{"id":338198,"date":"2018-04-26T02:00:00","date_gmt":"2018-04-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/causas-clinica-e-terapia\/"},"modified":"2018-04-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-04-26T00:00:00","slug":"causas-clinica-e-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/causas-clinica-e-terapia\/","title":{"rendered":"Causas, cl\u00ednica e terapia"},"content":{"rendered":"

O vitiligo \u00e9 uma doen\u00e7a pigmentar adquirida que leva a uma perda circunscrita de pigmento devido \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos. Cerca de 1% (0,5-2%) da popula\u00e7\u00e3o mundial \u00e9 afectada pela doen\u00e7a. Uma vis\u00e3o abrangente da etiologia, curso e op\u00e7\u00f5es de tratamento desta doen\u00e7a complexa.<\/strong><\/p>\n

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O vitiligo \u00e9 uma doen\u00e7a pigmentar adquirida que leva a uma perda circunscrita de pigmento atrav\u00e9s da destrui\u00e7\u00e3o dos melan\u00f3citos da pele, fol\u00edculos capilares e membranas mucosas. Cerca de 1% (0,5-2%) da popula\u00e7\u00e3o mundial \u00e9 afectada pela doen\u00e7a, embora a preval\u00eancia exacta n\u00e3o seja conhecida (na \u00cdndia, por exemplo, 8,8%). O aparecimento da doen\u00e7a ocorre antes dos 30 anos de idade em 70-80% dos casos, antes dos 20 anos em 50% e mesmo na inf\u00e2ncia em 35%. H\u00e1 tamb\u00e9m relatos de casos de ocorr\u00eancia no terceiro m\u00eas de vida, mas a exist\u00eancia de verdadeiros casos cong\u00e9nitos \u00e9 controversa. O vitiligo segmentar come\u00e7a geralmente mais cedo do que o vitiligo n\u00e3o segmentar e \u00e9 respons\u00e1vel por cerca de 40% dos casos na inf\u00e2ncia. Homens e mulheres s\u00e3o igualmente afectados pela doen\u00e7a, n\u00e3o se conhecem diferen\u00e7as em rela\u00e7\u00e3o ao tipo de pele e \u00e0s etnologias [1\u20134].<\/p>\n

Etologia \/ patog\u00e9nese<\/h2>\n

Vitiligo \u00e9 uma doen\u00e7a complexa que envolve v\u00e1rios mecanismos. Isto \u00e9 causado por factores bioqu\u00edmicos, ambientais e imunol\u00f3gicos em indiv\u00edduos geneticamente predispostos [1]. H\u00e1 v\u00e1rias hip\u00f3teses que tentam explicar a destrui\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos. Inflama\u00e7\u00e3o, auto-imunidade, altera\u00e7\u00f5es no estado redox e antecedentes familiares s\u00e3o ostensivamente atribu\u00eddos ao vitiligo (n\u00e3o-segmental), enquanto outros conceitos patog\u00e9nicos est\u00e3o subjacentes \u00e0 variante segmentar [3].<\/p>\n

No vitiligo, por exemplo, uma predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica parece desempenhar um papel no seu desenvolvimento. Isto foi sublinhado, entre outras coisas, pela identifica\u00e7\u00e3o de v\u00e1rios genes associados ao vitiligo-associado. Existe um agrupamento familiar em 10-30% dos casos [5].<\/p>\n

A hip\u00f3tese auto-imune continua a ser a mais popular e \u00e9 apoiada pela associa\u00e7\u00e3o com outras doen\u00e7as auto-imunes. As c\u00e9lulas CD8+ citot\u00f3xicas e os anticorpos s\u00e9ricos dirigidos contra antig\u00e9nios melan\u00f3citos espec\u00edficos, as citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias e a defesa imunit\u00e1ria n\u00e3o espec\u00edfica est\u00e3o envolvidos no desaparecimento dos melan\u00f3citos [1,5].<\/p>\n

