{"id":338863,"date":"2017-12-29T00:00:00","date_gmt":"2017-12-28T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/as-dpi-sao-raras-mas-nao-devem-ser-esquecidas\/"},"modified":"2017-12-29T00:00:00","modified_gmt":"2017-12-28T23:00:00","slug":"as-dpi-sao-raras-mas-nao-devem-ser-esquecidas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/as-dpi-sao-raras-mas-nao-devem-ser-esquecidas\/","title":{"rendered":"As DPI s\u00e3o raras, mas n\u00e3o devem ser esquecidas"},"content":{"rendered":"<p><strong>A doen\u00e7a pulmonar intersticial \u00e9 relativamente rara na pr\u00e1tica geral. No entanto, deve ser considerada em casos de dispneia cr\u00f3nica, tosse seca e balan\u00e7os finos de bolhas. O diagn\u00f3stico precoce e correcto \u00e9 crucial.<\/strong><\/p>\n<div style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong>Reconhecer a l\u00ednguaAfricanaAlban\u00easArabeAzerbaijanoBascoBengaliB\u00f3snianB\u00falgaroBurm\u00easCebuanoChichewaChin\u00eas (ver)Chin\u00easDinamarqu\u00easAlem\u00e3oEsperantoEst\u00f3nioFinland\u00easFranc\u00easGalegoGregoGujaratiHaitiano 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style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong><strong>AfrikaansAlban\u00easArabeArm\u00e9nioAzerbaijanoBascoBengaliBosnianoB\u00falgaroBurm\u00easCebuanoChichewaChin\u00eas (ver)Chin\u00easDinamarqu\u00easIngl\u00easEst\u00f3nioFinland\u00easFinland\u00easGalegoGregoGujaratiHaitiano 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style=\"width:100%\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>&nbsp;<\/td>\n<td>\n<div id=\"SL_BBL_IMG\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/bbl-logo.png\") repeat scroll 0% 0%;\" title=\"Mostrar bot\u00e3o inTranslator 3 segundos\">&nbsp;<\/div>\n<\/td>\n<td><strong><strong><strong><a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?bbl\" target=\"_blank\" title=\"Mostrar op\u00e7\u00f5es\" rel=\"noopener\">Op\u00e7\u00f5es<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?hist\" target=\"_blank\" title=\"Hist\u00f3ria da tradu\u00e7\u00e3o\" rel=\"noopener\">Hist\u00f3rico<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?feed\" target=\"_blank\" title=\"Feedback\" rel=\"noopener\">Feedback<\/a>: <a class=\"SL_options\" 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Os processos subjacentes ao ILD, o progn\u00f3stico, mas tamb\u00e9m as terapias diferem consideravelmente de entidade para entidade. Por um lado, encontramos doen\u00e7as com um progn\u00f3stico favor\u00e1vel, mas tamb\u00e9m doen\u00e7as com um curso agudo e elevada mortalidade. A fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (IPF), a DPI mais comum entre as pneumonias intersticiais idiop\u00e1ticas (PII), mostra um curso compar\u00e1vel aos tumores malignos agressivos com uma sobreviv\u00eancia mediana de cerca de tr\u00eas anos ap\u00f3s o diagn\u00f3stico [2].<\/p>\n<p>O tratamento da DPI em pacientes individuais depende em grande parte da entidade da doen\u00e7a. Para alguns padr\u00f5es de doen\u00e7a, o foco \u00e9 a abstin\u00eancia de exposi\u00e7\u00e3o a subst\u00e2ncias nocivas (inalat\u00f3rias). Dependendo da entidade, s\u00e3o utilizadas terapias imunossupressoras ou, no caso da IPF, terapia antifibr\u00f3tica. Um diagn\u00f3stico precoce e correcto, com especial reconhecimento dos factores revers\u00edveis, \u00e9 crucial para um \u00f3ptimo aconselhamento e tratamento dos pacientes.<\/p>\n<h2 id=\"classificacao-das-doencas-pulmonares-intersticiais\">Classifica\u00e7\u00e3o das doen\u00e7as pulmonares intersticiais<\/h2>\n<p>A DPI pode ser dividida em doen\u00e7as de causa conhecida e doen\u00e7as de causa desconhecida (pneumonia intersticial idiop\u00e1tica, IIP)<strong> (Fig.