{"id":337868,"date":"2018-06-26T02:00:00","date_gmt":"2018-06-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/valvula-aortica-bicuspide-actualizacao-para-a-pratica\/"},"modified":"2018-06-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-06-26T00:00:00","slug":"valvula-aortica-bicuspide-actualizacao-para-a-pratica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/valvula-aortica-bicuspide-actualizacao-para-a-pratica\/","title":{"rendered":"V\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide &#8211; Actualiza\u00e7\u00e3o para a pr\u00e1tica"},"content":{"rendered":"<p><strong>Uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide (BAK) \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o card\u00edaca cong\u00e9nita comum. Para al\u00e9m da disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula, manifesta-se por vezes em dilata\u00e7\u00e3o da raiz da aorta ou aorta ascendente. A actualiza\u00e7\u00e3o pr\u00e1tica fornece informa\u00e7\u00e3o sobre diagn\u00f3stico, coarcta\u00e7\u00e3o da aorta como o v\u00edcio mais comum e a necessidade de rastreio familiar.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>A v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide (BAK) \u00e9 uma doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00e9nita comum e afecta cerca de 1-2% da popula\u00e7\u00e3o. Foi descrito pela primeira vez por Leonardo da Vinci h\u00e1 mais de 400 anos. A malforma\u00e7\u00e3o cardiovascular associada mais comum \u00e9 a estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica (AIS), embora tamb\u00e9m possam estar associadas formas mais raras de obstru\u00e7\u00e3o cong\u00e9nita das vias de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo. A dilata\u00e7\u00e3o da raiz da aorta ou aorta ascendente ocorre em cerca de 40-50% dos doentes com uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide [1]. A extens\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o frequentemente n\u00e3o est\u00e1 correlacionada com a extens\u00e3o da disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula. Uma aortopatia subjacente, bem como a geometria da v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide e as caracter\u00edsticas de fluxo associadas t\u00eam uma influ\u00eancia importante na localiza\u00e7\u00e3o e extens\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o. As dissec\u00e7\u00f5es da aorta s\u00e3o relativamente raras apesar da dilata\u00e7\u00e3o da aorta frequentemente observada. A complica\u00e7\u00e3o mais comum a longo prazo da TAS \u00e9 o desenvolvimento da insufici\u00eancia a\u00f3rtica progressiva e\/ou estenose a\u00f3rtica. Em compara\u00e7\u00e3o com doentes card\u00edacos saud\u00e1veis, o risco de endocardite \u00e9 significativamente maior nos doentes com TAS (13,9 por 10.000 doentes-ano, ou seja, o risco relativo \u00e9 aumentado por um factor de 11,4 em compara\u00e7\u00e3o com a popula\u00e7\u00e3o normal) [2].<\/p>\n<p>Consequentemente, uma boa educa\u00e7\u00e3o do paciente e uma boa higiene dent\u00e1ria s\u00e3o importantes, enquanto que a protec\u00e7\u00e3o antibi\u00f3tica durante os procedimentos dent\u00e1rios (profilaxia de endocardite) \u00e9 agora apenas recomendada para pacientes que tenham tido substitui\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula prot\u00e9tica ou que tenham tido endocardite. Ocasionalmente, a cirurgia tem de ser realizada j\u00e1 na inf\u00e2ncia. Nas v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides, a degenera\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula com a necessidade de substitui\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula a\u00f3rtica ocorre em m\u00e9dia uma a duas d\u00e9cadas antes na vida do que nas pessoas com v\u00e1lvulas a\u00f3rticas tric\u00faspides alteradas degenerativamente. No entanto, a faixa et\u00e1ria na altura da indica\u00e7\u00e3o para cirurgia \u00e9 ampla. A reconstru\u00e7\u00e3o ou substitui\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula a\u00f3rtica n\u00e3o pode &#8220;curar&#8221; a v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide e os doentes afectados requerem um acompanhamento card\u00edaco vital\u00edcio. Uma vez que as v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides funcionam em fam\u00edlias, recomenda-se o rastreio ecocardiogr\u00e1fico de todos os parentes em primeiro grau.