplinaridade e coordena\u00e7\u00e3o. Dependendo da idade, da extens\u00e3o da doen\u00e7a e da localiza\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica e tamanho do tumor, o tratamento deve ser individualizado. A cirurgia \u00e9 a base da terapia e a ressec\u00e7\u00e3o microscopicamente completa est\u00e1 directamente correlacionada com a sobreviv\u00eancia.<\/p>\n<p>De acordo com o Instituto Rizzoli (www.ior.it), 16,5% de todos os tumores \u00f3sseos malignos prim\u00e1rios s\u00e3o encontrados na p\u00e9lvis. Os mais comuns incluem condrossarcoma (5,3%), sarcoma de Ewing (4,8%), osteossarcoma (3,2%) e acordeoma a 2%. A idade e a distribui\u00e7\u00e3o sexual dependem geralmente da biologia subjacente ao tumor.<\/p>\n<h2 id=\"clarificacao-de-um-sarcoma-pelvico\">Clarifica\u00e7\u00e3o de um sarcoma p\u00e9lvico<\/h2>\n<p>O diagn\u00f3stico de sarcomas \u00f3sseos na p\u00e9lvis \u00e9 complexo porque o tumor &#8211; especialmente se crescer intrapelvicamente &#8211; n\u00e3o \u00e9 muitas vezes acess\u00edvel \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o durante muito tempo, e a dor \u00e9 normalmente classificada inicialmente como n\u00e3o espec\u00edfica. A dor \u00e9 principalmente influenciada pela localiza\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica da descoberta, e n\u00e3o pela biologia subjacente.&nbsp;  N\u00e3o \u00e9 raro que os sarcomas p\u00e9lvicos j\u00e1 sejam relativamente grandes no momento do diagn\u00f3stico. \u00c9 por isso que \u00e9 importante considerar o diagn\u00f3stico do sarcoma p\u00e9lvico como um diagn\u00f3stico diferencial em primeiro lugar [14].<\/p>\n<p>Uma radiografia panor\u00e2mica p\u00e9lvica j\u00e1 pode mostrar uma desfocagem do contorno, o que pode ser indicativo de um tumor p\u00e9lvico. Os tumores maiores mostram a extens\u00e3o da destrui\u00e7\u00e3o \u00f3ssea e permitem assim uma avalia\u00e7\u00e3o b\u00e1sica da estabilidade mec\u00e2nica. Uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica de contraste i.v. (MRI-KM) \u00e9 o m\u00e9todo de escolha para caracterizar adequadamente a les\u00e3o. A localiza\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica na p\u00e9lvis deve ser avaliada, assim como a rela\u00e7\u00e3o com as estruturas neurovasculares, o peri\u00f3steo e as estruturas articulares. A imagem do meio de contraste fornece informa\u00e7\u00e3o sobre o fluxo sangu\u00edneo \u00e0 les\u00e3o e, portanto, a sua potencial agressividade.<\/p>\n<p>Se a suspeita de um sarcoma \u00f3sseo ainda n\u00e3o puder ser exclu\u00edda por imagens, deve ser sempre ordenada uma bi\u00f3psia. A escolha da via de biopsia \u00e9 cr\u00edtica e deve ser feita de modo a poder ser removida durante a cirurgia subsequente sem contamina\u00e7\u00e3o evit\u00e1vel dos tecidos e abertura desnecess\u00e1ria de compartimentos adicionais, a fim de minimizar a sementeira de c\u00e9lulas tumorais e, assim, o risco de recorr\u00eancia local. De prefer\u00eancia, a bi\u00f3psia \u00e9 realizada por uma unidade de esclarecimento bem coordenada de radiologista intervencionista, patologista e cirurgi\u00e3o. A fim de minimizar a sementeira de c\u00e9lulas tumorais, deve ser realizada uma bi\u00f3psia pontiaguda, uma vez que, ao contr\u00e1rio de uma bi\u00f3psia aberta (com 32%), o risco \u00e9 significativamente menor a 0,37% [1,2].