{"id":337671,"date":"2018-08-03T02:00:00","date_gmt":"2018-08-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-das-pernas-inquietas-rls\/"},"modified":"2018-08-03T02:00:00","modified_gmt":"2018-08-03T00:00:00","slug":"sindrome-das-pernas-inquietas-rls","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-das-pernas-inquietas-rls\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome das Pernas Inquietas (RLS)"},"content":{"rendered":"

A s\u00edndrome das pernas inquietas \u00e9 uma das doen\u00e7as neurol\u00f3gicas mais comuns com uma preval\u00eancia de cerca de 7% – uma actualiza\u00e7\u00e3o.<\/strong><\/p>\n

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A s\u00edndrome das pernas inquietas (SLR) \u00e9 uma das doen\u00e7as neurol\u00f3gicas mais comuns, com uma preval\u00eancia de cerca de 7%. A primeira descri\u00e7\u00e3o convincente das queixas \u00e9 atribu\u00edda ao anatomista ingl\u00eas Thomas Willis (1672). Uma tipifica\u00e7\u00e3o mais detalhada do complexo de sintomas de RLS foi feita no s\u00e9culo XIX por Theodor Wittmaack, entre outros, que introduziu o termo “Anxietas tibiarum” devido \u00e0 vontade de se mover. Na primeira metade do s\u00e9culo XX, o agrupamento familiar e a exacerba\u00e7\u00e3o pela gravidez foram reconhecidos, mas foi s\u00f3 em 1944-1945 que Karl-Axel Ekbom resumiu todas as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e cunhou o nome agora comum RLS [1]. O RLS \u00e9 tamb\u00e9m frequentemente chamado “doen\u00e7a de Willis-Ekbom” (WED) (Fig. 1)<\/strong>. Uma vez que RLS pode afectar n\u00e3o s\u00f3 as pernas mas tamb\u00e9m os bra\u00e7os, o nome WED ou RLS\/WED foi recentemente novamente sugerido.<\/p>\n

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Reclama\u00e7\u00f5es e diagn\u00f3sticos<\/h2>\n

Os doentes afectados t\u00eam frequentemente dificuldade em descrever os seus sintomas de RLS. Os sintomas sensoriais incluem disestesia, queimadura, queimadura, trac\u00e7\u00e3o, formigueiro, electrifica\u00e7\u00e3o ou prurido. Metade dos doentes sente dor. A caracter\u00edstica decisiva, por\u00e9m, \u00e9 a vontade de se mover, que n\u00e3o tem necessariamente de ser acompanhada de desconforto. O RLS \u00e9 um diagn\u00f3stico cl\u00ednico; para al\u00e9m da vontade de se mover, as caracter\u00edsticas essenciais do RLS incluem a ocorr\u00eancia em repouso, o agravamento \u00e0 noite e \u00e0 noite, e a melhoria com o movimento (ver caixa<\/strong> “Crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico do RLS”).<\/p>\n

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A polissonografia \u00e9 um adjunto de diagn\u00f3stico opcional mas \u00fatil. A polissonografia permite a detec\u00e7\u00e3o de movimentos peri\u00f3dicos das pernas durante o sono (PLMS; fig. 2) <\/strong>em quase todos os pacientes RLS e regista os efeitos na qualidade do sono nocturno, normalmente sob a forma de lat\u00eancia prolongada para adormecer e fragmenta\u00e7\u00e3o do sono devido a respostas de excita\u00e7\u00e3o cortical induzidas por PLMS. A resposta imediata \u00e0 levodopa de baixa dose e a hist\u00f3ria familiar positiva em mais de 50% de todos os pacientes com LLS confirmam o diagn\u00f3stico. A aus\u00eancia de sonol\u00eancia diurna grave est\u00e1 agora tamb\u00e9m listada como uma caracter\u00edstica de diagn\u00f3stico n\u00e3o essencial, o que \u00e9 surpreendente \u00e0 primeira vista, mas corresponde \u00e0 experi\u00eancia de que os pacientes de RLS s\u00e3o mais propensos a queixarem-se de outros sintomas diurnos, tais como fadiga ou dist\u00farbios de concentra\u00e7\u00e3o, apesar da perturba\u00e7\u00e3o do sono nocturno.<\/p>\n

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A escala internacional de gravidade do RLS (Fig. 3) <\/strong>permite uma avalia\u00e7\u00e3o semi-quantitativa dos sintomas do RLS. O teste de imobiliza\u00e7\u00e3o tenta objectivar a incapacidade de manter as pernas im\u00f3veis numa posi\u00e7\u00e3o fixa; contudo, o teste n\u00e3o se p\u00f4de estabelecer como um exame diagn\u00f3stico de rotina.<\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos diferenciais<\/h2>\n