&nbsp;1) <\/strong>. A lista de poss\u00edveis causas de DPI \u00e9 longa. Entre as causas conhecidas, encontramos exposi\u00e7\u00f5es a poeiras inorg\u00e2nicas ou org\u00e2nicas, medicamentos e raios X. A complica\u00e7\u00e3o da DPI pode ocorrer em muitas doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas. A DPI pode ser a primeira manifesta\u00e7\u00e3o de uma doen\u00e7a reumatol\u00f3gica subjacente antes de poder ser diagnosticada utilizando os crit\u00e9rios habituais de diagn\u00f3stico. Em 2015, o termo &#8220;pneumonia intersticial com caracter\u00edsticas auto-imunes&#8221; (IPAF) foi introduzido para reflectir esta situa\u00e7\u00e3o [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-9568\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png\" style=\"height:350px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"641\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-800x466.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-120x70.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-90x52.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-320x186.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-560x326.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A causa da PII \u00e9 &#8211; como o nome sugere &#8211; pouco clara. As PII &#8220;principais&#8221; s\u00e3o classificadas de acordo com o curso cl\u00ednico em fibrose cr\u00f3nica, fibrose aguda\/subaguda e doen\u00e7as associadas ao tabagismo.<\/p>\n<p>A designa\u00e7\u00e3o &#8220;idiop\u00e1tico&#8221; \u00e9 parcialmente contradit\u00f3ria com a fisiopatologia no grupo das doen\u00e7as associadas ao fumo, pelo que se discute uma categoriza\u00e7\u00e3o fora do PII. O fumo provoca altera\u00e7\u00f5es histologicamente detect\u00e1veis (&#8220;bronquiolite respirat\u00f3ria&#8221;). Os indiv\u00edduos suspeitos podem desenvolver DPI (&#8220;bronquiolite respirat\u00f3ria intersticial pulmonar&#8221; [RB-ILD] e &#8220;desquamative interstitial pneumonia&#8221;) [4].  &nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"epidemiologia-do-ild\">Epidemiologia do ILD<\/h2>\n<p>As DPI s\u00e3o doen\u00e7as raras, pelo que h\u00e1 poucos dados epidemiol\u00f3gicos. Um grande estudo epidemiol\u00f3gico em 1994 encontrou uma incid\u00eancia de 31,5 casos por 100.000\/ano em homens, e 26,1 casos por 100.000\/ano em mulheres [7]. O IPF, que \u00e9 mais comum nos homens mais velhos, \u00e9 a entidade mais comum entre as IILDs. Os dados epidemiol\u00f3gicos para o IPF na Su\u00ed\u00e7a n\u00e3o existem. Estima-se que existam 100 a 5000 doentes com IPF na Su\u00ed\u00e7a (preval\u00eancia de 1,25-63 casos\/100.000) [8]. A idade no primeiro diagn\u00f3stico de DPI varia entre as diferentes entidades da doen\u00e7a. Enquanto a incid\u00eancia de IPF aumenta significativamente com a idade, as sarcoidoses, as histiocitoses celulares de Langerhans ou, nas mulheres, as linfangioleiomiomatoses (LAM) s\u00e3o mais comuns na vida adulta jovem.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-de-ild\">Diagn\u00f3stico de ILD<\/h2>\n<p>O ILD \u00e9 diagnosticado tendo em conta os resultados cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos, pulmonares, qu\u00edmicos laboratoriais e, dependendo da situa\u00e7\u00e3o, citol\u00f3gicos\/histol\u00f3gicos. O diagn\u00f3stico e a determina\u00e7\u00e3o da estrat\u00e9gia terap\u00eautica para o paciente individual s\u00e3o realizados de forma \u00f3ptima num quadro interdisciplinar composto por cl\u00ednicos (pneumologistas), radiologistas e patologistas (conselho ILD). Est\u00e1 provado que se pode conseguir uma melhoria qualitativa significativa no diagn\u00f3stico [9].