Outra teoria envolve uma adapta\u00e7\u00e3o defeituosa dos melan\u00f3citos (e queratin\u00f3citos) ao stress oxidativo, o que leva a processos autocitot\u00f3xicos. Os factores ambientais pr\u00f3-oxidativos (por exemplo, radia\u00e7\u00e3o [incluindo UV]), agentes qu\u00edmicos (v\u00e1rios fen\u00f3is) levam a uma prov\u00e1vel liberta\u00e7\u00e3o mitocondrial de uma esp\u00e9cie reactiva de oxig\u00e9nio (ROS). Isto induz o envelhecimento celular prematuro com apoptose. Al\u00e9m disso, a exposi\u00e7\u00e3o aos fen\u00f3is provoca a dobra defeituosa das prote\u00ednas no ret\u00edculo endoplasm\u00e1tico. Isto leva a uma complexa reac\u00e7\u00e3o de adapta\u00e7\u00e3o celular (UPR), que tamb\u00e9m resulta em apoptose. Ambos os factores tamb\u00e9m causam a liberta\u00e7\u00e3o de v\u00e1rias citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias, o que induz uma resposta imunit\u00e1ria [1].<\/p>\n

Al\u00e9m disso, assume-se que uma ades\u00e3o celular perturbada entre melan\u00f3citos e queratin\u00f3citos e altera\u00e7\u00f5es estruturais nos melan\u00f3citos pode explicar a predilec\u00e7\u00e3o do vitiligo por pele mecanicamente tensa, bem como o desencadeamento do fen\u00f3meno de K\u00f6bner [5].<\/p>\n

A presen\u00e7a do chamado resevoir melan\u00f3cito na bainha da raiz do cabelo \u00e9 tamb\u00e9m interessante. Na fase anag\u00e9nica, as c\u00e9lulas estaminais melanoc\u00edticas t\u00eam um relativo privil\u00e9gio imunit\u00e1rio na regi\u00e3o do bojo e n\u00e3o s\u00e3o assim reconhecidas por uma resposta auto-imune citot\u00f3xica. Isto poderia explicar porque \u00e9 que o cabelo nas \u00e1reas vitiligo permanece frequentemente pigmentado ou porque \u00e9 que a repigmenta\u00e7\u00e3o come\u00e7a geralmente a partir dos fol\u00edculos capilares [5].<\/p>\n

A teoria neuronal \u00e9 particularmente relevante para o vitiligo segmentar. Suspeita-se que certos neurotransmissores (por exemplo, neuropept\u00eddeo Y) possam causar a destrui\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos [5].<\/p>\n

No vitiligo segmentar, o mosaicismo cut\u00e2neo \u00e9 tamb\u00e9m discutido como causa, com algumas sobreposi\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas com doen\u00e7as do mosaico cut\u00e2neo como a lentiginose segmentar e o nevus epid\u00e9rmico [5].<\/p>\n

Poss\u00edveis factores desencadeantes para desencadear ou agravar o vitiligo incluem o stress emocional, bem como factores f\u00edsicos em termos de fen\u00f3menos de K\u00f6bner (por exemplo, queimaduras solares graves, influ\u00eancias f\u00edsicas, qu\u00edmicas ou mec\u00e2nicas)  [5].<\/p>\n

Um risco acrescido de ocorr\u00eancia de vitiligo \u00e9 demonstrado por crian\u00e7as com halo nevi m\u00faltiplo (Fig. 1)<\/strong>, bem como por doentes submetidos a imunoterapia para o melanoma metast\u00e1tico, sendo este considerado um sinal progn\u00f3stico favor\u00e1vel em rela\u00e7\u00e3o ao melanoma [5].<\/p>\n

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Divis\u00e3o<\/h2>\n

Em 2012, a Vitiligo Global Issues Consensus Conference (VGICC) [6] reviu a nomenclatura. Neste contexto, o termo “vitiligo n\u00e3o-segmental” foi abandonado em favor do termo gen\u00e9rico “vitiligo”. Outros subtipos de vitiligo s\u00e3o o vitiligo segmentar e o vitiligo n\u00e3o classificado (tab. 1) <\/strong>. Basicamente, todas as formas podem come\u00e7ar com um foco focal.<\/p>\n