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico\">Diagn\u00f3stico<\/h2>\n<p>As v\u00e1lvulas a\u00f3rticas displ\u00e1sicas bic\u00faspides s\u00e3o diagnosticadas no \u00fatero, pouco depois do nascimento ou na inf\u00e2ncia, dependendo da gravidade da disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula (geralmente estenose). Na estenose a\u00f3rtica cr\u00edtica, a instabilidade hemodin\u00e2mica ocorre frequentemente imediatamente ap\u00f3s o nascimento, enquanto que na disfun\u00e7\u00e3o valvar menos pronunciada, \u00e9 geralmente o t\u00edpico sopro card\u00edaco que leva ao diagn\u00f3stico. Em pacientes com uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide com fun\u00e7\u00e3o valvar normal, um clique sist\u00f3lico precoce na ausculta\u00e7\u00e3o \u00e9 frequentemente o \u00fanico achado anormal no exame cl\u00ednico. N\u00e3o \u00e9, portanto, invulgar que a v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide seja um achado ecocardiogr\u00e1fico acidental. Em pacientes assintom\u00e1ticos com disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide, ausculta\u00e7\u00e3o anormal ou achados cl\u00ednicos conduzem frequentemente ao diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>Na presen\u00e7a simult\u00e2nea de estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica (aproximadamente 6% dos pacientes com v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide [3]), os sinais cl\u00ednicos de estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica (hipertens\u00e3o arterial da metade superior do corpo, bem como a diferen\u00e7a de press\u00e3o arterial entre bra\u00e7os e pernas), pulsos femorais enfraquecidos ou, em formas pronunciadas, insufici\u00eancia card\u00edaca grave levam ao diagn\u00f3stico. Dependendo do colectivo, os doentes com estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica tamb\u00e9m s\u00e3o diagnosticados com uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide em cerca de 50% dos casos [4]. Adolescentes e adultos podem tamb\u00e9m ter s\u00edndrome de coarcta\u00e7\u00e3o &#8211; a combina\u00e7\u00e3o de estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica, v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide e aneurisma da aorta ascendente.<\/p>\n<p>Outras malforma\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas do cora\u00e7\u00e3o est\u00e3o tamb\u00e9m associadas \u00e0 v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide e estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica. Digno de men\u00e7\u00e3o \u00e9 o complexo Shone, no qual, al\u00e9m da obstru\u00e7\u00e3o da via de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo a v\u00e1rios n\u00edveis (estenose suba\u00f3rtica, v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide, estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica), a entrada ventricular esquerda tamb\u00e9m \u00e9 anormal com estenose mitral supravalvar e uma v\u00e1lvula mitral displ\u00e1stica, muitas vezes sob a forma de &#8220;v\u00e1lvula mitral de p\u00e1ra-quedas&#8221;.<\/p>\n<p>O BAC \u00e9 normalmente detectado por ecocardiografia e ocasionalmente descoberto por acaso durante uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica card\u00edaca. O diagn\u00f3stico por tomografia computorizada (TAC) \u00e9 mais dif\u00edcil, uma vez que a aquisi\u00e7\u00e3o de imagem para a maioria das indica\u00e7\u00f5es \u00e9 (final) diast\u00f3lica com a v\u00e1lvula a\u00f3rtica fechada. Se a c\u00faspide n\u00e3o puder ser claramente identificada a partir da transtor\u00e1cica devido a janelas de ultra-som deficientes, o diagn\u00f3stico pode ser feito por ecocardiografia transoesof\u00e1gica. Em v\u00e1lvulas severamente calcificadas, a distin\u00e7\u00e3o entre v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides e tric\u00faspides pode, por vezes, ser dif\u00edcil. A v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide ocorre em diferentes variantes: \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides &#8220;verdadeiras&#8221;, nas quais a v\u00e1lvula consiste em duas bolsas de igual tamanho (cerca de 20% de todas as v\u00e1lvulas bic\u00faspides), e v\u00e1lvulas a\u00f3rticas tric\u00faspides, nas quais uma (ou mais raramente duas) bolsas s\u00e3o fundidas nas comissuras e formam um colchete.  <strong>(Fig.&nbsp;1).<\/strong>  A mais comum \u00e9 a fus\u00e3o das bolsas coron\u00e1rias direita e esquerda. Se todas as bolsas em duas comissuras forem fundidas ou se apenas uma bolsa for formada, a v\u00e1lvula \u00e9 chamada de v\u00e1lvula a\u00f3rtica monoc\u00faspide.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-10321\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb1_cv3_s21.png\" style=\"height:245px; width:400px\" width=\"892\" height=\"547\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Se se suspeitar da presen\u00e7a simult\u00e2nea de coarcta\u00e7\u00e3o da aorta, \u00e9 essencial confirmar o diagn\u00f3stico por angio-RM ou angio-TC. \u00c9 importante notar que os pacientes com circula\u00e7\u00e3o colateral bem desenvolvida n\u00e3o s\u00e3o muito sintom\u00e1ticos e um perfil de fluxo abdominal anormal na aorta abdominal \u00e9 o \u00fanico sinal ecocardiogr\u00e1fico da presen\u00e7a de estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica. \u00c9 importante considerar o diagn\u00f3stico diferencial da estenose ist\u00e1mica a\u00f3rtica em crian\u00e7as ou adultos jovens com hipertens\u00e3o arterial sist\u00e9mica, uma vez que esta \u00e9 uma das poucas causas trat\u00e1veis de hipertens\u00e3o arterial secund\u00e1ria. O diagn\u00f3stico pode quase sempre ser feito com uma simples medi\u00e7\u00e3o da tens\u00e3o arterial dos bra\u00e7os e pernas com evid\u00eancia de um gradiente de tens\u00e3o arterial.<\/p>\n<p>Dependendo da extens\u00e3o e do tipo de disfun\u00e7\u00e3o valvar presente (estenose a\u00f3rtica e\/ou insufici\u00eancia a\u00f3rtica), devem ser efectuados exames regulares de seguimento cardiol\u00f3gico e ecocardiogr\u00e1fico em doentes assintom\u00e1ticos, a fim de detectar a progress\u00e3o em tempo \u00fatil. Isto \u00e9 especialmente verdade para pacientes com regurgita\u00e7\u00e3o a\u00f3rtica predominante, onde os sintomas aparecem frequentemente tardiamente no decurso da doen\u00e7a, quando o mioc\u00e1rdio ventricular esquerdo j\u00e1 se encontra irreversivelmente danificado. Do mesmo modo, a dilata\u00e7\u00e3o da aorta requer uma monitoriza\u00e7\u00e3o regular para permitir uma substitui\u00e7\u00e3o a\u00f3rtica atempada para indica\u00e7\u00e3o de progn\u00f3stico em caso de progress\u00e3o. <strong>A figura&nbsp;2 <\/strong>mostra um exemplo ecocardiogr\u00e1fico t\u00edpico de um paciente com uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide e estenose a\u00f3rtica e dilata\u00e7\u00e3o da aorta ascendente.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10322 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb2_cv3_s22.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/865;height:472px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"865\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"aneurisma-da-aorta-com-bac\">Aneurisma da aorta com BAC<\/h2>\n<p>A dilata\u00e7\u00e3o da raiz a\u00f3rtica e da aorta ascendente, geralmente independente da gravidade da disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula a\u00f3rtica, \u00e9 comum em doentes com TAS. Segundo dados recentes de pacientes, o risco de dissec\u00e7\u00e3o ou ruptura da aorta n\u00e3o parece estar muito aumentado em compara\u00e7\u00e3o com pacientes com v\u00e1lvulas a\u00f3rticas tric\u00faspides [5]. Modificadores importantes do risco de complica\u00e7\u00f5es da aorta s\u00e3o o abuso de nicotina, hipertens\u00e3o arterial sist\u00e9mica mal tratada, presen\u00e7a concomitante de estenose ist\u00f3mica a\u00f3rtica ou hist\u00f3ria familiar de dissec\u00e7\u00e3o. Como as v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides s\u00e3o comuns, por vezes ocorrem por coincid\u00eancia em doentes com s\u00edndrome de Marfan ou outras aortopatias heredit\u00e1rias. Se houver indica\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas de uma doen\u00e7a do tecido conjuntivo, vale portanto a pena uma clarifica\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica adicional em casos seleccionados.