<\/p>\n<p>O processamento de uma amostra de biopsia \u00e9 cr\u00edtico e deve, pelo menos, ser objecto de leitura cruzada por um patologista de refer\u00eancia. As an\u00e1lises moleculares fazem hoje parte da clarifica\u00e7\u00e3o inicial padr\u00e3o, mas n\u00e3o podem ser oferecidas ou interpretadas em todo o lado. Um trabalho inicial numa unidade de esclarecimento com patologistas de refer\u00eancia tamb\u00e9m ajuda a evitar atrasos desnecess\u00e1rios para o doente na realiza\u00e7\u00e3o do diagn\u00f3stico. Se a malignidade de um achado for confirmada, deve ser efectuado um exame de &#8220;encena\u00e7\u00e3o&#8221; para excluir met\u00e1stases nos pulm\u00f5es (atrav\u00e9s de tomografia computorizada) ou ossos (cintilografia esquel\u00e9tica, PET-CT ou RM de corpo inteiro).<\/p>\n<h2 id=\"tratamento-neo-adjuvante\">Tratamento neo-adjuvante<\/h2>\n<p>O tratamento neo-adjuvante dos sarcomas p\u00e9lvicos depende da biologia do tumor [12]. Os condrossarcomas s\u00e3o geralmente resistentes \u00e0 radia\u00e7\u00e3o e \u00e0 quimioterapia, e a cirurgia continua a ser o tratamento de escolha; a terapia (neo-)adjuvante n\u00e3o \u00e9 necess\u00e1ria. Os doentes com sarcoma de Ewing s\u00e3o geralmente submetidos a uma terapia combinada, come\u00e7ando com a terapia pr\u00e9-operat\u00f3ria de indu\u00e7\u00e3o VIDE (https:\/\/sarcoma.surgery\/pdf\/ewing-sarkom ) durante cerca de 16 semanas, seguida de cirurgia e depois oito ciclos VAC durante mais 23 semanas. A indica\u00e7\u00e3o para radioterapia concomitante est\u00e1 a sofrer uma mudan\u00e7a, na qual est\u00e1 agora tamb\u00e9m a ser cada vez mais realizada para ressec\u00e7\u00f5es R0 [11].<\/p>\n<p>Os pacientes com osteossarcoma tamb\u00e9m s\u00e3o tratados com terapia combinada. A quimioterapia por indu\u00e7\u00e3o inclui adriamicina, cisplatina, ifosfamida e metotrexato de alta dose, de acordo com o protocolo de estudo EURAMOS, com a continua\u00e7\u00e3o da terapia ap\u00f3s a cirurgia a ser adaptada ao risco. Os acordomas s\u00e3o frequentemente avan\u00e7ados localmente e historicamente o tratamento tem sido baseado ou em cirurgia ou em combina\u00e7\u00e3o com radioterapia. A radioterapia com i\u00f5es de part\u00edculas pode ser uma alternativa eficaz \u00e0 ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica, embora n\u00e3o estejam dispon\u00edveis estudos robustos e comparativos. Est\u00e3o a ser testados tratamentos sist\u00e9micos como os inibidores da tirosina cinase [12].<\/p>\n<h2 id=\"tipos-de-resseccao\">Tipos de ressec\u00e7\u00e3o<\/h2>\n<p>A terapia cir\u00fargica \u00e9 a base do tratamento de tumores p\u00e9lvicos malignos prim\u00e1rios com inten\u00e7\u00e3o curativa. A extens\u00e3o de uma ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica da p\u00e9lvis depende da extens\u00e3o anat\u00f3mica do tumor e deve ser definida, planeada e realizada com base na resson\u00e2ncia magn\u00e9tica pr\u00e9-operat\u00f3ria. O objectivo \u00e9 remover microscopicamente o tumor completamente independentemente da biologia (tamb\u00e9m para um condrossarcoma G1, por exemplo) com uma dist\u00e2ncia de seguran\u00e7a adequada tendo em conta as barreiras anat\u00f3micas (sem definir uma medida m\u00e9trica).