{"id":338312,"date":"2018-03-22T01:00:00","date_gmt":"2018-03-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/melanomas-mais-raros-mas-mais-agressivos-do-que-os-cutaneos\/"},"modified":"2018-03-22T01:00:00","modified_gmt":"2018-03-22T00:00:00","slug":"melanomas-mais-raros-mas-mais-agressivos-do-que-os-cutaneos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/melanomas-mais-raros-mas-mais-agressivos-do-que-os-cutaneos\/","title":{"rendered":"Melanomas mais raros mas mais agressivos do que os cut\u00e2neos"},"content":{"rendered":"

O melanoma prim\u00e1rio da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o \u00e9 raro. No entanto, comporta-se muito mais agressivamente em compara\u00e7\u00e3o com o melanoma maligno cut\u00e2neo. Os sintomas principais correspondentes devem ser a raz\u00e3o para um r\u00e1pido esclarecimento especializado em Otorrinolaringologia.<\/strong><\/p>\n

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Os melanomas mucosos s\u00e3o raros e representam 1% de todos os melanomas malignos. Metade destes encontram-se na zona da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o. Em compara\u00e7\u00e3o com os melanomas malignos cut\u00e2neos, apresentam um comportamento muito mais agressivo e s\u00e3o mais propensos a met\u00e1stases regionais e distantes. As recidivas locais tamb\u00e9m s\u00e3o comuns, levando a um aumento da taxa de mortalidade espec\u00edfica da doen\u00e7a.<\/p>\n

A incid\u00eancia m\u00e1xima destes melanomas situa-se entre os 60 e 80 anos de idade . Parece haver um ligeiro dom\u00ednio masculino na distribui\u00e7\u00e3o por g\u00e9nero. Devido \u00e0 sua localiza\u00e7\u00e3o oculta, os melanomas da mucosa da regi\u00e3o da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o s\u00e3o frequentemente apenas diagnosticados numa fase locoregionalmente avan\u00e7ada. As met\u00e1stases dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos s\u00e3o encontradas em 5-48% dos doentes no momento do diagn\u00f3stico, e as met\u00e1stases distantes em 4-14%. A cavidade nasal \u00e9 a regi\u00e3o mais frequentemente afectada. Aqui, os melanomas est\u00e3o na sua maioria localizados na sec\u00e7\u00e3o frontal do nariz, seguidos pelos turbinados m\u00e9dios e inferiores. Um melanoma na \u00e1rea da concha nasal superior, do sulco olfactivo ou do etmoidal \u00e9 uma raridade absoluta. Na cavidade oral, as \u00e1reas mais frequentemente afectadas s\u00e3o o paladar e a gengiva. Muito raramente, o melanoma da mucosa pode ser encontrado na faringe, laringe ou no es\u00f3fago superior. A localiza\u00e7\u00e3o mais comum na laringe \u00e9 a regi\u00e3o supragl\u00f3tica.<\/p>\n

O aspecto do tumor varia e varia de macular a ulcerado ou nodular a polipo. A cor varia do preto ao cinzento ou do rosa ao vermelho. A pigmenta\u00e7\u00e3o forte ocorre em cerca de 75% dos melanomas orais, mas apenas em 50% dos melanomas sinusais. Em contraste com o melanoma cut\u00e2neo, o melanoma da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o apresenta-se tipicamente no momento do diagn\u00f3stico numa fase de crescimento vertical mais agressiva com invas\u00e3o da submucosa subjacente. Como consequ\u00eancia, falta frequentemente a extens\u00e3o horizontal superficial que a acompanha.<\/p>\n

A maioria dos doentes com melanoma da mucosa sinunossal apresenta obstru\u00e7\u00e3o nasal unilateral, massa tumoral, epistaxe ou uma combina\u00e7\u00e3o dos sintomas (Fig. 1)<\/strong>. A rinorreia, ep\u00edfora, dor facial e incha\u00e7o s\u00e3o mais comuns em casos avan\u00e7ados. A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica predominante de tumores na cavidade oral \u00e9 uma massa sem dor. Ulcera\u00e7\u00e3o e hemorragia podem estar frequentemente presentes.<\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos<\/h2>\n

