{"id":340175,"date":"2017-03-03T01:00:00","date_gmt":"2017-03-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/quando-a-pele-e-a-membrana-mucosa-se-destacam\/"},"modified":"2017-03-03T01:00:00","modified_gmt":"2017-03-03T00:00:00","slug":"quando-a-pele-e-a-membrana-mucosa-se-destacam","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/quando-a-pele-e-a-membrana-mucosa-se-destacam\/","title":{"rendered":"Quando a pele e a membrana mucosa se destacam"},"content":{"rendered":"<p><strong>As dermatoses auto-imunes bolhosas s\u00e3o um grupo clinicamente e imunopatologicamente heterog\u00e9neo de doen\u00e7as auto-imunes raras. Em doentes idosos com prurido e bolhas salientes, o pemfigoide bolhoso est\u00e1 no topo da lista de diagn\u00f3sticos diferenciais. Em doentes com eros\u00f5es na \u00e1rea da mucosa oral (&#8220;estomatite aphtosa resistente \u00e0 terapia&#8221;), possivelmente em combina\u00e7\u00e3o com bolhas\/eros\u00f5es na pele queratinizada, a presen\u00e7a de uma dermatose bolhosa auto-imune deve ser sempre considerada como um diagn\u00f3stico diferencial. A hist\u00f3ria da epistaxe, disfagia e dispneia \u00e9 essencial neste caso, assim como uma inspec\u00e7\u00e3o detalhada da mucosa conjuntival e genital. O tratamento de dermatoses bulosas auto-imunes deve ser efectuado em centros especializados. Com novas op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas tais como rituximab e imunoadsor\u00e7\u00e3o, mesmo as formas graves da doen\u00e7a podem ser bem tratadas na maioria dos casos. A determina\u00e7\u00e3o do antig\u00e9nio alvo n\u00e3o s\u00f3 \u00e9 importante para um diagn\u00f3stico exacto, como tamb\u00e9m pode indicar a presen\u00e7a de um processo paraneopl\u00e1sico.  <\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>As dermatoses auto-imunes bolhosas s\u00e3o um grupo de doen\u00e7as auto-imunol\u00f3gicas que t\u00eam em comum a presen\u00e7a de auto-anticorpos contra mol\u00e9culas estruturais e de ader\u00eancia da pele ou mucosa. Como resultado da desregula\u00e7\u00e3o tanto da imunidade humoral adaptativa como da imunidade celular, desenvolvem-se fendas que est\u00e3o clinicamente associadas a bolhas e eros\u00f5es na pele e\/ou membranas mucosas.<\/p>\n<p>Em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o da forma\u00e7\u00e3o da fenda, \u00e9 poss\u00edvel dividir as dermatoses auto-imunes bolhosas em dois grupos principais para orienta\u00e7\u00e3o:<\/p>\n<p>1.&nbsp; Dermatoses bolhosas auto-imunes com perda de ader\u00eancia intra-epitelial<br \/>\n&nbsp;&nbsp; &nbsp;&#8211; Doen\u00e7as de p\u00eanfigo<br \/>\n2. dermatoses auto-imunes bolhosas com perda subepitelial de ader\u00eancia<br \/>\n&nbsp;&nbsp; &nbsp;&#8211; Doen\u00e7as pemfigoideas<br \/>\n&nbsp;&nbsp; &nbsp;&#8211; Dermatose linear de IgA<br \/>\n&nbsp;&nbsp; &nbsp;&#8211; Epiderm\u00f3lise bullosa acquisita<br \/>\n&nbsp;&nbsp; &nbsp;&#8211; Dermatite herpetiforme Duhring<\/p>\n<h2 id=\"doencas-de-penfigo\">Doen\u00e7as de p\u00eanfigo<\/h2>\n<p>Nas doen\u00e7as do grupo do p\u00eanfigo, h\u00e1 uma perda de contacto intra-epitelial de c\u00e9lulas devido a autoanticorpos contra prote\u00ednas dos desmosomas<strong> (Fig.&nbsp;1),<\/strong> resultando numa forma\u00e7\u00e3o de fenda intra-epid\u00e9rmica localizada superficialmente. Clinicamente e imunopatologicamente, podem ser distinguidas diferentes formas de p\u00eanfigo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-8363\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb1_dp1_s20.png\" style=\"height:621px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1139\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Pemphigus vulgaris representa aproximadamente 80% dos casos de p\u00eanfigo, manifestando-se preferencialmente entre a quarta e sexta d\u00e9cadas de vida, com uma incid\u00eancia de 0,1-0,5\/100,000\/ano. Aetiopatogenicamente, autoanticorpos contra desmoglein&nbsp;3 s\u00e3o sempre encontrados. No in\u00edcio da doen\u00e7a, h\u00e1 normalmente eros\u00f5es da mucosa enoral muito dolorosas <strong>(Fig.