<\/p>\n<p>As ressec\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas da p\u00e9lvis &#8211; ou em termos t\u00e9cnicos tamb\u00e9m chamadas hemipelvectomias &#8211; dividem-se em hemipelvectomias internas e externas. Neste \u00faltimo caso, o membro associado \u00e9 tamb\u00e9m removido, uma chamada amputa\u00e7\u00e3o do &#8220;quarto traseiro&#8221;. Relativamente \u00e0 indica\u00e7\u00e3o, deve ser avaliada a infiltra\u00e7\u00e3o tumoral da articula\u00e7\u00e3o da anca, das estruturas nervosas (nervo ci\u00e1tico) bem como&nbsp; das estruturas vasculares (A.V.iliaca communis e ramos). Se pelo menos duas das tr\u00eas estruturas mencionadas tiverem de ser ressecadas devido \u00e0 infiltra\u00e7\u00e3o de tumores, uma hemipelvectomia externa \u00e9 geralmente considerada. As ressec\u00e7\u00f5es p\u00e9lvicas parciais com preserva\u00e7\u00e3o do membro inferior s\u00e3o chamadas hemipelvectomias internas. Segundo Enneking, estes est\u00e3o divididos em quatro tipos, sendo poss\u00edveis v\u00e1rias combina\u00e7\u00f5es <strong>(Fig.&nbsp;1) <\/strong>. As ressec\u00e7\u00f5es de tipo I podem ser realizadas com ou sem interrup\u00e7\u00e3o do anel p\u00e9lvico, e estendem-se desde a articula\u00e7\u00e3o SI at\u00e9 ao acet\u00e1bulo. As ressec\u00e7\u00f5es de tipo II referem-se ao acet\u00e1bulo e as ressec\u00e7\u00f5es de tipo III ao p\u00fabis. Dependendo da extens\u00e3o do tumor, podem ser parciais ou completas.&nbsp;  Os sarcomas p\u00e9lvicos podem atravessar a articula\u00e7\u00e3o SI, exigindo uma ressec\u00e7\u00e3o tipo I-IV, ou uma ressec\u00e7\u00e3o tipo I-II, tipo II-III ou tipo I-II-III se infiltrarem no acet\u00e1bulo ou no p\u00fabis. No caso de ressec\u00e7\u00f5es do sacro (ressec\u00e7\u00f5es do tipo IV), a extens\u00e3o do tumor proximal, em particular, deve ser registada por imagem. O n\u00edvel da osteotomia \u00e9 ent\u00e3o determinado pela rela\u00e7\u00e3o do tumor com as ra\u00edzes nervosas, que podem ser preservadas ao m\u00e1ximo com uma margem de seguran\u00e7a adequada. Dependendo da extens\u00e3o do tumor, deve ser considerada uma co-resec\u00e7\u00e3o do \u00edlio (ressec\u00e7\u00e3o tipo IV-I).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-10976\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0.jpg\" style=\"height:349px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"640\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0-800x465.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0-120x70.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0-90x52.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0-320x186.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb1_oh5_s9_0-560x326.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>As ressec\u00e7\u00f5es da p\u00e9lvis s\u00e3o anatomicamente complexas, raz\u00e3o pela qual os implantes de navega\u00e7\u00e3o ou de incis\u00e3o espec\u00edfica do paciente (PSI) s\u00e3o frequentemente utilizados para as opera\u00e7\u00f5es [15,16]. Isto permite que as incis\u00f5es sejam feitas com uma precis\u00e3o milim\u00e9trica ap\u00f3s planeamento pr\u00e9vio em 3D.<\/p>\n<h2 id=\"reconstrucoes\">Reconstru\u00e7\u00f5es<\/h2>\n<p>As hemipelvectomias externas n\u00e3o requerem normalmente uma reconstru\u00e7\u00e3o \u00f3ssea. Se se desenvolver uma escoliose secund\u00e1ria, associada a sintomas cl\u00ednicos, pode ser considerada a estabiliza\u00e7\u00e3o da jun\u00e7\u00e3o lombo-pelvica. Os tecidos moles s\u00e3o frequentemente cobertos com uma aba de tecido mole gl\u00fateo. Mesmo que as veias il\u00edacas internas tenham de ser ligadas devido \u00e0 extens\u00e3o do tumor, o fornecimento de sangue a este l\u00f3bulo \u00e9 geralmente garantido. Em alternativa, o omentum majus pode ser utilizado como retalho vascularizado de tecido mole. No caso de extens\u00e3o do tumor principal para extrapelvico gl\u00fateo, o retalho anterior de tecido mole dos m\u00fasculos quadr\u00edceps \u00e9 preferido para cobertura de tecido mole, com base nos vasos femorais.