<\/p>\n<h2 id=\"estenose-do-istmo-aortico-ais\">Estenose do istmo a\u00f3rtico (AIS)<\/h2>\n<p>O AIS \u00e9 um estreitamento da aorta descendente proximal. Tipicamente, h\u00e1 uma diferen\u00e7a na press\u00e3o arterial com valores de press\u00e3o arterial mais elevados nas extremidades superior e inferior e hipertens\u00e3o arterial. A coarcta\u00e7\u00e3o da aorta deve ser tratada com ressec\u00e7\u00e3o (com anastomose t\u00e9rmino-terminal com\/sem dilata\u00e7\u00e3o da mancha), substitui\u00e7\u00e3o do segmento a\u00f3rtico doente ou tratamento intervencionista com dilata\u00e7\u00e3o por bal\u00e3o e coloca\u00e7\u00e3o de stent. Um exemplo de um paciente com AIS antes e depois da coloca\u00e7\u00e3o do stent \u00e9 mostrado na <strong>Figura&nbsp;3<\/strong>. Os doentes com AIS t\u00eam um risco elevado de complica\u00e7\u00f5es cardiovasculares a longo prazo. As complica\u00e7\u00f5es mais frequentes incluem hipertens\u00e3o arterial sist\u00e9mica (mesmo com um bom resultado cir\u00fargico!), estenose re-a\u00f3rtica com necessidade de reinterven\u00e7\u00e3o, a forma\u00e7\u00e3o de pseudoaneurismas na \u00e1rea do local de repara\u00e7\u00e3o cir\u00fargica ou intervencionista e um risco acrescido de aneurismas cerebrais. Todos os doentes com coarcta\u00e7\u00e3o da aorta devem, portanto, ser tratados em centros especializados.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-10323 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1087;height:593px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1087\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-800x791.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-80x80.jpg 80w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-120x120.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-90x90.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-320x316.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2018\/06\/abb3_cv3_s22_0-560x553.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"desporto-na-bak-e-ais\">Desporto na BAK e AIS<\/h2>\n<p>Para os atletas com TAS e altera\u00e7\u00f5es de v\u00e1lvulas suaves m\u00e1ximas e uma aorta de calibre normal, n\u00e3o h\u00e1 restri\u00e7\u00f5es \u00e0 actividade desportiva competitiva. Para atletas com TAS e dilata\u00e7\u00e3o da aorta (por\u00e7\u00e3o sinusal\/ascendente da aorta), dependendo da extens\u00e3o da dilata\u00e7\u00e3o da aorta, n\u00e3o s\u00e3o recomendados desportos com potencial de colis\u00e3o (desportos de contacto) e treino de peso puro. Durante o treino de for\u00e7a, que \u00e9 acompanhado por uma carga isom\u00e9trica m\u00e1xima, a tens\u00e3o arterial sist\u00f3lica pode subir para 300-500&nbsp;mmHg! Se houver alguma incerteza, \u00e9 essencial um aconselhamento abrangente por parte de um especialista.<\/p>\n<h2 id=\"acompanhamento-de-pacientes-com-tas\">Acompanhamento de pacientes com TAS<\/h2>\n<p>Os pacientes com TAS precisam ocasionalmente de acompanhamento com um cardiologista com experi\u00eancia nesta \u00e1rea. Os intervalos de controlo dependem do grau de disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula a\u00f3rtica e da extens\u00e3o da aortopatia e devem ser determinados individualmente.<\/p>\n<p>Nas mulheres com TAS, recomenda-se a ecocardiografia fetal entre a 18\u00aa e 20\u00aa&nbsp;semanas de gesta\u00e7\u00e3o devido ao aumento do risco heredit\u00e1rio de vicia\u00e7\u00e3o na via de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo (em casos extremos, s\u00edndrome do cora\u00e7\u00e3o esquerdo hipopl\u00e1sico). Se houver mais do que o v\u00edcio da v\u00e1lvula a\u00f3rtica leve ou a aorta dilatada, recomenda-se um aconselhamento multidisciplinar abrangente sobre os riscos de gravidez em centros especializados.