<\/p>\n<p><strong>Cl\u00ednica:<\/strong> A cl\u00ednica de ILD \u00e9 frequentemente inespec\u00edfica, com uma dispneia que aumenta lentamente e geralmente uma tosse seca. O exame cl\u00ednico revela muitas vezes escalas de bolhas finas e basicamente acentuadas e, particularmente em doen\u00e7as avan\u00e7adas, satura\u00e7\u00e3o reduzida de oxig\u00e9nio (especialmente ao esfor\u00e7o) e sinais de hipoxemia cr\u00f3nica, tais como unhas de vidro de rel\u00f3gio e dedos de coxinha. \u00c9 importante considerar a presen\u00e7a de DPI cedo no diagn\u00f3stico diferencial de pacientes com estes sintomas.<\/p>\n<p>Muitas vezes, uma hist\u00f3ria cuidadosa fornece-nos pistas decisivas sobre a entidade da DDI. A dura\u00e7\u00e3o dos sintomas, mas tamb\u00e9m as poss\u00edveis influ\u00eancias ambientais, incluindo um hist\u00f3rico profissional detalhado, s\u00e3o importantes. A identifica\u00e7\u00e3o de influ\u00eancias ambientais potencialmente revers\u00edveis \u00e9 de grande import\u00e2ncia. O reconhecimento de poss\u00edveis aeroalerg\u00e9nios que podem desencadear uma pneumonite de hipersensibilidade (alveolite al\u00e9rgica ex\u00f3gena, EAA) \u00e9 elementar tanto para o diagn\u00f3stico como para a elimina\u00e7\u00e3o da exposi\u00e7\u00e3o decisiva. Na maioria das vezes encontramos a cria\u00e7\u00e3o de aves, contacto com a agricultura ou exposi\u00e7\u00e3o a bolores. Fumar \u00e9 um desencadeador potencialmente revers\u00edvel na DPI associada ao fumo. Para al\u00e9m das doen\u00e7as pleurais associadas ao amianto, a exposi\u00e7\u00e3o ao amianto tamb\u00e9m pode levar \u00e0 fibrose pulmonar associada ao amianto. Os sintomas de uma doen\u00e7a reumatol\u00f3gica subjacente devem ser especificamente procurados. Muitos medicamentos podem causar ILD como um efeito secund\u00e1rio. Neste ponto, gostar\u00edamos de consultar a p\u00e1gina inicial www.pneumotox.com, que \u00e9 muito \u00fatil na vida quotidiana e fornece informa\u00e7\u00f5es sobre os efeitos secund\u00e1rios t\u00f3xicos pulmonares conhecidos.<\/p>\n<p>O hist\u00f3rico familiar deve ser tomado; em at\u00e9 20% de todos os casos de ILD h\u00e1 uma forma familiar com as muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas correspondentes [10].<\/p>\n<p><strong>Imagiologia: <\/strong>A radiografia convencional do t\u00f3rax sugere frequentemente doen\u00e7a pulmonar intersticial com aumento das marca\u00e7\u00f5es reticulares e\/ou nodulares do pulm\u00e3o.<\/p>\n<p>A tomografia computorizada (CT) do t\u00f3rax com cortes de &#8220;alta resolu\u00e7\u00e3o&#8221; desempenha um papel central no diagn\u00f3stico da DPI. Com base no tipo e disposi\u00e7\u00e3o das altera\u00e7\u00f5es em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o do l\u00f3bulo secund\u00e1rio <strong>(Fig.&nbsp;2)<\/strong> e \u00e0 topografia pulmonar, podem distinguir-se diferentes padr\u00f5es radiol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9569 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 873px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 873\/1235;height:566px; width:400px\" width=\"873\" height=\"1235\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg 873w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-800x1132.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-120x170.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-90x127.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-320x453.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-560x792.