A presen\u00e7a de uma les\u00e3o pigmentada na cavidade oral ou nasal deve levantar suspeitas de melanoma da mucosa e deve ser realizada prontamente uma bi\u00f3psia da les\u00e3o (Fig. 2) <\/strong>. O diagn\u00f3stico est\u00e1 dependente da identifica\u00e7\u00e3o da melanina intracelular. No entanto, a imuno-histoqu\u00edmica \u00e9 muitas vezes necess\u00e1ria para diagnosticar o melanoma maligno, uma vez que apenas 50-70% das les\u00f5es na cavidade oral t\u00eam melanina. Os melanomas mostram uma alta positividade do marcador imunit\u00e1rio S-100, uma prote\u00edna de liga\u00e7\u00e3o ao c\u00e1lcio encontrada nos tecidos neurais. No entanto, esta prote\u00edna est\u00e1 presente numa variedade de c\u00e9lulas normais e neopl\u00e1sicas. A frequ\u00eancia da imunoreatividade S-100 nos melanomas da mucosa varia de 86-100%. Um antig\u00e9nio reactivo mais espec\u00edfico para c\u00e9lulas de melanoma \u00e9 o HBM-45 (antig\u00e9nio de melanoma citoplasm\u00e1tico). O melanoma tamb\u00e9m responde aos anticorpos antivimentina e NK1\/C-3, mas n\u00e3o aos anticorpos antiqueratinas ou antileuc\u00f3citos antig\u00e9nios.<\/p>\n

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Encena\u00e7\u00e3o<\/h2>\n

N\u00e3o existe um sistema de encena\u00e7\u00e3o geralmente aceite para o melanoma da mucosa da cabe\u00e7a e do pesco\u00e7o. A classifica\u00e7\u00e3o cl\u00e1ssica TNM \u00e9, no entanto, frequentemente utilizada. Devido \u00e0 falta de marcos histol\u00f3gicos an\u00e1logos \u00e0 derme papilar e reticular, o valor progn\u00f3stico dos diferentes n\u00edveis de invas\u00e3o, tal como estabelecido na classifica\u00e7\u00e3o Clark para o melanoma cut\u00e2neo, n\u00e3o se aplica ao melanoma mucinoso. Por conseguinte, distinguem-se frequentemente as tr\u00eas fases seguintes:<\/p>\n

    \n
  • Etapa I: doen\u00e7a localizada<\/li>\n
  • Etapa II: Met\u00e1stases linfonodais regionais<\/li>\n
  • Etapa III: met\u00e1stases distantes.<\/li>\n<\/ul>\n

    Imagiologia<\/h2>\n

    A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica \u00e9 significativamente mais espec\u00edfica do que a tomografia computadorizada para o diagn\u00f3stico de melanoma maligno. Isto \u00e9 devido \u00e0s propriedades paramagn\u00e9ticas da melanina. Muitas vezes, o diagn\u00f3stico deve ser complementado por tomografia computorizada para avaliar uma poss\u00edvel invas\u00e3o de estruturas \u00f3sseas (Fig. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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    \"\"<\/p>\n

    \nUma vez que o melanoma da mucosa se met\u00e1stase cedo, independentemente do tamanho do tumor prim\u00e1rio, o exame PET\/TC de corpo inteiro \u00e9 relevante para um estadiamento mais preciso do tumor.<\/p>\n

    Terapia cir\u00fargica<\/h2>\n

    O tratamento de primeira linha para o melanoma da mucosa \u00e9 semelhante ao do melanoma cut\u00e2neo e envolve uma excis\u00e3o completa com uma margem de seguran\u00e7a suficiente. Como resultado da proximidade estreita na regi\u00e3o da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o \u00e0s estruturas anat\u00f3micas circundantes relevantes, n\u00e3o s\u00e3o raras as margens cir\u00fargicas positivas. No entanto, uma abordagem cir\u00fargica radical deve ser prosseguida desde que haja uma completa resecabilidade topogr\u00e1fica e a morbidez associada pare\u00e7a aceit\u00e1vel. Se estiverem presentes met\u00e1stases linfonodais regionais, \u00e9 indicada a dissec\u00e7\u00e3o do pesco\u00e7o. Por outro lado, a relev\u00e2ncia de uma dissec\u00e7\u00e3o eletiva do pesco\u00e7o no caso de um tumor localizado \u00e9 ainda question\u00e1vel. A discuss\u00e3o sobre o significado da excis\u00e3o dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos sentinela continua a ser controversa. Isto \u00e9 em compara\u00e7\u00e3o com o melanoma cut\u00e2neo, onde esta t\u00e9cnica est\u00e1 a ganhar cada vez mais aceita\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