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Cl\u00ednica<\/h2>\n

O quadro cl\u00ednico caracteriza-se por m\u00e1culas despigmentadas, pequenas ou grandes confluentes, acentuadamente e parcialmente polic\u00edclicas, externamente c\u00f4ncavas, limitadas. O vitiligo (n\u00e3o-segmental) come\u00e7a frequentemente em pele exposta aos raios UV ou com stress mec\u00e2nico. A distribui\u00e7\u00e3o \u00e9 maioritariamente bilateral e sim\u00e9trica. Os locais de predilec\u00e7\u00e3o s\u00e3o o rosto (regi\u00e3o perioral e periorbital), pesco\u00e7o, m\u00e3os e p\u00e9s, cotovelos e joelhos, axilas, virilhas, mamilos e a regi\u00e3o genitanal. Ocasionalmente, a despigmenta\u00e7\u00e3o pode tamb\u00e9m ser precedida de prurido [3]. Dentro das \u00e1reas vitiligo, pode tamb\u00e9m haver uma descolora\u00e7\u00e3o branca do cabelo (por exemplo, poliomielite dos c\u00edlios). Al\u00e9m disso, as membranas mucosas (especialmente l\u00e1bios e mucosa oral) s\u00e3o ocasionalmente afectadas [5].<\/p>\n

Em cerca de 40% dos doentes, o vitiligo \u00e9 desencadeado por est\u00edmulos f\u00edsicos (por exemplo, queimaduras solares, inflama\u00e7\u00f5es e les\u00f5es), o chamado fen\u00f3meno de K\u00f6bner (Fig. 3) <\/strong>[5].<\/p>\n

No vitiligo, h\u00e1 uma predisposi\u00e7\u00e3o crescente para o desenvolvimento de outras doen\u00e7as auto-imunes em 15-25% dos casos, sendo as mais comuns a tireopatia auto-imune (das quais a doen\u00e7a de Hashimoto em 88% e a doen\u00e7a de Graves em 12%) [5]. Outras doen\u00e7as auto-imunes que nem sempre s\u00e3o significativamente mais comuns incluem a gastrite auto-imune, psor\u00edase, artrite reumat\u00f3ide, doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal, anemia perniciosa, doen\u00e7a de Addison, alopecia areata, l\u00fapus eritematoso, diabetes tipo I, esclerose m\u00faltipla, eczema at\u00f3pico e s\u00edndrome de endocrinopatia poliglandular auto-imune [5]. O vitiligo segmentar n\u00e3o est\u00e1 normalmente associado a doen\u00e7as auto-imunes [8].<\/p>\n

Al\u00e9m disso, a doen\u00e7a est\u00e1 associada a uma deteriora\u00e7\u00e3o da qualidade de vida, depress\u00e3o, envelhecimento prematuro, halo nevi, dist\u00farbios auditivos subcl\u00ednicos (poss\u00edvel perturba\u00e7\u00e3o dos melan\u00f3citos da estria vascularis da c\u00f3clea). Perturba\u00e7\u00e3o dos melan\u00f3citos da estria vascular da c\u00f3clea), sintomas oftalmol\u00f3gicos (cegueira nocturna, fotofobia), s\u00edndrome de Vogt-Koynagi-Harada (vitiligo com meningoencefalite, sintomas neurol\u00f3gicos, uve\u00edte, disacusia) e a rara s\u00edndrome de Alezzandrini (vitiligo assim\u00e9trico unilateral do rosto com poliose, degenera\u00e7\u00e3o da retina e surdez). [2,5].<\/p>\n

De acordo com um estudo recente [9] de mais de 10.000 doentes vitiligo, n\u00e3o parece haver risco acrescido de cancro de pele melanoc\u00edtico e n\u00e3o melanoc\u00edtico.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Para al\u00e9m da anamnese geral, o levantamento da deteriora\u00e7\u00e3o da qualidade de vida \u00e9 \u00fatil. Isto pode ser quantificado, por exemplo, utilizando o \u00cdndice de Qualidade de Vida em Dermatologia (DLQI) [10].<\/p>\n