&nbsp;2A) <\/strong>e n\u00e3o \u00e9 raro para a primeira apresenta\u00e7\u00e3o a um especialista em doen\u00e7as dos ouvidos, nariz e garganta. Opcionalmente, tamb\u00e9m se encontram anticorpos contra a desmoglein 1 em pemphigus vulgaris, com infesta\u00e7\u00e3o consecutiva da pele queratinizada.  <strong>(Fig.&nbsp;2B e D).<\/strong>  O aspecto cl\u00ednico da pele \u00e9 caracterizado por bolhas extremamente vulner\u00e1veis com um telhado de bolhas finas, que se rompem rapidamente e, por isso, normalmente j\u00e1 n\u00e3o se apresentam como bolhas, mas como (secundariamente incrustadas) eros\u00f5es. O fen\u00f3meno Nikolski I (empurrabilidade das camadas epid\u00e9rmicas superiores por trac\u00e7\u00e3o tangencial na pele intacta) pode ser induzido no exame cl\u00ednico.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8364 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb2_dp1_s20.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/958;height:523px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"958\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Em contraste, na segunda doen\u00e7a mais comum do p\u00eanfigo &#8211; pemphigus foliaceus &#8211; os auto-anticorpos s\u00f3 s\u00e3o encontrados contra a desmoglein 1, mas n\u00e3o contra a desmoglein 3. De acordo com o padr\u00e3o de express\u00e3o das desmogleins, esta doen\u00e7a afecta, portanto, exclusivamente as \u00e1reas de pele c\u00f3rneas e n\u00e3o as membranas mucosas. Tamb\u00e9m aqui, quase nunca se encontram bolhas intactas, mas eros\u00f5es extensivas com por vezes descama\u00e7\u00e3o em forma de folha. Os sintomas cut\u00e2neos come\u00e7am frequentemente na cabe\u00e7a peluda, rosto ou zona das ranhuras de suor frontal e posterior e depois espalham-se para a periferia.<\/p>\n<p>O <em>p\u00eanfigo<\/em> paraneopl\u00e1stico, que ocorre muito raramente, est\u00e1 associado em particular a malignidades hematol\u00f3gicas (especialmente linfomas n\u00e3o-Hodgkin de c\u00e9lulas B) e tem autoanticorpos contra alvos desmosomais e n\u00e3o-desmosomais. Clinicamente, caracteriza-se por extensas eros\u00f5es dolorosas e \u00falceras das mucosas (especialmente boca, l\u00e1bios, es\u00f3fago), envolvimento conjuntival e les\u00f5es polim\u00f3rficas da pele.<\/p>\n<p>O <em>p\u00eanfigo IgA<\/em> (caracterizado por dep\u00f3sitos intraepid\u00e9rmicos de IgA na bi\u00f3psia da pele para imunofluoresc\u00eancia directa, <strong>Fig.&nbsp;3C)<\/strong> \u00e9 a mais rara das variantes do p\u00eanfigo. Clinicamente, p\u00fastulas e ves\u00edculas sobre uma base eritematosa encontram-se principalmente nas \u00e1reas intertriginosas<strong> (Fig.&nbsp;3A e B)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8365 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb3_dp1_s21.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/682;height:372px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"682\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Todos os doentes diagnosticados com p\u00eanfigo devem ter um historial de medica\u00e7\u00e3o cuidadoso, como medicamentos como a penicilamina (que, no entanto, \u00e9 muito raramente utilizada no tratamento de doen\u00e7as reum\u00e1ticas actualmente), mas tamb\u00e9m os inibidores da ECA, como o captopril, enalapril ou lisinopril podem induzir a doen\u00e7a do p\u00eanfigo.<\/p>\n<h2 id=\"dermatoses-auto-imunes-com-perda-subepitelial-de-aderencia\">Dermatoses auto-imunes com perda subepitelial de ader\u00eancia<\/h2>\n<p>Nas doen\u00e7as pemfigoideas, as bolhas na pele aparecem muito mais est\u00e1veis e carnudas do que nas doen\u00e7as pemphigus devido \u00e0 forma\u00e7\u00e3o de fendas subepid\u00e9rmicas mais profundas. Os pacientes sofrem frequentemente de comich\u00e3o grave. O quadro cl\u00ednico \u00e9 heterog\u00e9neo.