{"id":339052,"date":"2017-11-08T01:00:00","date_gmt":"2017-11-08T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/malformacoes-vasculares-congenitas-classificacao-diagnostico-tratamento\/"},"modified":"2017-11-08T01:00:00","modified_gmt":"2017-11-08T00:00:00","slug":"malformacoes-vasculares-congenitas-classificacao-diagnostico-tratamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/malformacoes-vasculares-congenitas-classificacao-diagnostico-tratamento\/","title":{"rendered":"Malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas – classifica\u00e7\u00e3o, diagn\u00f3stico, tratamento"},"content":{"rendered":"

As malforma\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas ocorrem num espectro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. Podem ser classificados de acordo com os crit\u00e9rios de tipo de vaso, efic\u00e1cia hemodin\u00e2mica e fase embriol\u00f3gica de desenvolvimento. Os diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos s\u00e3o hist\u00f3ria, estado cl\u00ednico, sonografia duplex, resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e os d\u00edmeros D. Dependendo da gravidade, deve ser elaborado um plano de tratamento individual e interdisciplinar.<\/strong><\/p>\n

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As malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas (malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas [KVM], angiodisplasia) ocorrem num espectro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. O caso individual \u00e9 frequentemente caracterizado por diferentes combina\u00e7\u00f5es destas malforma\u00e7\u00f5es. Embora as MVK n\u00e3o sejam, por defini\u00e7\u00e3o, doen\u00e7as infantis e adultas raras, existe uma subutiliza\u00e7\u00e3o m\u00e9dica. Para al\u00e9m da anamnese e do estado cl\u00ednico, a sonografia duplex, a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e a determina\u00e7\u00e3o dos d\u00edmeros D fazem parte do exame b\u00e1sico. Os tratamentos s\u00e3o frequentemente longos, complexos e requerem planeamento interdisciplinar de tratamento, que deve incluir aspectos diagn\u00f3sticos, cir\u00fargicos, minimamente invasivos, bem como psicossom\u00e1ticos. Existem apenas alguns centros de excel\u00eancia no mundo capazes de oferecer a interdisciplinaridade necess\u00e1ria n\u00e3o s\u00f3 em termos de tratamento, mas tamb\u00e9m em todo o espectro et\u00e1rio dos pacientes. As pessoas doentes experimentam frequentemente uma verdadeira odisseia de m\u00e9dico para m\u00e9dico. Isto n\u00e3o s\u00f3 perturba muitos pacientes, mas em alguns casos traumatiza-os para toda a vida devido a tratamentos inadequados.<\/p>\n

Malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas<\/h2>\n

Uma MVK \u00e9 uma malforma\u00e7\u00e3o de um ou mais vasos sangu\u00edneos ou linf\u00e1ticos [1]. Estes incluem curtos-circuitos artero-venosos (AVM), malforma\u00e7\u00f5es venosas (VM), malforma\u00e7\u00f5es linf\u00e1ticas (LM), malforma\u00e7\u00f5es capilares (CM), formas n\u00e3o raras vezes mistas, bem como imagens de s\u00edndromes como a s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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A preval\u00eancia \u00e9 de cerca de 1,5% da popula\u00e7\u00e3o com varia\u00e7\u00f5es consoante a regi\u00e3o geogr\u00e1fica (Tab. 1) <\/strong>. Estima-se que existam cerca de 1000-1500 doentes na Su\u00ed\u00e7a com MVK que necessitam de tratamento. Este n\u00famero duplica quando s\u00e3o inclu\u00eddas malforma\u00e7\u00f5es vasculares viscerais, espinais e intracranianas. Uma fonte de dados da preval\u00eancia existente na Su\u00ed\u00e7a s\u00e3o as estat\u00edsticas de CID dos hospitais (Instituto Federal de Estat\u00edstica). Por exemplo, s\u00e3o relatados cerca de 700 casos potenciais de malforma\u00e7\u00e3o para 2010. Isto corresponde a cerca de 88 casos por 1 milh\u00e3o de habitantes por ano. Uma vez que a codifica\u00e7\u00e3o incorrecta deve ser assumida devido \u00e0 confusa sem\u00e2ntica de diagn\u00f3stico, 100 casos potenciais de tratamento por 1 milh\u00e3o de habitantes podem provavelmente ser assumidos.<\/p>\n