A extens\u00e3o da infesta\u00e7\u00e3o pode ser estimada no \u00e2mbito do exame do corpo inteiro (incluindo as membranas mucosas). Sob a luz da Madeira, os focos vitiligo podem muitas vezes ser melhor demarcados [5]. Sistemas de pontua\u00e7\u00e3o como o Vitiligo Area Scoring Index (VASI) ou o Vitiligo European Task Force Assessment (VETFa) podem ser utilizados para avaliar a express\u00e3o ou actividade [11]. Contudo, estes n\u00e3o s\u00e3o muito pr\u00e1ticos na pr\u00e1tica cl\u00ednica, pelo que um VETFa modificado (determina\u00e7\u00e3o da BSA [“Body Surface Area”]) pode ser utilizado para estimar a gravidade (Tab. 2)<\/strong> [10]. Aplica-se a regra dos nove (ver gr\u00e1fico)<\/strong>, segundo a qual a palma da m\u00e3o (incluindo os dedos) de um paciente cobre aproximadamente 1% da superf\u00edcie do corpo. Deve-se notar que certas \u00e1reas do corpo (rosto, m\u00e3os, mama e genitais) est\u00e3o geralmente associadas a uma maior ang\u00fastia. As categorias “progressiva”, “est\u00e1vel” (>6 meses) e “regressiva” podem ser utilizadas de uma forma simplificada para avaliar a actividade [11].<\/p>\n

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O sinal cl\u00ednico de actividade das les\u00f5es vitiligo \u00e9 uma borda convexa, por vezes com um aspecto ligeiramente inflamat\u00f3rio e prurido [2]. A regenera\u00e7\u00e3o espont\u00e2nea ou induzida por terapia dos focos vitiligo pode ser detectada por uma repigmenta\u00e7\u00e3o (peri-)folicular e tipo confete, bem como pelas suas bordas frequentemente desfocadas (Fig. 4<\/strong> ) [5].<\/p>\n

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A determina\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o tiroideia e os correspondentes autoanticorpos (TSH, anti-TPO e antitiroglobulinas) s\u00e3o recomendados como diagn\u00f3sticos laboratoriais b\u00e1sicos. Outros auto-anticorpos podem ser \u00fateis em conjunto com a hist\u00f3ria pessoal e familiar e dependendo de par\u00e2metros laboratoriais patol\u00f3gicos. No caso de auto-anticorpos positivos da tir\u00f3ide, tamb\u00e9m pode ser avaliada uma consulta endocrinol\u00f3gica com a quest\u00e3o de uma s\u00edndrome de endocrinopatia autoimune poliglandular [12].<\/p>\n

Uma biopsia n\u00e3o deve ser feita rotineiramente, mas pode ser feita especialmente se houver suspeita de uma forma vitiligo focal. Histologicamente, muitas vezes n\u00e3o existem ou apenas existem melan\u00f3citos \u00fanicos, enquanto que os melan\u00f3citos foliculares s\u00e3o encontrados na \u00e1rea marginal. Um infiltrado linfocit\u00e1rio \u00e9 geralmente encontrado na periferia de focos activos [2].<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos diferenciais<\/h2>\n

Outras doen\u00e7as que levam \u00e0 hipo e despigmenta\u00e7\u00e3o podem mascarar o vitiligo e devem ser exclu\u00eddas (Tab. 3)<\/strong>. Isto aplica-se em particular ao diagn\u00f3stico de formas focais de vitiligo [1].<\/p>\n

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Terapia<\/h2>\n

A terapia deve ser adaptada ao sofrimento individual do paciente, uma vez que actualmente n\u00e3o \u00e9 poss\u00edvel a repigmenta\u00e7\u00e3o curativa e permanente [10]. No entanto, \u00e9 frequentemente poss\u00edvel obter um sucesso parcial satisfat\u00f3rio, com os melhores resultados esperados no rosto, seguidos pelo tronco e extremidades [2]. O acras normalmente mostra apenas uma ligeira resposta ao tratamento. Os objectivos da terapia s\u00e3o parar o processo da doen\u00e7a, alcan\u00e7ar uma apar\u00eancia de pele cosmeticamente impec\u00e1vel e reduzir o sofrimento psicol\u00f3gico. \u00c9 aconselh\u00e1vel adaptar o tratamento \u00e0 extens\u00e3o, dura\u00e7\u00e3o e actividade do vitiligo. Recentemente, uma revis\u00e3o [10] descreveu a terapia por etapas para a terapia inicial apresentada no Quadro 4<\/strong>. As recidivas s\u00e3o geralmente tratadas como na segunda ou terceira fase. Uma vez que a resposta do vitiligo segmentar aos tratamentos t\u00f3picos \u00e9 geralmente bastante pobre, recomenda-se que se proceda de acordo com a segunda fase.<\/p>\n