<\/p>\n<p>O <em>pemfigoide bolhoso (PB)<\/em> \u00e9 a dermatose auto-imune bolhosa mais comum, com uma incid\u00eancia de 12-21 casos por 1.000.000 de popula\u00e7\u00e3o\/ano. A idade principal de in\u00edcio \u00e9 entre os 60 e 90 anos de idade, e como resultado do aumento geral da esperan\u00e7a de vida, a incid\u00eancia tem aumentado acentuadamente nos \u00faltimos anos. Uma caracter\u00edstica do pemfigoide bolhoso \u00e9 a presen\u00e7a de auto-anticorpos contra duas prote\u00ednas estruturais hemidematosas da zona da membrana basal: BP180 e\/ou (mais raramente) BP230.  <strong>(Fig.1). <\/strong>Clinicamente, o pemfigoide bolhoso apresenta-se com bolhas salientes cheias de l\u00edquido seroso, eritema disseminado e les\u00f5es urtic\u00e1rias seguidas de eros\u00f5es e crostas.  <strong>(Fig.&nbsp;4A e B).  <\/strong>As membranas mucosas s\u00e3o afectadas por 10-30%. Numa fase premonit\u00f3ria, a doen\u00e7a pode progredir durante meses a anos, sem borbulhar. Em doentes idosos com prurido grave e les\u00f5es cut\u00e2neas polim\u00f3rficas (eczema foci, placas urtic\u00e1rias, escoria\u00e7\u00f5es como consequ\u00eancia do prurido), uma fase pr\u00e9-bolhosa da PA deve, portanto, ser sempre considerada como um diagn\u00f3stico diferencial.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8366 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb4_dp1_s21.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/782;height:427px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"782\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>O termo <em>pemfigoide da mucosa<\/em> cobre um grupo heterog\u00e9neo de doen\u00e7as raras do espectro das dermatoses auto-imunes bolhosas, que est\u00e3o associadas a bolhas subepiteliais ou subepid\u00e9rmicas e nas quais as altera\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias cr\u00f3nicas ocorrem predominantemente na \u00e1rea das mucosas. A forma\u00e7\u00e3o de bolhas \u00e9 causada por autoanticorpos contra mol\u00e9culas de ades\u00e3o da zona de jun\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica, e foram identificados pelo menos dez antig\u00e9nios alvo diferentes. Na maioria das vezes, s\u00e3o encontrados auto-anticorpos IgG e\/ou IgA circulantes contra a BP180. Menos frequentemente, autoanticorpos contra BP230, laminina-332, \u03b16\u03b24-integrina ou colag\u00e9nio VII s\u00e3o detectados <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>. A identifica\u00e7\u00e3o do antig\u00e9nio alvo \u00e9 de grande import\u00e2ncia, uma vez que em 30% dos casos foi descrita uma associa\u00e7\u00e3o com malignidades para um subtipo (anti-laminina-332 pemfigoide) e deve ser efectuada uma exclus\u00e3o tumoral correspondente. Clinicamente, todas as membranas mucosas com epit\u00e9lio escamoso estratificado podem ser afectadas no pemfigoide mucoso. O envolvimento mais frequente \u00e9 o da mucosa oral, inicialmente com o aparecimento da gengivite desquamativa. O envolvimento ocular come\u00e7a geralmente unilateralmente com o quadro cl\u00ednico de conjuntivite, no decurso do qual h\u00e1 um encurtamento das dobras conjuntivais (fornices), simbolf\u00e1ron, tric\u00edase, sin\u00e9quias e atrofia da c\u00f3rnea com um eventual risco de cegueira.  <strong>(Fig.&nbsp;5A e B).  <\/strong>A crosta endonasal, epistaxe, disfagia, rouquid\u00e3o e estridor s\u00e3o encontrados com envolvimento nasofar\u00edngeo ou envolvimento lar\u00edngeo.  <strong>(Fig.&nbsp;5C e D).<\/strong>  Nos homens, as infesta\u00e7\u00f5es genitais podem causar ader\u00eancias entre o p\u00e9nis da glande e o prep\u00facio, e nas mulheres, obstru\u00e7\u00e3o da vagina introitus. O envolvimento da pele &#8211; clinicamente semelhante ao pemfigoide bolhoso &#8211; \u00e9 encontrado em cerca de 20% de todos os casos.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8367 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb5_dp1_s21.