<\/p>\n<h2 id=\"rastreio-familiar-genetica-e-gravidez\">Rastreio familiar, gen\u00e9tica e gravidez<\/h2>\n<p>As v\u00e1lvulas a\u00f3rticas bic\u00faspides funcionam em fam\u00edlias. Os homens s\u00e3o afectados com mais frequ\u00eancia. Suspeita-se de um modo de heran\u00e7a dominante com penetra\u00e7\u00e3o incompleta. Nos doentes afectados, aproximadamente 9-11% dos familiares em primeiro grau t\u00eam tamb\u00e9m uma TAS ou, menos frequentemente, uma dilata\u00e7\u00e3o da aorta com uma v\u00e1lvula tric\u00faspide [6]. Al\u00e9m disso, outras formas de obstru\u00e7\u00e3o da via de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo ocorrem mais frequentemente em fam\u00edlias com TAS, por exemplo, estenose do istmo a\u00f3rtico e &#8211; como uma &#8220;variante extrema&#8221; &#8211; s\u00edndrome do cora\u00e7\u00e3o esquerdo hipopl\u00e1sico.<\/p>\n<p>Por conseguinte, deve ser tirada uma hist\u00f3ria familiar para cada paciente com doen\u00e7a card\u00edaca. Recomenda-se o rastreio de familiares em primeiro grau. No entanto, o rastreio gen\u00e9tico ainda n\u00e3o \u00e9 hoje em dia rotineiro.<\/p>\n<p>Cerca de 20% dos doentes com vitias cong\u00e9nitas t\u00eam uma s\u00edndrome (por exemplo, s\u00edndrome de Turner, s\u00edndrome de Down, s\u00edndrome de DiGeorge). As indica\u00e7\u00f5es s\u00e3o problemas intelectuais, problemas de aprendizagem, autismo, caracter\u00edsticas faciais dism\u00f3rficas, problemas de baixa estatura ou de audi\u00e7\u00e3o e vis\u00e3o. A s\u00edndrome mais comum associada com BAC (e AIS) \u00e9 a s\u00edndrome de Turner (geralmente monossomia X0). Isto deve ser sempre pensado, pois neste caso seria aconselh\u00e1vel um aconselhamento gen\u00e9tico sobre o planeamento da descend\u00eancia.<\/p>\n<p>Se o pai tiver estenose a\u00f3rtica, o risco de doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00e9nita nos descendentes \u00e9 de 3-4%, e de 8-18% se a m\u00e3e tiver a doen\u00e7a. Em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 coarcta\u00e7\u00e3o da aorta, o risco para a descend\u00eancia \u00e9 de 2-3% no pai afectado e de 4-6,5% na m\u00e3e.<\/p>\n<p>A estenose a\u00f3rtica relevante \u00e9 mal tolerada durante a gravidez, raz\u00e3o pela qual a substitui\u00e7\u00e3o das v\u00e1lvulas deve ser realizada de antem\u00e3o. Contudo, coloca-se ent\u00e3o a quest\u00e3o de escolher uma v\u00e1lvula biol\u00f3gica, uma v\u00e1lvula mec\u00e2nica ou uma opera\u00e7\u00e3o de Ross; nesta \u00faltima op\u00e7\u00e3o, a v\u00e1lvula a\u00f3rtica \u00e9 substitu\u00edda pela pr\u00f3pria v\u00e1lvula pulmonar do paciente por uma substitui\u00e7\u00e3o artificial da v\u00e1lvula na posi\u00e7\u00e3o pulmonar. Podem ocorrer complica\u00e7\u00f5es a longo prazo em cada uma destas variantes, por exemplo, degenera\u00e7\u00e3o precoce (v\u00e1lvula biol\u00f3gica), anticoagula\u00e7\u00e3o (v\u00e1lvula mec\u00e2nica) ou interven\u00e7\u00f5es repetitivas (opera\u00e7\u00e3o Ross).<\/p>\n<h2 id=\"risco-de-endocardite\">Risco de endocardite<\/h2>\n<p>Como com todas as vitias cong\u00e9nitas, o risco de endocardite \u00e9 elevado na TAS e ocorre em at\u00e9 15% dos doentes. 50% dos casos de regurgita\u00e7\u00e3o a\u00f3rtica grave em TAS s\u00e3o devidos a endocardite ocasionalmente n\u00e3o diagnosticada. Para o diagn\u00f3stico, aplicam-se as recomenda\u00e7\u00f5es habituais, tais como a realiza\u00e7\u00e3o de culturas de sangue antes da administra\u00e7\u00e3o de antibi\u00f3ticos. Nunca \u00e9 demais salientar a import\u00e2ncia de sensibilizar os doentes com TAS e os seus cuidadores prim\u00e1rios para os sintomas t\u00edpicos de endocardite e para o trabalho correcto quando tais sintomas ocorrem.<\/p>\n<h2 id=\"operacoes-e-intervencoes\">Opera\u00e7\u00f5es e interven\u00e7\u00f5es<\/h2>\n<p>No caso de estenose a\u00f3rtica ou insufici\u00eancia a\u00f3rtica, aplicam-se os mesmos crit\u00e9rios de substitui\u00e7\u00e3o ou interven\u00e7\u00e3o em rela\u00e7\u00e3o a uma TAS que em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 v\u00e1lvula a\u00f3rtica tric\u00faspide. No entanto, estas mudan\u00e7as ocorrem em m\u00e9dia uma a duas d\u00e9cadas antes na vida. A implanta\u00e7\u00e3o de v\u00e1lvulas percut\u00e2neas na presen\u00e7a de BAC s\u00f3 \u00e9 poss\u00edvel na estenose a\u00f3rtica e em casos cuidadosamente seleccionados. A cirurgia continua a ser o tratamento de escolha aqui. Se um aneurisma da aorta ascendente tamb\u00e9m estiver presente, a sua substitui\u00e7\u00e3o \u00e9 indicada. Se o BAC n\u00e3o for calcificado, a reconstru\u00e7\u00e3o, isto \u00e9, a cirurgia de conserva\u00e7\u00e3o de v\u00e1lvulas, pode ser considerada em casos seleccionados.