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Medidas gerais [12]: Em geral <\/strong>, evitar est\u00edmulos f\u00edsicos, medidas de protec\u00e7\u00e3o solar (redu\u00e7\u00e3o do contraste), camuflagem, maquilhagem permanente, produtos autobronzeadores e, devido ao sofrimento muitas vezes grande, por vezes tamb\u00e9m relacionado com a cultura, deve ser mencionado o co-cuidado psicol\u00f3gico.<\/p>\n

Corticoster\u00f3ides t\u00f3picos (TCS) [10,12]: <\/strong>Na zona das p\u00e1lpebras ou no rosto, os STC das classes de subst\u00e2ncias activas I-II (por exemplo, hidrocortisona, prednicarbato) podem ser utilizados durante tr\u00eas a seis semanas, no m\u00e1ximo. Para o vitiligo extrafacial, o uso di\u00e1rio de TCS potentes das classes III-IV (por exemplo, fuorato de mometasona, propionato de clobetasol) \u00e9 recomendado por um m\u00e1ximo de tr\u00eas meses ou como terapia de intervalo (uma vez por dia durante 15 dias\/m\u00eas) por um m\u00e1ximo de seis meses. Note os efeitos secund\u00e1rios locais da pele, tais como atrofia cut\u00e2nea, telangiectasia, hipertricose, les\u00f5es acneiformes e estrias.<\/p>\n

Inibidores t\u00f3picos de calcineurina (TCI) [10]: <\/strong>As les\u00f5es vitiligo na face em particular podem ser tratadas eficazmente com TCIs (tacrolimus, pimecrolimus) com menos efeitos secund\u00e1rios. As les\u00f5es extrafaciais geralmente respondem pior ao TCI. O pedido, que \u00e9 uma indica\u00e7\u00e3o fora do r\u00f3tulo, deve ser duas vezes por dia durante seis meses, al\u00e9m disso, pode ser recomendada uma exposi\u00e7\u00e3o solar suave. Em caso de melhoria, a prepara\u00e7\u00e3o deve ser utilizada durante um per\u00edodo de tempo mais longo (por exemplo >1 ano). Os efeitos secund\u00e1rios comuns podem incluir queimadura, prurido e vermelhid\u00e3o.<\/p>\n

Terapias UV [2,7,10,12]:<\/strong> O tratamento UVB de banda estreita de corpo inteiro ou parcial (NB-UVB, 311 nm) \u00e9 o tratamento de escolha para o vitiligo activo ou extensivo, pois parece ser mais eficaz do que outras terapias UV. Tem um efeito imunossupressor, bem como um efeito directo na prolifera\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos. Em primeiro lugar, a exposi\u00e7\u00e3o pode ser realizada duas a tr\u00eas vezes por semana durante 3-6 meses. Se for bem sucedida (>25% de repigmenta\u00e7\u00e3o), o tratamento pode ser realizado enquanto a repigmenta\u00e7\u00e3o progressiva aparecer ou durante um m\u00e1ximo de 1-2 anos (para sess\u00f5es de terapia do tipo de pele I-III m\u00e1x. 200). O acompanhamento da terapia local com TCS ou TCI pode ter lugar nos dias sem radia\u00e7\u00e3o (fig. 4)<\/strong>. Os efeitos secund\u00e1rios limitam-se geralmente ao eritema dose-dependente. Um risco potencial de cancro de pele n\u00e3o melanoc\u00edtico n\u00e3o foi descrito com o tratamento UVB de banda estreita, mas n\u00e3o pode ser exclu\u00eddo com absoluta certeza. O tratamento UV n\u00e3o \u00e9 recomendado para crian\u00e7as.<\/p>\n