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/402;height:292px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"402\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A <em>gesta\u00e7\u00e3o homofigoide (PG) <\/em>\u00e9 uma rara dermatose de gravidez que pode ocorrer no segundo e terceiro trimestres ou imediatamente p\u00f3s-parto e \u00e9 patofisiologicamente muito pr\u00f3xima do pemfigoide bolhoso. Tal como este, BP180 e &#8211; muito mais raramente &#8211; BP230 s\u00e3o os ant\u00edgenos alvo cruciais. A causa para o desenvolvimento de auto-anticorpos ainda n\u00e3o foi esclarecida. O sistema HLA parece desempenhar um papel importante na predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica. Discute-se que a apresenta\u00e7\u00e3o de auto-antig\u00e9nios placent\u00e1rios juntamente com mol\u00e9culas paternais HLA classe II leva a uma indu\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos. Clinicamente, o desenvolvimento de efloresc\u00eancias espec\u00edficas \u00e9 muitas vezes precedido por uma fase prodr\u00f3mica com prurido intenso. As les\u00f5es cut\u00e2neas come\u00e7am normalmente periumbilicamente (Fig.&nbsp;6B) e podem depois espalhar-se por todo o tegumento. As les\u00f5es mais comuns s\u00e3o p\u00e1pulas e\/ou placas urtic\u00e1rias, aparecendo ocasionalmente em forma de coquetes. Apenas no decurso da doen\u00e7a se desenvolvem ves\u00edculas agrupadas ou bolhas salientes na maioria dos doentes <strong>(Fig.&nbsp;6)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8368 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb6_dp1_s22.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/963;height:525px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"963\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A <em>dermatose linear de IgA (LAD)<\/em> \u00e9 a dermatose bula auto-imune mais comum da inf\u00e2ncia e depois come\u00e7a normalmente antes dos seis anos de idade. Na idade adulta, a manifesta\u00e7\u00e3o inicial \u00e9 poss\u00edvel em qualquer idade, mas mais frequentemente ap\u00f3s os 60 anos de idade. Tal como o pemphigoid de membrana mucosa, \u00e9 considerado um quadro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. Os dep\u00f3sitos lineares do tipo IgA ao longo da zona de jun\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica na bi\u00f3psia da pele para imunofluoresc\u00eancia directa s\u00e3o caracter\u00edsticos. Os auto-anticorpos IgA s\u00e3o mais frequentemente dirigidos contra uma prote\u00edna de 97-kDa (LABD-97) e uma prote\u00edna de 120-kDa (LAD-1), que s\u00e3o produzidas por clivagem proteol\u00edtica da parte extracelular da BP180. Clinicamente, existem frequentemente bolhas anulares ou polic\u00edclicas na pele s\u00e3 ou eritematosa com envolvimento preferencial do rosto (especialmente perioral e das orelhas), regi\u00e3o anogenital e, menos frequentemente, tronco, m\u00e3os e p\u00e9s.  <strong>(Fig.7). <\/strong>A cicatriza\u00e7\u00e3o das membranas mucosas, especialmente da conjuntiva, pode ocorrer, como no pemfigoide da mucosa, e pode mesmo levar \u00e0 cegueira.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8369 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/abb7_dp1_s22.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1005;height:548px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1005\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>O quadro cl\u00ednico da <em>epiderm\u00f3lise bullosa acquisita (EBA),<\/em> em que os anticorpos da classe IgG (e IgA) contra o colag\u00e9nio VII est\u00e3o etiopatogenicamente presentes <strong>(Fig.&nbsp;1) <\/strong>, varia muito. Na variante mecanobolhosa, a pele \u00e9 altamente vulner\u00e1vel e encontram-se bolhas e eros\u00f5es que cicatrizam cicatrizes ou com milia, especialmente em \u00e1reas mecanicamente estressadas tais como a parte de tr\u00e1s da m\u00e3o, cotovelo, joelho, regi\u00e3o sacral e dedos dos p\u00e9s. Nas variantes inflamat\u00f3rias, esta doen\u00e7a mostra um quadro cl\u00ednico que pode ser dif\u00edcil de distinguir do pemfigoide bolhoso ou do pemfigoide de membrana mucosa.