Existem v\u00e1rias condi\u00e7\u00f5es que parecem preencher alguns ou mesmo todos os crit\u00e9rios essenciais de diagn\u00f3stico RLS, e a sua delimita\u00e7\u00e3o pode ser algo dif\u00edcil. Estes incluem, mas n\u00e3o est\u00e3o limitados a, paraestesia de les\u00f5es circunscritas nas pernas, c\u00e3ibras nas pernas, polineuropatia perif\u00e9rica, radiculopatia, ansiedade, acatisia, dores musculares, posi\u00e7\u00f5es desconfort\u00e1veis, abano habitual do p\u00e9, edema da perna inferior ou inflama\u00e7\u00e3o das articula\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

Gen\u00e9tica e fisiopatologia<\/h2>\n

A predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica desempenha um papel importante no RLS. G\u00e9meos id\u00eanticos mostram uma concord\u00e2ncia RLS mais elevada do que os g\u00e9meos fraternais. A doen\u00e7a \u00e9 na sua maioria herdada de forma autoss\u00f3mica dominante, com elevada penetra\u00e7\u00e3o. O fen\u00f3meno da antecipa\u00e7\u00e3o \u00e9 tamb\u00e9m t\u00edpico do RLS, ou seja, um in\u00edcio mais precoce da doen\u00e7a e um curso mais severo s\u00e3o observados na gera\u00e7\u00e3o seguinte. Estudos de associa\u00e7\u00f5es gen\u00f3micas identificaram v\u00e1rias muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas (PTPRD, BTBD9, MEIS1) que est\u00e3o associadas a um risco acrescido de RLS [2].<\/p>\n

A causa do RLS ainda n\u00e3o \u00e9, em grande parte, clara; n\u00e3o foram encontradas provas de neurodegenera\u00e7\u00e3o. As perturba\u00e7\u00f5es no metabolismo do ferro e da dopamina desempenham um papel central. A defici\u00eancia de ferro \u00e9 uma causa comum e trat\u00e1vel de LER, por exemplo, na gravidez, anemia perniciosa ou insufici\u00eancia renal e di\u00e1lise. Os sintomas de RLS dos passageiros podem ocorrer no p\u00f3s-operat\u00f3rio como resultado de perda de sangue. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e os exames post-mortem mostraram uma diminui\u00e7\u00e3o das concentra\u00e7\u00f5es de ferro na substantia nigra, t\u00e1lamo e g\u00e2nglios basais [3,4]. Para al\u00e9m da resposta terap\u00eautica \u00e0 levodopa, estudos de imagem demonstraram uma densidade reduzida de receptores de dopamina D2 no striatum e uma redu\u00e7\u00e3o no transportador de dopamina.<\/p>\n

RLS Secund\u00e1rio<\/h2>\n

A causa mais comum de RLS secund\u00e1rio s\u00e3o as doen\u00e7as associadas \u00e0 defici\u00eancia de ferro. Al\u00e9m disso, a preval\u00eancia de LER \u00e9 aumentada em v\u00e1rias doen\u00e7as neurol\u00f3gicas, por exemplo, esclerose m\u00faltipla, doen\u00e7a de Huntington, esclerose lateral amiotr\u00f3fica ou doen\u00e7a de Parkinson. O hipo e hipertiroidismo e a doen\u00e7a pulmonar cr\u00f3nica tamb\u00e9m parecem estar associados a um risco acrescido de RLS. Al\u00e9m disso, muitos medicamentos podem desencadear ou agravar o RLS, especialmente tric\u00edclicos e outros antidepressivos, l\u00edtio, anti-histam\u00ednicos, neurol\u00e9pticos e \u00e1lcool. Por defini\u00e7\u00e3o, a forma secund\u00e1ria de RLS desaparece depois de o gatilho ter sido removido.<\/p>\n

Terapia de RLS<\/h2>\n

Ao tratar o RLS, as causas potencialmente revers\u00edveis devem ser abordadas antes de se iniciar a terapia medicamentosa. Isto inclui o ferro, vitamina B12 ou substitui\u00e7\u00e3o do \u00e1cido f\u00f3lico, bem como a identifica\u00e7\u00e3o e descontinua\u00e7\u00e3o (se poss\u00edvel) de medicamentos que podem desencadear o RLS. Como a sonol\u00eancia diurna pode agravar a intensidade do RLS, a manuten\u00e7\u00e3o de uma boa higiene do sono \u00e9 tamb\u00e9m importante. O aumento do consumo de cafe\u00edna e \u00e1lcool n\u00e3o \u00e9 aconselh\u00e1vel. A farmacoterapia faz a distin\u00e7\u00e3o entre v\u00e1rias classes de subst\u00e2ncias:<\/p>\n

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  • Levodopa e agonistas da dopamina<\/li>\n
  • A2\u03b4 ligandos<\/li>\n
  • Opi\u00e1ceos<\/li>\n
  • Benzodiazepinas<\/li>\n<\/ul>\n