No caso de vitiligo foci localizado, existe a possibilidade de tratamento por laser excimer (UVB 308 nm), tendo tamb\u00e9m sido relatados bons resultados, particularmente no caso do vitiligo segmentar. Outras terapias UV (por exemplo, PUVA) s\u00e3o menos importantes no tratamento do vitiligo.<\/p>\n

Ester\u00f3ides sist\u00e9micos [10,12]:<\/strong> Em casos de vitiligo extensivo, progress\u00e3o r\u00e1pida e resposta insuficiente \u00e0 terapia UV, pode ser considerada a implementa\u00e7\u00e3o de minipulsos ester\u00f3ides orais durante 3-6 meses (por exemplo, dexametasona 4 mg p.o. em dois dias consecutivos da semana). Isto pode parar a actividade da doen\u00e7a, mas dificilmente \u00e9 de esperar uma indu\u00e7\u00e3o de repigmenta\u00e7\u00e3o. Os efeitos secund\u00e1rios podem incluir aumento de peso, perturba\u00e7\u00f5es do sono, agita\u00e7\u00e3o, acne, irregularidades menstruais e hipertricose. Ao mesmo tempo ou posteriormente, pode fazer sentido realizar um tratamento de banda estreita UVB.<\/p>\n

Terapias cir\u00fargicas [4,10,12,13]: <\/strong>O objectivo das interven\u00e7\u00f5es cir\u00fargicas \u00e9 substituir os melan\u00f3citos em \u00e1reas vitiligo por aqueles de pele normalmente pigmentada e aut\u00f3loga. Esta possibilidade pode ser avaliada especialmente em vitiligo segmentar (por exemplo, em leucotrichia devido \u00e0 falta de reservat\u00f3rio de melan\u00f3citos), bem como em formas circunscritas de vitiligo que tenham sido est\u00e1veis durante mais de um ano. S\u00e3o conhecidos diferentes m\u00e9todos, tais como a introdu\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos ou c\u00e9lulas estaminais doadoras atrav\u00e9s de “punch grafting”, “microneedling”, bexigas de suc\u00e7\u00e3o e de culturas in vitro. As terapias cir\u00fargicas s\u00e3o frequentemente combinadas com outro tratamento (por exemplo, terapia UV).<\/p>\n

Outras terapias ou experimentais [10,12]:<\/strong> Quase n\u00e3o existem estudos conclusivos sobre outras terapias t\u00f3picas (por exemplo, prostaglandina E2 [Melanozytenwachstumsfaktor], melagenina [Extrakt der menschlichen Plazenta], fenilalanina t\u00f3pica, L-dopa t\u00f3pica, alcatr\u00e3o, anacarcina-forte, minoxidil t\u00f3pica). Possivelmente o seu efeito \u00e9 baseado num aumento da sensibilidade \u00e0 luz.<\/p>\n

Antioxidantes t\u00f3picos ou sist\u00e9micos (por exemplo pseudocatalase, vitamina C, vitamina E, coenzima Q10, \u00e1cido lip\u00f3ico, leucotomos polip\u00f3dicos, catalase\/super\u00f3xido dismutase, ginkgo biloba) s\u00e3o utilizados isoladamente ou em combina\u00e7\u00e3o, muitas vezes acompanhados por terapia UV. No entanto, n\u00e3o h\u00e1 provas claras de efic\u00e1cia e os estudos s\u00e3o limitados.<\/p>\n

Em combina\u00e7\u00e3o com o tratamento de banda estreita UVB, foi investigado o afamelanotide anal\u00f3gico \u03b1-MSH, e o tratamento combinado foi superior apenas \u00e0 terapia UV.<\/p>\n