<\/p>\n<p>Os riscos da cirurgia na aorta ascendente e na v\u00e1lvula a\u00f3rtica dependem das comorbilidades do paciente, do tipo de cirurgia e da experi\u00eancia do centro cir\u00fargico e do cirurgi\u00e3o. Em doentes sem factores de risco adicionais, a taxa de mortalidade em m\u00e3os qualificadas \u00e9 de &lt;1%, enquanto a cirurgia de emerg\u00eancia no contexto de dissec\u00e7\u00e3o aguda est\u00e1 associada a uma taxa de mortalidade de cerca de 25% [7].<\/p>\n<p>A indica\u00e7\u00e3o e o tipo de reinterven\u00e7\u00e3o para pacientes com estenose re-a\u00f3rtica deve ser determinada em centros experientes. No caso de estenose re-a\u00f3rtica, o tratamento intervencionista por stent \u00e9 prefer\u00edvel devido ao maior risco de reopera\u00e7\u00e3o. Contudo, a anatomia individual do paciente deve ser avaliada e a interven\u00e7\u00e3o planeada em conformidade (por exemplo, no caso de hipoplasia adicional do arco a\u00f3rtico ou estenoses na \u00e1rea dos pontos de sa\u00edda dos vasos supra-a\u00f3rticos).<\/p>\n<h2 id=\"mensagens-take-home\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>Uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide (BAK) \u00e9 uma malforma\u00e7\u00e3o comum do cora\u00e7\u00e3o e afecta cerca de 1-2% da popula\u00e7\u00e3o. Para al\u00e9m da disfun\u00e7\u00e3o prematura da v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide, ocorre frequentemente dilata\u00e7\u00e3o da raiz a\u00f3rtica ou a aorta ascendente.<\/li>\n<li>O v\u00edcio associado mais comum \u00e9 a coarcta\u00e7\u00e3o da aorta.<\/li>\n<li>Recomenda-se um exame ecocardiogr\u00e1fico dos membros da fam\u00edlia em primeiro grau.<\/li>\n<li>Os doentes com TAS correm um risco acrescido de endocardite e exigem instru\u00e7\u00f5es de comportamento adequadas.<\/li>\n<li>Os exames de seguimento cardiol\u00f3gico para indica\u00e7\u00e3o atempada da substitui\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula e\/ou aorta reduzem o risco de complica\u00e7\u00f5es graves (dissec\u00e7\u00e3o da aorta, disfun\u00e7\u00e3o card\u00edaca irrevers\u00edvel).<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Verma S, et al: Dilata\u00e7\u00e3o a\u00f3rtica em doentes com v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide. N Engl J Med 2014; 370(20): 1920-1929.<\/li>\n<li>Michelena HI, et al: Incid\u00eancia de Endocardite Infecciosa em Pacientes com V\u00e1lvulas A\u00f3rticas Bic\u00faspides na Comunidade. Mayo Clin Proc 2016; 91(1): 122-123.<\/li>\n<li>Braverman AC, et al: A v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide. Curr Probl Cardiol 2005; 30(9): 470-522.<\/li>\n<li>Dijkema EJ, et al: Diagn\u00f3stico, imagiologia e gest\u00e3o cl\u00ednica da coarcta\u00e7\u00e3o da aorta. Cora\u00e7\u00e3o 2017; 103(15): 1148-1155.<\/li>\n<li>Kwon MH, et al: Bicuspid Aortic Valvulopathy and Associated Aortopathy: a Review of Contemporary Studies Relevant to Clinical Decision-Making. Op\u00e7\u00f5es de tratamento de moeda Cardiovasc Med 2017; 19(9): 68.<\/li>\n<li>Debiec R, et al: Genetic Insights Into Bicuspid Aortic Valve Disease. Cardiol Rev 2017; 25(4): 158-164.<\/li>\n<li>Evangelista A, et al: Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circula\u00e7\u00e3o 2018; 137(17): 1846-1860.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2018; 17(3): 20-24<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Uma v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide (BAK) \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o card\u00edaca cong\u00e9nita comum. Para al\u00e9m da disfun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula, manifesta-se por vezes em dilata\u00e7\u00e3o da raiz da aorta ou aorta ascendente. 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