{"id":337178,"date":"2018-10-26T02:00:00","date_gmt":"2018-10-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/o-que-e-o-cuidado-cardiovascular-a-longo-prazo-dos-pacientes\/"},"modified":"2018-10-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-10-26T00:00:00","slug":"o-que-e-o-cuidado-cardiovascular-a-longo-prazo-dos-pacientes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-que-e-o-cuidado-cardiovascular-a-longo-prazo-dos-pacientes\/","title":{"rendered":"O que \u00e9 o cuidado cardiovascular a longo prazo dos pacientes?"},"content":{"rendered":"

O tratamento cir\u00fargico de doentes com doen\u00e7as do tecido conjuntivo heredit\u00e1rio tem como objectivo prevenir a dissec\u00e7\u00e3o da aorta. Porque isto \u00e9 respons\u00e1vel pela elevada taxa de mortalidade da popula\u00e7\u00e3o de doentes. Quando \u00e9 dada a indica\u00e7\u00e3o? E que op\u00e7\u00f5es de terapia medicamentosa existem?<\/strong><\/p>\n

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As doen\u00e7as do tecido conjuntivo heredit\u00e1rio com manifesta\u00e7\u00f5es vasculares dificilmente est\u00e3o presentes na consci\u00eancia do cl\u00ednico geral. Durante muito tempo, a s\u00edndrome de Marfan foi o \u00fanico diagn\u00f3stico diferencial nesta direc\u00e7\u00e3o em doentes jovens com um evento da aorta tor\u00e1cica. Centenas de genes associados a formas sindr\u00f3micas e n\u00e3o sindr\u00f3micas de doen\u00e7as da aorta foram identificados na \u00faltima d\u00e9cada [1].<\/p>\n

Al\u00e9m disso, por\u00e9m, quase metade dos doentes s\u00f3 s\u00e3o diagnosticados no contexto de uma complica\u00e7\u00e3o vascular. Enquanto os aneurismas s\u00e3o geralmente detectados durante um exame de rotina, a dissec\u00e7\u00e3o da aorta \u00e9 uma das emerg\u00eancias cir\u00fargicas associadas a uma morbilidade e mortalidade elevadas.<\/p>\n

A s\u00edndrome de Marfan \u00e9 uma desordem autoss\u00f3mica dominante com uma incid\u00eancia de aproximadamente 1:5000 nascidos vivos. As manifesta\u00e7\u00f5es oculares, esquel\u00e9ticas e card\u00edacas t\u00edpicas s\u00e3o causadas por muta\u00e7\u00f5es no gene da fibrilina-1, que levam \u00e0 sobreativa\u00e7\u00e3o do caminho de sinaliza\u00e7\u00e3o TGF\u03b2 [2].<\/p>\n

Bart Loeys e Hal Dietz identificaram h\u00e1 dez anos uma subpopula\u00e7\u00e3o de doentes que se destacavam pela sua \u00favula dividida, grande dist\u00e2ncia interocular e vasos tortuosos. Entretanto, foram identificados v\u00e1rios genes que levam a um fen\u00f3tipo do grupo da s\u00edndrome de Loeys-Dietz. A identifica\u00e7\u00e3o destes pacientes \u00e9 importante porque as dissec\u00e7\u00f5es ocorrem frequentemente em di\u00e2metros da aorta que n\u00e3o eram anteriormente considerados indica\u00e7\u00f5es para a substitui\u00e7\u00e3o profil\u00e1ctica da aorta [3].<\/p>\n

A rara s\u00edndrome vascular de Ehlers-Danlos \u00e9 causada por muta\u00e7\u00f5es no gene que codifica o colag\u00e9nio III. Estes pacientes s\u00e3o not\u00e1veis pela sua elevada taxa de disseca\u00e7\u00e3o e ruptura sem forma\u00e7\u00e3o pr\u00e9via de aneurisma. Isto torna os cuidados destes pacientes muito dif\u00edceis. A sobreviv\u00eancia m\u00e9dia \u00e9 de 48 anos se n\u00e3o for tratada, com os primeiros acontecimentos a ocorrerem normalmente na terceira a quarta d\u00e9cada de vida [4].<\/p>\n