<\/p>\n<p>Nas hemipelvectomias internas, o tipo de reconstru\u00e7\u00e3o depende da extens\u00e3o da ressec\u00e7\u00e3o. A reconstru\u00e7\u00e3o em si deve ser individualizada para cada paciente e depende de muitos outros factores, tais como a idade do paciente ou a presen\u00e7a de met\u00e1stases.<\/p>\n<p>Numa ressec\u00e7\u00e3o de tipo I, a reconstru\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 necess\u00e1ria desde que o anel p\u00e9lvico seja preservado. Se a ponte \u00f3ssea sobre o foramen ischiadicum majus for demasiado fraca, pode ser utilizado um aloenxerto ou auto-enxerto do resto da p\u00e9lvis para refor\u00e7o. Se a continuidade for interrompida, a reconstru\u00e7\u00e3o deve ter lugar sempre que poss\u00edvel. O objectivo \u00e9 alcan\u00e7ar estabilidade mec\u00e2nica imediata com parafusos pediculares (lombares e sacros, bem como nos pilares anterior e posterior) e hastes, e adicionalmente alcan\u00e7ar estabilidade biol\u00f3gica a longo prazo atrav\u00e9s da inser\u00e7\u00e3o de um auto-enxerto de f\u00edbula (n\u00e3o) vascularizada ou ent\u00e3o de um aloenxerto para que a fun\u00e7\u00e3o normal possa resultar [7].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10977 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/tab1_oh5_s11.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1504;height:820px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1504\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Nas ressec\u00e7\u00f5es de tipo II, a reconstru\u00e7\u00e3o deve ser realizada, se poss\u00edvel, para restaurar a continuidade do anel p\u00e9lvico e assim melhorar a estabilidade da p\u00e9lvis e a fun\u00e7\u00e3o da articula\u00e7\u00e3o da anca. Est\u00e3o dispon\u00edveis v\u00e1rias op\u00e7\u00f5es de reconstru\u00e7\u00e3o, cuja escolha depende, entre outras coisas, da extens\u00e3o da ressec\u00e7\u00e3o local. As pr\u00f3teses &#8220;fora da prateleira&#8221; podem ser utilizadas desde que haja osso suficiente no \u00edlio para permitir uma ancoragem segura. Alternativamente, est\u00e3o dispon\u00edveis op\u00e7\u00f5es prot\u00e9ticas feitas \u00e0 medida, onde a empresa de implantes 3D imprime o implante prot\u00e9tico com base numa digitaliza\u00e7\u00e3o CT para reflectir a anatomia espec\u00edfica do paciente. Alternativamente, o metal &#8220;trabecular&#8221; pode ser utilizado onde a por\u00e7\u00e3o \u00f3ssea em falta pode ser constru\u00edda intra-operatoriamente para que uma pr\u00f3tese possa ser montada. Como alternativa \u00e0 reconstru\u00e7\u00e3o prot\u00e9tica, pode ser utilizado um aloenxerto &#8220;a granel&#8221; no sentido de um composto aloenxerto-pr\u00f3tese. Devido \u00e0 consider\u00e1vel taxa de complica\u00e7\u00f5es, esta op\u00e7\u00e3o \u00e9 utilizada com menos frequ\u00eancia hoje em dia. O auto-enxerto pasteurizado \u00e9 utilizado como outra op\u00e7\u00e3o, mas muito espec\u00edfica. Assim que a ressec\u00e7\u00e3o estiver completa, o tumor \u00e9 curado e a prepara\u00e7\u00e3o macrosc\u00f3pica sem tumor \u00e9 irradiada extracorporalmente com 50-90&nbsp;Gy, opcionalmente aumentada com cimento e reinserida no doente [8].<\/p>\n<p>As ressec\u00e7\u00f5es p\u00e9lvicas de tipo III podem ser unilaterais ou bilaterais. Os primeiros s\u00e3o ainda divididos em completos e incompletos, dependendo se o anel p\u00e9lvico \u00e9 mantido em continuidade ou n\u00e3o. A reconstru\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 necess\u00e1ria em todas as situa\u00e7\u00f5es.