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 873px) 100vw, 873px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>O padr\u00e3o radiol\u00f3gico \u00fanico n\u00e3o \u00e9 espec\u00edfico de uma entidade de ILD. Por exemplo, no IPF encontramos um padr\u00e3o &#8220;habitual de pneumonia intersticial&#8221; (PIU) com reticula\u00e7\u00f5es subpleurais basais acentuadas, padr\u00e3o de favo de mel acentuado basal e bronquiectasia de trac\u00e7\u00e3o <strong>(Fig.&nbsp;3)<\/strong> [11]. No entanto, um padr\u00e3o UIP tamb\u00e9m pode ser encontrado noutras entidades, tais como a vasculite de pequenos vasos, CEA cr\u00f3nica, ILD no cen\u00e1rio de artrite reumat\u00f3ide ou asbestose.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9570 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:357px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Fun\u00e7\u00e3o pulmonar:<\/strong> Em ILD encontramos normalmente restri\u00e7\u00e3o e troca de g\u00e1s prejudicada (capacidade de difus\u00e3o). \u00c0 medida que a doen\u00e7a progride, existe inicialmente hipoxemia induzida pelo exerc\u00edcio e, \u00e0 medida que a doen\u00e7a progride, hipoxemia induzida pelo repouso.<\/p>\n<p>A capacidade vital for\u00e7ada (CVF) \u00e9 utilizada como um par\u00e2metro importante de progress\u00e3o. Uma queda de CVF de \u226510% em 24 semanas aumenta o risco de mortalidade para os pr\u00f3ximos doze meses num factor de 4,8 [12]. Para al\u00e9m do CVF facilmente medido, a capacidade de difus\u00e3o, o teste de caminhada de 6 minutos e os \u00edndices multivariados correlacionam-se tamb\u00e9m com o progn\u00f3stico [13].<\/p>\n<p><strong>Laborat\u00f3rio:<\/strong> O laborat\u00f3rio pode ser \u00fatil na classifica\u00e7\u00e3o de ILD. Para al\u00e9m de um hemograma (eosinofilia), a fun\u00e7\u00e3o renal, os valores hep\u00e1ticos e inflamat\u00f3rios, bem como a pesquisa serol\u00f3gica de uma doen\u00e7a reumatol\u00f3gica subjacente, podem dar-nos indica\u00e7\u00f5es.<\/p>\n<p><strong>Investiga\u00e7\u00f5es invasivas: <\/strong>Como regra, uma broncoscopia com pelo menos um lavado broncoalveolar (BAL) \u00e9 realizada em pacientes com um novo diagn\u00f3stico de DPI. Um BAL cada vez mais hemorr\u00e1gico de parte a parte \u00e9 t\u00edpico da hemorragia alveolar (por exemplo, na vasculite de pequenos vasos). A distribui\u00e7\u00e3o celular no BAL mostra altera\u00e7\u00f5es caracter\u00edsticas em algumas entidades ILD (por exemplo eosinofilia na pneumonia eosinof\u00edlica, linfocitose na sarcoidose e EAA). Dependendo do diagn\u00f3stico suspeito baseado na apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e radiol\u00f3gica, s\u00e3o realizadas bi\u00f3psias de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos mediastinais\/hilares e\/ou bi\u00f3psias de pulm\u00f5es transbr\u00f4nquicos. Os fragmentos de tecido das bi\u00f3psias pulmonares transbr\u00f4nquicas s\u00e3o frequentemente demasiado pequenos para um diagn\u00f3stico fi\u00e1vel. Amostras maiores de tecido podem ser obtidas com toracoscopia ou, desde h\u00e1 alguns anos, tamb\u00e9m broncoscopicamente com criobiopsia.<\/p>\n<h2 id=\"terapia\">Terapia<\/h2>\n<p>A terapia de ILD difere fundamentalmente de entidade para entidade<strong> (Fig.&nbsp;4) <\/strong>. Em algumas entidades, por exemplo, a doen\u00e7a pode ser decisivamente influenciada pela abstin\u00eancia de exposi\u00e7\u00e3o (cessa\u00e7\u00e3o do tabagismo, abstin\u00eancia de desencadeadores de alveolite al\u00e9rgica ex\u00f3gena, mudan\u00e7a de medica\u00e7\u00e3o). Muitas DPI s\u00e3o tratadas com imunossupress\u00e3o, tais como doen\u00e7as associadas a colagenoses\/vasculites, (criptog\u00e9nicas) pneumonias organizadoras, pneumonias eosinof\u00edlicas ou sarcoidoses. A imunossupress\u00e3o \u00e9 geralmente feita com corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos, muitas vezes em combina\u00e7\u00e3o com um f\u00e1rmaco com ester\u00f3ides (por exemplo, azatioprina ou micofenolato).