Op\u00e7\u00f5es de tratamento cir\u00fargico<\/h2>\n

O objectivo do tratamento cir\u00fargico de pacientes com doen\u00e7as do tecido conjuntivo heredit\u00e1rio \u00e9 evitar a dissec\u00e7\u00e3o da aorta devido \u00e0 dilata\u00e7\u00e3o da aorta, uma vez que esta \u00e9 respons\u00e1vel pela elevada mortalidade nesta popula\u00e7\u00e3o de pacientes. As directrizes de 2014 da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) fazem uma distin\u00e7\u00e3o clara na indica\u00e7\u00e3o de substitui\u00e7\u00e3o a\u00f3rtica electiva entre pacientes Marfan ou Loeys-Dietz e pacientes sem doen\u00e7a gen\u00e9tica subjacente [5]. A dificuldade aqui reside na demarca\u00e7\u00e3o. Em pacientes jovens, a presen\u00e7a de um componente gen\u00e9tico deve ser assumida. Em pacientes sem doen\u00e7a do tecido conjuntivo, recomenda-se a substitui\u00e7\u00e3o profil\u00e1tica da aorta quando o di\u00e2metro da raiz da aorta ou aorta ascendente for 55 mm. Os doentes com Marfan, por outro lado, devem ser operados a 50 mm, e no caso de factores de risco existentes (tais como dissec\u00e7\u00f5es na fam\u00edlia) mesmo a partir de 45 mm. Em doentes de Loeys-Dietz, a substitui\u00e7\u00e3o electiva \u00e9 aconselhada a 42-45 mm. Em regra, a raiz a\u00f3rtica \u00e9 substitu\u00edda principalmente. Se poss\u00edvel, \u00e9 feita uma tentativa de preservar a pr\u00f3pria v\u00e1lvula do paciente. Se tal n\u00e3o for vi\u00e1vel devido a danos na v\u00e1lvula, \u00e9 implantada uma conduta de suporte de v\u00e1lvula.<\/p>\n

Contudo, muitas vezes a manifesta\u00e7\u00e3o inicial \u00e9 a dissec\u00e7\u00e3o aguda da aorta de Stanford tipo A ou B. Na nossa experi\u00eancia ao longo dos \u00faltimos vinte anos, um ter\u00e7o dos pacientes apresentou dissec\u00e7\u00e3o aguda. A dissec\u00e7\u00e3o aguda tipo A \u00e9 uma emerg\u00eancia cir\u00fargica e deve ser tratada imediatamente. Mesmo com uma cirurgia bem sucedida, metade destes pacientes requerem uma reopera\u00e7\u00e3o, na sua maioria na aorta distal, ou seja, n\u00e3o substitu\u00edda. Em pacientes com substitui\u00e7\u00e3o eletiva da raiz da aorta, apenas cerca de 10% dos pacientes necessitam de uma repeti\u00e7\u00e3o da opera\u00e7\u00e3o. Na maioria dos casos, trata-se de pacientes que sofreram entretanto uma dissec\u00e7\u00e3o da aorta de tipo B. Embora a dissec\u00e7\u00e3o da aorta tipo B seja frequentemente inicialmente “sem complica\u00e7\u00f5es”, ou seja, sem m\u00e1 perfus\u00e3o, a aorta deve ser posteriormente substitu\u00edda toracoabdominalmente na grande maioria dos doentes com Marfan. Uma caracter\u00edstica t\u00edpica dos doentes com Marfan \u00e9 o r\u00e1pido crescimento da aorta dissecada nas primeiras semanas e alguns meses (Fig. 1) <\/strong>. A experi\u00eancia mostra que 50% dos pacientes necessitam de cirurgia no primeiro ano ap\u00f3s o evento [6].<\/p>\n

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O tratamento dos segmentos dilatados da aorta toracoabdominal com endopr\u00f3teses n\u00e3o \u00e9 geralmente recomendado porque os segmentos das embarca\u00e7\u00f5es da zona de aterragem se dilatam frequentemente em segundo lugar (Fig. 2),<\/strong> mesmo que inicialmente haja uma boa remodela\u00e7\u00e3o [7].<\/p>\n

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Op\u00e7\u00f5es de medicamentos<\/h2>\n

A dilata\u00e7\u00e3o e o risco resultante de dissec\u00e7\u00e3o da aorta \u00e9 a principal causa de morbilidade e mortalidade em doentes com doen\u00e7as heredit\u00e1rias do tecido conjuntivo. O objectivo do tratamento medicamentoso \u00e9 reduzir a progress\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o e a ocorr\u00eancia de dissec\u00e7\u00f5es. A redu\u00e7\u00e3o da press\u00e3o arterial para valores sist\u00f3licos m\u00e1ximos de 120 mmHg e a taxa de aumento da press\u00e3o na regi\u00e3o a\u00f3rtica com cada batimento card\u00edaco s\u00e3o de import\u00e2ncia relevante. Tradicionalmente, o beta-bloqueador \u00e9 a droga de elei\u00e7\u00e3o [8]. Estudos demonstraram uma taxa de dilata\u00e7\u00e3o mais baixa em doentes em terapia com beta-bloqueadores, mas sem significado cl\u00ednico em termos de sobreviv\u00eancia [9].<\/p>\n

