{"id":339628,"date":"2017-07-11T02:00:00","date_gmt":"2017-07-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/deslocamentos-pigmentares-de-listras-a-zebra-da-dermatologia\/"},"modified":"2017-07-11T02:00:00","modified_gmt":"2017-07-11T00:00:00","slug":"deslocamentos-pigmentares-de-listras-a-zebra-da-dermatologia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/deslocamentos-pigmentares-de-listras-a-zebra-da-dermatologia\/","title":{"rendered":"Deslocamentos pigmentares de listras &#8211; a zebra da dermatologia?"},"content":{"rendered":"<p><strong>Os mosaicos de pigmento apresentam-se clinicamente sob a forma de padr\u00f5es espec\u00edficos, que normalmente correspondem a um prot\u00f3tipo de mosaico cut\u00e2neo. Isto \u00e9 causado por muta\u00e7\u00f5es m\u00faltiplas e aberra\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas, algumas das quais s\u00e3o graves. As crian\u00e7as com mosaicos de pigmento devem ser avaliadas clinicamente, em primeiro lugar.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p><strong>Relato de caso:<\/strong> Uma paciente de 6 anos de idade apresenta altera\u00e7\u00f5es pigmentares brancas e acastanhadas no tronco e extremidades, algumas das quais dispostas em riscas. Os pais relatam que estas mudan\u00e7as pigmentares t\u00eam estado presentes desde o nascimento e n\u00e3o se expandiram desde ent\u00e3o. Uma escama\u00e7\u00e3o ou reac\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria vis\u00edvel nunca tinha ocorrido nestes locais de pele. Tamb\u00e9m n\u00e3o h\u00e1 outros sintomas e o paciente mostra um desenvolvimento psicomotor discreto e adequado \u00e0 idade. A quest\u00e3o coloca-se quanto \u00e0 g\u00e9nese e necessidade de terapia para estas mudan\u00e7as pigmentares.<\/p>\n<p><strong>Quadro cl\u00ednico:<\/strong> M\u00e1culas extensas, lineares parcialmente hipo e hiperpigmentadas s\u00e3o vistas na regi\u00e3o do tronco, no membro superior, menos gl\u00fateo e na coxa dorsal direita<strong> (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-8764\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/07\/abb1_dp3_s33.jpg\" style=\"height:496px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"910\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"questionario\">Question\u00e1rio<\/h2>\n<p>Com base nesta informa\u00e7\u00e3o, qual \u00e9 o diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel?<br \/>\n<strong>Um <\/strong>vitiligo segmental<br \/>\n<strong>B <\/strong>S\u00edndrome de McCune-Albright<br \/>\n<strong>C<\/strong> Mosaico de pigmentos<br \/>\n<strong>D<\/strong> Neurofibromatose segmental<\/p>\n<p><strong>Diagn\u00f3stico e discuss\u00e3o: <\/strong>A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica com hipopigmenta\u00e7\u00e3o relativamente extensa na regi\u00e3o do tronco e nas extremidades, em parte seguindo as linhas de Blaschko, \u00e9 apropriada para a presen\u00e7a de um mosaico de pigmento.<\/p>\n<p>Na maioria dos casos, trata-se de uma malforma\u00e7\u00e3o isolada da pele, no sentido de um mosaico gen\u00e9tico, que se baseia numa muta\u00e7\u00e3o som\u00e1tica [1].<\/p>\n<p>Um mosaico gen\u00e9tico no sentido biol\u00f3gico \u00e9 um organismo constitu\u00eddo por duas ou mais popula\u00e7\u00f5es celulares geneticamente diferentes que se desenvolveram a partir de um zigoto.<\/p>\n<p>Os mosaicos de pigmento apresentam-se clinicamente sob a forma de padr\u00f5es espec\u00edficos, que normalmente correspondem a um dos prot\u00f3tipos de mosaico cut\u00e2neo descrito por Happle. S\u00e3o conhecidos cinco padr\u00f5es diferentes de mosaico cut\u00e2neo [2] <strong>(Fig. 2)<\/strong>. Muito raramente, os mosaicos de pigmentos cut\u00e2neos ocorrem em associa\u00e7\u00e3o com sintomas concomitantes extracut\u00e2neos. Estes afectam mais frequentemente o SNC (por exemplo, atraso de desenvolvimento, epilepsia), os olhos (por exemplo, malforma\u00e7\u00f5es da retina) e o sistema m\u00fasculo-esquel\u00e9tico, mas podem, em \u00faltima an\u00e1lise, envolver qualquer \u00f3rg\u00e3o. Dependendo da apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica, distribui\u00e7\u00e3o e manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas associadas, s\u00e3o utilizados na literatura termos e diagn\u00f3sticos diferentes e muitas vezes pouco diferenciados. Um exemplo \u00e9 a hipomelanose Ito, que \u00e9 um mosaico de pigmento extenso e hipopigmentado seguindo as linhas de Blaschko, geralmente com anomalias neurol\u00f3gicas muito graves [3]. A base gen\u00e9tica do mosaico suspeita com base na apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica foi entretanto confirmada em muitos casos. Por esta raz\u00e3o, o termo superordenado &#8220;mosaico de pigmento&#8221; \u00e9 hoje em dia frequentemente utilizado para estes quadros cl\u00ednicos.