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9571 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/879;height:479px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"879\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-800x639.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-120x96.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-90x72.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-320x256.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-560x447.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>As terapias imunossupressoras comummente utilizadas para o IPF at\u00e9 h\u00e1 alguns anos atr\u00e1s j\u00e1 n\u00e3o s\u00e3o recomendadas [14,15]. Ap\u00f3s muitos estudos negativos com v\u00e1rias subst\u00e2ncias, os dois medicamentos actualmente aprovados para o tratamento da IPF, pirfenidona <sup>(Esbriet\u00ae<\/sup>) e nintedanibe <sup>(Ofev\u00ae<\/sup>), demonstraram retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a [16\u201318]. Novos dados sugerem que a sobreviv\u00eancia pode ser favoravelmente influenciada.<\/p>\n<p>Em pacientes mais jovens com entidades ILD em r\u00e1pido progresso, tais como a IPF, a avalia\u00e7\u00e3o para transplante pulmonar deve ocorrer cedo no curso da doen\u00e7a. \u00c0 medida que a DPI progride, a oxigenoterapia a longo prazo para doentes hipox\u00e9micos e outras terapias paliativas, incluindo a reabilita\u00e7\u00e3o pulmonar, pode ser necess\u00e1ria.<\/p>\n<h2 id=\"mensagens-take-home\">Mensagens Take-Home<\/h2>\n<ul>\n<li>Embora a doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) seja relativamente incomum no contexto da pr\u00e1tica geral, a dispneia cr\u00f3nica, a dispneia seca<\/li>\n<li>A tosse e as balan\u00e7as de bolhas finas devem ser consideradas como um diagn\u00f3stico diferencial.<\/li>\n<li>Entre as ILDs, encontramos entidades de doen\u00e7as muito diferentes com cursos diferentes.<\/li>\n<li>Um diagn\u00f3stico precoce e correcto \u00e9 crucial para um \u00f3ptimo aconselhamento e tratamento do doente.<\/li>\n<li>A terapia de DPI difere significativamente dependendo da entidade da doen\u00e7a e varia desde a abstin\u00eancia de exposi\u00e7\u00e3o aos agentes desencadeantes at\u00e9 \u00e0 imunossupress\u00e3o e ao uso de terapias antifibr\u00f3ticas na fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (IPF).<\/li>\n<li>Os pacientes mais jovens com uma entidade ILD em r\u00e1pido progresso devem ser avaliados para transplante pulmonar numa fase inicial.<\/li>\n<li>No curso, a oxigenoterapia a longo prazo em doentes hipox\u00e9micos e outras terapias paliativas podem tornar-se necess\u00e1rias.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Cosgrove G, Schwarz M: Abordagem \u00e0 Avalia\u00e7\u00e3o e Diagn\u00f3stico da Doen\u00e7a Pulmonar Intersticial. In: Schwarz M, King T (eds.): Interstitial Lung Disease. 5\u00aa ed. Shelton: People&#8217;s Medical Publishing House-USA 2011: 3-34.<\/li>\n<li>Latsi PI, et al: Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia: o valor progn\u00f3stico das tend\u00eancias funcionais longitudinais. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168(5): 531-537.<\/li>\n<li>Fischer A, et al: Uma declara\u00e7\u00e3o oficial de investiga\u00e7\u00e3o da Sociedade Respirat\u00f3ria Europeia\/Sociedade Tor\u00e1cica Americana: pneumonia intersticial com caracter\u00edsticas auto-imunes. Eur Respir J 2015; 46(4): 976-987.