Nos \u00faltimos anos, o bloqueador de receptores losartan ATII tem sido estudado com mais detalhe. Como interfere directamente com a via de sinaliza\u00e7\u00e3o TGF\u03b2 , depositam-se grandes esperan\u00e7as no seu efeito no que respeita \u00e0 preven\u00e7\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o e dissec\u00e7\u00e3o da aorta [10]. No entanto, um grande ensaio aleat\u00f3rio em crian\u00e7as com s\u00edndrome de Marfan n\u00e3o encontrou diferen\u00e7a entre os beta-bloqueadores e o losartan [11]. O estudo foi controverso porque acabou por comparar uma dose muito elevada de atenolol com uma dose relativamente baixa de losartan. Devido ao perfil de efeito secund\u00e1rio inferior, o antagonista ATII \u00e9, portanto, a nossa primeira escolha para o tratamento de pacientes ing\u00e9nuos com fun\u00e7\u00e3o de bomba normal. Os antagonistas da ATII s\u00e3o bem tolerados, especialmente por crian\u00e7as e adolescentes. Estudos mais pequenos mostraram que a tens\u00e3o arterial n\u00e3o \u00e9 significativamente reduzida nesta popula\u00e7\u00e3o de doentes [12].<\/p>\n

Controlo do progresso<\/h2>\n

A fim de detectar atempadamente a ocorr\u00eancia ou progress\u00e3o de um aneurisma da aorta e evitar a dissec\u00e7\u00e3o da aorta por substitui\u00e7\u00e3o profil\u00e1ctica precoce da aorta, \u00e9 essencial efectuar um acompanhamento atento [13]. \u00c9 importante avaliar sistematicamente todos os segmentos da aorta. Al\u00e9m disso, os controlos ap\u00f3s cirurgia da aorta s\u00e3o importantes para detectar poss\u00edveis complica\u00e7\u00f5es como a forma\u00e7\u00e3o de aneurisma noutras sec\u00e7\u00f5es da aorta e dissec\u00e7\u00f5es assintom\u00e1ticas numa fase precoce.<\/p>\n

Nas nossas horas de consulta, os pacientes s\u00e3o verificados ap\u00f3s tr\u00eas e doze meses por meio de angio-TC e mais tarde, dependendo dos resultados, uma ou tr\u00eas vezes por ano. Para reduzir a dose cumulativa de radia\u00e7\u00e3o, isto deve ser feito principalmente por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica. O exame MRI tamb\u00e9m oferece a vantagem da imagem funcional no que diz respeito \u00e0 fun\u00e7\u00e3o da bomba, vicia\u00e7\u00e3o das v\u00e1lvulas e diagn\u00f3stico de isquemia. As opera\u00e7\u00f5es anteriores com implantes raramente constituem um problema ao avaliar as imagens. A angiografia CT ainda \u00e9 actualmente superior \u00e0 resson\u00e2ncia magn\u00e9tica na avalia\u00e7\u00e3o das dissec\u00e7\u00f5es. Os controlos ecocardiogr\u00e1ficos s\u00e3o efectuados no caso de vitia ou st.n. Substitui\u00e7\u00e3o de v\u00e1lvulas realizada uma vez por ano ou alternadamente com exame de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica.<\/p>\n

Uma situa\u00e7\u00e3o especial nos cuidados a longo prazo de pacientes com doen\u00e7as heredit\u00e1rias do tecido conjuntivo \u00e9 o desejo de ter filhos. H\u00e1 aqui poucas provas e as recomenda\u00e7\u00f5es das sociedades profissionais s\u00e3o parcialmente contradit\u00f3rias [5,14,15]. Em geral, um di\u00e2metro a\u00f3rtico de <40 mm \u00e9 considerado um risco aceit\u00e1vel de engravidar sob controlo ecocardiogr\u00e1fico pr\u00f3ximo e bloqueio beta. Para di\u00e2metros >45 mm, a cirurgia profil\u00e1ctica \u00e9 claramente aconselhada. Para di\u00e2metros entre 40 e 45 mm, a situa\u00e7\u00e3o individual do paciente deve ser pesada com muito cuidado. O factor de risco aqui \u00e9 certamente um historial familiar positivo no que diz respeito \u00e0s dissec\u00e7\u00f5es, especialmente durante a gravidez.<\/p>\n