Para contra-indica\u00e7\u00f5es \u00e0 terapia oral com minipulsos ester\u00f3ides, o metotrexato pode ser avaliado, o que se verificou ser igualmente eficaz num estudo [14] de baixa dose 10 mg p.o. Outros medicamentos imunossupressores (por exemplo, ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina) e biol\u00f3gicos (por exemplo, bloqueadores TNF-\u03b1) s\u00e3o menos bem estudados e a sua utiliza\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 recomendada na pr\u00e1tica. Os inibidores orais de Janus kinase podem ser uma op\u00e7\u00e3o de tratamento futuro para o vitiligo; um relat\u00f3rio de caso recente [15] relatou uma repigmenta\u00e7\u00e3o significativa com tratamento de tofacitinibe.<\/p>\n

A indica\u00e7\u00e3o de tratamento de despigmenta\u00e7\u00e3o (derivados de hidroquinona) de focos residuais pigmentados surge apenas no vitiligo universal e deve ser dada com grande cautela.<\/p>\n

Previs\u00e3o<\/h2>\n

O curso do vitiligo \u00e9 basicamente imprevis\u00edvel, mas existem alguns factores que pioram o progn\u00f3stico. Isto inclui um in\u00edcio da doen\u00e7a numa idade jovem (inf\u00e2ncia), uma dura\u00e7\u00e3o mais longa da doen\u00e7a (>3-5 anos) e uma infesta\u00e7\u00e3o extensiva da superf\u00edcie da pele (>30% BSA). Progress\u00e3o ou sintomas concomitantes como o fen\u00f3meno de K\u00f6bner e a leucotrichia s\u00e3o tamb\u00e9m considerados factores progn\u00f3sticos [10].<\/p>\n

Em cerca de 20% dos casos, a repigmenta\u00e7\u00e3o parcial espont\u00e2nea pode ocorrer em vitiligo [4]. Foram relatadas taxas de repigmenta\u00e7\u00e3o de 40-100% com tratamento UVB de banda estreita, dependendo da localiza\u00e7\u00e3o das les\u00f5es [7]. No entanto, \u00e9 de esperar uma recorr\u00eancia em cerca de 30-40% dos casos no prazo de um ano [10].<\/p>\n

Profilaxia<\/h2>\n

Os inibidores t\u00f3picos de calcineurina podem ser utilizados para a profilaxia de reca\u00edda ap\u00f3s a repigmenta\u00e7\u00e3o. Um estudo recente [16] confirmou a efic\u00e1cia da utiliza\u00e7\u00e3o quinzenal do tacrolimus 0,1%.<\/p>\n