<\/p>\n<p>As ressec\u00e7\u00f5es do tipo IV afectam o sacro, em que o n\u00edvel da osteotomia se refere \u00e0 v\u00e9rtebra sacral correspondente ou \u00e0 raiz nervosa associada. O Distal S2-S3 \u00e9 normalmente operado apenas do lado dorsal; se a osteotomia for proximal, recomenda-se a abordagem a partir do anterior e posterior combinados. Uma reconstru\u00e7\u00e3o \u00f3ssea s\u00f3 \u00e9 necess\u00e1ria se a primeira v\u00e9rtebra sacral n\u00e3o puder ser completamente preservada [6]. Uma ressec\u00e7\u00e3o distal a S3 normalmente n\u00e3o mostra d\u00e9fices funcionais, enquanto que as ressec\u00e7\u00f5es incluindo as ra\u00edzes nervosas S2 podem levar a uma incapacidade permanente de esvaziamento da bexiga e do intestino, o que \u00e9 muito incapacitante para o paciente. Infelizmente, as reconstru\u00e7\u00f5es destas ra\u00edzes nervosas n\u00e3o mostraram qualquer ganho funcional. No entanto, s\u00e3o frequentemente observadas perturba\u00e7\u00f5es de cicatriza\u00e7\u00e3o de feridas durante estas opera\u00e7\u00f5es. A indica\u00e7\u00e3o para a reconstru\u00e7\u00e3o de tecidos moles deve, portanto, ser dada generosamente, por exemplo aba de deslocamento gl\u00fateo, uma aba perfuradora lombar, ou uma aba transabdominal de VRAM. Contudo, muitas vezes, os tumores na p\u00e9lvis s\u00e3o relativamente grandes e ocupam v\u00e1rias das zonas acima mencionadas, pelo que \u00e9 necess\u00e1ria uma combina\u00e7\u00e3o de tipos de ressec\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>No caso de uma ressec\u00e7\u00e3o de tipo I-IV (ou IV-I), as reconstru\u00e7\u00f5es podem ser efectuadas de forma an\u00e1loga \u00e0s ressec\u00e7\u00f5es de tipo I.<\/p>\n<p>Para ressec\u00e7\u00f5es de tipo I-II (ou II-I), as decis\u00f5es devem ser tomadas individualmente; as reconstru\u00e7\u00f5es s\u00e3o an\u00e1logas \u00e0s listadas nas ressec\u00e7\u00f5es de tipo I. O ponto cr\u00edtico, contudo, \u00e9 a localiza\u00e7\u00e3o da osteotomia na articula\u00e7\u00e3o sacroil\u00edaca. Embora a impress\u00e3o 3D baseada em CT possa ser utilizada para restaurar qualquer defeito com precis\u00e3o anat\u00f3mica atrav\u00e9s de uma pr\u00f3tese &#8220;\u00e0 medida&#8221;, no caso de osteotomia vertical, a estabilidade \u00e9 praticamente imposs\u00edvel de alcan\u00e7ar a longo prazo por raz\u00f5es mec\u00e2nicas e a regra \u00e9 a falha do implante. Por esta raz\u00e3o, uma &#8220;anca de flanco&#8221; ou a chamada artroplastia de ressec\u00e7\u00e3o Friedmann-Eilber [10] \u00e9 frequentemente utilizada para defeitos extensos. Uma modifica\u00e7\u00e3o \u00e9 a utiliza\u00e7\u00e3o de dois tubos de Trevira, o primeiro fixado do f\u00e9mur ao sacro, e um segundo formando um la\u00e7o \u00e0 sua volta, puxando do ramo superior do p\u00fabis para o \u00edsquio, resultando numa suspens\u00e3o <strong>(Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10978 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/11\/abb2_oh5_s10.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/644;height:351px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"644\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li>As <em>ressec\u00e7\u00f5es de tipo II-III (ou III-II)<\/em> s\u00e3o reconstru\u00eddas da mesma forma que as ressec\u00e7\u00f5es de tipo II.<\/li>\n<li>As <em>ressec\u00e7\u00f5es de tipo I-II-III<\/em> s\u00e3o reconstru\u00eddas conforme mencionado nas ressec\u00e7\u00f5es de tipo II-III.