<\/li>\n<li>Fraig M, et al: Bronquiolite respirat\u00f3ria: um estudo clinicopatol\u00f3gico em fumadores actuais, ex-fumadores, e nunca-fumadores. Am J Surg Pathol 2002; 26(5): 647-653.<\/li>\n<li>American Thoracic Society\/European Respiratory Society: International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165(2): 277-304.<\/li>\n<li>Travis WD, et al: Uma declara\u00e7\u00e3o oficial da American Thoracic Society\/European Respiratory Society: Actualiza\u00e7\u00e3o da classifica\u00e7\u00e3o internacional multidisciplinar das pneumonias intersticiais idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188(6): 733-748.<\/li>\n<li>Coultas DB, et al: A epidemiologia das doen\u00e7as pulmonares intersticiais. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150(4): 967-972.<\/li>\n<li>Funke M, Geiser T: Fibrose pulmonar idiop\u00e1tica: o ponto de viragem \u00e9 agora! Swiss Med Wkly 2015; 145: w14139.<\/li>\n<li>Flaherty KR, et al: Pneumonia intersticial idiop\u00e1tica: qual \u00e9 o efeito de uma abordagem multidisciplinar do diagn\u00f3stico? Am J Respir Crit Care Med 2004; 170(8): 904-910.<\/li>\n<li>Kropski JA, Blackwell TS, Loyd JE: A base gen\u00e9tica da fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. Eur Respir J 2015; 45(6): 1717-1727.<\/li>\n<li>Raghu G, et al: Uma declara\u00e7\u00e3o oficial ATS\/ERS\/JRS\/ALAT: fibrose pulmonar idiop\u00e1tica: orienta\u00e7\u00f5es baseadas em provas para o diagn\u00f3stico e gest\u00e3o. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6): 788-824.<\/li>\n<li>du Bois RM, et al: Capacidade vital for\u00e7ada em pacientes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica: propriedades do teste e diferen\u00e7a clinicamente m\u00ednima importante. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184(12): 1382-1389.<\/li>\n<li>Sharp C, Adamali HI, Millar AB: Uma compara\u00e7\u00e3o de \u00edndices multidimensionais publicados para prever o resultado em fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. ERJ Open Res 2017; 3(1). DOI: 10.1183\/23120541.00096-2016.<\/li>\n<li>Funke M, et al: Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Switzerland: Diagnosis and Treatment (Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica na Su\u00ed\u00e7a: Diagn\u00f3stico e Tratamento). Respira\u00e7\u00e3o 2017; 93(5): 363-378.<\/li>\n<li>Raghu G, et al: Uma Directriz Oficial de Pr\u00e1tica Cl\u00ednica ATS\/ERS\/JRS\/ALAT: Tratamento da Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica. Uma actualiza\u00e7\u00e3o da Directriz da Pr\u00e1tica Cl\u00ednica de 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192(2): e3-19.<\/li>\n<li>Noble PW, et al: Pirfenidone em doentes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica (CAPACIDADE): dois ensaios aleat\u00f3rios. Lancet 2011; 377(9779): 1760-1769.<\/li>\n<li>Richeldi L, et al: Efic\u00e1cia e seguran\u00e7a do nintedanib na fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. N Engl J Med 2014; 370(22): 2071-2082.<\/li>\n<li>King TE Jr, et al: Um ensaio fase 3 de pirfenidona em doentes com fibrose pulmonar idiop\u00e1tica. N Engl J Med 2014; 370(22): 2083-2092.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PR\u00c1TICA DO GP 2017; 12(12): 13-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A doen\u00e7a pulmonar intersticial \u00e9 relativamente rara na pr\u00e1tica geral. No entanto, deve ser considerada em casos de dispneia cr\u00f3nica, tosse seca e balan\u00e7os finos de bolhas. 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