Mensagens Take-Home<\/h2>\n
    \n
  • Vitiligo \u00e9 um padr\u00e3o de doen\u00e7a multifactorial e polig\u00e9nica que leva a uma despigmenta\u00e7\u00e3o circunscrita devido \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos.<\/li>\n
  • No caso do vitiligo (n\u00e3o-segmental), assume-se que uma patog\u00e9nese auto-imune em combina\u00e7\u00e3o com uma m\u00e1 adapta\u00e7\u00e3o dos melan\u00f3citos ao stress oxidativo com uma predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica \u00e9 a causa etiol\u00f3gica prim\u00e1ria. Na variante segmentar, uma causa neuronal e um mosaico gen\u00e9tico parecem desempenhar um papel.<\/li>\n
  • Se houver uma tend\u00eancia crescente para doen\u00e7as auto-imunes, uma tireopatia correspondente deve ser exclu\u00edda por testes laboratoriais.<\/li>\n
  • A terapia deve ser adaptada ao sofrimento individual e ser adequada ao est\u00e1gio. A efic\u00e1cia da monoterapia \u00e9 normalmente limitada ao rosto, de modo que o tratamento UVB de banda estreita \u00e9 frequentemente necess\u00e1rio noutras localiza\u00e7\u00f5es.<\/li>\n
  • Uma vez que a recorr\u00eancia \u00e9 comum ap\u00f3s uma repigmenta\u00e7\u00e3o bem sucedida, os inibidores de calcineurina t\u00f3picos podem ser utilizados profilacticamente.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Boniface K, et al: Vitiligo: Foco nos Aspectos Cl\u00ednicos, Imunopatogenia, e Terapia. Clin Rev Allergy Immunol 2018; 54(1): 52-67.<\/li>\n
    2. Hartmann A: Vitiligo: diagn\u00f3stico, diagn\u00f3stico diferencial e recomenda\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas actuais. Dermatologista 2009; 60: 505-515.<\/li>\n
    3. Ezzedine K, et al: An\u00e1lise multivariada de factores associados ao vitiligo segmentar precoce e n\u00e3o segmentar: um estudo observacional prospectivo de 213 pacientes. Br J Dermatol 2011; 165: 44-49.<\/li>\n
    4. Park JH, et al: Clinical Course of Segmental Vitiligo: A Retrospective Study of Eighty-Seven Patients. Ann Dermatol 2014; 26: 61-65.<\/li>\n
    5. Schild M, et al: Vitiligo – cl\u00ednica e patog\u00e9nese. Dermatologista 2016; 67: 173-188.<\/li>\n
    6. Ezzedine K, et al: Revised classification\/nomenclature of vitiligo and related issues: the Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res 2012; 25(3): E1-13.<\/li>\n
    7. Rodrigues M, et al: Tratamentos actuais e emergentes para o vitiligo. J Am Acad Dermatol 2017; 77: 17-29: 17-29.<\/li>\n
    8. Ta\u00efeb A, et al: Vitiligo. N Engl J Med 2009; 360: 160-169.<\/li>\n
    9. Paradisi A, et al: Incid\u00eancia marcadamente reduzida de melanoma e cancro de pele n\u00e3o-melanoma numa coorte n\u00e3o-corrente de 10.040 doentes com vitiligo. J Am Acad Dermatol 2014; 71: 1110-1116.<\/li>\n
    10. Meurer M, et al: Terapia do vitiligo. Dermatologista 2016: 249-264.<\/li>\n
    11. Ta\u00efeb A, Picardo M; Membros do VETF: A defini\u00e7\u00e3o e avalia\u00e7\u00e3o do vitiligo: um relat\u00f3rio de consenso da Task Force Europeia Vitiligo. Pigment Cell Res 2007; 20(1): 27-35.<\/li>\n
    12. Ta\u00efeb A, et al: Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. BJD 2013; 168: 5-19.<\/li>\n
    13. Ezzadine K, et al: Vitiligo. Lancet 2015; 386: 74-84.<\/li>\n
    14. Singh H, et al: Um estudo comparativo aleat\u00f3rio de minipulso corticoster\u00f3ide oral e metotrexato oral de baixa dose no tratamento do vitiligo inst\u00e1vel. Dermatologia 2015; 231(3): 286-290.<\/li>\n
    15. Craiglow BG, et al: Tofacitinib Citrato para o Tratamento de Vitiligo: Uma Terapia Dirigida pela Patog\u00e9nese. JAMA 2015; 151: 1110-1112.<\/li>\n
    16. Cavali\u00e9 M, et al: Terapia de manuten\u00e7\u00e3o do vitiligo adulto com pomada tacrolimus 0,1%: um estudo aleat\u00f3rio, duplo-cego, controlado por placebo. J Invest Dermatol 2015; 135: 970-974.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2018; 28(2): 10-16
      \nPR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2020; 28(3): 8-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      O vitiligo \u00e9 uma doen\u00e7a pigmentar adquirida que leva a uma perda circunscrita de pigmento devido \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o de melan\u00f3citos. Cerca de 1% (0,5-2%) da popula\u00e7\u00e3o mundial \u00e9 afectada pela…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":76701,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Vitiligo ","footnotes":""},"category":[11356,11524,11551],"tags":[34207,34205,34216,34210,34213,34219,30060,18364],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-338198","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-autoimune","tag-bsa-pt-pt","tag-depigmentacao","tag-doenca-da-mancha-branca","tag-melanocitos-pt-pt","tag-perda-de-pigmento","tag-pigmento-pt-pt","tag-vitiligo-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-17 14:22:37","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":338143,"slug":"causas-clinica-y-terapia","post_title":"Causas, cl\u00ednica y terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/causas-clinica-y-terapia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338198","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=338198"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338198\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/76701"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=338198"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=338198"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=338198"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=338198"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}