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8765 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/07\/abb2_dp3_s34.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/367;height:267px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"367\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Os mosaicos pigmentares n\u00e3o s\u00e3o um grupo homog\u00e9neo de doen\u00e7as. Pelo contr\u00e1rio, sabe-se que m\u00faltiplas muta\u00e7\u00f5es e aberra\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas s\u00e3o causadoras (mesmo com apresenta\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea geneticamente id\u00eantica), algumas das quais s\u00e3o graves e s\u00f3 podem sobreviver num estado de mosaico. N\u00e3o \u00e9, portanto, surpreendente que m\u00faltiplas e inconsistentes associa\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas sejam descritas. Globalmente, a frequ\u00eancia das manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas \u00e9 sobrestimada na literatura, o que \u00e9 atribu\u00eddo a um enviesamento de informa\u00e7\u00e3o. Est\u00e1 agora bem estabelecido que os limitados mosaicos de pigmento est\u00e3o normalmente confinados \u00e0 pele.<\/p>\n<p>O risco de manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas depende provavelmente n\u00e3o s\u00f3 da extens\u00e3o mas tamb\u00e9m do subtipo do mosaico de pigmento. Embora isto pare\u00e7a ser bastante pequeno em manifesta\u00e7\u00f5es segmentares (padr\u00e3o de tabuleiro de xadrez ou recentemente tamb\u00e9m chamado &#8220;tipo bloco&#8221;), \u00e9 provavelmente maior em extensas variantes blaschkolinear [4].<\/p>\n<p><strong>Esclarecimentos:<\/strong> As crian\u00e7as com mosaicos de pigmento devem, por conseguinte, ser avaliadas clinicamente em primeiro lugar. No caso de manifesta\u00e7\u00f5es limitadas e da presen\u00e7a de um padr\u00e3o segmentar, bem como da aus\u00eancia de outras anomalias cl\u00ednicas, n\u00e3o s\u00e3o necess\u00e1rias outras medidas. Em casos de infesta\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea extensiva e espalhada ao longo das linhas Blasch, recomendamos a avalia\u00e7\u00e3o oftalmol\u00f3gica e a realiza\u00e7\u00e3o cuidadosa dos controlos pedi\u00e1tricos de rotina. Em caso de anomalias neurol\u00f3gicas, \u00e9 indicado um exame de RM do cr\u00e2nio.<\/p>\n<p><strong>Terapia:<\/strong> Em casos de defici\u00eancia est\u00e9tica e estigmatiza\u00e7\u00e3o relevantes, a aplica\u00e7\u00e3o de camuflagem e, especialmente no Ver\u00e3o, uma protec\u00e7\u00e3o solar consistente pode ser recomendada na presen\u00e7a de hipopigmenta\u00e7\u00e3o. No caso de hiperpigmenta\u00e7\u00e3o, a laserterapia com pigmentos pode ser considerada para o tratamento de \u00e1reas individuais. Para isso &#8211; at\u00e9 \u00e0 idade de 18 anos &#8211; um registo IV como defeito de nascen\u00e7a sob o n\u00famero 109 da GGV faz sentido.<\/p>\n<p>\nLiteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Biesecker LG, et al: Uma vis\u00e3o gen\u00f3mica do mosaicismo e da doen\u00e7a humana. Nt Rev Genet 2013; 14(5): 307-320.<\/li>\n<li>Happle R, et al.: Mosaicismo na pele humana. Compreender os padr\u00f5es e mecanismos. Archives of dermatology 1993; 129(11): 1460-1470.<\/li>\n<li>Treat J, et al: Pigmenta\u00e7\u00e3o padronizada em crian\u00e7as. Pediatr Clin Norh Am 2010; 57(5): 1121-1129.<\/li>\n<li>Hoegling M, et al: Desordem de pigmenta\u00e7\u00e3o segmentar. Br J Dermatol 2010; 162(6): 1337-1341.<\/li>\n<\/ol>\n<p><em>PR\u00c1TICA DE DERMATOLOGIA 2017; 27(3): 33-34<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os mosaicos de pigmento apresentam-se clinicamente sob a forma de padr\u00f5es espec\u00edficos, que normalmente correspondem a um prot\u00f3tipo de mosaico cut\u00e2neo. 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