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Causa e complica\u00e7\u00f5es<\/h2>\n

A KVM \u00e9 atribu\u00edda a um mal desenvolvimento embrion\u00e1rio. Restos da rede capilar embrion\u00e1ria permanecem, o que pode levar a problemas m\u00e9dicos. A maioria absoluta desenvolve-se a partir de segmentos vasculares embriologicamente imaturos (malforma\u00e7\u00e3o vascular extraterruncal), que ret\u00eam um potencial de crescimento ap\u00f3s o nascimento semelhante ao dos tumores. Nestas KVMs embriologicamente imaturas e extraterrestres, pode ocorrer uma progress\u00e3o descontrolada como resultado de estimula\u00e7\u00e3o, por exemplo, exposi\u00e7\u00e3o hormonal durante a gravidez ou tratamento inadequado. Para al\u00e9m do sistema vascular, o sistema esquel\u00e9tico \u00e9 mais frequentemente afectado pelo crescimento dispersivo. Sangramento em pacientes com coagulopatia intravascular localizada associada, insufici\u00eancia card\u00edaca em grandes malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas, condi\u00e7\u00f5es de dor cr\u00f3nicas em malforma\u00e7\u00f5es venosas extensas, bem como linfedema com infec\u00e7\u00f5es e f\u00edstulas linf\u00e1ticas cr\u00f3nicas, s\u00e3o apenas algumas das facetas mais importantes das manifesta\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a geralmente complexas.<\/p>\n

Classifica\u00e7\u00e3o<\/h2>\n

A terminologia que prevaleceu no in\u00edcio do s\u00e9culo XX , constitu\u00edda por nomes pr\u00f3prios e sem\u00e2ntica dif\u00edceis de compreender, foi desde ent\u00e3o substitu\u00edda por uma classifica\u00e7\u00e3o l\u00f3gica que, entre outras coisas, tamb\u00e9m contribuiu significativamente para optimizar os conceitos de tratamento. Devido \u00e0 ampla apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e a fim de planear uma terapia, a KVM \u00e9 avaliada em primeiro lugar basicamente de acordo com os seguintes crit\u00e9rios:<\/p>\n

    \n
  • Atribui\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica do tipo de recipiente (AM, VM, LM, CM) [2].<\/li>\n
  • Hemodin\u00e2mica (alto fluxo [AVM] ou baixo fluxo [VM, LM, CM]) [3]<\/li>\n
  • Atribui\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica, embrion\u00e1ria (KVM truncal ou extratruncal) [4].<\/li>\n<\/ul>\n

    Uma classifica\u00e7\u00e3o biol\u00f3gica da KVM foi publicada pela primeira vez por Mulliken e Glowacki em 1982. Seguida da sistematiza\u00e7\u00e3o da classifica\u00e7\u00e3o de Hamburgo, que foi amplamente integrada na classifica\u00e7\u00e3o da Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias Vasculares (ISSVA) [4]. Na classifica\u00e7\u00e3o de Hamburgo, as KVMs foram pela primeira vez diferenciadas de acordo com o tipo de vaso anat\u00f3mico e grau de maturidade embriol\u00f3gica, tendo assim sido alcan\u00e7ada uma simplifica\u00e7\u00e3o substancial da sem\u00e2ntica (Tab. 2)<\/strong>.<\/p>\n

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    A classifica\u00e7\u00e3o da ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) (Tab. 3) <\/strong>faz a distin\u00e7\u00e3o entre malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas e hemangiomas [2,5]. Os hemangiomas s\u00e3o contados como tumores vasculares da primeira inf\u00e2ncia (“angiomas”) entre as anomalias vasculares, mas devem ser diferenciados da MVK no que diz respeito \u00e0 fisiopatologia e terapia.<\/p>\n