<\/p>\n<p> <em>A dermatite herpetiforme Duhring<\/em> \u00e9 um subtipo cut\u00e2neo raro das doen\u00e7as sens\u00edveis ao gl\u00faten. H\u00e1 alguns anos atr\u00e1s, a transglutaminase epid\u00e9rmica (transglutaminase 3) e transglutaminase de tecidos (transglutaminase 2) podem ser identificados. Os doentes com esta doen\u00e7a desenvolvem p\u00e1pulas e ves\u00edculas principalmente nos lados extensores das extremidades, na cabe\u00e7a cabeluda, gl\u00fatea e sacralmente. Esta \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o extremamente irritante. Por conseguinte, a doen\u00e7a de Duhring deve ser considerada em todos os doentes com escoria\u00e7\u00f5es de arranh\u00f5es em primeiro plano na \u00e1rea dos locais de predilec\u00e7\u00e3o acima mencionados.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-de-dermatoses-auto-imunes-bolhosas\">Diagn\u00f3stico de dermatoses auto-imunes bolhosas<\/h2>\n<p>As bi\u00f3psias de pele para exame histol\u00f3gico convencional podem ser utilizadas para mostrar a localiza\u00e7\u00e3o da fenda.<\/p>\n<p>No entanto, o padr\u00e3o de ouro de diagn\u00f3stico \u00e9 a detec\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos ligados aos tecidos (IgG, IgA e\/ou factor complementar C3) em bi\u00f3psias de pele ou mucosa com imunofluoresc\u00eancia directa. A localiza\u00e7\u00e3o dos anticorpos intercelulares na epiderme ou ao longo da zona de jun\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica permite uma diferencia\u00e7\u00e3o imediata entre a presen\u00e7a de uma doen\u00e7a p\u00eanfigo ou de uma doen\u00e7a do espectro das dermatoses auto-imunes subepiteliais bolhosas. Se predominarem precipitados do is\u00f3tipo IgA, um p\u00eanfigo IgA (fig.&nbsp;3C), uma dermatose linear IgA ou uma doen\u00e7a de Duhring podem ser diagnosticados, dependendo do padr\u00e3o <strong>(tab.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8370 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/03\/tab1-dp1_s24.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1467;height:1467px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"1467\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Para al\u00e9m das bi\u00f3psias de pele (muco) e para a caracteriza\u00e7\u00e3o exacta dos diferentes subtipos, s\u00e3o necess\u00e1rios exames serol\u00f3gicos. A imunofluoresc\u00eancia indirecta no es\u00f3fago dos macacos e na pele salina humana foi estabelecida como um teste de rastreio para este fim. Os antig\u00e9nios alvo s\u00e3o ent\u00e3o identificados com a ajuda de v\u00e1rios exames ELISA e, se necess\u00e1rio, exames de immunoblot espec\u00edficos.<\/p>\n<p>As concentra\u00e7\u00f5es de autoanticorpos no soro de doentes pemphigus e pemphigoidianos correlacionam-se geralmente bem com a actividade da doen\u00e7a e s\u00e3o, portanto, tamb\u00e9m adequadas para monitorizar a actividade da doen\u00e7a e avaliar a necessidade de mais terapia.<\/p>\n<h2 id=\"terapia-das-dermatoses-auto-imunes-bolhosas\">Terapia das dermatoses auto-imunes bolhosas<\/h2>\n<p>Em geral, a terapia das dermatoses auto-imunes com bolhas depende da gravidade, por um lado, e do subtipo diagnosticado, por outro. No caso, por exemplo, de um pemfigoide bolhoso localizado suave, o tratamento local apenas com ester\u00f3ides de classe IV altamente potentes (pomada de propionato de clobetasol 0,05%) pode ser suficiente. Na maioria dos casos, contudo, a administra\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica de corticoster\u00f3ides em combina\u00e7\u00e3o com outros imunossupressores (por exemplo, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida) \u00e9 indicada. Dapsone \u00e9 o agente de primeira linha para a dermatose linear IgA, dermatite herpetiforme Duhring e pemfig\u00f3ide puro de membrana mucosa oral sem complica\u00e7\u00f5es. Em