<\/li>\n<\/ul>\n<p>As exenterations ocupam uma posi\u00e7\u00e3o especial. A <em>exentera\u00e7\u00e3o posterior<\/em> \u00e9 normalmente realizada primeiro anteriormente por laparotomia e dissec\u00e7\u00e3o do tumor intraperitoneal e\/ou retroperitoneal, e depois o paciente \u00e9 reposicionado e completado dorsalmente por sacrectomia. A exentera\u00e7\u00e3o anterior tamb\u00e9m come\u00e7a com uma laparotomia e dissec\u00e7\u00e3o do tumor a fim de depois expor a via do estroma p\u00e9lvico ap\u00f3s extrapelvina a fim de completar por sinfissectomia bilateral (ou ressec\u00e7\u00e3o tipo III).<\/p>\n<h2 id=\"desafios-e-resultados-cirurgicos\">Desafios e resultados cir\u00fargicos<\/h2>\n<p>As ressec\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas da p\u00e9lvis s\u00e3o exigentes e requerem uma grande compreens\u00e3o no planeamento, bem como uma \u00f3ptima coopera\u00e7\u00e3o interdisciplinar na implementa\u00e7\u00e3o. O princ\u00edpio \u00e9 que quanto maior a dist\u00e2ncia de seguran\u00e7a, maior o controlo potencial do tumor e maior a potencial perda funcional. Al\u00e9m disso, as dist\u00e2ncias de seguran\u00e7a n\u00e3o podem ser definidas nas extremidades como habitualmente, porque n\u00e3o existem compartimentos correspondentes. Relativamente \u00e0 fun\u00e7\u00e3o, deve ser tido em conta que uma reconstru\u00e7\u00e3o do anel p\u00e9lvico n\u00e3o conduz necessariamente a uma boa fun\u00e7\u00e3o. Isto porque uma ressec\u00e7\u00e3o dos m\u00fasculos abdutores ou uma raiz nervosa ou nervo principal pode levar a perdas funcionais consider\u00e1veis.<\/p>\n<p>Os doentes com <em>osteossarcoma<\/em> da p\u00e9lvis t\u00eam um progn\u00f3stico relativamente pobre com uma sobreviv\u00eancia de 5 anos de cerca de 40% [5]. Curiosamente, o valor da quimioterapia neoadjuvante \u00e9 at\u00e9 questionado [13]. Os doentes com sarcoma de Ewing da p\u00e9lvis atingem uma sobreviv\u00eancia de 5 anos de 37% [9]. Em pacientes com condrossarcoma, a sobreviv\u00eancia est\u00e1 directamente correlacionada com a classifica\u00e7\u00e3o. A taxa de mortalidade \u00e9 de 3% para G1, 33% para G2 e 54% para G3, sendo que, para al\u00e9m da classifica\u00e7\u00e3o, as margens de seguran\u00e7a da ressec\u00e7\u00e3o e o tamanho dos tumores correlacionam-se directa e negativamente [3]. A mesma correla\u00e7\u00e3o aplica-se tamb\u00e9m a doentes com cordomas sacrais, com uma taxa de sobreviv\u00eancia de 5 anos de 74% [4].&nbsp; &nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"perspectivas\">Perspectivas<\/h2>\n<p>Apesar da terapia de combina\u00e7\u00e3o m\u00e1xima, os sarcomas p\u00e9lvicos ainda est\u00e3o associados a um mau progn\u00f3stico. A cirurgia \u00e9 a base da doen\u00e7a localizada, e a ressec\u00e7\u00e3o incompleta do tumor correlaciona-se com um controlo deficiente do tumor, levando frequentemente \u00e0 morte. Para melhor compreender estas doen\u00e7as, precisamos de um melhor interc\u00e2mbio interdisciplinar, tanto a n\u00edvel local como nacional e internacional. Isto requer uma solu\u00e7\u00e3o do pensamento cl\u00e1ssico em disciplinas (a chamada &#8220;medicina centrada na disciplina&#8221;) para a &#8220;medicina centrada no problema&#8221;, a fim de tratar os nossos pacientes da melhor forma poss\u00edvel. Uma abordagem a isto \u00e9 a SwissSarcomaNetwork (www.swiss-sarcoma.net).<\/p>\n<h2 id=\"mensagens-take-home\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>Os sarcomas \u00f3sseos da p\u00e9lvis s\u00e3o raros, o progn\u00f3stico em compara\u00e7\u00e3o com os sarcomas \u00f3sseos das extremidades \u00e9 pior.<\/li>\n<li>A avalia\u00e7\u00e3o e tratamento de pacientes com sarcomas \u00f3sseos da p\u00e9lvis requerem um elevado grau de interdisciplinaridade e coordena\u00e7\u00e3o.