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    Tratamento<\/h2>\n

    Do grande n\u00famero de KVMs, destacam-se os casos em que existe uma grave defici\u00eancia est\u00e9tica, funcional ou vital para a sa\u00fade. N\u00e3o existem vias de tratamento padronizadas e baseadas em provas para o tratamento. Cada paciente deve ser tratado individualmente e deve ser desenvolvido um plano de tratamento, muitas vezes com a dura\u00e7\u00e3o de anos, em conjunto com o paciente. Na maioria dos casos, s\u00e3o necess\u00e1rias interven\u00e7\u00f5es e\/ou opera\u00e7\u00f5es m\u00faltiplas de cateteres para conseguir uma melhoria para o paciente com um risco aceit\u00e1vel de efeitos secund\u00e1rios.<\/p>\n

    A maioria das MVK tem consequ\u00eancias anat\u00f3micas, fisiopatol\u00f3gicas e hemodin\u00e2micas que, se n\u00e3o forem tratadas na idade adulta jovem, podem levar a um comprometimento significativo de v\u00e1rios sistemas de \u00f3rg\u00e3os. O foco est\u00e1 nos m\u00e9todos de tratamento minimamente invasivos e intervencionistas, sobretudo a emboliza\u00e7\u00e3o endovascular e percut\u00e2nea com 96% de \u00e1lcool [6]. Quando utilizada de forma orientada, a emboliza\u00e7\u00e3o com \u00e1lcool oferece um bom e duradouro sucesso de tratamento com um risco aceit\u00e1vel de complica\u00e7\u00f5es. A emboliza\u00e7\u00e3o alco\u00f3lica pode ser complementada com a utiliza\u00e7\u00e3o de v\u00e1rios outros embolisados e bobinas. A compet\u00eancia suficiente em mat\u00e9ria de tratamento e a implementa\u00e7\u00e3o de interven\u00e7\u00f5es escalonadas s\u00e3o cruciais. Recentemente, foram relatados resultados promissores no tratamento de KVMs complexas com o inibidor mTOR Sirolimus\u00ae<\/sup> [7].<\/p>\n

    Faltam estudos prospectivos ou randomizados. V\u00e1rios estudos de tratamento centrados em sistemas de \u00f3rg\u00e3os individuais t\u00eam n\u00edveis de evid\u00eancia B e C. As indica\u00e7\u00f5es de tratamento podem ser resumidas da seguinte forma, independentemente do \u00f3rg\u00e3o:<\/p>\n

      \n
    1. A KVM – independentemente de serem j\u00e1 sintom\u00e1ticas ou ainda assintom\u00e1ticas – deve ser eliminada por emboliza\u00e7\u00e3o ou cirurgia devido ao progn\u00f3stico geralmente fraco a curto mas tamb\u00e9m a m\u00e9dio prazo, se as hip\u00f3teses de tratamento forem consideradas boas.<\/li>\n
    2. Nas MVK sintom\u00e1ticas, uma indica\u00e7\u00e3o de tratamento \u00e9 geralmente aceite. Como regra, os procedimentos endovasculares t\u00eam hoje em dia prioridade.<\/li>\n<\/ol>\n

      O tratamento das MVK extraterruncais, que representam de longe a maioria de todas as MVK, deve ser deixado a especialistas experientes. Para KVMs de alto fluxo, ou seja, malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas, h\u00e1 praticamente sempre uma indica\u00e7\u00e3o de tratamento devido \u00e0 progress\u00e3o relacionada com o fluxo. Para a classifica\u00e7\u00e3o cl\u00ednica Schobinger das malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas, ver Quadro 4<\/strong> [8].<\/p>\n

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      Para o planeamento do tratamento, uma subclassifica\u00e7\u00e3o adicional de acordo com aspectos angiogr\u00e1ficos (angioarquitectura) tem-se revelado \u00fatil. As malforma\u00e7\u00f5es venosas de baixo fluxo est\u00e3o divididas em quatro tipos (Fig. 2),<\/strong> uma classifica\u00e7\u00e3o que tamb\u00e9m corresponde ao grau de dificuldade e ao risco de complica\u00e7\u00f5es do tratamento de emboliza\u00e7\u00e3o [8]. Para malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas, de alto fluxo, foi estabelecida a classifica\u00e7\u00e3o Wayne-Yakes (Fig. 3)<\/strong>, que tamb\u00e9m tem uma estreita rela\u00e7\u00e3o com a t\u00e9cnica de interven\u00e7\u00e3o espec\u00edfica e riscos de complica\u00e7\u00e3o [10].<\/p>\n