As directrizes actuais recomendam o rastreio de todos os parentes de primeiro grau num doente com aneurisma da aorta tor\u00e1cica. Este passo pode contribuir significativamente para reduzir a taxa de pacientes com dissec\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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  • Em doentes com doen\u00e7as heredit\u00e1rias do tecido conjuntivo, a indica\u00e7\u00e3o para a substitui\u00e7\u00e3o profil\u00e1tica da aorta j\u00e1 \u00e9 dada com di\u00e2metros de 45-50 mm.<\/li>\n
  • A avalia\u00e7\u00e3o regular e sistem\u00e1tica de todos os segmentos da aorta previne dissec\u00e7\u00f5es e rupturas.<\/li>\n
  • Todos os familiares de 1\u00ba grau de pacientes com aneurisma da aorta tor\u00e1cica devem ser rastreados para detectar a presen\u00e7a de um.<\/li>\n<\/ul>\n

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    \nLiteratura:<\/p>\n

      \n
    1. Brownstein AJ, et al: Genes associados ao aneurisma e dissec\u00e7\u00e3o da aorta tor\u00e1cica: actualiza\u00e7\u00e3o de 2018 e implica\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas. Aorta (Stamford) 2018; 6: 13-20.<\/li>\n
    2. Habashi JP, et al: Losartan, um antagonista de AT1, previne o aneurisma da aorta num modelo de rato da s\u00edndrome de Marfan. Science 2006; 312: 117-121.<\/li>\n
    3. Loeys BL, et al: Sindromes de aneurisma causados por muta\u00e7\u00f5es no receptor TGF-beta. N Engl J Med 2006; 355: 788-798.<\/li>\n
    4. Pepin M, et al: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e gen\u00e9ticas da s\u00edndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, o tipo vascular. N Engl J Med 2000; 342: 673-680.<\/li>\n
    5. Erbel R, et al.: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. A Task Force para o Diagn\u00f3stico e Tratamento das Doen\u00e7as da Aorta da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC). Eur Heart J 2014; 35: 2873-2926.<\/li>\n
    6. Schoenhoff FS, et al: A dissec\u00e7\u00e3o aguda da aorta determina o destino dos segmentos a\u00f3rticos inicialmente n\u00e3o tratados na s\u00edndrome de Marfan. Circula\u00e7\u00e3o 2013; 127: 1569-1575.<\/li>\n
    7. Grabenw\u00f6ger M, et al: Thoracic Endovascular Aortic Repair (TEVAR) for the treatment of aortic diseases: a position statement from the European Association for Cardio- Thoracic Surgery (EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J 2012; 33: 1558-1563.<\/li>\n
    8. Shores J, et al: Progress\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o da aorta e o benef\u00edcio do bloqueio beta-adren\u00e9rgico a longo prazo na s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 1994; 330: 1335-1341.<\/li>\n
    9. Gersony DR, et al: O efeito da terapia com beta-bloqueador no resultado cl\u00ednico em pacientes com s\u00edndrome de Marfan: uma meta-an\u00e1lise. Int J Cardiol 2007; 114: 303-308.<\/li>\n
    10. Habashi JP, et al.: Angiotensina II tipo 2 receptor de sinaliza\u00e7\u00e3o atenua o aneurisma da aorta em ratos atrav\u00e9s do antagonismo ERK. Ci\u00eancia 2011; 332: 361-365.<\/li>\n
    11. Lacro RV, et al: Atenolol versus losartan em crian\u00e7as e jovens adultos com s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 2014; 371: 2061-2071.<\/li>\n
    12. Brooke BS, et al: bloqueio de Angiotensina II e dilata\u00e7\u00e3o da raiz a\u00f3rtica na s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 2008; 358: 2787-2795.<\/li>\n
    13. Jondeau G, et al: Aortic event rate in the marfan population a cohort study. Circula\u00e7\u00e3o 2012; 125: 226-232.<\/li>\n
    14. Baumgartner H, et al: Orienta\u00e7\u00f5es CES para a gest\u00e3o das doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas em adultos (nova vers\u00e3o 2010). Eur Heart J 2010; 31: 2915-2957.<\/li>\n
    15. Hiratzka LF, et al.2010 ACCF\/AHA\/AATS\/ACR\/ASA\/SCA\/SCAI\/SIR\/STS\/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation\/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circula\u00e7\u00e3o 2010; 121: e266-369.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      CARDIOVASC 2018; 17(5): 27-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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