casos graves ou refract\u00e1rios, podem ser utilizadas imunoglobulinas intravenosas (IVIG), imunoadsor\u00e7\u00e3o e\/ou rituximab. Al\u00e9m disso, v\u00e1rios relat\u00f3rios de casos foram publicados nos \u00faltimos anos, demonstrando a efic\u00e1cia da terapia com o anticorpo anti-IgE omalizumab em pemfigoide bolhoso. No entanto, isto requer estudos mais padronizados relativamente \u00e0 dosagem, bem como \u00e0 dura\u00e7\u00e3o da utiliza\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>O tratamento de pacientes com dermatoses auto-imunes em bolhas deve ter lugar em centros especializados e requer &#8211; especialmente na presen\u00e7a de um subtipo com envolvimento da mucosa &#8211; uma abordagem interdisciplinar com envolvimento de oftalmologistas, otorrinolaringologistas, dentistas, ginecologistas, gastroenterologistas e o especialista em dermatologia como coordenador.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Schmidt E, Zillikens E: Diagn\u00f3stico e terapia de dermatoses auto-imunes bolhosas. Dtsch Arztebl International 2011; 108(23): 399-405.<\/li>\n<\/ol>\n<p>\nLeitura adicional:<\/p>\n<ul>\n<li>Hertl M (ed.): Doen\u00e7as auto-imunes da pele. Patog\u00e9nese, Diagn\u00f3stico, Gest\u00e3o.<sup>3\u00aa<\/sup> edi\u00e7\u00e3o. Viena &#8211; Nova Iorque: Springer-Verlag 2011.<\/li>\n<li>Marazza G, et al: Incid\u00eancia de pemfigoide bolhoso e p\u00eanfigo na Su\u00ed\u00e7a: um estudo prospectivo de 2 anos. Br J Dermatol 2009; 161(4): 861-868.<\/li>\n<li>Kneisel A, Hertl M: Doen\u00e7as auto-imunes de pele bolhosa. Parte 1: Manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9(10): 844-856.<\/li>\n<li>Kneisel A, Hertl M: Doen\u00e7as auto-imunes de pele bolhosa. Parte 2: diagn\u00f3stico e terapia. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9(11): 927-947.<\/li>\n<li>Ajoelhar A, Hertl M: Penfig\u00f3ide Bolhoso: diagn\u00f3stico e terapia. Wien Med Wochenschr 2014; 164(17-18): 363-371.<\/li>\n<li>Schmidt E, Zillikens D: Doen\u00e7as pemfigoideas. Lancet 2013; 381(9863): 320-332.<\/li>\n<li>Hertl M, et al.: Recomenda\u00e7\u00f5es para o uso de rituximab (anticorpo anti-CD20) no tratamento de doen\u00e7as de pele bolhosas auto-imunes. J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6(5): 366-373.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2017; 27(1): 18-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As dermatoses auto-imunes bolhosas s\u00e3o um grupo clinicamente e imunopatologicamente heterog\u00e9neo de doen\u00e7as auto-imunes raras. Em doentes idosos com prurido e bolhas salientes, o pemfigoide bolhoso est\u00e1 no topo da&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":64511,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatoses auto-imunes bolhosas","footnotes":""},"category":[11356,11524,11421,11551],"tags":[13799,39363,16407,39356],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-340175","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-infecciologia","category-rx-pt","tag-anticorpo-pt-pt","tag-bullosa-pt-pt","tag-dermatose-pt-pt","tag-erosao","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-25 10:42:53","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":340182,"slug":"cuando-la-piel-y-la-mucosa-se-desprenden","post_title":"Cuando la piel y la mucosa se desprenden","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cuando-la-piel-y-la-mucosa-se-desprenden\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340175","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=340175"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/340175\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/64511"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=340175"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=340175"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=340175"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=340175"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}