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      Mensagens Take-Home<\/h2>\n
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      • Basicamente, as malforma\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas s\u00e3o classificadas de acordo com os crit\u00e9rios: Tipo vascular, efic\u00e1cia hemodin\u00e2mica, grau de desenvolvimento embriol\u00f3gico (classifica\u00e7\u00e3o ISSVA).<\/li>\n
      • Os diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos s\u00e3o anamnese, estado cl\u00ednico, sonografia duplex, resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e a determina\u00e7\u00e3o dos d\u00edmeros D.<\/li>\n
      • A estimula\u00e7\u00e3o, por exemplo, exposi\u00e7\u00e3o hormonal durante a gravidez ou terapia inadequada, pode levar a uma progress\u00e3o descontrolada.<\/li>\n
      • Existem m\u00faltiplas manifesta\u00e7\u00f5es\/situa\u00e7\u00f5es: sistema esquel\u00e9tico (crescimento dispersivo), trombose\/hemorragia (coagulopatia intravascular localizada), insufici\u00eancia card\u00edaca (malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas), condi\u00e7\u00f5es de dor cr\u00f3nicas (malforma\u00e7\u00f5es venosas), linfedema com infec\u00e7\u00f5es e f\u00edstulas linf\u00e1ticas cr\u00f3nicas.<\/li>\n
      • Deve ser elaborado um plano de tratamento individual e interdisciplinar. Na maioria dos casos s\u00e3o utilizados m\u00e9todos de tratamento minimamente invasivos e intervencionistas e recomenda-se um procedimento em v\u00e1rias fases para minimizar as complica\u00e7\u00f5es.<\/li>\n<\/ul>\n

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        \nLiteratura:<\/p>\n

          \n
        1. Mulliken JB, Glowacki J: Hemangiomas e malforma\u00e7\u00f5es vasculares em beb\u00e9s e crian\u00e7as: uma classifica\u00e7\u00e3o baseada em caracter\u00edsticas endoteliais. Plast Reconstruir Surg 1982; 69: 412-422.<\/li>\n
        2. Wassef M, et al: Vascular Anomalies Classification: Recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatria 2015; 136: e203-214.<\/li>\n
        3. Frey S, et al: Hemodynamic Characterization of Peripheral Arterio-venous Malformations. Ann Biomed Eng 2017; 45: 1449-1461.<\/li>\n
        4. Lee BB, et al: Terminologia e classifica\u00e7\u00e3o das malforma\u00e7\u00f5es vasculares cong\u00e9nitas. Phlebology 2007; 22: 249-252.<\/li>\n
        5. Dasgupta R, Fishman SJ: classifica\u00e7\u00e3o ISSVA. Semin Pediatr Surg 2014; 23: 158-161.<\/li>\n
        6. Do YS, et al: Emboliza\u00e7\u00e3o do etanol de malforma\u00e7\u00f5es arteriovenosas: resultados provis\u00f3rios. Radiologia 2005; 235: 674-682.<\/li>\n
        7. Triana P, et al: Sirolimus in the Treatment of Vascular Anomalies. Eur J Pediatr Surg 2017; 27: 86-90.<\/li>\n
        8. Puig S, et al: Malforma\u00e7\u00f5es vasculares de baixo fluxo em crian\u00e7as: conceitos actuais para classifica\u00e7\u00e3o, diagn\u00f3stico e terapia. Eur J Radiol 2005; 53: 35-45.<\/li>\n
        9. Lee BB, et al: Documento de Consenso da Uni\u00e3o Internacional de Angiologia (IUA)-2013. Conceito actual sobre a gest\u00e3o da gest\u00e3o arterio-venosa. Int Angiol 2013; 32(1): 9-36.<\/li>\n
        10. Yakes W, Baumgartner I: Tratamento intervencionista das malforma\u00e7\u00f5es arterio-venosas. Cirurgia Vascular 2014; 19: 325-330.<\/li>\n<\/ol>\n

           <\/p>\n

          CARDIOVASC 2017; 16(5): 21-24<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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