    Radioterapia<\/h2>\n

    O papel da radioterapia no tratamento do melanoma da mucosa n\u00e3o est\u00e1 claramente definido. O melanoma maligno tem sido tradicionalmente considerado relativamente insens\u00edvel \u00e0 radia\u00e7\u00e3o, embora alguns estudos tenham demonstrado um benef\u00edcio positivo. Um grande corpo de provas cl\u00ednicas e cient\u00edficas b\u00e1sicas apoia a teoria de que o melanoma tem uma alta capacidade de repara\u00e7\u00e3o de danos subletais, tornando-o resistente \u00e0s t\u00e9cnicas convencionais de fraccionamento.<\/p>\n

    Por conseguinte, o tratamento com doses mais elevadas parece muitas vezes mais bem sucedido. A radioterapia \u00e9 normalmente utilizada como medida adjuvante, especialmente em casos de margens de ressec\u00e7\u00e3o positivas, recidivas locais ou em palia\u00e7\u00e3o. V\u00e1rias an\u00e1lises de estudo ainda n\u00e3o foram capazes de confirmar que a cirurgia com radioterapia adicional melhora significativamente a sobreviv\u00eancia global do paciente. Apesar da falta de significado, em alguns estudos os pacientes com terapia combinada tiveram o maior tempo de sobreviv\u00eancia. Por outro lado, foi demonstrado que a adi\u00e7\u00e3o de radioterapia reduz a taxa de recidiva local.<\/p>\n

    Quimioterapia e imunoterapia<\/h2>\n

    A quimioterapia e\/ou imunoterapia s\u00e3o utilizadas tanto no contexto do adjuvante como com inten\u00e7\u00e3o paliativa. Os agentes quimioter\u00e1picos mais utilizados s\u00e3o a dacarbazina, os an\u00e1logos de platina, os nitrosoureas e as toxinas microtubulares.<\/p>\n

    A imunoterapia s\u00f3 \u00e9 actualmente eficaz numa pequena percentagem de doentes com melanoma maligno. Observou-se um aumento da taxa de resposta quando a interleucina 2 (IL-2) e o interferon-alfa (IFN-\u03b1) foram utilizados com cisplatina.<\/p>\n

    Previs\u00e3o<\/h2>\n

    A maioria das recidivas ocorre nos primeiros tr\u00eas anos. A recidiva prim\u00e1ria ocorre em cerca de 40% das les\u00f5es da cavidade nasal, 25% das les\u00f5es da cavidade oral e 32% das les\u00f5es far\u00edngeas.<\/p>\n

    Segundo um estudo do Memorial Sloan Kettering Cancer Center, a fase cl\u00ednica na apresenta\u00e7\u00e3o, a espessura do tumor >5 mm, a invas\u00e3o vascular no exame histol\u00f3gico e o desenvolvimento de met\u00e1stases distantes s\u00e3o os \u00fanicos preditores independentes da sobreviv\u00eancia global. O significado progn\u00f3stico das met\u00e1stases dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos cervicais ou nucais ainda n\u00e3o \u00e9 claro. Alguns estudos demonstraram que o envolvimento dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos reduz o tempo m\u00e9dio de sobreviv\u00eancia para 18 meses. Outros estudos, contudo, n\u00e3o mostraram qualquer desvantagem de sobreviv\u00eancia em doentes com g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais positivos em compara\u00e7\u00e3o com doentes com uma situa\u00e7\u00e3o de N0.<\/p>\n

    Histologicamente, a invas\u00e3o da l\u00e2mina propria e do tecido mais profundo \u00e9 um factor de mau progn\u00f3stico. Do mesmo modo, a presen\u00e7a de sarcomat\u00f3ides, estruturas pseudo-papilares e c\u00e9lulas indiferenciadas parece estar associada a uma sobreviv\u00eancia mais pobre de doen\u00e7as espec\u00edficas.<\/p>\n

    Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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    • O melanoma prim\u00e1rio da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o \u00e9 uma entidade cl\u00ednica rara, mas comporta-se de forma muito mais agressiva em compara\u00e7\u00e3o com os melanomas malignos cut\u00e2neos.<\/li>\n
    • A ocorr\u00eancia de sintomas principais tais como dor de garganta persistente, incha\u00e7o da garganta ou desconforto nasal unilateral deve ser sempre causa de um r\u00e1pido esclarecimento especializado em ORL.<\/li>\n
    • A cirurgia continua a ser a base do tratamento com o objectivo de excisar o tumor o mais radicalmente poss\u00edvel. A radioterapia adjuvante est\u00e1 a tornar-se cada vez mais importante, especialmente para o controlo local da doen\u00e7a. Al\u00e9m disso, uma compreens\u00e3o mais clara da biologia do processo da doen\u00e7a est\u00e1 a levar \u00e0 implementa\u00e7\u00e3o de novas imunoterapias.<\/li>\n
    • \u00c9 necess\u00e1rio um estudo prospectivo multic\u00eantrico para identificar objectivamente melhores sistemas de encena\u00e7\u00e3o e melhores regimes de tratamento para esta entidade rara.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Leitura adicional:<\/p>\n

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      • Bakkal FK, et al: Mucosal melanoma da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o: caracter\u00edsticas de recorr\u00eancia e resultados de sobreviv\u00eancia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015 Nov; 120(5): 575-580.<\/li>\n
      • Warszawik-Hendzel O, et al: Melanoma da cavidade oral: patog\u00e9nese, dermatoscopia, caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, encena\u00e7\u00e3o e gest\u00e3o. J Dermatol Case Rep 2014 Sep 30; 8(3): 60-66.<\/li>\n
      • Prasad ML, et al: Melanoma prim\u00e1rio da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o: uma proposta de microest\u00e1gio localizado, Fase I (n\u00f3dulos linf\u00e1ticos negativos) tumores. Cancro 2004 Abr 15; 100(8): 1657-1664.<\/li>\n
      • Saida T, et al: Caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas do melanoma maligno que afecta as membranas mucosas: um conceito unificador da histog\u00e9nese. Patologia 2004 Out; 36(5): 404-413.<\/li>\n
      • Christopherson K, et al: Radiation Therapy for Mucosal Melanoma of the Head and Neck. Am J Clin Oncol 2015 Fev; 38(1): 87-89.<\/li>\n
      • Temam S, et al: Radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria para melanoma prim\u00e1rio da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o. Cancro 2005 Jan 15; 103(2): 313-319.<\/li>\n
      • Sun CZ, et al: Tratamento e progn\u00f3stico no melanoma da mucosa sinonasal: Uma an\u00e1lise retrospectiva de 65 pacientes de um \u00fanico centro de cancro. Head Neck 2014 Maio; 36(5): 675-681.<\/li>\n
      • Heppt MV, et al: Factores progn\u00f3sticos e resultados do tratamento em 444 doentes com melanoma da mucosa. Eur J Cancer 2017 Ago; 81: 36-44.<\/li>\n
      • Dreno M, et al: Sinonasal melanoma da mucosa: um estudo de 44 casos e an\u00e1lise de literatura. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2017 Sep; 134(4): 237-242.<\/li>\n
      • Song H, et al: Factores progn\u00f3sticos do melanoma da mucosa oral: an\u00e1lise histopatol\u00f3gica numa coorte retrospectiva de 82 casos. Histopatologia 2015 Out; 67(4): 548-556.<\/li>\n
      • Goerres GW, et al: FDG PET para melanoma maligno mucoso da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o. Laringosc\u00f3pio 2002 Fev; 112(2): 381-385.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        InFo ONcOLOGy & HaEMATOLOGy 2018; 6(1): 20-22.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        O melanoma prim\u00e1rio da mucosa da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o \u00e9 raro. No entanto, comporta-se muito mais agressivamente em compara\u00e7\u00e3o com o melanoma maligno cut\u00e2neo. Os sintomas principais correspondentes devem ser…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":75457,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Mucosal melanomas na regi\u00e3o da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o","footnotes":""},"category":[11524,11379,11439,11551],"tags":[26838,13523,34436,23236],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-338312","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-continua","category-oncologia-pt-pt","category-orl-pt-pt","category-rx-pt","tag-encenacao","tag-imunoterapia","tag-melanoma-mucosal","tag-radioterapia-pt-pt-2","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-03 23:44:41","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":338318,"slug":"mas-raros-pero-mas-agresivos-que-los-melanomas-cutaneos","post_title":"M\u00e1s raros pero m\u00e1s agresivos que los melanomas cut\u00e1neos","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/mas-raros-pero-mas-agresivos-que-los-melanomas-cutaneos\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338312","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=338312"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338312\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/75457"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=338312"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=338312"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=338312"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=338312"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}