    Na terapia dopamin\u00e9rgica, os agonistas dopamin\u00e9rgicos s\u00e3o agora preferidos \u00e0 levodopa devido ao menor risco de aumento (ver caixa<\/strong> “Aumento”). Os seguintes dois agonistas da dopamina s\u00e3o mais comummente utilizados: pramipexole (Sifrol\u00ae), come\u00e7ando em 0,125 mg \u00e0 noite e aumentando gradualmente para 0,5 mg ou 0,75 mg; remendos de rotigotina (Neupro\u00ae<\/sup>), 1-3 mg\/24h. Os efeitos secund\u00e1rios comuns s\u00e3o n\u00e1useas, tonturas, hipotens\u00e3o ortost\u00e1tica, sonol\u00eancia e dist\u00farbio de controlo de impulsos. A efic\u00e1cia e o perfil de efeito secund\u00e1rio favor\u00e1vel da pregabalina, um ligando A2\u03b4, foi demonstrado num estudo cuidadosamente aleat\u00f3rio e duplo-cego [5]. A dose inicial \u00e9 de 50-75 mg e \u00e9 tipicamente aumentada para 300 mg\/d. Os efeitos secund\u00e1rios s\u00e3o vertigens e sonol\u00eancia; o risco de aumento \u00e9 menor do que com os agonistas dopamin\u00e9rgicos. Em RLS grave e resposta inadequada a A2\u03b4 ligandos e\/ou agonistas dopamin\u00e9rgicos, a administra\u00e7\u00e3o de opi\u00e1ceos em adi\u00e7\u00e3o pode ser \u00fatil, especialmente oxicodona (Oxycontin\u00ae<\/sup>) 5-10 mg ou dihidrocode\u00edna (Codicontin\u00ae<\/sup>) 30-90mg. Com os opi\u00e1ceos, h\u00e1 um risco de aumento das apneia centrais. Finalmente, as benzodiazepinas, especialmente a clonazepam (Rivotril\u00ae<\/sup>) 0,5-1mg, tamb\u00e9m podem aliviar o sofrimento. Ao contr\u00e1rio das outras subst\u00e2ncias, as benzodiazepinas funcionam aumentando o limiar de excita\u00e7\u00e3o, mas sem reduzir o n\u00famero de PLMS.<\/p>\n

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    Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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    • A s\u00edndrome das pernas inquietas \u00e9 uma das doen\u00e7as neurol\u00f3gicas mais comuns, com uma preval\u00eancia de cerca de 7%.<\/li>\n
    • As caracter\u00edsticas essenciais do RLS incluem a vontade de se mover e a sua ocorr\u00eancia em repouso, agravando-se \u00e0 noite e \u00e0 noite, e a melhoria com o movimento.<\/li>\n
    • Diagn\u00f3sticos diferenciais importantes incluem paraestesia de les\u00f5es circunscritas nas pernas, c\u00e3ibras nas pernas, polineuropatia perif\u00e9rica, radiculopatia, ansiedade, acatisia, dores musculares, posi\u00e7\u00f5es desconfort\u00e1veis, edema da perna inferior ou inflama\u00e7\u00e3o das articula\u00e7\u00f5es.<\/li>\n
    • A doen\u00e7a \u00e9 na sua maioria herdada de forma autoss\u00f3mica dominante, com elevada penetra\u00e7\u00e3o. As perturba\u00e7\u00f5es no metabolismo do ferro e da dopamina desempenham um papel central.<\/li>\n
    • Distinguem-se v\u00e1rias classes de subst\u00e2ncias em farmacoterapia: (1) levodopa e dopamina agonistas, (2) A2\u03b4 ligandos, (3) opi\u00f3ides e (4) benzodiazepinas. Na terapia dopamin\u00e9rgica, os agonistas dopamin\u00e9rgicos s\u00e3o agora preferidos \u00e0 levodopa, devido ao menor risco de aumento.<\/li>\n<\/ul>\n

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      \nLiteratura:<\/p>\n

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      1. Ekbom KA: Astenia crurum paraesthetica (pernas irrit\u00e1veis). Acta Med Scand 1944; 118: 197.<\/li>\n
      2. Jim\u00e9nez-Jim\u00e9nez FJ, et al: Genetics of restless legs syndrome: An update. Sleep Med Rev 2018; 39: 108-121.<\/li>\n
      3. Connor JR, et al. : O exame neuropatol\u00f3gico sugere a aquisi\u00e7\u00e3o deficiente de ferro cerebral na s\u00edndrome das pernas inquietas. Neurologia 2003; 61: 304309.<\/li>\n
      4. Godau J, et al: Defici\u00eancia multi-regional de ferro cerebral na s\u00edndrome das pernas inquietas. Mov Disord 2008; 23: 11841187.<\/li>\n
      5. Allen RP, et al: Compara\u00e7\u00e3o da pr\u00e9-gabalina com o pramipexole para a s\u00edndrome das pernas inquietas. N Engl J Med 2014; 370: 621-631.<\/li>\n
      6. Garcia-Borreguero D, et al: Directrizes para o tratamento de primeira linha da s\u00edndrome das pernas inquietas\/doen\u00e7a de Willis-Ekbom, preven\u00e7\u00e3o e tratamento do aumento dopamin\u00e9rgico: uma task force combinada da IRLSSG, EURLSSG, e da Funda\u00e7\u00e3o RLS. Sleep Med 2016; 21: 1-11.<\/li>\n<\/ol>\n

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        InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2018; 16(4): 12-15.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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