<\/li>\n<li>A cirurgia \u00e9 o pilar principal da terapia, especialmente em doen\u00e7as localizadas.<\/li>\n<li>A doen\u00e7a pode ser melhor compreendida atrav\u00e9s do interc\u00e2mbio supraregional ou internacional de dados e conhecimentos especializados.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\nLiteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Barrientos-Ruiz I, et al: Ser\u00e1 a Biopsia uma preocupa\u00e7\u00e3o com a Sementeira e a Recorr\u00eancia Local em Sarcomas? Clin Orthop Relat Res 2017; 475: 511-518.<\/li>\n<li>Berger-Richardson D, Swallow CJ: sementeira do tracto de agulha ap\u00f3s biopsia percut\u00e2nea do sarcoma: considera\u00e7\u00f5es de risco\/benef\u00edcio. Cancro 2017; 123: 560-567.<\/li>\n<li>Bus MPA, et al: Conventional Primary Central Chondrosarcoma of the Pelvis: Prognostic Factors and Outcome of Surgical Treatment in 162 Patients. The Journal of Bone and Joint Surgery 2018; 100: 316-325.<\/li>\n<li>Fuchs B, et al: Gest\u00e3o operativa do acordeoma sacral. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 2211-2216.<\/li>\n<li>Fuchs B, et al: Osteosarcoma da p\u00e9lvis: an\u00e1lise dos resultados do tratamento cir\u00fargico. Clin Orthop Relat Res. 2009; 467: 510-518.<\/li>\n<li>Hugate RR, et al: Efeitos mec\u00e2nicos da sacrectomia parcial: quando \u00e9 necess\u00e1ria a reconstru\u00e7\u00e3o? Clin Orthop Relat Res 2006; 450: 82-88.<\/li>\n<li>Krieg AH, Hefti F: Reconstru\u00e7\u00e3o com enxertos fibulares n\u00e3o-vascularizados ap\u00f3s ressec\u00e7\u00e3o de tumores \u00f3sseos. J Bone Joint Surg Br 2007; 89: 215-221.<\/li>\n<li>Krieg AH, Mani M, Speth BM, Stalley PD: irradia\u00e7\u00e3o extracorporal para reconstru\u00e7\u00e3o p\u00e9lvica no sarcoma de Ewing. J Bone Joint Surg Br 2009; 91: 395-400.<\/li>\n<li>Laitinen M, et al: Resultado de Sarcomas Ossos P\u00e9lvicos em Crian\u00e7as. J Pediatr Orthop. 2016.<\/li>\n<li>Schwartz AJ, et al: A Artroplastia de Ressec\u00e7\u00e3o Friedman-Eilber da P\u00e9lvis. Clin Orthop Relat Res 2009; 467: 2825-2830.<\/li>\n<li>Whelan J, et al: A sobreviv\u00eancia \u00e9 influenciada por abordagens. Clin Sarcoma Res. 2018:1-13.<\/li>\n<li>Whelan JS, Davis LE. Osteosarcoma, Condrossarcoma, e Acordoma. Journal of Clinical Oncology 2018; 36: 188-193.<\/li>\n<li>Xu J, Xie L, Guo W: Quimioterapia Neoadjuvante Seguida de Cirurgia Atrasada. Clin Orthop Relat Res 2018: 1.<\/li>\n<li>Fuchs B, et al.: Avalia\u00e7\u00e3o pr\u00e9-terap\u00eautica e defini\u00e7\u00e3o da estrat\u00e9gia em doentes com tumores \u00f3sseos e de tecidos moles. Luzerner Arzt 2017; 109: 1-5.<\/li>\n<li>Jentzsch T, et al: Ressec\u00e7\u00e3o tumoral na p\u00e9lvis utilizando planeamento tridimensional e instrumentos espec\u00edficos do paciente: uma s\u00e9rie de casos. Mundo J Surg Oncol 2016 14(1): 249.<\/li>\n<li>Sternheim A, et al: A navega\u00e7\u00e3o guiada por tomografia computorizada de feixe c\u00f4nico em osteotomias complexas melhora a precis\u00e3o a todos os n\u00edveis de compet\u00eancia: um estudo que avalia a precis\u00e3o e a reprodutibilidade dos cortes \u00f3sseos de costura. J Bone Joint Surg Am 2018: 100 (10).<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONCOLOGY &amp; HEMATOLOGY 2018; 6(5): 8-12.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 a base da terapia para os sarcomas \u00f3sseos p\u00e9lvicos. O tratamento \u00e9 complexo e deve ser individualizado. 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